地贫防治知识培训总结.docx
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地贫防治知识培训总结
地贫防治知识培训总结
篇一:
地贫学习总结
地贫知识总结
地贫的全称叫地中海贫血,是一种因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。
是由于珠蛋白基因(地贫基因)缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白链中有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成份改变,严重时发生溶血和贫血。
根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同,地贫可分为α地贫和β地贫两大类。
在我国的广西,海南,云南和广东发病率较高。
轻度地贫患者和正常人一样,无特别不良反应,但中、重度地贫患者有贫血症状,如浑身无力、营养不良、肝脾肿大等,随着年龄增长会越来越严重。
重型α地贫患儿在出生24-48小时之内死亡,而且产妇因胎儿水肿、大胎盘,极易导致死产。
重型β地贫以及部分中间型α地贫患者在出生后半年左右出现进行性贫血,只能靠输血维持生命,多在童年夭折,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。
地贫是由基因缺陷导致的,没有传染性。
正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。
假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能得地贫疾病。
因此,地贫不会传染给别人,但会遗传给下一代。
目前,地贫尚无有效的治疗方法,但可预防!
通过婚前检查和产前检查诊断,可避免重度地贫患儿的出生,这是目前国际上预防地贫最有效的措施。
对于轻型患者一般无需治疗但要忌用铁剂和避免服用氧化性药物,可适当补充叶酸和vitc,由于长期去铁的难熬折磨加上高额的治疗费用等等为地贫患者家庭带来沉重负担,而这恰恰又是可以避免的但却只因宣传力度不够,植入民心不强!
为进一步宣传普及地预防中海贫血知识,降低对地中海儿童的出生,倡导大家关怀帮助地中海贫血者,提高全社会对地中海患者的共同关注,我部在XX年5月26日开展了“全社会共同关注,预防地中海贫血”的主题班会和征文比赛,同学们积极参与地贫知识的普及。
此次宣传活动,使预防地中海贫血知识得以在群众中传播开来,我们还将开展各种形式的宣传活动,努力引导广大学生追求科学、文明、健康的生活方式,有效的预防地中海贫血的发生。
通过宣传使同学们进一步加强了对预防地中海贫血的认识。
提高了对地中海贫血的了解,提高身体素质,要从自身做起,要与那些不良的生活行为进行斗争,加大宣传教育的力度,珍爱生命增强全民健康意识。
篇二:
地贫知识总结
地贫知识总结
地贫的全称叫地中海贫血,是一种因珠蛋白合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。
是由于珠蛋白基因(地贫基因)缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白链中有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成份改变,严重时发生溶血和贫血。
根据血红蛋白的珠蛋白链受损不同,地贫可分为α地贫和β地贫两大类。
在我国的广西,海南,云南和广东发病率较高。
轻度地贫患者和正常人一样,无特别不良反应,但中、重度地贫患者有贫血症状,如浑身无力、营养不良、肝脾肿大等,随着年龄增长会越来越严重。
重型α地贫患儿在出生24
-48小时之内死亡,而且产妇因胎儿水肿、大胎盘,极易导致死产。
重型β地贫以及部分中间型α地贫患者在出生后半年左右出现进行性贫血,只能靠输血维持生命,多在童年夭折,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。
地贫是由基因缺陷导致的,没有传染性。
正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。
假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能得地贫疾病。
因此,地贫不会传染给别人,但会遗传给下一代。
目前,地贫尚无有效的治疗方法,但可预防!
通过婚前检查和产前检查诊断,可避免重度地贫患儿的出生,这是目前国际上预防地贫最有效的措施。
对于轻型患者一般无需治疗但要忌用铁剂和避免服用氧化性药物,可适当补充叶酸和vitc,由于长期去铁的难熬折磨加上高额的治疗费用等等为地贫患者家庭带来沉重负担,而这恰恰又是可以避免的但却只因宣传力度不够,植入民心不强!
通过血液学分析可以知道自己是否为携带者,若夫妻双方均为携带者,则婚前一定要做产前诊断,目前最有效的是羊水检查,只有这些都深入人心,大家才有更幸福美满的人生!
补充:
地中海贫血又称海洋性贫血。
是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。
其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种
合成减少或不能合成。
导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
它的常见类型及症状如下:
一)β地中海贫血
1.重型又称Cooley贫血。
患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。
由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。
患儿常并发气管炎或肺炎。
当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。
本病如不治疗,多于5岁前死亡。
2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。
病程经过良好,能存活至老年。
本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
二)a地中海贫血
1.静止型患者无症状。
红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
2.轻型患者无症状。
红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。
患儿脐血HbBart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型又称血红蛋白H病。
此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。
大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。
合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
4.重型又称HbBart's胎儿水肿综合征。
胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。
胎盘巨大且质脆。
地贫须与下列疾病鉴别:
1.轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与血有相似之处,故易被误诊。
但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。
2.传染性或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。
但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。
地贫有如下并发症状:
1.过量铁质积聚:
长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。
主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。
病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。
2.输血引起的反应:
常见输血时引起的不良反应包括、发冷和出红疹等。
较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现,但绝不能忽视。
3.经输血而传染的疾病:
经输血而传染的主要是过滤毒疾病。
虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。
至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见。
以上三种病毒中,只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。
4.脾脏发大:
在长期贫血和溶血的刺激下,不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。
过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。
及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。
5.胆石的形成:
长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。
患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵。
6.除铁药的副作用:
值得一提的,除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。
因此,除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少。
对于地中海贫血,我们应当做好预防。
开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。
采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
婚前检查:
结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
产前检查:
若夫妻均为带因者,每胎怀孕第24周以前即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免增加将来照顾上的负担。
篇三:
地贫工作汇报
XXX推进地中海贫血防控项目工作汇报
XXXX:
地中海贫血防控是优生优育的重要措施,对预防先天性疾病,减少新生儿出生缺陷,保证出生人口质量,减少家庭和社会的负担具有重要的意义。
地中海贫血是我省面临的公共卫生突出问题,鉴于地中海贫血防控项目对后代、家庭、社会、民族的好处和重要性,区人民政府为了广大人民群众的健康和家庭幸福以及对国家和民族的高度负责,积极贯彻执行XXX精神,从XXX年X月起,在辖区内全面开展地中海贫血防控项目工作。
自项目实施至今,XX地中海贫血防控项目工作取得一定成绩,但是在项目规范管理方面仍存在一些不足,于是,我院认真查因,并针对“由于受传统观念的影响,多数群众对地中海贫血干预项目的内容和意义都不了解、不重视,不愿意克服一些不便利的客观困难”等具体原因,努力争取多部门的理解和支持,采取做好多种渠道、多种形式的宣传发动工作,积极构建地中海贫血防控三级技术网络,加强地贫防控人才队伍建设,不断争取政府支持在XX行政区建立辖区地中海贫血筛查中心等便民利民措施,进一步优化服务流程,提高服务质量,从而不断推进地中海贫血防控项目工作。
具体情况汇报如下:
一、领导高度重视,各部门紧密配合,尽心尽职,不断推进地中海贫血防控项目工作。
区委、区政府及卫生主管部门的领导充分认识到开展地中海贫血防控项目工作是贯彻落实群众路线教育实践活动,全面推进我区妇幼卫生事业发展,促进妇幼卫生服务公平性和可及性,提升妇女儿童健
康水平的有力抓手,是发展基层卫生事业的重要载体,必须高度重视,抓紧落实。
因此,我区严格按照惠州市实施地中海贫血防控项目的工作任务和要求,将任务层层分解到各职能部门专人负责,强化工作措施,层层抓落实,确保地中海贫血防控项目工作取得实效。
其主要工作措施有:
(一)加强组织领导,成立地中海贫血防控项目工作领导小组。
我区坚持地中海贫血防控工作以政府主导、卫生干预、专家支撑、群众参与的原则,XXXX年X月X日由区政府成立以区委常委、区政府党组成员XXX为组长的地中海贫血防控领导小组,负责全区项目的组织实施工作,区卫生局于XXXX年X月X日下发XXXX,布置我区地中海贫血防控工作任务。
(二)加强地中海贫血防控项目三级技术网络建设。
自开展地中海贫血防控项目工作以来,区各助产机构、孕检机构均能在孕产妇、儿童保健服务中开展血常规初筛服务,但由于缺乏县区级地中海贫血电泳筛查服务机构,影响地中海贫血防控项目工作的推进,为了构建地中海贫血防控项目三级技术网络,加强县区筛查机构建设,XXX年X月在市财政的支持下,我院领导班子克服重重困难,不断加大对地中海贫血防控工作的资金投入,加强地中海贫血筛查实验室建设,按市、区两级卫生部门要求,全力调整业务用房规划建成一个小规模的地贫初筛实验室,并经省妇幼保健院实验室质控合格,于XX开展血红蛋白电泳检测项目,根据地中海贫血防控项目XX规划工作方案要求,我院将积极建立起与各级医疗保健机构的技术协作