神经内科诊疗常规.docx
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神经内科诊疗常规
神经内科门诊诊疗常规
初诊各项目要填写：
年龄，性别，科室,日期,联系方式，过敏史
1、详细询问病情、疾病史、家族史，并详细记录。
2、体检：
内科系统必要体检，神经系统体检，并详细记录，要求条理清楚，重点突出。
对于病情复杂难以诊断患者及时请教上级医生（主治医生以上医生必须给予指导），并做相应的辅助检查。
对于病情较重的患者要交代病情，需要留诊观察时应与急诊室医生或住院部医生联系。
如初步判断为急性脑卒中患者，立即进入绿色通道。
3、诊断：
能明确诊断的要写明；待诊的患者应有初步印象，进一步辅助检查，并向患者交代病情。
4、处方：
针对性要强，用药要简单；检查要遵循从便宜到贵，从无创到有创。
复诊填写就诊日期
1、询问病情变化，服药后有无不良反应，并做记录。
2、将有关辅助检查报告单粘在病历上，并记载在病历中。
3、体检：
相应的内科系统必要体检，神经系统阳性体征变化。
并详细记录。
对于病情复杂仍难以诊断患者应安排会诊以明确诊断或收治入院。
4、诊断：
三次就诊应给与明确诊断。
5、处方：
根据病情变化及服药后反应调整用药。
急性脑血管病诊疗常规
急性脑卒中诊疗流程：
短暂性脑缺血发作（TIA）
一、诊断
（一）诊断标准
1、TIA的诊断标准
（1）起病突然，持续时间短，通常5-20分钟或更长，可反复发作，但症状24小时内恢复；
（2）头部影像学检查无责任病灶；
（3）症状恢复后无神经系统定位体征。
2、颈内动脉系统TIA的常见症状
可有三偏表现，即偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，主侧半球损害常出现失语，有时出现偏瘫对侧一过性视觉障碍。
3、椎基底动脉系统TIA的常见症状
表现为眩晕、眼震、平衡障碍、共济失调、复视、吞咽困难、构音困难、交叉性感觉运动障碍，可有猝倒发作及短暂性全面遗忘症。
（二）辅助检查
发病后做CT或DWI、SPECT、TCD以了解颅内病变及血流情况。
检测血流变学、心电图、颈动脉超声、心脏彩超等以寻找TIA病因。
（三）鉴别诊断
应与局灶性癫痫、美尼尔氏症、晕厥等相鉴别。
二、治疗
（一）药物治疗
1、脑血管扩容剂
如患者存在低灌注，可适当予低分子右旋糖酐。
2、抗血小板聚集
依据患者脑血管病筛查，评估卒中的危险分层，服用拜阿斯匹林100mg每日一次，或波立维75mg口服每日一次或拜阿司匹林和波立维联合服用。
3、抗动脉粥样硬化、稳定斑块：
足量他汀类降脂治疗
4、神经保护剂：
自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP，胞二磷胆碱等。
5、中药活血化瘀治疗：
常用川芎、丹参、红花等药物。
（二）手术治疗
如确定TIA大血管引起狭窄约75%以上者，可考虑血管内支架术或颈动脉内膜剥脱术
（三）病因治疗
主要针对危险因素，采用相应的措施。
禁止吸烟和过度饮洒，积极治疗高血压、高血脂症及高血糖症，合理治疗冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。
脑梗死（脑血栓形成）
一、诊断
（一）诊断标准
发病年龄较大，常伴高血压、心脏病、糖尿病、吸烟、高血脂等心脑血管病高危因素；发病前可有TIA发作；起病突然；多于安静休息时或由静态到动态时发病；症状可有一定时间的进展过程；主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，还常有失语、行走不稳、单肢瘫痪等。
CT早期多正常，24-48小时后出现低密度灶。
（二）辅助检查
发病后做CT或MRI/DWI、颈部血管超声、TCD了解颅内病变及血流情况。
检查心脏彩超了解有无心脏血栓；检查心电图、凝血功能、血常规、肝肾功能血糖血脂等。
（三）鉴别诊断
脑出血，非动脉硬化性脑梗死，脑肿瘤等。
二、治疗
初筛为急性脑梗塞的患者，需做好以下准备工作：
医师立即开具血常规+血型+快速血糖+凝血象+肾功+电解质等申请单；预约心电图；开放肘静脉通道，留置套管针，抽取血液标本。
依据患者一般情况、适应症及禁忌症、家属意愿等选择治疗方案。
具体如下：
动-静脉溶栓的桥接治疗：
急诊病人后第一时间完成血常规、凝血功能抽血检查。
溶栓小组成员立即跟随患者行CT检查，无出血，随行的溶栓护士给予r-TPA治疗。
给予溶栓治疗过程中联系核磁共振，完善核磁平扫+血管成像检查。
若为大血管病变，立即转入导管室行动脉溶栓（取栓）的补救治疗；若无大血管病变则回病房。
静脉溶栓：
适用发病时间在小时入院，无溶栓的禁忌症，NIHSS评分在4-15分患者，方法：
根据体重2/3量给予r-tpa溶栓治疗，首先给予r-tpa总量的1/10静推，剩余量在1小时之内滴完。
溶栓后管理：
溶栓后第1小时每隔15分钟进行一次NIHSS评分；第2-4小时每隔30分钟进行一次NIHSS评分；4-12小时每2小时进行一次NIHSS评分；12小时后每隔4小时进行一次NIHSS评分；24小时候每天一次NIHSS评分。
溶栓后当天4-6小时后复查头部CT，如无出血，可于溶栓后12小时候给予低分子肝素4100u皮下注射或口服抗血小板聚集药物；溶栓24小时候复查头部CT，无出血，给予抗血小板聚集治疗及对症支持治疗。
动脉取栓/溶栓：
适用发病时间在小时前循环大动脉闭塞梗死的患者；后循环时间上可以延长至发病后24小时。
方法：
先行DSA全脑血管造影，明确责任大血管，与家属交待病情，家属了解手术必要性及相关风险后行取栓治疗。
将指引导管置于颈内动脉，在微导丝联合微导管小心通过闭塞段，于微导管中造影确认闭塞远端血管情况及闭塞段情况，取Solitaire支架于闭塞远端释放，造影了解闭塞血管是否再通，观察5分钟让支架与血栓充分接触回收支架取栓。
若一次取栓不成功，可以重复多次。
另根据术中情况可给与r-tpa溶栓治疗。
溶栓后管理：
溶栓后立即复查头部CT。
回病房后第1小时每30分钟观察一次肌力、意识、语言功能、瞳孔大小及光反射评定。
第2-4小时每1小时观察一次肌力、意识、语言功能、瞳孔大小及光反射评定；每4-12小时观察肌力、意识、语言功能、瞳孔大小及光反射评定。
溶栓后每天进行一次NIHSS评分。
动脉取栓/溶栓后第2天复查头部CT无出血给予抗血小板聚集治疗及对症支持治疗。
药物保守治疗及对症支持治疗：
适用未行取栓/溶栓或不能行取栓/溶栓治疗患者。
经过静脉溶栓治疗或动脉溶栓/取栓治疗或未行取栓/溶栓治疗的患者，积极予药物治疗及对症支持治疗，具体如下：
一般治疗：
合理调整血压，纠正血糖。
保持大便通畅。
合并感染予敏感抗生素抗感染。
治疗急性并发症：
对于大面积脑梗塞患者，在脑水肿高峰期前使用药物降低颅内压。
20%甘露醇或甘油果糖125-250ml静点每日2-4次；严重者可用地塞米松10-20mg加入甘露醇中静滴。
监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速尿，白蛋白。
抗血小板聚集：
依据患者脑血管病筛查，评估卒中的危险分层，服用拜阿斯匹林100mg每日一次，或波立维75mg口服每日一次或拜阿司匹林和波立维联合服用。
抗动脉粥样硬化、稳定斑块：
足量他汀类降脂治疗。
如瑞舒伐他汀20mg或阿托伐他汀40mg口服。
神经保护剂：
自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP，胞二磷胆碱等。
中药活血化瘀治疗：
常用川芎、丹参、红花等药物。
早期康复治疗，如针灸治疗，康复训练。
对于卒中后焦虑抑郁的患者，心理开导，必要时药物治疗。
特殊护理：
监测血压血糖，注意观察肌力变化、吸痰、翻背、吸氧等。
脑出血
一、诊断
（一）诊断标准
多有高血压病史，情绪激动或体力劳动时突然发病，进展迅速，出血量大时有不同程度的意识障碍及头疼，恶心，呕吐等颅压高症状，同时有偏瘫，失语等神经系统缺损体征；出血量不大时症状多与脑梗塞类似。
CT为高密度病灶，CT值为75-80Hu。
（二）辅助检查
发病后做CT、凝血功能、血生化、血常规等检查，必要时行DSA检查，明确脑出血病因。
（三）鉴别诊断
脑梗死，蛛网膜下腔出血、脑肿瘤及其他引起昏迷的疾病如糖尿病，肝性昏迷，药物中毒，低血糖，CO中毒。
二、治疗
（一）一般治疗：
保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气。
合理调整血压，血压生高时，使用降压药，但前3天不要将血压降低到正常高限（140/90mmHg）。
肺部感染注意吸痰抗感染，应予敏感抗生素抗感染。
纠正血糖。
保持大便通畅。
有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲。
（二）降低颅压，有高颅压表现，予甘露醇或甘油果糖，监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速尿，白蛋白。
严重者可用地塞米松10-20mg加入甘露醇中静滴。
（三）止血药（高血压脑出血常规不用止血药），与使用肝素有关的脑出血，使用鱼精蛋白
和6—氨基乙酸。
与使用法华令有关的脑出血，使用新鲜血浆和维生素K。
（四）神经保护剂：
自由基清除剂，脑蛋白水解物、ATP，胞二磷胆碱等。
（五）合理输液：
无鼻饲者输入液体量一般为1500-2000ml/d，有呕吐及使用脱水剂则另加500ml，24小时尿量保持600ml以上
（六）外科治疗：
神经功能逐渐恶化，复查头部CT基底节区中等量以上出血（壳核出血>30ml;丘脑出血>15ml）、小脑出血>10ml或合并脑积水、脑室铸型、合并血管畸形、动脉瘤可行外科手术或颅压明显增加有可能脑疝者重症脑室出血者可考虑血肿抽吸术，脑室外引流等
（七）早期康复治疗，如针灸治疗，康复训练。
对于卒中后焦虑抑郁的患者，心理开导，必要时药物治疗。
蛛网膜下腔出血
一、诊断
（一）诊断标准
绝大多数（90%以上）突然起病，剧烈全头疼，或头疼先位于局部，很快波及全头痛伴恶心，呕吐。
严重患者短期内出现意识障碍。
脑膜刺激征阳性，可有或无不同程度神经内科定位体征。
（二）辅助检查
头部CT检查，颅脑MRA或DSA寻找出血原因；腰椎穿刺。
（三）鉴别诊断
高血压性脑出血，脑膜炎。
二、治疗
（一）绝对卧床休息4-6周，保持安静。
保持大小便通畅，避免剧烈咳嗽。
保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰，抗感染，应予敏感抗生素抗炎。
纠正血糖。
合理调整血压。
密切观察病情，警惕再出血、血管痉挛、脑疝等严重并发症。
（二）镇静止痛，根据病情使用镇静剂和止痛剂。
（三）脱水降颅压：
予甘露醇或甘油果糖，监测肝肾功能，肝肾功能不全者可用速尿，白蛋白。
严重者可用地塞米松10-20mg加入甘露醇中静滴。
（四）脑动脉痉挛的防治，尼膜同持续静脉泵人，稳定后可改为口服尼莫同。
（五）伽玛刀治疗，病因确定为脑血管畸形者急性期后应进行伽玛刀治疗。
（六）外科治疗，病因确诊为动脉瘤，只要病情及条件允许进行外科手术或介入治疗，以免发生再出血。
变性疾病诊疗常规
运动神经元病
1、诊断要点
1）发病年龄40-50岁多见。
2）隐袭起病，进行性发展。
3）主要表现：
肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；感觉系统不受累。
4）肌电图：
广泛的神经原性损害。
5）肌活检：
神经性肌萎缩的病理改变。
6）能够除外其他疾病：
脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。
2、临床分型
1）进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。
2）进行性延髓麻痹。
3）肌萎缩侧束硬化。
4）原发性侧束硬化。
3、治疗
1）对症、支持疗法。
2）试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。
3）无特效药物治疗。
老年性痴呆
1.诊断老年性痴呆必须具有以下三个条件：
①必需有痴呆；②痴呆或认知障碍不是由精神疾病，脑血管病或其他躯体疾病引起；③痴呆呈缓慢进展。
具有痴呆
从原有的较好的或正常的认识水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降甚至影响日常生活。
症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查。
记忆障碍为主，以及至少有下列表现之一：
①语言障碍（找词困难）。
②执行技术性操作障碍，而非肢体无力或瘫痪所致。
③视空间障碍。
④执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力障碍）。
排除其他引起痴呆的疾患，包括能引起痴呆的其他变性病、血管性痴呆、神经系统理化性损伤，感染中毒、占位以及代谢或内分泌疾患等。
老年性痴呆常缓慢起病，精神心理障碍重，神经系统局灶功能缺失轻，可有脑萎缩。
Hachinski评价少于4分。
2．痴呆程度的评价
可根据临床痴呆评价量表（ClinicalDementia）或全面衰退量表（GDS）来
评价。
3．治疗原则
一般治疗和护理
加强营养，防止意外（包括外伤、走失、自杀等），防治肺部感染。
改善认知功能的药物治疗
胆碱能类药物：
包括胆碱脂酶抑制剂：
如石彬碱甲，多奈哌齐，艾斯能胆碱能受体激动剂。
吡咯烷酮类药物：
脑复康、三乐喜、吡粒西坦口服液。
脑循环改善剂：
喜德镇、环扁桃酯
中枢兴奋剂：
咖啡因、氯酯醒
生物制剂：
神经生长因子、脑乐等
非甾体类药物：
阿斯匹林、消炎痛
雌激素治疗
抗氧化治疗：
银杏叶制剂，VitE,seligilme
非认知功能障碍的药物治疗：
伴有抑郁的病人，可给予抗抑郁药物治疗，伴幻觉、谵忘、激越的病人，可对症治疗如利培酮等。
震颤麻痹（帕金森病）
1．诊断要点：
用传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病
a运动迟缓，加下列三项中的1项
b静止性震颤；
c强直，通常是铅管样或齿轮状，存在于肢体、颈部、或躯干等
d姿势不稳定，排除视觉性，小脑性，深感觉性的
排除帕金森综合征
行头脑MRI检查，有无头部器质性病变，必要时可以结合左旋多巴行诊断性治疗。
2.治疗原则
总原则是减轻症状、改善生活质量。
各种不同剂型的药物依据个体差异可以联合用
药，但均遵循一原则：
从小剂量开始加药，缓慢加量，直到症状明显好转且继续加量症状
稳定无改变或出现副反应时为止。
左旋多巴制剂：
包括左旋多巴及复方多巴类药物，例如美多巴（左旋多巴：
苄丝肼二4：
1）第一周
片/d,以后隔周增加一片,分2-3次服,一般最大量为片，8片/d。
治疗过程中可能出现各种异动症（如剂末现象、剂量高峰多动症、晨僵和开—关现象），此时可与两种美多巴的新剂型（美多巴的缓释剂,帕金宁控释片）合用或加用多巴胺受体激动剂。
多巴胺受体激动剂：
常规与左旋多巴制剂合用，能增强疗效，单独使用疗效不如左旋多巴制剂。
常用药如下：
.溴隐亭（D2、D3受体）从小剂量开始d分二次，缓慢加量，维持量为10-40
mg/d分次。
泰舒达（D2、D3受体）
培高利特（D1、D2、D3受体）
阿朴吗啡（D1、D2）
单胺氧化酶抑制剂：
丙炔苯丙胺
抗胆碱能药物：
安坦2-4mgTid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。
金刚烷胺Tid
外科治疗：
立体定向丘脑损伤术（苍白球），或神经移植等。
lewy体痴呆
一、诊断标准
累及记忆和较高级皮层功能的波动性认知损害。
波动性意识错乱和谵妄为其突出表现。
大多有明显视幻觉，继而偏执性错觉，反复意外地跌倒。
反复用认知量表或日常生活能力检测其认知障碍。
其波动是像谵妄那样以发作性迷乱和清醒期相交替为特征。
至少有下列之一
常伴有妄想的视或听幻觉
轻度锥体外系特征或对神经安定敏感综合征
反复找不到原因，跌倒或短暂的意识模糊或丧失
有被动，但与谵妄不同，其临床特征持续-较长的时期（数以周或月计）
通过适当的检查和观察，除外了可引起其被动性认知障碍的躯体性疾病
影像学检查无脑缺血或结构性损害的证据，否认有卒中史。
二、治疗原则
1．对认知障碍的治疗
参见老年性痴呆的治疗原则
2．对非认知障碍的治疗注意慎用神经安定剂如奋乃静、安定等。
3．其它对症治疗
血管性痴呆
一.诊断标准
具有痴呆
痴呆指以前认知功能的衰退，表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损：
语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知（概括、计算、判断等）。
症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查，智能障碍是以能够影响日常活动。
具有脑血管病的证据
脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征，包括偏瘫、中枢性面瘫，病理上阳性，偏
盲、病理上阳性，偏盲、构音障碍，有或无率中史。
影像学（头CT/MRI）上有脑血管病相关证据。
上述两种疾病在时间上相关联，表现为下面一种或两种情况
在卒中发生3个月内出现痴呆
认知功能突然恶化，或认知障碍波动，阶梯或进展
二.分类
多梗塞性痴呆
关健部位梗塞的痴呆
伴有痴呆的小血管病
缺血一缺氧性痴呆
出血性痴呆
其它
三.治疗原则
该疾病的治疗根据一般缺血性或出血性脑血管病治疗
认知障碍（痴呆）的的治疗，见老年性痴呆
对症处理伴有抑郁的病人，可予抗抑郁药物。
周围神经病和肌病诊疗常规
Guillain-barre综合征
1、临床诊断要点
1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。
2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。
可伴呼吸肌瘫痪。
3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。
4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。
2、实验室检查
1）腰穿：
脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2）血及脑脊液免疫球蛋白IgG、IgM升高。
3）肌电图检查：
（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。
（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
（3）F、H波反射异常。
3、治疗措施
1）急性呼吸衰竭的抢救措施：
密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。
给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗。
2）免疫治疗方案
方案1：
大剤量静脉注射丙种球蛋白（g/,连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙日,连续5日;改用地塞米松20mg/日,2~4周，依症状好转情况
可逐渐减量。
）
方案2（经济条件差时）：
地塞米松20mg/日,静脉注射2~4周,依症状好转可逐渐减量。
方案3：
血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。
3）其它药物治疗
改善神经营养代谢药：
B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。
4）一般的对症治疗
⑤急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。
⑥注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。
⑦预防感染。
⑧瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。
重症肌无力
1、临床诊断要点：
全身骨胳肌的无力，有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
2、重症肌无力的分型（Osserman分型）
Ⅰ型（眼肌型）:
单纯眼外肌受累
ⅡA型（轻度全身型）:
常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
ⅡB型（中度全身型）:
症状较ⅡA型重，常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。
Ⅲ型（重度激进型）:
病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。
此型死亡率高。
Ⅳ型（迟发重症型）:
从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。
Ⅴ型（肌萎缩型）：
此型合并肌萎缩，较少见。
3、实验室检查：
1）疲劳试验（Jolly试验）
2）抗胆碱脂酶药物试验
（1）腾喜龙试验:
静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。
（2）新斯的明试验:
新斯的明mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。
为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品mg。
3）肌电图检查
（1）神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：
出现动作电位波幅递减现象。
（递减幅度大于15%；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）
（2）单纤维肌电图：
颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。
是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。
（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）
（3）已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）
4）胸部X光片或胸部CT扫描：
检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。
4、鉴别诊断
（1）肌无力综合征
（2）肉毒杆菌中毒
5、治疗措施
1）药物治疗（成人）
（1）抗胆碱脂酶药物：
常用吡啶斯的明60—120mg，每日3—4次。
（2）皮质激素：
甲基强的松龙日,连续5日;改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量。
（3）其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；环磷酰胺100mg/2—3次/日。
一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。
2）血液疗法
（1）大剤量静脉注射丙种球蛋白g/,连续5日。
（2）血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。
3）胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）
4）危象的抢救：
无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。
同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。
5）避用和慎用的药物：
非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。
多发性肌炎
1、临床诊断要点：
1）典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低。
2）血清酶活性增高。
3）肌电图呈肌原性损害。
4）肌活检示炎症性改变。
2、诊断过程须注意以下几点：
1）是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。
2）是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。
3、实验室检查
1）血常规。
2）血沉。
3）血清酶（CPKLDHGOTGPT）。
4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。
5）腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。
6）肌电图。
7）肌活检。
4、治疗措施
1）免疫抑制剂
（1）皮质激素：
方案1：
常规口服剂量强的松60mg/日；方案2：
大剂量法甲基强的松龙日,连续5日，改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量，
维持量2-3年。
（2）其它免疫抑制剤：
硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；环磷酰胺100mg/次，2-3次日。
一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。
2）免疫球蛋白g/kg/d，每月5次。
3）血浆交换。
4）对症和支持疗法注意休息，高蛋白和高维生素饮食，恢复期配合康复治疗防止关
节挛缩和废用性肌萎缩。
进行性肌营养不良
1、诊断要点
1）是一组病因不明的肌肉组织的变性病,与遗传因素有关，多有家族史。
2）隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。
3）血清酶活性增高。
4）肌电图呈肌原性损害。
5）肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。
6）肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列，肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。
2、临床分型
1）假肥大型：
严重型肌营养不良即Duchenne、肌营养不良（DMD）、良性型肌营养不良即Becker肌营养不良（BND）
5）面肩肱型肌营养不良。
6）肢带型肌营养不良。
7）眼咽型肌营养不良。
8）眼肌型肌营养不良。
9）远段型肌营养不良。
3、鉴别诊断
1）眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。
2）肢带型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。
3）远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。
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