严英榴的胎儿心脏笔记.docx

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严英榴的胎儿心脏笔记

胎儿心脏

胎儿心脏超声是胎儿超声检查中最重要也是最复杂的一项工作。

因为胎心异常是所有胎儿先天性畸形中最常见的一种，约占4‰－8‰。

而且严重的胎儿畸形大部分都累及心脏，其中40％又合并染色体畸形。

据统计，儿童期死亡病例中先天性心脏病超过半数。

心脏超声的时间，一般选择妊娠18－22周即在胎儿畸形筛选超声（screeningscan）的孕周内进行。

此时，胎心已发育得足够大，经腹壁超声时探头在腹壁的移动范围也更大，易于寻找各个不同的心脏切面。

如果使用高频阴超探头可使这一检查孕周更为提前，有报道称妊娠13－14周经阴道超声，四腔心及大血管平面的获得率达到100％。

然而，也有少数采用早期经阴道超声筛选心脏畸形发生漏诊，以后在妊娠18－22周经腹壁超声才获检出的报道。

而且，经阴道超声的检查时间往往也较长，探头在阴道内移动幅度小，有时需耐心等待胎动才能获得所需平面。

因此，选择胎儿心脏超声的时间和检查途径应根据各医院不同的条件、超声检查者的经验以及病人情况加以综合考虑。

一般认为，妊娠14周心脏超声诊断的可靠性不如妊娠18周后。

有统计，超声产前诊断心脏畸形的准确性与产后诊断或尸解完全符合的为82％；若不算被超声漏诊的微小畸形，其符合率可达95％。

通常，较易漏诊的心脏畸形有：

室间隔缺损、房间隔缺损及主动脉缩窄。

胎儿期房间隔上有卵园孔，除非整个房间隔缺失表现为单心房，否则很难判断房缺的存在。

先天性心脏病多为散发性，大部分无明显高危因素。

但有些情况提示产科超声医生必须重点检查胎儿心脏：

1、高危病史或家族史

（1）有先天性心脏病家族史的孕妇，胎儿心脏异常的风险率为1:

50；如果夫妇之一有先天性心脏病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形的风险率为1:

10。

（2）孕妇本人或家族内有与心脏畸形有关的综合征或异常。

（3）妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是1:

50。

孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。

大剂量的辐射、宫内感染如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒均可能造成胎心畸形。

2、存在与胎心异常有关的情况

（1）超声难以获得正常胎心切面图像，应怀疑心脏有缺陷。

（2）心血管异常症状如心律失常、非免疫性胎儿水肿、妊娠11－14周胎儿颈项透明层增厚。

胎心畸形与早孕期颈项透明层关系密切，有统计染色体正常胎儿颈项透明层越厚，胎心畸形的发生率就越高（见表1）。

另有报道严重心脏畸形的胎儿在妊娠11－14周颈项透明层增厚者占56％。

普通人群妊娠10－14周颈项透明层增厚的发生率约为5％，透明层＞3.5mm的发生率约1％－2％，其中半数最终发现或是染色体异常或是发生宫内死亡。

妊娠能维持到18周后的多数是透明层≤3.5mm及染色体正常者。

因此，对11－14周透明层＞3.5mm的病例，妊娠至18周后一定要请有经验的超声专业人员检查心脏，因为其中心脏异常的发生率达6％。

对于透明层≤3.5mm的病例也应仔细检查心脏。

在透明层增厚合并心脏畸形的病例中，最多见的是主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄及左心发育不良。

有研究对妊娠11－14周颈项透明层增厚的病例，同时进行静脉导管血流测定，发现以后确诊心脏畸形但染色体正常的胎儿，在11－14周检查静脉导管时均出现过异常血流，如心房收缩期血流消失或出现返流。

同时，研究资料显示染色体正常且无心脏畸形但11－14周颈项透明层增厚的胎儿，静脉导管血流都显示为正常。

所以，对妊娠11－14周颈项透明层增厚的胎儿结合测定静脉导管血流，能有助于心脏畸形的检查。

至妊娠14周后心脏发育成熟，尽管心脏畸形仍然存在，但因有些缺损可能关闭，以及胎盘阻力降低，故心功能相对较前改善，部分胎儿的心衰可获得纠正或部分纠正。

同时，增厚的颈项透明层出现消退或部分消退，静脉导管血流异常改变也可有所好转。

（3）妊娠32周前出现对称性宫内发育迟缓。

（4）超声发现某些易合并心脏畸形的心外畸形，如心脏位置异常，中枢神经系统疾患如脑积水、小头畸形、胼胝体缺失、脑膨出等；膈疝、消化道闭锁、内脏反转、腹壁缺损如脐膨出、肾发育不良、单脐动脉等。

表1妊娠10～14周颈项透明层厚度与心脏畸形关系

颈项透明层厚度（mm）

病例数

心脏畸形

2.5～3.4

3.5～4.4

4.5～5.4

＞5.5

1102

188

56

43

1389

5.4/1000

26.6/1000

53.8/1000

232.6/1000

17.3/1000

（5）胎儿染色体异常，很多染色体异常和遗传综合征均可合并心脏畸形。

对产前检查发现染色体异常而又继续妊娠者，必须仔细检查胎儿心脏及其全身器官。

反之，超声发现心脏畸形时也必须检查染色体。

表2显示了染色体异常胎儿中心脏畸形的发生率，表3显示了不同的心脏畸形染色体异常的发生情况。

有报道产前诊断胎心畸形中染色体异常发生率为25％－30％，不同染色体异常合并的心脏畸形也有所不同。

21-三体综合征最常见的心脏畸形是房室通道；18-三体综合征是室间隔缺损及/或多个瓣膜畸形；13-三体综合征是室间隔缺损或房室通道、瓣膜异常、主动脉狭窄或永存动脉干；45XO是主动脉缩窄及左心室发育不良。

这四种常见的染色体异常中，主动脉峡部狭窄是很常见的。

一般来说，狭窄程度越严重颈项透明层也越厚。

三倍体多合并室间隔缺损。

还有文章分析了21-三体综合征与房室通道之间的关系，发现21-三体综合征合并先心的患者中，44％是房室通道；而所有房室通道的病例中，43％为21-三体综合征。

（6）双胎妊娠，单绒毛膜囊单羊膜囊双胎心脏畸形的发生率增加。

3、孕妇年龄超过35岁、母血生化测定结果异常而又拒绝检查染色体者，胎心异常的风险率也增加。

因此，一旦超声发现心脏缺陷必须仔细检查全身器官，并建议染色体检查。

心脏畸形合并心外畸形的机会是50%。

反之，一旦发现心外畸形也应详细检查心脏。

有些心脏畸形常常合并心外畸形如法洛氏四联症；有些心脏畸形往往合并染色体异常如房室通道；也有一些心脏畸形很少合并心外畸形如三尖瓣闭锁、大血管错位。

如果诊断非常肯定，对最后一类病例可不提议染色体检查。

但通常情况下，对每一位想继续妊娠者都应进行染色体检查，以防万一。

表2染色体异常胎儿中心脏畸形的发生情况

染色体异常种类先心发病率（%）先心种类

Trisomy2150AVSD,VSD,ASD,TOF

（唐氏综合征）

Trisomy1890VSD,ASD,PDA,TOF,DORV

Trisomy13＞80VSD,ASD,PDA

Trisomy2260ASD,PDA

Turner’s45XO25CoA,AS

Deletions

4p-40VSD,ASD,PDA

5P-25VSD,ASD,PDA

13q-50VSD

14q-50VSD,PDA,TOF

18q-50VSD

22q1180TOF,DORV

注：

房室通道（AVSD），室间隔缺损（VSD），房间隔缺损（ASD），法乐氏四联症（TOF），

动脉导管未闭（PDA），右室双流出道（DORV），主动脉缩窄（CoA），主动脉狭窄（AS）

表3不同的心脏畸形染色体异常的发生率

诊断染色体异常（%）

房室通道35

左心发育不良4

主动脉缩窄29

三尖瓣发育不良，Ebstein畸形5

室间隔缺损48

二尖瓣闭锁18

肺动脉闭锁，肺动脉狭窄5

三尖瓣闭锁2

主动脉狭窄0

右室双流出通12

法乐氏四联症27

大血管错位0

心室双流入道0

肺动脉闭锁伴室间隔缺损13

永存动脉干14

无肺动脉瓣综合征20

全肺静脉回流异常30

纠正性大血管错位0

心脏畸形胎儿有时还会出现非免疫性水肿及心律失常。

一旦出现水肿，提示胎儿出现心力衰竭。

心衰的表现还有心脏增大，心包和胸腔积液及腹水，其预后一般都很差。

另外，左室发育不良、房室通道、永存动脉干、右室双流出道、法乐氏四联症合并肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、Ebstein畸形、主动脉缩窄等都可能出现胎儿水肿和心衰。

心脏畸形也会合并心律失常，最多见的心律失常是完全性房室传导阻滞。

有报道称完全性房室传导阻滞中半数病例有心脏畸形。

当超声检查发现胎心畸形时，产科医生、儿科心脏科医生应与孕妇及其家属交谈或咨询，首先要注意如实告诉异常情况，告之这类心脏畸形的自然发展、转归情况与结局，有哪些治疗措施，并详细解释医生们所考虑的产科处理方案及产后治疗计划。

一、正常声像图

（一）四腔心平面

四腔心平面（four-chamberview）是心脏超声最常用也是最基本的平面。

横切胎体，切面恰好处于膈肌水平上方。

由于胎儿在宫内可变换各种体位，因此四腔心平面的方位有多种多样。

胎儿在宫内最常见的四种体位是枕左前、枕右前、骶左前、骶右前，心尖指向就有左下、右上、左上、右下四种。

四腔心平面观察的主要内容有：

①心脏位置正常心脏位于胸腔内，偏前偏左，心尖指向左侧胸壁。

②心轴角度心轴角度的测量方法是横切胎儿获得标准四腔心平面，从脊椎正中至前胸壁胸骨正中画一连线，再于房室间隔画一连线，两条连线相交的角度即心轴角度，正常范围28°－59°，平均45°。

③心脏的面积约为胸腔面积的三分之一，晚期妊娠超过三分之一，足月妊娠时近二分之一。

可利用超声仪的椭圆面积测量功能键，紧贴心脏外缘测量心脏面积；再紧贴肋骨外缘测量胸腔面积，然后进行二者比对计算。

四腔心平面能显示心脏的四个心腔：

即左心房、左心室、右心房、右心室。

胎位不同，四腔心的方向也不同。

心尖对着探头时称心尖四腔心观；心尖背离探头时称心底四腔心观；心尖指向左右旁侧时称侧面四腔心观。

左心房最靠近脊柱，右心室最靠近前胸壁。

左心室是心脏在胸腔内最左侧的部分，右心房是心脏在胸腔内最右侧的部分。

左、右心房大小相当，左、右心室也基本相等。

32周后右心室略大于左心室。

左、右心房间有房间隔，房间隔上的卵圆孔瓣膜随着每次心房收缩而开关，方向开向左心房。

心尖或心底四腔心平面上见肺静脉回流入左心房。

左心室略长而窄，右心室略短而宽。

右心室内乳头肌和腱索较明显。

两心室间为室间隔，越近心尖部室间隔越厚，近心房处的室间隔较薄，为室间隔膜部。

房室瓣（二尖瓣及三尖瓣）与房间隔、室间隔基本垂直，形成“十字相交”，但三尖瓣在室间隔的附着处较二尖瓣略低，即相对近心尖部。

“十字相交”处即心内膜垫。

心脏收缩舒张时，房室瓣随之开放与关闭，方向开向心室。

在心尖四腔心平面及心底四腔心平面，还可利用彩超观察房室瓣的血流。

心尖四腔心平面上，血液从心房流向心室，血流方向朝向探头，见两条红色血流出现在心室舒张期，呈平行状，两者之间相隔一定距离，左右两束彩色血流信号的宽度基本相等，心室收缩时房室瓣血流消失。

在心底四腔心平面上，则是两条蓝色血流。

心脏外围是心包，正常情况下心包不显示，心包内也无积液回声。

四腔心平面上可发现的心脏畸形主要有：

左心发育不良、右心发育不良、房室通道、较大的室间隔缺损、Ebstein畸形、瓣膜闭锁（二尖瓣、三尖瓣）、心室壁肥厚、右位心、心腔肿瘤、心包积液、心律失常等。

（二）心脏短轴切面

心脏短轴切面（short-axisview）是在四腔心平面的基础上略微上移并旋转探头，使探头一侧对准胎儿左肩，使升主动脉横断面位于声像图的中央，四周围绕的是左心房、右心房、右心室、肺动脉主干。

左心房最靠近脊柱，右心房移向前胸壁，右心室紧贴前胸壁，肺动脉发自右心室即向左后上方旋转，朝向脊柱行走。

继续跟踪肺动脉，即探头继续移向胎儿左肩，可显示肺动脉分叉，其与降主动脉相连的那段为动脉导管。

肺动脉分叉后围绕升主动脉转向右侧的是右肺动脉，左肺动脉在这一切面不易被观察。

从这个平面可以知道，主动脉与肺动脉在它的起始点呈垂直交叉状；肺动脉比主动脉更贴近胸壁，即肺动脉位于主动脉前方；肺动脉主干横径与升主动脉横径基本相等或略大于升主动脉，越近足月两者的差别相对越大（表4）。

表6-4-4大血管正常值范围:

主动脉、肺动脉及主肺动脉比值

（在主、肺动脉瓣水平，瓣膜关闭状态下，测量大血管内径）

孕周AortaPulmonaryarteryAorta/pulmonaryartery

WeekP2.5AOP97.5P2.5PAP97.5P2.5AO/PAP97.5

140.110.180.250.120.190.260.750.931.12

150.130.210.280.150.220.290.750.931.12

160.150.230.310.170.250.320.750.931.11

170.180.260.340.200.280.360.750.931.11

180.200.280.360.220.300.390.740.931.11

190.220.310.390.240.330.420.740.931.11

200.240.330.420.270.360.450.740.921.11

210.260.350.450.290.390.480.740.921.11

220.290.380.470.320.420.520.740.921.11

230.310.400.500.340.450.550.730.921.10

240.330.430.530.370.470.580.730.921.10

250.350.450.560.390.500.610.730.921.10

260.370.480.580.420.530.640.730.911.10

270.390.500.610.440.560.670.730.911.10

280.420.530.640.470.590.710.720.911.10

290.440.550.670.490.620.740.720.911.10

300.460.580.690.520.640.770.720.911.10

310.480.600.720.540.670.800.720.911.09

320.500.630.750.570.700.830.710.901.09

330.530.650.780.590.730.870.710.901.09

340.550.680.800.620.760.900.710.901.09

350.570.700.830.640.790.930.710.901.09

360.590.730.860.670.810.960.710.901.09

370.610.750.890.690.840.990.700.901.09

380.640.770.910.720.871.020.700.891.09

390.660.800.940.740.901.060.700.891.08

400.680.820.970.770.931.090.700.891.08

注：

主动脉（Aorta），肺动脉（Pulmonaryartery），主、肺动脉比值（Aorta/pulmonaryartery）

P2.5=均数－1.96SD

P97.5=均数＋1.96SD

（三）左室流出道（左心长轴切面）

从四腔心平面移动并旋转探头，探头的一侧对准胎儿右肩，使左室流出道（leftoutflowtract）获得显示，此平面也称左心长轴切面（long-axisleftventricle）。

在此切面上显示左心房、左心室、升主动脉、室间隔及室间隔右侧的右心室。

从室间隔到升主动脉壁，整条回声连续显示。

若有膜部室间隔缺损，在此切面能够显示。

升主动脉从左心室发出，向胎儿右肩方向行走至主动脉弓处又折返回向左后方行走，最后连接降主动脉。

（四）右室流出道

在左室流出道的基础上，探头略作向上向前移动，即可显示右室流出道（rightoutflowtract）。

右室流出道与左室流出道互相交叉，它的走向对准胎儿左肩。

最后肺动脉与主动脉弓共同连接于降主动脉。

在这连接点之前，主动脉弓与肺动脉呈30°夹角，该平面也称三血管平面（threevesselsview），即肺动脉主干、动脉导管和主动脉弓，因为与降主动脉相连的那段肺动脉其实已是动脉导管。

彩超显示肺动脉与主动脉血流呈相同颜色，表示血流都流向降主动脉。

（五）主动脉与肺动脉纵切面

主动脉长轴切面（longitudinalviewoftheaorticarch）

当胎儿背向探头时，纵切胎儿左背部，声束对向胎儿右前方；当胎儿面向探头时，纵切胎儿右胸部，声束对向胎儿左后方可获得主动脉长轴切面。

在此切面上显示的结构有升主动脉、主动脉弓、降主动脉以及主动脉弓上的血管分支。

在这一切面上显示的主动脉弓声像图犹如“手杖状”。

肺动脉纵切面（longitudinalviewofthepulmonaryartery）也称右心长轴切面（long-axisrightventricle）

如果探头位置在显示主动脉长轴切面时，只要将探头向胎儿左侧胸壁作稍稍移动；如果探头显示心脏短轴切面时，就应继续旋转探头直至使其处于纵切位。

肺动脉纵切面显示了右心室、肺动脉瓣、肺动脉主干、动脉导管及降主动脉。

通常，动脉导管的弯曲度不及主动脉弓，且动脉导管上也无颈动脉分支。

此外，该切面上还能看到左心房及升主动脉横断面，升主动脉被右心房、肺动脉主干及左心房环绕。

除了四腔心平面外，在其它大血管切面上能发现的心脏畸形有大血管错位、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、右室双流出道和永存动脉干。

另外，作右心房纵切面观可显示上腔静脉及下腔静脉回流入右心房。

降主动脉和下腔静脉在腹腔内也有特定的关系。

在腹腔胃泡水平横切面上，主动脉位于脊柱前方略偏左，下腔静脉位于脊柱前方偏右，且更靠近腹腔中央。

二、室间隔缺损

室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）简称室缺，是最常见的心脏缺损，占全部心脏畸形的25％－30％。

【病因及病理】

人胚第四周末，心室底部向心内膜垫方向发生一个半月形的肌性隔膜，称室间隔肌部，其游离缘与心内膜垫之间留有一个半月形孔，称室间孔。

当室间隔肌部继续向心内膜方向延伸，室间孔缩小。

至第8周末，心内膜垫、左、右球嵴及室间隔肌部的游离缘共同形成了室间隔膜部，封闭室间孔。

根据缺损部位的不同，室缺可分为膜部室间隔缺损及肌部室间隔缺损。

肌部室间隔缺损又可分为流入道、肉柱部及流出道（或漏斗部）缺损。

最常见的室缺是膜部室间隔缺损，占所有室缺的75％。

由于膜部室缺往往累及其周围的肌部室间隔，故有人也称为“膜周”室缺，缺损既包括膜部，也包括膜部周围的肌部。

室缺的大小，不同病例间差异悬殊。

室间隔缺损可以是单纯性室缺，也可合并心内其它部位缺损或其他心外畸形。

最常见合并的心内畸形是法乐氏四联症、大血管错位等；最常见合并的心外畸形是中枢神经系统、泌尿系统、消化系统异常。

有报道超过半数的室间隔缺损合并心外畸形或/和染色体异常。

单纯室间隔缺损一般不引起胎儿血液动力学改变，因为两侧心室的压力是相等的。

即使是很大的室缺，也只有少量的室-室分流。

但分娩断脐后体循环压力升高，肺扩张后肺循环压力减低，于是便出现左室向右室的分流。

缺损越大分流越多，久而久之可出现肺动脉高压和右室压力升高，室缺的分流开始转变为右向左分流，临床上可以出现紫绀和充血性心衰。

如果室缺巨大，胎儿出生后大量的左心室血流入右心室，右室负荷迅速上升，患儿很快会出现充血性心衰。

通常，小的室间隔缺和位于肌部的室间隔缺损出生后关闭的可能性很高。

有报道40％的室缺在产后2年内关闭，60％的室缺在产后5年内关闭。

这些可自行关闭的室缺中，25％为膜部室缺，65％为肌部室缺。

【诊断】

超声是根据声像图室间隔连续线中断作出室间隔缺损诊断的。

近流入道的膜部或膜周室缺在声像图上表现为，在心尖四腔心平面或心底四腔心平面上显示室间隔在近心内膜垫处出现回声中断改变。

由于超声的界面效应，在缺损处呈现一强回声反光点。

该声像图表现在心尖四腔心平面上比心底四腔心平面更清晰，因为后一平面的显示易受胎儿脊柱、肋骨、肩胛骨等遮挡和干扰。

对于近流出道的膜部或膜周室缺，在四腔心平面上往往不易被显示，必须在左室流出道（即左心长轴切面）上仔细观察并寻找室间隔至流出道的连线有无中断。

由于受超声仪分辨率的限制，小型的室缺仍可能被漏诊，尤其是那些位于流出道处小的膜部缺损，如果不同时合并其它心内或心外畸形，极易发生漏诊。

文献报道，其漏诊率高达1/3－2/3。

大型的肌部室缺尤其是肉柱部室缺声像图表现为肌部室间隔回声中断和缺损，但有时也可能表现为室间隔不规则增厚，其表面失去光滑、平整的心内膜回声；室间隔内部回声不均，甚至出现回声紊乱或低回声区。

如果存在左右心室分流，超声显示室间隔随心脏搏动而左右摆动，彩超能观察到收缩期和舒张期方向相反的分流血流信号。

由于室间隔缺损常常合并心内其它部位畸形及心外畸形，所以仔细观察整个心脏及胎儿全身结构尤为重要。

这些畸形包括法乐氏四联症，大血管错位、右室双流出道、二尖瓣闭锁、主动脉缩窄、三尖瓣关闭不全、肺动脉闭锁和房室通道等等。

心外畸形可有中枢神经系统、泌尿系统、消化系统等等的畸形。

【鉴别诊断】

室间隔缺损不易与其它心脏畸形相混淆。

但在心尖四腔心平面上，室间隔回声与超声声束平行，膜部室间隔很薄，超声的侧壁效应使膜部回声失落，可酷似缺损改变，有时检查者易将这一正常心尖四腔心平面误诊为膜部室缺。

其实，真正的室缺在缺损处显示有一强回声光点，这在鉴别诊断中尤为重要。

【预后】

前面已经叙述了室间隔缺损产后的疾病转归情况。

单纯小的室缺预后很好，大部分婴儿无症状。

约40％的室缺2年内自然关闭，65％的缺损在5年内自然关闭。

仅一部分大的室缺因充血性心衰而需要手术治疗。

也有少数因心输出量不足，引起脑缺氧而导致癫痫发作或心律失常如束支传导阻滞等。

产前超声发现室间隔缺损者，除了仔细检查整个心脏及心外结构外，还应建议作染色体检查。

继续妊娠者产科处理无特殊，但分娩时应有儿科心脏科医生在场，以便处理可能发生的紧急情况。

三、房室通道

房室通道（atrioventricularcanalmalformation）又称房室间隔缺损（atrio-ventricularseptaldefectAVSD），心内膜垫缺损（endocardialcushiondefects）是一种心脏间隔缺损，但范围很广，累及房间隔、室间隔及房室瓣膜。

因此，本质上是心内膜垫的缺失。

房室通道的发生率约占严重心脏畸形的13％－14％。

【病因及病理】

最早期的胎儿原始心脏，心房和心室是一条通道，称房室管。

胚胎4周时（妊娠6周）房室管背、腹两侧壁向腔内突出形成一对隆起，两隆起相对地继续向腔内突出，最后在管腔中线彼此相遇而融合，称之为心内膜垫，将房室管分为左右两个。

以后原始心房顶部和原始心室底部都产生突起，并向心内膜垫生长，最后与心内膜垫融合。

在其左右又形成房室瓣膜，将心腔分为四个。

房室通道是由于胚胎早期房室管背腹两侧的隆起未在管腔中线