肝豆状核变性饮食指导讲课讲稿.docx
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肝豆状核变性饮食指导讲课讲稿
在日常生活中应注意以下几点：
1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；
2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。
平时做菜最好用黄酒，少用料酒。
因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油
8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。
如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。
草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。
可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。
海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。
海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。
脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食
9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。
附表仅列出常用食物含铜量，表中数据主要来源于《中国食物成分表（2002）》、《中国食物成分表（全国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考。
有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）》，结合食物生产地和食物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。
10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06～0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。
食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。
铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。
11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。
脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。
酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。
猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。
12、禁止使用铜制的餐具和炊具。
瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，且可能残留农药）。
尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。
13、此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便史者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。
且要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。
14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。
①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。
如肝、血、猪肉、蛤贝类（蛤蜊、牡蛎、田螺）、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类（如花生、核桃）、干豆类（豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆）、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜（蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等），也应少用或不用。
②高热量饮食:
2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
③高蛋白饮食:
大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。
④高碳水化合物:
热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。
15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。
16、补充含钙和维生素丰富的食物。
肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。
但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。
所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。
鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。
17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。
充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。
为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。
维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-青霉胺）而引起的维生素B6缺乏。
本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser-Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。
但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。
饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。
1. 低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性， 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上， 同时做好必要的饮食指导。
我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
1.2 禁用含铜高的食物：
肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3 尽量少吃含铜较高的食物：
如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1.4 适宜日常摄食的低铜食物：
如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。
1.5 适量选用Zn、M n 含量高的食物， 可抑制Cu 在肠道吸收。
1.6 高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。
一般给予1.5～2g/kg · d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。
1.7 降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。
1.8 高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
1.9 增加有机酸摄入 因有机酸与铜结合形成不溶性化合物， 延缓铜的吸收， 加速其排泄。
1.10 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。
必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
蔬菜类禁食：
芹菜茎，竹笋，菠菜，空心菜，乌菜，苋菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，甜菜叶，洋姜，芫荽，大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，大葱（红皮），黄花菜，芹菜叶；
肉类禁食：
狗肉，马肉，鸭蛋黄，猪舌，鸭（平均），驴肉（瘦），鸽，鹅蛋黄，乌骨鸡，鸡蛋黄，猪脑，土鸡蛋，猪心，鹅（平均），火鸡（平均），猪肾，猪肝，牛肝，羊肝；
薯类禁食：
魔芋精粉，藕粉，芋头，红薯片，马铃薯粉；
鲜鱼类（可食）：
鳕鱼，沙丁鱼，针鱼，比目鱼，鲑鱼，胡子鲇，黄鳝，黄鱼，草鱼，罗非鱼，黑鱼，鲈鱼，香鲮鱼，海参，青鱼，鲤鱼，鲢鱼，鳊鱼，鳙鱼，带鱼，泥鳅，鳜鱼，橡皮鱼，凤尾鱼，河蚌，蛤蜊，海蜇皮，淡菜；
鲜鱼类海（禁食）：
鲳鱼，鳗鱼，章鱼，马鲛鱼，蛏子，鱿鱼，扇贝，鱼子酱，乌贼，鲍鱼，螺，海蟹，河蟹，牡蛎，各种虾；
鲜水果类（禁食）:
石榴，柠檬，香蕉，荔枝，柚子，椰子，猕猴桃，库尔勒梨，酸梨，软梨；
食类禁食：
麦胚粉，麦麸皮，大麦，青稞，小米，黄米，高粱米，荞麦面，薏米；
其他禁食类：
奶糖，浓缩桔汁，红糖，巧克力，麦乳精，薯片，麦片，可可粉，各类果脯，豆类，豆制品，藻类，干坚果、瓜子类，真菌类（银耳可食）。
粮食（干）
鲜根菜类
（2）
鲜葱蒜韭类
标准粉
0.42
少食
莴笋
0.07
少食
蒜苗
0.05
可食
糯米（平均）
0.11
可食
芦笋
0.07
少食
青蒜
0.05
可食
面条（平均）
0.17
可食
地瓜
0.07
少食
洋蒜头
0.05
可食
梗米（标一）
0.19
可食
雪里红
0.08
少食
韭苔
0.05
可食
玉米面（白）
0.23
可食
芥菜（平均）
0.08
少食
大葱
0.08
少食
籼米
0.23
可食
油麦菜
0.08
少食
韭菜
0.08
少食
富强粉
0.26
可食
胡萝卜（红）
0.08
少食
蒜黄
0.09
少食
薏米
0.29
可食
芹菜茎
0.09
少食
韭黄
0.1
少食
玉米面（黄）
0.35
少食
竹笋
0.09
少食
大蒜头
0.22
禁食
挂面（平均）
0.39
少食
菠菜
0.1
少食
大葱（红皮）
0.34
禁食
高粱米
0.53
禁食
空心菜
0.1
少食
豆类&豆制品
小米
0.54
禁食
乌菜
0.13
少食
荷兰豆
0.06
少食
大麦
0.63
禁食
苋菜
0.13
少食
绿豆芽
0.1
少食
麦胚粉
0.83
禁食
甜菜根
0.15
禁食
四季豆
0.11
少食
荞麦面
0.89
禁食
苦菜
0.17
禁食
扁豆
0.12
少食
黄米
0.9
禁食
白菜苔
0.18
禁食
豇豆
0.14
禁食
麦麸皮
2.03
禁食
油菜苔
0.18
禁食
黄豆芽
0.14
禁食
青稞
5.13
禁食
甜菜叶
0.19
禁食
豆角
0.15
禁食
鲜根菜类
（1）
芫荽
0.21
禁食
豌豆苗
0.2
禁食
丕蓝
0.02
可食
山药
0.24
禁食
烤麸
0.25
禁食
黄芽白
0.03
可食
芥菜
0.29
禁食
豆腐（平均）
0.27
禁食
西兰花
0.03
可食
百合
0.34
禁食
素鸡
0.27
禁食
生菜
0.03
可食
黄花菜
0.37
禁食
龙豆
0.35
禁食
胡萝卜（黄）
0.03
可食
芹菜叶
0.99
禁食
蚕豆
0.39
禁食
青白菜
0.04
可食
鲜茄瓜类
千张
0.46
禁食
卷心菜
0.04
可食
佛手瓜
0.02
可食
豌豆
0.57
禁食
萝卜缨
0.04
可食
生瓜
0.03
可食
赤豆
0.64
禁食
小茴香
0.04
可食
南瓜
0.03
可食
豆腐干
0.77
禁食
萝卜（平均）
0.04
可食
葫芦（长）
0.04
可食
蚕豆
0.99
禁食
大白菜/平均
0.05
可食
黄瓜
0.05
可食
绿豆
1.08
禁食
花椰菜
0.05
可食
西红柿
0.06
少食
扁豆
1.27
禁食
油菜
0.06
少食
苦瓜
0.06
少食
腐竹
1.31
禁食
茼蒿
0.06
少食
丝瓜
0.06
少食
黄豆（平均）
1.4
禁食
小白菜
0.07
少食
冬瓜
0.07
少食
豆腐皮
1.86
禁食
红苋菜
0.07
少食
茄子（平均）
0.1
少食
豇豆
2.1
禁食
木耳菜
0.07
少食
辣椒
0.11
少食
豆奶粉（平均
5.57
禁食
鲜禽肉蛋奶类
（1）
鲜禽肉蛋奶类
（2）
野菜类
牛奶
0.02
可食
土鸡蛋
0.32
禁食
香椿芽
0.09
少食
羊奶
0.04
可食
猪心
0.37
禁食
野蒜
0.03
可食
鹌鹑蛋
0.04
可食
鹅（平均）
0.43
禁食
蒌蒿
0.05
可食
猪肉（肥）
0.05
少食
火鸡（平均）
0.45
禁食
蕨菜
0.16
禁食
鸡蛋白
0.05
可食
猪肾
0.58
禁食
真菌类
鹅蛋白
0.05
可食
猪肝
0.65
禁食
银耳（干）
0.08
可食
猪肉（平均）
0.06
少食
牛肝
1.34
禁食
木耳（干）
0.32
少食
猪大肠
0.06
少食
羊肝
4.51
禁食
香菇（干）
1.03
禁食
牛腑肋肉
0.07
少食
鲜水生根茎果类
蘑菇（干）
1.05
禁食
牛肚
0.07
少食
嫩姜
0.03
可食
薯类（干）
鸡（平均）
0.07
少食
茭白
0.06
少食
各种淀粉
0.05
可食
洋鸡蛋
0.07
少食
荸荠
0.07
少食
粉丝
0.05
可食
猪肺
0.08
少食
水芹菜
0.1
少食
马铃薯
0.12
少食
猪头皮
0.08
少食
藕
0.11
少食
红薯
0.17
禁食
鸭蛋白
0.08
少食
菱角
0.18
禁食
魔芋精粉
0.17
可食
猪蹄
0.09
少食
洋姜
0.19
禁食
粉条
0.18
可食
鹅蛋
0.09
少食
慈菇
0.22
禁食
藕粉
0.22
可食
猪肚
0.1
少食
藻类
芋头
0.37
禁食
鹌鹑
0.1
少食
海带（干）
0.14
少食
红薯片
0.5
少食
猪肉（瘦）
0.11
少食
发菜（干）
0.93
禁食
马铃薯粉
1.06
禁食
牛里脊肉
0.11
少食
紫菜（干）
1.68
禁食
鲜鱼虾蟹贝类
牛腿肉
0.11
少食
干坚果、瓜子类
鳕鱼
0.01
可食
鸭蛋
0.11
少食
白果
0.45
少食
沙丁鱼
0.02
可食
羊瘦肉
0.12
少食
核桃
1.17
禁食
针鱼
0.02
可食
兔肉
0.12
少食
栗子（干）
1.34
禁食
比目鱼
0.02
可食
狗肉
0.14
禁食
松子
1.21
禁食
鲑鱼
0.03
可食
马肉
0.15
禁食
杏仁
1.11
禁食
胡子鲇
0.04
可食
鸭蛋黄
0.16
禁食
腰果
1.43
禁食
黄鳝
0.04
可食
猪舌
0.18
禁食
榛子
2
禁食
黄鱼
0.04
可食
鸭（平均）
0.21
禁食
芝麻
1.6
禁食
草鱼
0.05
可食
驴肉（瘦）
0.23
禁食
花生仁
0.89
禁食
罗非鱼
0.05
可食
鸽
0.24
禁食
葵花籽仁
0.56
禁食
黑鱼
0.05
可食
鹅蛋黄
0.25
禁食
莲子
1.33
禁食
鲈鱼
0.05
可食
乌骨鸡
0.26
禁食
南瓜籽仁
1.11
禁食
香鲮鱼
0.05
可食
鸡蛋黄
0.28
禁食
西瓜子
1.82
禁食
海参
0.05
可食
猪脑
0.32
禁食
芡实米
0.63
禁食
青鱼
0.06
少食
鲜鱼虾蟹贝类
鲜水果类
（2）
其他
鲤鱼
0.06
少食
桃（平均）
0.05
可食
白糖
0.04
可食
鲢鱼
0.06
少食
西瓜
0.05
可食
水果糖
0.09
少食
鳊鱼
0.07
少食
苹果（平均）
0.06
少食
甘蔗汁
0.14
禁食
鳙鱼
0.07
少食
枣
0.06
少食
奶糖
0.14
禁食
带鱼
0.08
少食
柿子
0.06
少食
浓缩桔汁
0.15
禁食
泥鳅
0.09
少食
芒果
0.06
少食
红糖
0.15
禁食
鳜鱼
0.1
少食
枇杷
0.06
少食
巧克力
0.23
禁食
橡皮鱼
0.1
少食
金桔
0.07
少食
麦乳精
0.26
禁食
凤尾鱼
0.11
少食
菠萝
0.07
少食
薯片
0.28
禁食
河蚌
0.11
少食
白金瓜
0.08
少食
麦片
0.44
禁食
蛤蜊
0.11
少食
梨（平均）
0.1
少食
可可粉
1.45
禁食
海蜇皮
0.12
少食
樱桃
0.1
少食
各类果脯
0.12～10.4
禁食
淡菜
0.13
少食
葡萄
0.1
少食
海鲳鱼
0.14
禁食
芦柑
0.1
少食
鳗鱼
0.18
禁食
芭蕉
0.1
少食
章鱼
0.24
禁食
桂圆
0.1
少食
马鲛鱼
0.37
禁食
山楂
0.11
少食
蛏子
0.38
禁食
海棠
0.11
少食
鱿鱼
0.45
禁食
杏
0.11
少食
扇贝
0.48
禁食
杨梅
0.12
少食
鱼子酱
0.6
禁食
福桔
0.13
少食
乌贼
0.69
禁食
石榴
0.14
禁食
鲍鱼
0.72
禁食
柠檬
0.14
禁食
螺
1.05
禁食
香蕉
0.14
禁食
海蟹
1.67
禁食
荔枝
0.16
禁食
河蟹
2.97
禁食
柚子
0.18
禁食
牡蛎
8.13
禁食
椰子
0.19
禁食
各种虾
0.34～3.46
禁食
猕猴桃
1.87
禁食
鲜水果类
（1）
库尔勒梨
2.54
禁食
无花果
0.01
可食
酸梨
4.46
禁食
哈密瓜
0.01
可食
软梨
4.69
禁食
木瓜
0.03
可食
植物油
李子
0.04
可食
各种色拉油
0.05
可食
草莓
0.04
可食
白金瓜
0.08
少食
柑桔（平均）
0.04
可食
精制菜油
0.03
可食
香瓜
0.04
可食
精制麻油
0.03
可食
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