最新第三章 病例分析白血病资料.docx

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最新第三章病例分析白血病资料

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第三章　病例分析——白血病

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　　概述

　　白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。

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急性白血病

　　临床表现

　　主要表现如下：

（一）正常血细胞减少症状

　　指因白血病细胞增生，抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长，所引起的感染、贫血和出血等症状。

　　1.感染

　　半数的病人以发热为早期表现。

感染最易发生在呼吸道和皮肤，粘膜交界处。

呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。

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　　2.出血

　　出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。

　　3.贫血

　　为正常细胞性贫血，贫血往往呈进行性发展。

半数病人就诊时已有重度贫血。

（二）白血病细胞增多症状

　　为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。

　　1.淋巴结和肝脾肿大：

淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和粘连，中等硬度。

肝脾肿大常为轻至中度。

　　2.骨骼和关节：

胸骨下端局部压痛。

　　3.眼部：

粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。

TheLuх墿鍒嗚　　4.口腔和皮肤：

牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

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　　牙龈增生

　　5.中枢神经系统：

表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。

　　6.睾丸：

睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。

　　实验室和辅助检查

　　1.血象：

大多数病人白细胞增多，部分病人白细胞正常或减低。

原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%。

有不同程度的正常细胞性贫血。

血小板常减低。

约10%表现为骨髓增生低下。

　　2.骨髓象：

多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上。

可有“裂孔现象”。

白血病性原始细胞形态常有异常改变。

Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中，不见于急性淋巴细胞性白血病。

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Auer小体

　　3.细胞化学

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急淋

急粒

急单

过氧化物酶（POX）

（—）

分化差的原始细胞（—）～（＋）

分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋）

（—）～（＋）

糖原反应（PAS）

（＋）成块或颗粒状

弥漫性淡红色（—）/（＋）

颗粒细而散在（—）/（＋）

非特异性酯酶（NSE）

（—）

NaF抑制不敏感（—）/（＋）

能被NaF抑制（—）/（＋）

碱性磷酸酶（ALP/NAP）

增加

减少或（—）

正常或增加

　　4.免疫学检查

　　5.染色体及基因改变：

急性早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。

　　诊断

　　诊断根据临床表现、实验室和特殊检查结果。

急性白血病FAB分型诊断标准将急性非淋巴细胞白血病分为M1-M7，及M0共8型，急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3共3型。

　　鉴别诊断

　　1.骨髓增生异常综合征（MDS）

　　临床表现主要为贫血，常伴出血，感染。

外周血有一系、两系或全血细胞的减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。

其中RAEB型可有骨髓象原始细胞的增多，但＜20%。

　　2.类白血病反应

　　严重的感染可出现类白血病反应，白细胞明显增多。

但可找到感染病灶，抗感染治疗有效。

一般无贫血和血小板减少。

骨髓检查无异常增多的原始细胞，碱性磷酸酶活力显著增高。

　　3.传染性单核细胞增多症

　　可有发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，但本病病程短，可自愈，异形淋巴细胞与原始细胞不同，嗜异性凝集试验阳性，EB病毒抗体阳性。

　　4.再生障碍性贫血

　　主要表现为贫血，出血，感染，但罕有肝、脾、淋巴结肿大，血象表现为全血细胞减少，骨髓象示骨髓增生不良，无明显病态造血。

　　5.特发性血小板减少性紫癜

　　主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，但一般不伴感染，血象表现为血小板明显减少，红细胞计数，白细胞计数一般正常。

骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍，抗血小板抗体阳性。

　　6.急性粒细胞缺乏症恢复期

　　在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。

但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。

短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

　　进一步检查

　　1.血象

　　2.骨髓象

　　3.细胞化学

　　4.免疫学检查

　　5.染色体和基因改变

　　治疗原则

（一）化学治疗

　　急淋经典方案：

VP方案

　　急性非淋巴细胞白血病常用方案：

DA方案；国内亦常用HOAP或HA方案。

（二）骨髓移植

　　（三）支持疗法：

防止感染，纠正贫血，控制出血，维持营养

　　题例

　　病例摘要：

男性，40岁，干部，因10天来发热伴出血倾向来诊。

　　患者于10天前无明显诱因发热，体温38.2℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽，咳少许白色粘痰，同时发现刷牙时牙龈出血，曾在当地验血“有异常”（具体不详），自服抗感冒药治疗无效来诊。

病后进食少，睡眠差，二便正常，体重无明显变化。

　　既往体健，无结核病史，无药物过敏史。

无烟酒嗜好，家族中无类似病史。

　　查体：

T38.2℃，P98次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。

　　急性热病容，前胸和下肢皮肤散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，咽充血（+）扁桃体（-）。

胸骨轻压痛，心（-），肺叩诊清音，右下肺闻及少许湿啰音，腹平软，肝脾肋下未触及，下肢不肿。

　　实验室检查：

Hb95g/L，Ret0.5%，WBC3.8×109/L，原幼细胞占48%，PLT30×109/L；尿常规

（一）；粪便常规

（一）。

　　分析步骤：

　　1.诊断及诊断依据

　　初步诊断：

急性白血病

　　贫血（轻度）

　　肺部感染

　　其诊断依据是：

（1）中年男性，急性病程。

有发热、咳嗽（肺感染）和出血表现。

（2）发热伴出血倾向10天，伴轻度咳嗽，咳痰。

　　（3）既往无殊。

　　（4）查体38.2℃，皮肤散在出血点，咽充血，胸骨轻压痛，右下肺有少许湿啰音。

　　（5）辅助检查Hb95g/L，WBC3.8×109/L，PLT30×109/L，原幼细胞占48%。

　　2.鉴别诊断：

（1）骨髓增生异常综合征（MDS）：

本病可有贫血，出血，感染征象，外周血可表现为全血细胞的减少，但一般缓慢起病，无胸骨压痛，外周血原幼细胞不超过20%，可行骨髓检查进一步鉴别。

（2）再生障碍性贫血：

急性型可呈急性起病，表现为贫血，出血，感染，但一般无胸骨压痛，外周血无幼稚细胞，可行骨髓检查以鉴别。

　　3.进一步检查

（1）骨髓检查

（2）细胞化学染色

　　（3）X线胸片

　　（3）腹部B超

　　（4）肝肾功能

　　4.治疗原则

（1）支持治疗抗生素控制感染，纠正贫血，控制出血。

（2）化疗根据细胞类型选择适当的化疗方案。

　　（3）有条件者完全缓解后进行造血干细胞移植。