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风湿性瓣膜病外科治疗
先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病。
其病因尚不完全明确,可能与孕妇怀孕早期某些病毒感染有关,如风疹、水痘等。
由于严重和复杂畸形的患儿多在出生后数周或数月夭亡，因此复杂的先天性心脏病在年长儿童和成人比婴儿期少见。
先天性心脏病最早出现的症状常常是气短,有些表现为喜出长气,容易感冒,并且易诱发肺炎。
当医生听诊时,心前区有不同性质的心脏杂音。
先天性心脏病可简单分为紫绀型和非紫绀型。
前者除了上述症状体征外,突出表现为口唇、鼻尖、耳垂、手指（脚趾）等部位出现紫绀。
最初常于哭闹时出现，严重时可出现全身发绀。
目前医疗技术的发展使多数先天性心脏病都可在手术前明确诊断。
心脏彩超是确定诊断最有效的工具。
先天性心脏病大部分都可手术治疗，而且大多数患者手术后可达到正常人的心功能水平,但适当的手术时机很重要，一般讲3～8岁是大多数先天性心脏病的最合适手术年龄段。
近来主张在学龄前手术，这样可不影响儿童学习，同时在早期手术给患儿带来的心理体验比较大年龄要少，对患儿的心理和生理的成长带来的影响也较小。
如因病变严重，不允许等待，可提前手术，但死亡率较高。
因3岁以后患儿多能配合手术，术后恢复较快。
如果错过了最佳手术时期，患儿可能遗留不同程度的其它器官损害，尤其是肺动脉血管的损害，如肺动脉高压，严重的可能丧失手术机会。
若在2岁以内，一些患儿可先作姑息性手术，待以后再作矫治手术。
年龄过大，特别是30岁以上患者，因长期心脏负荷过重，较易造成器官不可逆的损害，此时手术危险性相应增大,术后多不能完全恢复正常。
如果您的孩子怀疑有先天性心脏病,请尽早行心脏彩超检查,如果确诊患有先天性心脏病,应及早看心脏外科医生,医生会告诉您最合适的手术时间。
什么是先天性心脏病?
是遗传性疾病吗?
正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。
同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。
心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、肺静脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。
主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。
左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。
出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。
各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。
心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。
心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。
也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。
先天性心脏病在正常人群中发病率大约1％（0．6％—1．2％），这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。
先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。
一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9％,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50％。
一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型（唐恩氏综合征，即21三体综合征）约50％患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32％及29％，其次为房间隔缺损占11％，法乐氏四联症占7．9％，动脉导管末闭占6．7％。
18三体综合征约90％患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管末闭等。
近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合并法乐氏四联症，室间隔缺损，主动脉干，主动脉弓中断等。
单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2．5％-4.6％。
少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。
单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再患风险为3．3％-4．4％，子女为3．7%—4％。
先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍，一致性病损为30％—60％。
动脉导管未闭呈多基因规律，子女再患风险率为3．4％—4．3％，同胞为2.6％—3．5％。
一致性病损占50％。
法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率为3.0％—4．2％，同胞为2.5％—3．0％。
一致性病损小于50％。
不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位最常见。
先天性心脏病如何预防和治疗?
由于不明确先天性心脏病的成因，因此没有确实的预防方法。
某些子宫内的病毒感染，可致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合征。
因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。
母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症等。
妊娠期服用某些药物如苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。
因此应重视母亲的妊娠期保健。
胎儿超声心动图已经在安贞医院开展很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声，心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。
随着世界及我国医疗水平的不断提高，先天性心脏病的手术及非手术治疗情况令人鼓舞。
应该说简单先天性心脏病，如室间隔缺损（20％—25％）、房间隔缺损（5％—10％）、动脉导症，术前相对狭小的左心室，手术后需适应术后较多血液的流入，同时患者的肺亦需有一个适应的过程，如肺血流较术前增多等，均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗，大约3—6个月。
如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意，可能要长时间的服药，甚至数年。
有些大量左向右分流的先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管末闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压，而且需要药物控制者，术后均需3—6个月用药，以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。
但较轻的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损，术后不需常规药物治疗。
先天性心脏病术后需继续随诊多长时间呢?
我们的原则是术后3月至半年第一次随诊，视病人出院时病情而定；出院时心功能不全者需提前复诊；第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏X线检查及心电图仍有改变，也可l—2年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏X线检查正常可停止随诊；先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能，欧洲复杂先天性心脏病再手术率约20％。
我国因复杂先天性心脏病手术开展较少，因此这个问题尚不突出，但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后，残余大的左向右分流，亦需二次手术矫治。
先天性心脏病如何发现和诊断?
1．发现：
在孩子未带到医生那里去的时候，父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢?
这是做父母极为关心的问题。
孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。
婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法乐氏三联症等。
如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。
如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。
但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发育，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。
部分先天性心脏病由于缺损很小（如小室缺，小动脉导管末闭等），狭窄不严重（轻度肺动脉狭窄、主动脉二瓣畸形等）或血流动力学影响不大（如II孔型房间隔缺损），可能迟迟不被家长发现，甚至不详细查体，医生亦可能漏诊。
这些疾病往往对身体影响不大，手术时间可以选择，只是早发现可预防感染性心内膜炎。
2．诊断：
医生的听诊及查体是第一步重要的检查，不可忽视。
听到心脏杂音是考虑心脏疾病的一个最重要体征，大多因此而进行进一步的检查，但有些严重心脏疾病，杂音却不明显，如大的室间隔缺损伴重度肺动脉高压，虽然听不到心脏杂音，如肺动脉第二音亢进，亦可怀疑有先天性心脏病。
如婴儿肺动脉第二音亢进也不十分明显，在没有其他检查如心电图、心脏像及超声心动图的情况下，不能武断地下结论为正常心脏，失掉良好的手术时机。
先天性心脏病。
非常简单易行的常规股动脉触模即可提示主动脉缩窄的诊断，而且详细的体检资料亦可指导其他辅助检查的方向。
心电图虽是古老而普及的检查手段，但仍必须重视，一些先天性心脏病有其特有的改变，如房间隔缺损，约70％—80％出现右束支传导阻滞，室间隔缺损及动脉导管末闭为左心室肥厚，心内膜垫缺损有右心室扩大伴电轴左偏及I。
房室传导阻滞，左冠状动脉起源于肺动脉出现左侧壁心梗，心电图I、avl、V4-6出现异常Q波等等。
胸部X线检查发现异常心影及肺血的分布多少，可提示有先天性心脏病，如肺血增多，心影扩大，无青紫，多见于室缺，动脉导管未闭；肺血减少，靴型心，伴青紫，可能有法乐氏四联症等。
目前超声心动图及彩色多普勒的应用，使近90％的先天性心脏病可以得到明确诊断，而免于导管及选择性心血管造影的检查。
但仅仅依靠超声心动图而忽视体检及其他资料的综合分析，亦可造成错误诊断。
导管及心血管造影检查用于其他诊断手段难以确诊的心脏疾病，或伴严重并发症如重度肺动脉高压等为明确诊断及确定手术适应症，亦是必不可少的检查。
核磁共振、三维成像等技术亦是目前发展起来的新的检查手段。
核磁共振对主动脉缩窄及大动脉疾病的诊断有重要价值。
总之，如发现自己的孩子患了先天性心脏病，或可疑心脏病，在基层医院未能得到确切诊断，应到心脏病专科医院就诊。
小儿心脏内科是专门对儿童及青少年时期先天性及后天性心脏病进行诊治的专业，不但可诊断心脏疾患，且可以指导您的治疗，包括外科手术的最佳时间及方法的选择。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
本文主要介绍几种常见的而且治疗结果很好的几种先天性心脏病，如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣狭窄及法乐氏四联症。
前四种疾病如果手术时机选择好，手术不出现并发症远期结果是很好的，原则上讲属于终生治愈。
1．室间隔缺损（室缺）
心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。
此病占先天性心脏病的20%-25％。
心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。
室缺分膜周部，双动脉下（干下）及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损（房缺）
左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
因此一定早看专科医师，在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。
3．动脉导管未闭
动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。
占先天性心脏病的5％-10％。
连续性机器样杂音是其典型体征，心电图为左室肥厚，心脏X线片肺血多，心影扩大，左心扩大，主动脉弓降部“漏斗征”。
彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。
由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉（称艾森曼格综合征），而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎，严重心衰患儿，术后很快得以控制，而挽救了生命。
导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等，可用来堵闭不同大小的动脉导管，目前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径3．5毫米以内。
双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法，虽说可用于7毫米直径的动脉导管，但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。
新的堵闭装置正在研制，如Amplatzer法可用于关闭10毫米以内的动脉导管。
4．肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。
心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。
肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。
压差0．75千帕（超过10毫米汞柱）可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。
除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。
重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。
重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。
肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。
扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。
只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
5．法乐氏四联症
法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。
约占先天性心脏病的10％左右。
患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。
心前区可有杂音，管末闭（5％—10%）、肺动脉瓣狭窄（5％—8%）等，占了先天性心脏病的60％左右。
对于以上列举的心血管畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。
复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％以上。
其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。
减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。
如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。
先天性心脏病的非手术治疗，是当今及今后发展的重点及热点，目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术己基本替代了手术治疗；动脉导管未闭的各种闭合器，如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式等各种方法可闭合大到10毫米的末闭动脉导管；直径20毫米以下中央型房间隔缺损的导管介入关闭，临床己取得良好效果。
我院用CardioSeal双伞关闭3例效果良好；室间隔缺损虽亦有人研究并用于临床，但尚不广泛，目前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔。
先天性心脏病外科矫治手术有哪些?
手术最佳时间?
从大的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。
闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。
在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。
体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。
如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等，目前尚有在体外循环机辅助下，保持心脏仍跳动下进行手术，如房间隔缺损修补术等，更有利于手术后心肌创伤恢复。
除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。
如Rastelli手术，Fontan手术等等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。
先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。
一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以3—6岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。
有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般l岁以内，甚至小于半岁。
但是2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约30％—40％的膜部、肌都室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。
虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都己很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。
法乐氏四联症手术最挂年龄3—6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。
青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉—肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后1—2年内完成根治手术。
希望以上资料对你有所帮助，附励志名言3条：
1、有志者自有千计万计，无志者只感千难万难。
2、实现自己既定的目标，必须能耐得住寂寞单干。
3、世界会向那些有目标和远见的人让路。
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