神经系统病例分析习题集.docx

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神经系统病例分析习题集

神经系统病例分析习题集

四医大病例1

[现病史]患者谭××，男性，63岁。

患者于昨日清晨，感觉左耳后跳疼，每分钟发作数次，当天晚上疼痛消失。

次日，一碰左侧头皮就觉剧痛。

26日于左乳突部、内耳道出现水泡，大者如玉米，小者如小米粒。

10月3日～4日嘴向右歪，左眼闭不上。

10月9日水泡开始结痂。

    [查体]脑神经：

双瞳孔等大，光反应正常；眼球运动正常，无眼球震颤。

左侧面神经核下性瘫痪。

左耳听觉过敏。

左侧舌前2/3的味觉丧失。

其他脑神经未查出异常。

运动、感觉、腱反射均无异常。

颈强（-），Kerning氏征（-）。

[诊断]RamsayHunt氏综合征。

附：

面神经解剖

面神经不同部位受损的症状

周围性面神经麻痹不同部位受损的症状

左面神经下性麻痹，右睫毛征阳性

长期的面神经核下性麻痹，瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄，

口角上抬，鼻唇沟深，乃形成对侧的面肌假性面神经麻痹（左侧）。

面神经麻痹恢复期的联合运动

病例2

[现病史]患者于半月前患感冒、头疼。

同时感觉眼花、复视。

双下肢无力、活动不灵。

左上肢也不好使。

4～5天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。

    [查体]脑神经：

双瞳孔等大，光反应正常。

双眼球不能外展。

向其他方向运动正常。

双侧面神经核下性瘫痪。

其他脑神经未查出异常。

双上肢轻瘫，左侧较重。

双下肢完全瘫痪。

其他脑神经未查出异常。

双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低。

双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。

双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。

腓肠肌握痛（+）。

腱反射减弱。

未引出病理反射。

    [腰穿]脑脊液压力1.77kPa（180mmH2O）。

白细胞8个，蛋白125mg，糖45mg，氯化物720mg。

[诊断]急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）。

病例3

[现病史]患者于1年前曾确诊为GBS住院。

经治疗后好转，出院时自己能行走。

后来照常上班工作。

10天前出现四肢无力。

症状逐渐加重，5天前四肢完全瘫痪。

说话变声。

    [查体]脑神经：

双瞳孔等大，光反应正常。

眼球运动正常，无眼球震颤。

双侧面神经核下性瘫痪。

声音嘶哑。

双侧软腭运动不良，右侧明显，咽反射（-）。

其他脑神经未查出异常。

四肢下运动神经元性瘫痪，近段较重。

双手大、小鱼际肌和骨间肌萎缩。

双上肢肘关节以下痛觉减退，深感觉存在。

双下肢大腿中部以下深、浅感觉消失。

腱反射减弱。

未引出病理反射。

    [诊断]GBS复发。

病例4

[现病史]患者于8天前感冒后出现双眼不能闭合，吞咽困难，不能咀嚼，不能说话。

四肢活动正常，也不觉肢体麻木和疼痛。

    [查体]脑神经：

双瞳孔等大，光反应正常。

眼球运动正常，无眼球震颤。

双侧咀嚼肌肉不能收缩。

双侧面神经核下性瘫痪，味觉正常。

说话鼻音，嘶哑。

不能吞咽。

双侧软腭运动不能，咽反射（-），不能伸舌。

四肢运动、感觉均正常。

腱反射对称存在。

未引出病理反射。

    [腰穿]脑脊液压力1.77kPa（180mmH2O）。

白细胞2个，蛋白80mg，糖50mg，氯化物700mg。

[诊断]GBS（脑神经型）。

病例5

 [现病史]患者于1周前早晨起来时感觉眼花，视物成双。

同时，感觉四肢无力，发麻、发木，自己用嘴咬手时不感觉疼痛。

次日，肢体无力和麻木加重，乃卧床不起。

近2天感觉双眼闭合困难，睁眼也无力，眼球运动不灵活。

    [查体]脑神经：

双上睑轻度下垂，睑裂右7mm，左3mm；双瞳孔等大，光反应正常，调节反射正常；双眼球固定在正中位置，不能向任何方向活动。

双侧周围性面瘫。

说话声音正常，软腭运动正常，咽反射（-）。

双上肢轻瘫，左侧重，肌张力低。

双下肢肌力3级，肌张力低。

双上肢上臂中部以下痛觉减退，深感觉略减退。

腱反射减弱。

未引出病理反射。

双侧指鼻、轮替试验不稳准。

    [诊断]Fisher综合征。

病例6

[现病史]患者张××，女性，29岁。

患者于8个月前误服砒霜1匙，3min后到医院洗胃。

10多天后感觉双脚发麻。

又4～5天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧，双手又疼又麻，同时双手活动不灵。

症状不见好转。

    [查体]神清语明。

脑神经检查未见异常。

双手握力略弱，手肌无萎缩。

双足下垂，跨阈步态。

双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。

双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。

深感觉正常。

双侧腓肠肌握痛（+）。

跟腱反射对称减弱。

未引出病理发射。

[诊断]砷中毒性多发性神经病。

病例7

 [现病史]患者赵××，女性，59岁。

于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，3次/d，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。

几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。

服60片后，手脚疼痛加重，同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。

约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木、发紧，不知是否穿鞋。

自己不能独自行走。

    [查体]脑神经未见异常。

四肢远端肌力4级。

双手大、小鱼际肌轻度萎缩。

双前臂中部以下、双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。

双侧上、下肢深感觉消失。

双侧腓肠肌握痛（+）。

跟腱反射消失。

未引出病理反射。

    [诊断]呋喃西林中毒性多发性神经病。

病例8

[现病史]患者于2年前确诊为糖尿病，在某医院治疗中。

2个月前开始感觉双脚疼痛、麻木。

    [查体]神清语明。

脑神经检查未见异常。

四肢肌力、肌张力正常。

腱反射对称存在。

未引出病理反射。

双足痛觉轻度减退。

双腓肠肌握痛（+）。

    [诊断]糖尿病性多发性神经病。

附：

桡神经、尺神经及正中神经损伤的手部表现

病例9

[现病史]男，56岁，工人。

阵发性头晕、呕吐伴视物旋转2年，加重1天。

    患者于2年前无明显诱因突然出现阵发性头晕、呕吐，呈非喷射状，吐物为胃内容物，伴视物旋转，每次持续1～2h，无耳鸣，无抽搐，四肢活动自如，休息或对症用药后可自行缓解。

多于疲劳或突然变换头位时发作，共发作3～4次，未经系统治疗。

1天前因情绪激动后，再次出现上述发作，经对症治疗症状缓解不明显而来院就诊。

病程中无发热，不能进食，二便正常。

    [既往史]高血压病史1年，未经治疗。

否认糖尿病史。

家族中无类似疾病。

    [查体]体温36.4℃，脉搏90次/min，呼吸18次/min，血压20.0/13.3kPa（150/100mmHg）。

一般状态良好，发育正常，营养中等；头颅无畸形；耳、鼻、咽、口腔未见异常；心、肺、肝、脾未见明显异常；神经系统检查：

神清语明，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。

双侧面部无感觉障碍，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，额纹对称，鼻唇沟等深；双耳听力概测正常；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌居中，舌肌无萎缩。

四肢肌力5级，肌张力正常，无不自主运动，双侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准；无深、浅感觉障碍；双侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射对称存在；双侧掌颌反射阳性；双侧Babinski征和Chaddock征均阴性。

无脑膜刺激征。

    [辅助检查]头部CT：

未见异常；颈椎双斜位X线片：

颈椎骨质增生，椎间孔变小；TCD：

椎基底动脉轻度硬化。

    [病例特点]1.中老年男性，突然起病，多以疲劳或突然转头为诱因，反复发作，持续时间1～2h；2.既往有高血压病史；3.主要表现为头晕、呕吐及视物旋转，无肢体活动障碍；4.除血压略高、眼底可见动脉硬化和原始反射阳性外，余无神经系统示位体征；5.辅助检查：

头部CT未见异常,X线片颈椎骨质增生、椎间孔变小，TCD椎基底动脉轻度硬化。

    [定位分析]突然起病，以眩晕、呕吐为主，无明显神经系统示位体征，符合椎基底动脉系统病变。

[临床诊断]短暂性脑缺血发作（TIA，椎基底动脉系统）。

病例10

[现病史]男，72岁，退休工人。

右侧肢体活动不灵，伴言语不能1天。

    患者于1天前无明显诱因晨起时出现右侧肢体活动不灵，伴言语不能，有轻微头晕，无头痛、呕吐，无意识障碍及抽搐发作。

随后家人将其送到附近医院就诊，按“脑血管病”给予“血塞通”静滴，具体用药剂量不详，因症状缓解不明显，肢体活动不灵加重而来院就诊。

病程中无发热，进食尚可，二便正常。

 [既往史]脑动脉硬化病史7～8年，未经治疗。

否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。

家族中无类似疾病。

    [查体]神清，不全混合性失语，查体欠合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均因不配合而未查。

视力、视野未查，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。

右侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅；双耳听力未查；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌右偏，舌肌无萎缩。

右侧肢体肌力2级，肌张力正常，无不自主运动，左侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准，右侧不能查；右侧痛觉减退；右侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射较左侧略活跃；双侧掌颌反射阳性；右侧Babinski和Chaddock征阳性，左侧阴性。

无脑膜刺激征。

    [辅助检查]头部CT：

左侧基底节区可见片状低密度影，边缘欠清楚，大小为1.2cm×2.4cm，提示右侧基底节区脑梗死；TCD：

脑动脉轻度硬化。

    [病例特点]1.老年男性，静态下突然起病，无明显诱因，病程1天左右达高峰；2.既往有脑动脉硬化病史；3.主要表现为右侧肢体活动障碍及语言障碍，无明显头痛、呕吐；4.神清，不全混合性失语，眼底可见动脉硬化，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力2级，右侧痛觉减退，右侧腱反射略活跃，双侧原始反射阳性，右侧病理反射阳性；5.辅助检查：

头部CT左侧基底节区脑梗死，TCD脑动脉轻度硬化。

    [定位分析]突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。

    [临床诊断]左侧基底节区脑血栓形成（CT）。

病例11

[现病史]女，44岁，农民。

突然左侧肢体活动不灵，伴短暂意识不清和抽搐1天。

    患者于1天前突然用力时出现左侧肢体活动不灵，发病当时有一过性意识不清，约半小时后恢复正常，并伴四肢抽搐发作1次，无尿失禁及舌咬伤，约1min后自行缓解，醒后无明显言语障碍，有轻微头晕，无头痛、呕吐。

在当地医院就诊，诊断不清，给予对症治疗，具体用药及剂量不详，因症状缓解不明显，为求进一步诊治而来我院就诊。

病程中无发热，进食尚可，二便正常。

    [既往史]风湿性心脏病病史7～8年，心房颤动2年，间断治疗。

否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。

家族中无类似疾病。

    [查体]血压16.0/10.7kPa（120/80mmHg）。

心界略向左扩大，心率92次/min，心音强弱绝对不等，心律绝对不整。

神经系统检查：

神清语明，查体合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例2﹕3；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。

左侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌左偏，舌肌无萎缩。

左侧肢体肌力0级，肌张力减低，无不自主运动，右侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准，左侧不能查；左侧痛觉减退；左侧肱二、三头肌腱反射及膝腱、跟腱反射较右侧略减弱；双侧掌颌反射阴性；左侧Babinski和Chaddock征均阳性，右侧阴性。

无脑膜刺激征。

    [辅助检查]头部CT：

右侧基底节区可见片状低密度影，边缘欠清楚，大小为2.2cm×3.4cm，提示左侧基底节区脑梗死；ECG：

P波消失，代以形态、间距及振幅绝对不规则的心房颤动波（f波），频率350次/min，QRS波群间距绝对不规则；EEG：

未见异常。

    [病例特点]1.中年女性，动态下突然起病，有明显诱因--突然用力，病程数秒钟达高峰；2.既往有风湿性心脏病、心房颤动病史；3.主要表现为左侧肢体活动障碍及意识障碍伴抽搐发作，无明显头痛、呕吐；4.神清语明，右侧中枢性面舌瘫，左侧肢体肌力0级，左侧痛觉减退，左侧肌张力减低，左侧腱反射略减弱，左侧病理反射阳性；5.辅助检查：

头部CT，右侧基底节区脑梗死；ECG，不正常心电图，心房颤动；EEG，未见异常。

    [定位分析]突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。

    [临床诊断]右侧基底节区脑栓塞（CE）。

病例12

    [现病史]男，60岁，工人。

突然头痛，右侧肢体活动不灵，伴言语不能4h。

    患者于4h前活动中突然头痛，以左侧头项部为重，呈持续性胀、跳痛，程度较剧烈，同时出现右侧肢体活动不灵，伴言语不能，呕吐2～3次，吐物为胃内容物，非喷射状，无意识障碍及抽搐发作。

在附近医院测量血压29.3/16.0kPa（220/120mmHg），急来就诊。

病程中无发热，未进食，二便正常。

    [既往史]高血压病史11年，平时血压维持在21.3～24.0/13.3～14.7kPa（160～180/100～110mmHg）之间，未经系统治疗。

否认糖尿病、肝炎、结核病史。

家族中有高血压病史。

    [查体]体温36.9℃，脉搏98次/min，呼吸20次/min，血压24.0/14.7kPa（180/110mmHg）。

神经系统检查：

嗜睡可叫醒，完全性运动性失语，查体欠合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均因不配合未查。

视力视野未查，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如。

右侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅；双耳听力未查；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌右偏，舌肌无萎缩。

右侧肢体肌力3级，肌张力正常，无不自主运动，左侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验稳准，右侧不能查；右侧痛觉减退；右侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射较左侧略活跃；双侧掌颌反射阳性；右侧Babinski和Chaddock征阳性，左侧阴性。

无脑膜刺激征。

    [辅助检查]头部CT：

40～60层面左侧基底节区可见片状高密度影，边缘清楚，大小约为3.1cm×5.2cm，提示右侧基底节区脑出血，出血量约为37mL；ECG：

不正常心电图，左心室高电压。

    [病例特点]1.中老年男性，动态下突然起病，以活动为诱因，病程数小时达高峰；2.既往有高血压病史，发病时血压明显高于平时血压；3.主要表现为突然头痛，右侧肢体活动障碍、语言障碍及呕吐；4.血压24.0/14.7kPa，嗜睡，完全性运动性失语，眼底可见动脉硬化，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力3级，右侧痛觉减退，右侧腱反射略活跃，双侧原始反射阳性，右侧病理反射阳性；5.辅助检查：

头部CT，左侧基底节区脑出血；ECG，不正常心电图，左心室高电压。

    [定位分析]突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。

    [临床诊断]左侧基底节区脑出血（CH）。

病例13

    [现病史]女，51岁，教师。

突然剧烈头痛、呕吐，伴一过性意识不清2h

    患者于2h前因情绪激动后突然出现全头部剧烈疼痛，呈撕裂样，难以忍受，伴呕吐4～5次，呈非喷射状，吐物为胃内容物，当时一过性意识不清，约10min后恢复正常，并伴四肢抽搐发作1次，无尿失禁及舌咬伤，约1～2min后自行缓解，醒后无明显言语障碍，四肢活动自如，在附近医院诊断不详，经对症治疗症状不缓解而来我院就诊。

病程中无发热，不能进食，二便正常。

    [既往史]偶有头痛，未经治疗。

否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。

家族中无类似疾病。

    [查体]体温36.8℃，脉搏94次/min，呼吸18次/min，血压20.0/12.7kPa（150/95mmHg）。

神清语明，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，9点位可见一小片状玻璃膜下出血，动静脉比例2﹕3；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无复视，角膜反射正常；双侧面部无感觉障碍，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，额纹对称，鼻唇沟等深。

四肢肌力5级，肌张力正常，无不自主运动，双侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验稳准；无深、浅感觉障碍；双侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射对称存在；双侧掌颌反射阳性；双侧Babinski和Chaddock征阴性。

项强三横指，克氏征阳性。

    [辅助检查]头部CT：

诸脑沟、池、裂可见高密度影，脑实质内未见异常，提示蛛网膜下腔出血；腰穿：

压力47.88kPa（360mmHg），脑脊液呈均匀一致血性；ECG：

未见异常。

    [病例特点]1.中老年女性，突然起病，以情绪激动为诱因，病程数分钟达高峰；2.既往基本健康；3.主要表现为剧烈头痛、呕吐及一过性意识障碍；4.除有明显的脑膜刺激征外，余无神经系统示位体征；5.辅助检查：

头部CT,诸脑沟、池、裂可见高密度影，脑实质内未见异常，提示蛛网膜下腔出血；腰穿：

压力47.88kPa，脑脊液呈均匀一致血性。

    [定位分析]突然起病，以头痛、呕吐为主，脑膜刺激征阳性，病变部位主要在脑膜。

    [临床诊断]蛛网膜下腔出血（SAH）。

病例14

    [现病史]患者男性，45岁。

双手无力、肌肉萎缩1年余，伴声音嘶哑、吞咽困难2个月，有时自觉“肉跳”。

    [查体]构音障碍、舌肌萎缩，双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，前臂肌肉轻度萎缩，可见肌束震颤，四肢腱反射亢进，病理反射阳性。

无感觉障碍。

肌电图显示神经元性损害。

    [诊断]肌萎缩侧索硬化症。

病例15

    [现病史]患者王××，男性，60岁。

因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院。

    该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。

2年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓。

入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。

与此同时，患者感到四肢僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。

    [既往史]身体健康，无头部外伤史，无药物过敏、煤气中毒史，无结核、肝炎、脑炎及脑膜炎等病史。

无烟酒嗜好，否认家族中有类似疾病者。

    [神经系统检查]神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时有流涎。

脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、浅反射及感觉系统正常，无病理反射。

全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。

动作迟缓，起步艰难，有典型的"慌张步态"。

    [辅助检查]血常规检查正常。

类风湿因子阴性。

肝功、血脂及血清铜、铜蓝蛋白检查无异常发现。

脑脊液细胞学及生化检查正常。

CT扫描示脑室对称性轻度扩大。

    [临床诊断]帕金森病。

    [病例分析]该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森病的表现。

该病主要表现为运动系统功能障碍，自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一，可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多，约1/3病人有肢体疼痛，患者常有不同程度的智能障碍，后期可呈严重痴呆。

本病例也符合此特点，故考虑临床诊断为帕金森病。

病例16

    [现病史]王××，女，10岁。

因性格改变2个月，加重伴有面部、手足不自主动作10天入院。

    于入院前2个月家人发现患者性格发生变化，平素很温顺的孩子变得很暴躁，经常与同学打架，上课时注意力不集中，学习成绩下降。

无肢体活动异常，家人一直未在意。

10天前患者开始出现面部、手足不自主动作，尤以面部及上肢明显，表现挤眉弄眼，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，不能控制，且在情绪紧张时加重，睡眠后消失。

为求进一步明确诊治而来我院。

    [既往史]3个月前患风湿性关节炎。

否认家族中有类似疾病患者。

    [神经系统检查]神志清楚，言语流利，脑神经检查不能配合，可见挤眉弄眼、噘嘴、吐舌及四肢不自主舞蹈样运动。

四肢肌力稍差，肌张力减低，未引出病理反射。

    [辅助检查]头部CT：

示尾状核区低密度灶；头部MRI：

可见尾状核、苍白球、壳核增大。

    [临床诊断]小舞蹈病。

    [病例分析]该患者为10岁女孩，早期表现为性格改变及注意力不集中，以后逐渐出现挤眉弄眼及肢体不自主的伸直、屈曲、内收等动作，查体肌张力低，无其他阳性体征。

此种表现考虑为舞蹈样动作，为双侧纹状体特别是尾状核的病变所致，结合头部CT及MRI检查可以证实。

病变性质因未发现有感染中毒等任何原因，且年龄较小，亚急性起病，故诊断为小舞蹈病。

小舞蹈病又称为风湿性舞蹈病，多发于女性，年龄多在5～15岁儿童，多在病前1～6个月有A组溶血性链球菌感染的病史，本病例在发病前3个月患风湿性关节炎，更支持该诊断。

病例17

    [现病史]丁××，男，45岁。

因四肢舞蹈样动作1年半，加重伴有精神症状1个月入院。

    该患者于入院前1年半无明显诱因出现手足、四肢不自主运动，表现四肢各关节交替伸直、屈曲、扭曲等动作，精神紧张时加重，入睡后症状消失。

自行口服镇静药病情无明显缓解，近1个月来逐渐出现行为异常，表现为不认家人，反应迟钝，经常走丢，并且经常将家里常用的东西送给别人，为求进一步明确诊治，家人将其送来我院。

    [既往史]健康，家族中其母曾有过类似症状，但未到医院就诊而因意外事故死亡。

其他成员无此类病史。

    [神经系统检查]神志清楚，言语流利。

精神症状，记忆力、定向力、计算力均差。

脑神经检查不配合。

四肢肌力正常，肌张力增高，可见四肢舞蹈－手足徐动样不自主动作，双侧腱反射对称存在，未引出病理反射。

    [辅助检查]头部MRI：

示大脑皮质和尾状核萎缩；脑电图：

示弥漫性异常。

    [临床诊断]亨廷顿病。

    [病例分析]患者为中年男性，病史1年。

缓慢起病，主要表现为四肢舞蹈样动作，进行性加重，并逐渐出现精神症状，有家族史，考虑为遗传性舞蹈病，又称为亨廷顿病。

本病是一个显性遗传的疾病，发病年龄一般在20～50岁，以30～45岁为多见。

脑部广泛萎缩，大脑皮质变薄，以额叶和颞叶萎缩为显著，锥体外系以尾状核头部、壳核前部及苍白球外侧部萎缩最显著，因此主要表现为不自主的全身舞蹈样动作及智能和精神改变。

该患者临床表现符合上述特点。

病例18

    [现病史]赵××，女，26岁。

因双上肢抖动、发音困难半年入院。

    患者于半年前出现表情淡漠，反应迟钝，记忆力和计算力下降，并逐渐出现双上肢不自主抖动，动作笨拙不灵，写字时尤为明显，字迹歪斜，愈写愈小；行走缓慢，步子小，双上肢不摆动；同时发现说话口齿不清，流涎，逐渐加重，渐至不语。

曾按照“癔病性失语”治疗无效，遂来本院就诊。

    [既往史]2年前曾患“肝炎”，后因下肢浮肿又曾拟诊“甲状腺功能减退”。

3年前无故停经，结婚1年未孕。

家族中无特殊病史。

    [查体]生命体征正常，面部毛细血管扩张。

心肺无异常发现。

肝肋下扪及，中等硬度。

双下肢轻度水肿。

神经系统检查：

神志清楚，表情呆板，问话不语，反应迟钝，有强哭强笑征。

双软腭抬举力弱，咽反射迟钝。

余脑神经检查未见异常。

四肢肌力正常，肌