失语症的定义精.docx

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失语症的定义精

失語症

第一節失語症的定義

失語症是指腦部受傷之後，語言理解或表達產生問題。

優勢半球外側裂周病變通常會引起言語（speech）及語言（language）障礙。

遠離該半球言語中樞的病變引起言語、語言障礙的可能性不大。

95％以上的右利手及多數左利手其大腦優勢半球位于左側。

因此，左側外側裂周動脈分支血供障礙引起的腦蓋及腦島區損傷所致的語言功能（包括發音、閱讀及書寫）失常稱為失語（aphasia）。

換句話說，失語診斷需與精神病（psychosis）、意識障礙（confusion）、注意力減退及記憶障礙引起的言語障礙、及非失語性言語障礙，如構音不良（dysarthria）、先天性言語障礙、發音性失用及癡呆性（dementia）言語不能...等等相鑒別。

因此，失語症（aphasia）意味患者「沒有語言」或「失去語言」能力，有許多學者對失語症提出其定義及看法：

1、Jackson（1897）：

失語症是命題語言（propositionallanguage）受到損害，患者主要的困難是無法就特定的主題進行語言溝通，或將所知道的語彙整合入語境（context）中來表達自己的思想；非命題語言保留較多。

2、Penfield&Roberts（1959）：

失語症是一個人在說話、理解、命名、閱讀和書寫上有任何一種或多種的困難，且伴隨語彙的誤用或固持化（perseveration）；但不是由於構音機轉障礙、周邊神經損傷、或一般的智能退化所引起。

3、Schuell（1964）：

失語症是全面性語言能力受損，橫跨所有語言層面（即聽、說、讀、寫），而不是只有特定層面受到影響。

4、Wepman（1972）：

建議失語症可能屬於思考歷程異常造成語言表達障礙，致使口語表達困難。

5、Weigl&Bierwisch（1973）則假設有一組負責內在語言的基礎系統以及一套相當複雜的內容成分（componebt）專司外在語言執行，失語症即這些成分受到干擾引起。

6、Chapey（1981，1986）主張失語症是語言和認知歷程受損，使得語言的內容或意義、語言的形式或結構、語言的使用或功能、以及語言基礎的認知歷程（如辨識、理解、記憶、思考）等能力減低或功能違常，表現出聽、說、讀、寫四層面不同程度的缺陷。

7、Darley（1982）認為失語症是：

1.由於腦部損傷，使理解與陳述語言符號的能力受損。

2.對傳統有意義的語言要素（詞素及較長的片語、句子）的解碼（decode）和編碼（encode）能力多層面的降低。

3.其損傷與其他智能損傷不成比例。

4.不屬於失智症（dementia）、認知混淆、感官喪失、或運動機能障礙。

5.表現於外在的語彙運用能力降低、語法規則使用效能降低、聽覺記憶廣度縮減、以及語言的輸出和輸入管道的選擇能力減弱。

8、Davis（1983）提出失語症是腦部語言功能主要負責區域損傷，使得理解和表達方面的基礎語言處理歷程受損。

其他腦功能障礙也可能引發語言障礙，但語言受損是這些疾病的次級表徵。

因此Davis（1983）界定失語症的特徵為：

1.對口語或非口語符號的理解和表達有障礙。

2.不同層次的認知受損使得語言輸入與輸出之間的統合過程受干擾。

3.在聽、說、讀、寫四層面有不同程度的困難。

4.需思考創造的命題性、意志性語言表現較差，不需思考的非命題性語言、非意志性語言表現較好。

5.配合情境的口語或非口語溝通能力減退。

9、綜合而言：

因腦部病變造成語言（包括口語及文字）障礙，特別指稱符號本身的運用缺陷，統稱失語症（Benson,1985）。

但造成此病症可能原因卻相當複雜，它易受同時存在的運動/知覺障礙所影響，因此在鑑別診斷上應同時考慮是否也存在運動/知覺所引起的說、寫、聽、讀困難混雜其中。

在臨床上觀察失語症主要有幾個向度作為評估依據：

1.言語流暢度。

2.錯誤的表達方式（包括失文法症、錯語、錯寫、錯讀等）。

3.覆頌能力。

4.語言理解。

5.命名。

6.文字理解。

7.書寫能力。

第二節失語症的症狀與臨床表徵

根據大腦白質往皮質的傳入及傳出系統病變可將失語基本分為運動性失語（motoraphasia，MA，與額葉病變有關）、感覺性失語（sensoryaphasia，SA，與外側裂後部病變有關）、傳導性失語（conductiveaphasia,CA，介於額葉與外側裂後部之間的病變）。

除了病變部位以外，失語的分類還與病人的言語表達、理解及複述功能有關。

以下為國際上兼顧病變部位和臨床特點的分類：

（一）外側裂周失語綜合症：

運動性失語；感覺性失語；傳導性失語

（二）分水嶺帶失語綜合症：

經皮質運動性失語；經皮質感覺性失語；經皮質混合性失語

（三）皮質下失語綜合症：

丘腦性失語；底節性失語；Merie's四方空間失語

（四）命名性失語

（五）完全性失語

（六）失讀

（七）失寫

一、失語症的候群，也因不同的腦傷區塊，而在臨床上有不同的症狀：

1.Broca（1861）：

病患（Leborgne）具語文理解及透過肢體表達意念的能力，卻無法清晰以口語表達，主要損傷在左半球頂上回的後方（Broca’sarea），稱為Broca’saphasia。

2.Wernicke（1874）病患表達流暢，然而卻包括語音及用字的錯誤（不恰當的語意），且出現語文理解能力的損傷。

主要損傷在左半球第一顳回（Wernickearea），稱為Wernickeaphasia。

Broca及Wernicke歸納出三項基本原則：

3.語文處理具有功能定位（Broca,1861）。

4.單一語言處理的損傷可能導致不同的語言症狀（Wernicke,1874）。

5.語言處理機制位於腦中（Wernicke,1874）。

6.Lichtheim（1885）區分失語症的七個症狀：

7.Broca’saphasia：

嚴重的語言表達障礙，病患語文流暢度降低（包含複誦、閱讀及口語表達），並且對語素（如語法、語態）產生影響，並無在聽覺理解上並無相對嚴重的損傷。

8.Wernicke’saphasia：

語文流暢但在字音（音素錯語症）選擇上出現錯誤，及聽覺理解上的損傷。

9.Puremotorspeechdisorder：

構音異常之障礙，因motor異常導致語文輸出異常，在此疾患中，口語表達出現障礙，但理解並無損傷。

10.Pureworddeafness：

病患無法辨認口語內容，但具有自主表達能力。

11.Transcorticalmotoraphasia：

自主表達能力減低但具有複誦能力。

12.Transcorticalsensoryaphasia：

語文理解上的損傷，但保有複誦能力。

13.Conductionaphasia：

在自主表達及複誦上均出現損傷，包括流暢的錯語，但沒有聽覺理解上的損傷。

二、失語症症狀分類：

失語症在語言上呈現的異常因人而異，其主要影響在聽、說、讀、寫四個層面，因此主要臨床症狀包括（Damasio,1981;Darley,1982;Davis,1983;Eisenson,1984;Nicolosi,Harryman&Kresheck,1989）：

（一）口語方面：

1.命名不能（anomia）：

無法說出人物、定點、或事物名稱，患者會多數會以省略、停頓、或自我修正方式處理，造成表達時流暢度降低，是一種失語症的負性症狀。

2.迂迴語（circumlocution）：

因無法表達所需語彙，就使用迂迴描述的語彙，內容包括「目標語彙」的形狀、功能等特性，是一種正性症狀。

3.誤語症（paraphasia）：

用不正確的語言取代目標語音而不自覺，其取代關係包括：

音素型語誤（部分母音被取代）、語意型語誤（以不適當詞彙取代目標詞，但兩者在語意上相關）；新語型語誤（能流利講出語詞，但語音半數以上與目標音無關）。

4.失語法症（agrammatism）：

無法處理語法規則，對句子之理解與表達均有困難，常表現出：

a.句子結構不完整：

常省略介詞、連接詞、代名詞、助詞等，而功能實詞保留較好。

b.語序倒置、不合句法。

c.句型缺乏變化，多數只能使用簡單直述句。

5.亂語症（jargon）：

與電報語相反，患者說出流利且冗長的會話，但卻互不關聯、缺乏語意、難以理解。

6.聲韻異常（aprosody,dysprosody）：

說話時語調、重音和節律改變，通常為較為平板缺乏抑揚頓挫，會影響語意表達，同時理解聲韻暗示的能力亦有障礙。

7.書寫方面：

（因不在本組報告範圍，僅列相關類型）

a.純失寫症（puredysgraphia）。

b.失用型失寫症（apraxicdysgraphia）。

c.音韻型失寫症（phonologicdysgraphia）。

d.深層失寫症（deepdysgraphia）。

e.語彙型或表層失寫症（lexical/surfacedysgraphia）。

8.聽覺理解方面：

常見的包括：

a.無法聽辨單字、名稱、片語、或句子。

b.發音相似之語彙容易混淆。

c.間斷性的聽辨，同時段的對話有時聽懂，有時聽不懂。

d.理解啟動慢，遺漏前面訊息，瞭解後面訊息。

e.似噪音干擾，開始聽得不錯，後面聽得較差。

f.聽覺記憶短暫，訊息越長，表現越差。

g.需多次重複才能理解。

h.句子越複雜，理解程度越差。

9.閱讀方面：

失語症的閱讀異常統稱為失讀症或閱讀障礙（alexia,dyslexia,acquireddyslexia）包括：

a.視覺性失讀症（visualdyslexia）。

b.表層失讀症（surfacedyslexia）。

c.深層失讀症（deepdyslexia）。

d.朗讀錯誤（paralexia）。

10.其他症狀：

a.固持（perseveration）：

患者一直重複先前的反映，此一症狀常出現在患者找不到適當答案或疲憊時。

b.運算不能（acalculia,arithmeticdisturbance）。

三、失語症分類：

依據臨床診斷分類可將失語症分為九個亞型，其分類與臨床表徵如下：

亞型

自發語言

錯語

覆頌能力

語言理解

命名

閱讀理解

書寫

Broca’s

不流利

少見

不正常

不定

不定

不正常

不正常

Wernicke’s

流利

常見

不正常

不正常

不正常

不正常

不正常

全失型

不流利

不定

不正常

不正常

不正常

不正常

不正常

傳導型

流利

常見

不正常

正常

不定

正常

不定

跨皮質運動型

不流利

少見

正常

正常

不定

正常

不正常

跨皮質知覺型

流利

常見

正常

不正常

不正常

不正常

不正常

跨皮質混合型

不流利

少見

正常

不正常

不正常

不正常

不正常

命名困難型

流利

無

正常

正常

不正常

不定

不定

皮質下型

不一定

常見

正常

不定

不定

不定

不定

（資料來源：

Benson,1985）

第三節失語症的評估

一、失語症的臨床評估包括以下幾個向度：

（一）言語流暢度：

a.以中央溝為界前區病變為不流暢失語症，後區為流暢。

b.嚴重失語症患者無論流暢或不流暢類型，在急性期症狀表現都可能出現瘖啞，係因為語言形成能力突然喪失。

c.不流暢失語症患者臨床上應與嚴重構音障礙、額葉內側病變所致之麻痺型構音障礙區別。

d.兩亞型比較：

評估內容

不流暢型

流暢型

語言表達的量

稀少

正常

語言表達的質

有構音障礙

正常

表達方式

吃力

正常

韻律

失去語言韻律性

正常

句子長度

短，約1～2字，電報語

正常（每句約有5～8字）

內容

只具有實際詞，呈失文法症

空洞，缺乏「實際詞」

錯語

少見（以語音錯誤為主）

常見（語意性錯語）

（二）覆頌能力：

a.側腦裂周邊病變常伴隨覆頌能力喪失，而其外圍大動脈梗塞所導致之失語症則會保留覆頌能力。

b.能覆頌並不表示語言已被pt’s理解，它充其量只表語音進出路徑尚完好，亦即皮質區間投射路徑（Wernicke’s→Broca’s）正常而已。

c.跨皮質混合型失語症因傳統語言皮質（Wernicke’s＆Broca’sarea）被孤立（亦即此二區外圍組織均出現病變），以致初步進入大腦的語音經初步登陸後，只能被覆頌而無法再經處理以供理解，pt’s會出現echolilia。

（三）語言理解：

a.造成語言理解困難的病變位置及相應臨床症狀包括：

病理機轉

臨床特徵

接收性障礙

純詞聾

知覺性障礙

Wernicke失語症

語意性障礙

跨皮質知覺型失語症

結構性障礙

Broca失語症

b.其中僅接收性障礙只影響語言，其餘均同時影響語言及文字。

c.結構性障礙則指因句法結構（句法結構包括在句子中的人、地、時、地、物彼此的關係），而影響語言理解，Broca失語症主要的困難即是此種關係上的障礙。

二、語言評量實施流程

三、鑑別診斷流程

四、補充資料：

失語的檢查

（資料來源

失語檢查是一種繁雜的臨床工作，病人失語的表現不僅與疾病本身有關，也與病人的文化程度、工作及家庭環境、智能情況、病程及當時注意力是否完整有關。

因此，失語檢查應兼顧以上情況， 根據目的的不同，選擇不同的檢查方法。

臨床上常用的失語檢查法有：

波士頓診斷失語檢查法（BostenDiagnosticAphasiaExamination,BDAE），亞琛失語檢查法（AchenerAphasdieTest,AAT），1988年北京醫院王新德教授根據國外失語研究進展，1992年北大醫院高素榮教授在BDAE的基礎上，在臨床上得到廣泛應用。

雖然失語檢查法種類繁多，其出發點不盡相同，但檢查的基本內容 則大同小異，檢查時重點需注意如下方面：

一、與病人的交流：

很大程度取決於檢查者的技巧，需注意如下情況：

1.安靜的環境，避免干擾

2.保持談話主題，避免話題轉換

3.言語簡練、準確，避免表達含糊、簡單（如兒語）

4.容許病人停頓、思考（給其充分的時間）

當病人出現理解困難時，應該：

1.換一種表達方式

2.改變回答形式（如將回答問題改為僅以“是”或“ 不是”回答）

3.交談中經常輔以非言語方式，如表情、手勢

4.給自己時間，以正確理解病人言語及非言語信息

5.檢查者出現理解不清時，重複問病人

6.當病人出現與話題完全無關的表達（奇語、言語自動症）時打斷病人。

二、自發言語情況

傳統的失語檢查法應該均從談話（自發言語）開始，如要求病人講發病經過，在談話過程中，注意病人說話是否費力。

音調和構音是否正常，說話句子長短、說出話多還是少，能否表達其意。

這對失語診斷十分重要，因此，要求對其作錄音紀錄，需描述的內容有：

1.音韻障礙，如語調、發音速度、重音改變等，仔細描述音韻，將有助於錯語的判斷

2.語句重複，如贅語（perseveration）、回聲現象（echolalia），對特定內容語句重複的描述將有助於失語診斷及預後的判斷

3.錯語：

需說明患者的錯語形式，語音性錯語（“橋”－“聊”）或語義性錯語（“桌子”－“椅子”）;是否存在新語或奇語

4.找詞困難：

為失語病人最常出現的症狀，其結果是病人出現語義性錯（semanticparaphasia），如以近義詞替代目標詞（桌子－椅子），稱為近義性語義錯語；或以不相幹性詞代替目標詞（桌子－花），稱為遠義性語義錯語；其他找詞困難的表現為語句中斷、語句轉換（如“您知道我說的意思…”）、語句重複或持續現象；過多錯語的後果為“奇語”（Jargon）。

5.失文法現象：

在語句層面出現的語法錯誤稱為失文法（agrammatism），如“電報性言語”（患者省略功能詞－副詞、助詞等，而僅以名詞、動詞表達，如“頭痛，醫生…”）；或文法錯用（paragrammatism），即語句中功能詞過多或錯用

三、命名檢查：

命名檢查包括如下八個方面：

1.聽病人談話，從談話中看有無命名問題

2.判斷病人對看見的物品命名的能力，以現有環境中病人熟悉的物品為主要對象，如表、窗戶、被子等

3.判斷病人摸物品命名的能力，病人存在視覺失認時可給予語句選擇，如“草是什麼顏色？

”，“用什麼點煙？

”

4.檢查通過聽刺激命名的能力。

如用鑰匙撞響聲

5.判斷病人對軀體部位的命名能力，如大拇指、肩、手腕等

6.檢查者口頭描述物品功能，讓病人說出其名稱；病人出現命名困難時可給予提示如命名“手表”，將口型作成“手”的發音狀態，“這是sh…”，也可將音頭拼出如“這是手…”

7.列出某一類別的名稱的能力（列名）

8.檢查命名能力注意除常用名稱外，還應查不常說的物品一部分或身體一部分。

如錶帶、肘、耳垂等命名

單純命名性失語定位困難，必須結合其他語言功能檢查及神經系體症。

命名不能有三種情況及不同病灶部位。

1.表達性命名不能：

病人知道應叫什麼名稱，但不能說出正確詞，可接受語音提示。

病灶大多在優勢半球前部，即Broca區，引起啟動發音困難，或累及至Broca區纖維，產生過多語音代替。

2.選字性命名不能：

病人忘記了名稱，但可描述該物功能，語音提示無幫助。

但可從檢查者提供名稱中選出正確者，此種命名不能的病變可能在優勢半球顳中回後部或顳枕結合區。

3.詞義性命名不能：

命名不能且不接受提示，亦不能從檢查者列出名稱中選出正確者。

實際上病人失去詞的符號意義，詞不再代表事物，其病變部位不精確。

但最常提出的部位為優勢半球角回，角回與產生選字性命名不能的皮質區接近，臨床上兩種命名不能可混合出現，但純粹型亦分別可見。

四、理解：

包括對詞、句朗讀的理解，典型的檢查方法是病人對口頭指令的反應，讓病人從圖中選擇檢查者發音的意思，可從簡單的指一物開始，繼而指不相關連的幾件物，還可說某一物的功能讓病人指出該物。

行動無困難者還可讓病人做一系列動作。

也可採用是/否問題。

在臨床上檢查失語時，需注意避免常用命令詞“將眼睛閉上”、“將口張開”或“將舌頭伸出來”，因病人可以完成指令的正確性因檢查者無意識的暗示動作而具偶然性。

檢驗病人對句子的句法結構的理解程度須通過專項測試（AchenerAphasie-Test，HuberU.Mitarbeit.,1983）。

失語病人對口語的理解罕見全或無現象，即不是全不懂，亦不是全懂。

有些病人理解常用詞，不理解不常用詞；有些理解有具體意義的名詞，不理解文法字，如介詞、副詞；有些理解單個名詞，不理解連續幾個名詞，檢查者對口語理解的檢查及判斷必須非常小心。

五、複述

檢查複述能力對於急性期語量減少的病人特別重要，因為複述能力保留較好者一般其預後較好。

複述可在床邊檢查，且容易判斷其功能是否正常。

檢查者可從簡單詞開始，如數位、常用名詞，逐漸不常用名詞、一串詞、簡單句、複雜句等，無關係的幾個詞和文法結構複雜的句子。

很多病人準確重複有困難，甚至單個詞也不能重複。

不能重複可能因病人說話有困難，或者是對口語理解有困難。

但有些病人的複述困難比其口語表達或理解困難要重得多。

複述困難提示病變在優勢半球外側裂周圍，如Broca區、Wernicke區及二區之間聯繫纖維。

有些病人儘管自發談話或口語理解有困難，但複述非常好。

一種強制性的重複檢查者說的話稱模仿語言。

完全的模仿語言包括多個短語、全句，以至檢查者說出的不正確句子、無意義的字、國話均可模仿。

模仿語言可以是病人只能說的話，有些病人在模仿語言後又隨著一串難以理解的話。

顯然病人自己也不知自己在說什麼。

大多模仿語言病人有完成現象，如檢查者說一個未完成的短語或句子，病人可繼續完成，或一首詩、兒歌由檢查者開始後，病人可自動接續完成。

有些病人重複檢查者說的詞或短語時變成問話的調，表明他不懂這個詞或短語。

模仿語言最常見於聽理解有困難的病人。

以複述好為特點的失語提示病變在優勢半球邊緣帶區。

六、書寫檢查屬專項檢查，對病人作聽寫檢查時主要會出現以下表現：

1.病人對字空間結構失認，故此為結構性失用，而非失語

2.音韻障礙：

患者出現音韻錯寫

3.詞錯寫：

病人將詞寫錯

4.嚴重病例常會出現書寫中斷或音節持續書寫或自動症的表現。

七、閱讀：

閱讀障礙稱失讀，由於腦損害致對文字（書寫語言）的理解能力喪失或有障礙，要注意讀出聲與理解文字是不同的功能。

失讀指對文字的理解力受損害或喪失。

有說話障礙者不能讀出聲，但理解。

閱讀檢查大致較容易，讓病人念卡片上的字或句，並指出其物或照句子做，如此水準可完成則讓病人念一段落，並解釋。

不完全閱讀障礙可表現為常用字保留較好，名詞保留較好，不常用字則不理解。

失語檢查對區分失語類型、判斷失語轉歸，進一步確定失語治療方案意義重大。

在臨床上需耐心做反複練習方能熟練，在作失語診斷時需慎重，因與檢查技巧等諸因素有關。

有關失語分類可參照相應書籍，此不贅述。