内分泌诊疗常规.docx

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内分泌诊疗常规

分泌科临床诊疗指南及操作规

上篇：

分泌系统疾病

第一章垂体瘤……………………………………………………………………3

第二章高泌乳素血症及泌乳素瘤………………………………………………6

第三章端肥大症与巨人症………………………………………………………11

第四章垂体卒中…………………………………………………………………15

第五章腺垂体功能减退症………………………………………………………18

第六章垂体功能减退性危象……………………………………………………22

第七章生长激素缺乏性侏儒症…………………………………………………25

第八章尿崩症……………………………………………………………………27

第九章抗利尿激素分泌失调综合征……………………………………………31

第十章甲状腺功能亢进症………………………………………………………33

第十一章甲状腺功能亢进危象…………………………………………………40

第十二章甲状腺功能减退症……………………………………………………42

第十三章粘液性水肿昏迷………………………………………………………46

第十四章亚急性肉芽肿性甲状腺炎……………………………………………47

第十五章亚急性淋巴细胞性甲状腺炎…………………………………………49

第十六章慢性淋巴细胞甲状腺炎………………………………………………51

第十七章原发性甲状旁腺功能亢进症…………………………………………52

第十八章甲状旁腺功能减退症…………………………………………………56

第十九章皮质醇增多症…………………………………………………………59

分泌科临床诊疗指南及操作规

上篇：

分泌系统疾病

第二十章慢性肾上腺皮质功能减退症…………………………………………63

第二十一章原发性醛固酮增多症………………………………………………66

第二十二章嗜铬细胞瘤…………………………………………………………70

下篇：

代性疾病

第一章糖尿病……………………………………………………………………78

第二章糖尿病酮症酸中毒………………………………………………………86

第三章非酮性高渗性糖尿病昏迷………………………………………………89

第四章胰岛素瘤…………………………………………………………………92

第五章妊娠合并糖尿病的诊断和处理…………………………………………94

第六章原发性骨质疏松症………………………………………………………101

第七章肥胖症……………………………………………………………………104

第八章痛风………………………………………………………………………108

第九章高脂血症和高脂蛋白血症………………………………………………113

分泌疾病

第一章垂体瘤 

垂体瘤多为良性，较常见，生前无临床表现的尸解的垂体瘤检出率超过10％。

垂体肿瘤少数为腺癌，肿瘤直径<10mm为微腺瘤，10mm以上为大腺瘤。

肿瘤好发于腺垂体，按照肿瘤的功能分类，发生率依次为泌乳素（PRL）瘤、无功能瘤、生长激素（GH）瘤、GH-PRL混合瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤、促性腺激素（Gn）瘤、促甲状腺激素（TSH）瘤。

一.诊断 

㈠临床表现 

1.垂体瘤占位对局部和邻近组织的影响 

①压迫鞍膈引起严重头痛，表现为前额及颞部胀痛或隐痛，阵发性加重。

②压迫视神经交叉引起视力减退或失明、视野缺损、双颞侧或鼻侧偏盲。

③3、4、6脑神经受压引起海绵窦综合征，表现睑下垂、复视和眼外肌麻痹。

④影响下丘脑，出现尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节异常、性发育异常、自主神经功能异常。

2．垂体瘤分泌激素过多，或异常分泌引起相应激素所致的功能亢进表现。

如生长激素瘤引起的肢端肥大症或巨人症，泌乳素瘤引起的闭经泌乳综合征，促肾上腺皮质激素瘤引起的库欣综合征，促甲状腺激素瘤引起的甲状腺功能亢进症等，具体临床表现详见相关章节。

3．垂体瘤压迫正常腺垂体组织而使激素分泌减少，多见于垂体无功能腺瘤。

①促性腺激素减少引起的性腺功能减退症，女性闭经、不育，乳房萎缩，阴毛、腋毛脱落。

男性阳痿，胡须稀少，睾丸萎缩。

②促甲状腺激素减少引起的甲状腺机能减退症，表现为怕冷、少汗，乏力，食欲不振，毛发稀疏。

③促肾上腺皮质激素减少引起的肾上腺皮质机能减退症，表现为精神萎靡，软弱乏力，血压低，易感染。

④抗利尿激素减少引起尿崩症，表现为口渴多尿。

 4．垂体卒中表现，见相关章节。

㈡实验室检查 

1．垂体激素异常，如GH、PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、升高或减低，靶激素异常，如T3、T4、E2、T和血浆皮质醇等。

2．CT或MRI影像检查，可发现垂体直径3mm微腺瘤。

3．头颅（蝶鞍部）X线可见蝶鞍扩大，呈双底，鞍背后翘。

 4．眼底可见视神经乳头萎缩或水肿，视力、视野检查。

二.鉴别诊断

1.颅咽管瘤：

多见于儿童和青少年，症状可与垂体瘤相似，但肿瘤多呈囊性，伴有钙化。

2.空泡蝶鞍综合征：

可有视交叉压迫症状和垂体功能低减症状或高泌乳素血症。

X线：

蝶鞍呈球形。

CT或MRI影像显示空泡状是主要鉴别点。

三.治疗

根据肿瘤性质、大小、进展速度、有无向鞍外扩展、周围组织浸润情况，视力、视野有无影响、垂体功能以及病人的一般情况而定。

㈠手术治疗：

1．小而局限的垂体瘤可行肿瘤摘除以达治愈目的。

选择经蝶手术可切除瘤体已侵蚀者多不能根治，视力、视野改变时说明视神经交叉受压，已非早期。

被广泛应用，对周围垂体损伤轻微，操作简便安全，老年重病亦可耐受。

局限件肿瘤常可手术根治．预后良好。

垂体卒中急件者如较重需紧急手术或经蝶窦穿刺抽血施减压术。

2．较大且侵蚀性肿瘤需做肿瘤及垂体切除以减轻症状、保护视力、改善视野。

经额手术用于肿瘤鞍上扩展，影响视力者。

3．ACTH瘤、GH瘤和服药无效及要求妊娠或已向鞍外发展的泌乳素瘸均应手术治疗。

4．不论有无垂体功能不足者，手术期间均应给予糖皮质激素治疗。

手术日清晨开始应用氢化可的松50mg q6h。

已有功能不足者应提前24小时即开始治疗。

术后逐渐减少，并监测垂体功能状况。

术后必须观察液体出人量，特别是渴感不明显的病人需注意有无尿崩症的发生，可用加压素desmopressin（DDAVP） 1—2μg肌注，或水剂加压素5U肌注，术后如发生脑脊液鼻漏通常7—10天可自发消失．否则需外科修复。

㈡ 放射治疗 

适用于无视野改变、手术治疗无效或不宜手术、没有或很少的鞍上扩展者。

GH瘤60％一70％可获得良好疗效。

无功能性垂休瘤发现时溜休多较大，常需进行手术加放射治疗以防复发。

治疗生效前可有肿瘤急性水肿使压迫加重及偶发垂体卒中的可能。

放射治疗 多主常规放疗和手术后放疗。

 于术或放射治疗引起的垂体功能减退需应用相应的激素进行替代治疗。

放疗后随着时间的迁移，部分患者出现腺垂体功能减退。

㈢ 药物治疗 

1．溴隐亭：

为多巴胺促效剂、治疗泌乳素瘤效果可达80％～90％，常为首选。

瘤体越小效果越好，但停药后易复发。

一般梢药两个月左右月经来潮、泌乳停止，并能受学。

对较大泌乳素瘤也可使瘤体缩小、视野改善。

其作用是通过刺激下丘脑泌乳素抑制激素的分泌。

对GH瘤及ACTH瘤也有一定疗效．可减少GH及下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素的分泌。

开始用量每日2.5mg，逐渐增加．以减少胃肠道反应、头晕和体位性低血压等副作用。

2．赛庚啶：

为血清素抑制剂，抑制ACTH及GH分泌。

可用以治疗ACTH溜及GH瘤。

3．奥曲肽用于GH瘤和TSH瘤 

4．酮康唑、甲吡酮可适用于ACTH瘤。

第二章高泌乳素血症及泌乳素瘤

高泌乳素血症是指血中泌乳素水平升高，临床出现溢乳－闭经的症状，称为溢乳－闭经综合征。

泌乳素瘤是垂体泌乳素（PRL）分泌细胞发生的垂体腺瘤，是慢性高泌乳素血症的最常见原因，也是最常见的有激素分泌功能的垂体瘤。

临床病例育龄女性是男性的10—15倍，绝经后亦比男性高2—3倍。

一.诊断

㈠ 临床表现

1、泌乳—闭经综合征 女性泌乳素瘤时有月经紊乱、月经过少、闭经、黄体期短或不孕，90％的病人闭经，30％一80％的病人溢乳，泌乳多为双侧触发性。

多数病人体重增加，尤其闭经时间长久者，育龄女性闭经、泌乳和发胖时常提示泌乳素瘤。

由于闭经、不排卵而继发不孕。

2、男性性欲减退、阳痿、睾丸缩小、变软、性毛减少，体力减弱。

是男性不育、精子减少或无精的常见原因之一。

少数病人约10％一20％有乳腺增生及触发泌乳，大多少量清水样。

3、垂体占位表现和垂体功能低减PRL大腺瘤占1／3，增大的腺瘤向鞍外发展，浸润和压迫周围组织，病人可有头痛、视力减退、视物模糊，视野缺损、海绵窦压迫等引起眼险下垂，瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍等，少数微腺瘤也可以出现视野缺损，手术摘除后视野恢复。

增大的腺瘤损害瘤周垂体组织时出现垂体功能低减。

PRL大腺瘤可发生垂体卒中。

PRL瘤可和GH腺瘤、无功能垂体腺瘤等一起可发生混合性垂体腺瘤。

㈡ 实验室检查

1．血清泌乳素（PRL）水平测定：

PRL分泌有典型昼夜节律，血清PRL基础值正常上限<25mg/L。

一般多次>40mg/L称为高泌乳素血症，PRL100～200mg/L可疑垂体泌乳素瘤，尤其是垂体微腺瘤。

血清PRL>200mg/L时，基本考虑为垂体PRL腺瘤，大腺瘤的血清PRL水平往往比微腺瘤高。

取血时间不宜在清晨空腹，以早晨9:

00采血为宜。

需充安静休息下取血。

2．PRL的动态试验：

常用刺激试验有TRH、氯丙嗪、胃复安刺激试验，抑制试验有左旋多巴、溴隐亭抑制试验。

PRL瘤的血清PRL水平基础值升高，不受刺激影响。

3.垂体靶腺功能检查FSH、LH、E2或T水平降低，精子数量减少，在血PRL水平恢复正常后可恢复。

甲状腺、肾上腺皮质功能检查可了解垂体功能受损情况。

4.影像学检查蝶鞍区磁共振像优于CT扫描，不仅能证实肿瘤的存在，还能了解肿瘤与周围组织的关系，增强扫描可提高微腺瘤检出率。

高质量的磁共振检查可查出直径3—4cm的微小腺瘤。

CT扫描在观察肿瘤对蝶骨质破坏时比磁共振更好。

5．视野检查有利于了解肿瘤对视神经交叉的影响。

影像学检查和视野检查也用于治疗效果的观察和随诊。

影像学不发现肿瘤时临床诊断为高PRL血症，其中个别病例在随疹可发展为肿瘤。

二.鉴别诊断

1．乳腺分泌物鉴别：

乳腺癌乳腺导管疾病，分泌物多为血性、脓性或其他性质，多为单侧分泌。

2．闭经原因待查：

可行血清PRL、FSH、LH、E2及睾酮测定，妇科检查。

3．垂体瘤与其他引起高泌乳素症疾病鉴别：

①药物引起的PRL水平升高，如三环抗抑郁剂阿米替林、丙咪嗪；酚噻嗪类奋乃静、冬眠灵；丁酰苯类如癸酸氟哌啶醇；多巴胺受体阻滞剂如胃复安，多立酮；抗高血压药物如。

甲基多巴、利血平和雌激素等。

②下丘脑区肿瘤、鞍结节脑膜瘤等鞍旁肿瘤、无功能性垂体大腺瘤压迫垂体柄，均可阻断下丘脑泌乳素释放抑制激素对垂体的作用，使PRL分泌增多。

③空泡蝶鞍挤压垂体柄 ④胸壁外伤、带状疤疹、乳头刺激等。

⑤原发性甲状腺功能减退症时反馈性垂体增大、可PRL轻度升高和泌乳。

⑥肾功能衰竭和肝硬化均可使PRL水平升高。

三.治疗

治疗的目的是使PRL水平达正常，消除或减小肿瘤，减除压迫症状，纠正性腺机能减低症和溢乳，保护和恢复腺垂体功能。

1．药物治疗 

首选多巴胺受体激动剂：

①溴隐亭 抑制PRL分泌，常用剂量1.25mg—2.5mg每日三次，根据用药后血清PRL水平调整。

用药前可行溴隐亭抑制试验，服2.5mg溴隐亭，测2、4、6、8小时血清PRL水平比服药前下降>50%以上者，预期疗效满意。

为减少恶心、呕吐、头晕等服药反应，起始剂量1.25mg，睡前进食服用，以后逐渐递增1.25