完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx

上传人:b****5 文档编号:8133505 上传时间:2023-01-29 格式:DOCX 页数:23 大小:83.28KB
下载 相关 举报
完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx_第1页
第1页 / 共23页
完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx_第2页
第2页 / 共23页
完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx_第3页
第3页 / 共23页
完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx_第4页
第4页 / 共23页
完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx_第5页
第5页 / 共23页
点击查看更多>>
下载资源
资源描述

完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx

《完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx(23页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。

完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记.docx

完整版内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病

概述

一、基础知识;

(1)、血液的理化特性:

(1)颜色:

红细胞内血红蛋白的颜色是红色

动脉血:

鲜红色。

HbO2

静脉血:

暗红色。

Hb

空腹血浆:

清澈透明

餐后血浆:

较混浊

(3)粘滞性

血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

(4)渗透压

概念:

溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升(mOsm/L其中血浆晶

体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压:

由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压:

由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成。

调节毛细血管内外水平衡。

(5)酸碱度:

血浆PH7.35〜7.45。

大于7.45为碱中毒,小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

(2)、血量:

正常血量占体重的7〜8%,失血程度与后果:

轻度失血:

成人一次失血v500ml或v

全身血量的10%,可代偿,病人无症状;中等程度失血:

成人一次失血〉1000ml或〉全身血量的10%,

不能代偿,病人有症状;严重失血:

失血量达总血量的30%以上时,如不及时抢救,可危及生命。

(3)血液的组成及功能:

「红细胞

.血细胞•白细胞

I血小板

血液]「水

血浆T

I血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等

1、红细胞(RBC)

(1)形态:

胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核,无细胞器,胞质内充满血红蛋白(Hb)

(2)数量:

正常值RBC男性4.05.5X1012/1女性3.5-5.0X1012/1

Hb男性120〜150g/l女性110〜140g/l

(3)红细胞的生理特性

1:

.悬浮稳定性

它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。

其原理是血液流动;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度

减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,互相排斥。

测定方法:

血沉(ESR)。

血沉是指单位时间

内RBC在血浆中下沉的速度。

1小时末,男性:

0~15mm女性:

0~20mm

:

红细胞的渗透脆性

它的定义是红细胞膜对低渗NaCI溶液抵抗力的大小。

这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小:

当脆性大时,抵抗力小,易溶血;当脆性小时,抵抗力大,不易溶血。

它分等渗溶液与等张溶液

等渗溶液:

与血浆渗透压相等的溶液。

如0.9%NaCl溶液、1.9%尿素溶液等。

等张溶液:

能保持RBC正常大小和形态的溶液,如0.9%NaCl溶液。

(4)功能:

结合,运输氧和二氧化碳

(5):

红细胞的生成:

:

生成的部位:

岀生后,红骨髓是制造红细胞的唯一场所,

:

原料铁和蛋白质

铁的缺少使得人体岀现小细胞低色素性贫血;缺铁的原因是:

(a)、摄入不足或需要量增多,如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。

(b)、失血过多,如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。

(c)、铁的吸收利用障碍,如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。

VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。

:

过程:

骨髓造血干细胞-红系祖细胞-原红细胞-早、中、晚幼红细胞-网织红细胞-成熟红细胞。

(6):

红细胞生成的调节:

促红细胞生成素

(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生

(b)作用:

促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.

雄激素类固醇激素

(a)直接作用:

刺激骨髓,促进DNA和血红蛋白的合成,使有核红细胞分裂增快,红细胞生成增多。

(b)间接作用;刺激肾脏,使促红细胞生成素增多。

Rbc男〉女

2、白细胞(WBC):

白细胞的数量是健康正常成年人(4.0〜10.0)X109

-中性粒细胞:

50—70%

有粒白细胞-嗜酸性粒细胞:

1—5%

嗜碱性粒细胞:

0—1%

白细胞

「淋巴细胞:

20—40%J无粒白细胞Y

〔单核细胞:

3—8%

1中性粒细胞(N)

A形态:

胞体球形

B结构:

胞核呈蓝紫色,染色质呈块状,着色深;成熟的N胞核多为分叶状,一般可分2~5叶,常

见3叶,幼稚的N胞核呈杆状。

C功能:

活跃的变形运动和吞噬功能

2嗜酸性粒细胞

A形态:

球形

B结构:

LM核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒,

B功能:

趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时,嗜酸性粒细胞增多

3嗜碱性粒细胞

A形态:

球形

B结构:

LM胞核分叶或呈S型,染色浅;胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫色,可覆

盖在核上.

C功能:

与肥大细胞功能相似,参与过敏反应

4单核细胞

A形态:

胞体大,呈圆形或椭圆形;胞核形态多样,可呈卵圆形、肾形或马蹄形,

B功能:

活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能,可分化为巨噬细胞

5淋巴细胞

A形态:

呈圆形或卵圆形,大小不等;

B结构:

胞核呈圆形,,染色深;胞质较少,环绕核周围呈一窄带,嗜碱性,呈蔚蓝色

C功能:

免疫防御功能

D特殊淋巴细胞

a:

T细胞:

在胸腺内分裂、分化、发育而成,又称胸腺依赖淋巴细胞,分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞

毒性T细胞

a)辅助性T细胞扩大免疫应答

b)抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答

c)细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫

b:

B细胞:

在骨髓内分裂、分化、发育而成,又称骨髓依赖淋巴细胞,主要参与体液免疫

(3)自然杀伤细胞(简称NK细胞):

不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞

3、血小板

(1)形态:

外形呈双凸扁盘状,大小不一,受刺激时,可伸岀突起呈不规则形,血涂片上,常呈星性或多角形,

(2)结构:

LM每一血小板周围部分染成浅蓝色,称透明区,中央部分有紫色颗粒,称颗粒区

EM透明区有微管、微丝

(3)数量:

血小板的数量:

健康成人(100〜300)X109/L,如果V50X109/L称为血小板减少,有出血倾向;〉1000X109/L称为血小板增多,易形成血栓。

(4)功能:

具有促进止血和加速凝血的功能;对血管壁的修复支持作用。

(5)生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。

(6)、生理性止血:

它分三步:

1释放缩血管物质:

5-HT、Adr等。

2粘着、聚集:

形成较松软的血小板止血栓,暂时堵塞小的岀血口。

修复小血管受损的内皮细胞。

3参与血液凝固过程,形成坚实的血凝块,止血。

(7)、凝血功能:

血小板参与凝血过程的每一步,可促进凝血。

其中作重要的是PF3

(8).维持毛细血管壁的通透性:

血小板可以填补内皮脱落留下的空隙,及时修补血管壁

(9)、血液凝固

1)概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固,简称凝血。

(是一系列顺序发生的酶促反应。

2)凝血因子:

血液和组织液中参与凝血的物质。

(其中因子W为Ca2+,U、%、/、X都是在肝脏中合成,并且合成中需要维生素K的参与。

3)凝血过程三个阶段(三个步骤)

1凝血酶原激活物形成:

它有两种方式即:

A内源性凝血途径:

凝血因子都在血管内。

启动因子为XII。

B外源性凝血途径:

组织因子(山)来自组织。

启动因子为山。

2凝血酶原转变成凝血酶

3纤维蛋白原转变成纤维蛋白

即:

凝血酶原酶复合物形成

凝血酶原(n)凝血酶(na)

J

纤维蛋白原(I)——纤维蛋白(Ia)

(溶胶状态)(聚合而成凝胶状态)

在此过程中有血小板、Ca2-的参与

(10)、抗凝系统

1)抗凝物质

(1)肝素:

抗凝物质。

增强抗凝血酶山的作用,抑制凝血酶原的被激活。

(2)抗凝血酶山:

封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。

由肝脏产生

(3)蛋白质C:

可灭活因子Va、別a,降低Xa的活性,还可以促进纤维蛋白的溶解。

2)纤溶系统

(1)纤维蛋白溶解:

将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶。

(2)纤溶系统的组成:

纤维蛋白溶解酶原(纤溶酶原);纤维蛋白溶解酶、

(3)纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。

(4).纤溶抑制物:

A抗纤溶酶为a-球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活。

B激活物的抑制物如a2-巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用。

(5)它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。

(4)、血性:

它包括ABO血型系统、Rh血型系统。

(1)ABC血型系统:

A:

.分型依据:

红细胞膜上特异性凝集原的种类(A、B两种凝集原)。

B.血型判断:

a:

制备标准的A型血清(含抗B凝集素)和B型血清(含抗B凝集素)。

b:

用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。

(2)Rh血型系统

A.凝集原的种类和血型的判定

它与临床关系密切的有C、c、D、E、e5种。

其中D凝集原的抗原性最强。

红细胞表面含有D抗原的称

为Rh阳性,没有D抗原的称为Rh阴性。

B;Rh血型的特点:

a:

Rh抗体:

人血液中不存在抗Rh的天然抗体。

只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。

b:

Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。

C:

临床意义:

a:

Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时,由于体内没有天然的凝集素,不发生凝聚反应,但可刺激机体产生凝集素,当病人再次接受Rh阳性血液时,便可发生凝集反应。

宜作交叉配血试验。

b:

Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时,胎儿Rh抗原经胎盘进入母体,使母体产生凝集素;待再次怀孕Rh阳

性胎儿时,母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应,造成胎儿死亡。

血型测定:

(1)原理:

红细胞膜上只含有A凝集原TA型血T血清中含有抗B而不含抗A凝集素。

红细胞膜上只含有B凝集原tB型血t血清中含有抗A而不含抗B凝集素。

红细胞膜上既含A又含B凝集原tAB型血t血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。

红细胞膜上既不含A又不含B凝集原tO型血t血清中既含抗A又含抗B凝集素

(2)方法:

交叉配血试验:

fa

【fta*-

1过程:

如图所示。

2结果判断:

a、两侧均无凝集-配血相合,可以输血;

b、主侧凝集,不管次侧凝与否-配血不合,不能输血;

c、主侧不凝而次侧凝-紧急情况下少量缓慢输血。

口诀:

主(-),次(-):

同型,可输主(-),次(+):

异型,少输、慢输主什),次(-):

异型,不可输

3输血原则:

A同型血相输;

B无同型血,0型血可以少量、缓慢输给;

C交叉配血试验:

在检测血型的同时,还必须做交叉配血试验。

a、两侧均无凝集-配血相合,可以输血;

b、主侧凝集,不管次侧凝与否-配血不合,绝不能输血;

c、主侧不凝而次侧凝-紧急情况下可少量、缓慢输血

二、血液系统疾病:

红细胞疾病:

贫血和红细胞增多症

粒细胞疾病:

粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征

单核细胞和巨噬细胞疾病:

恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多

淋巴细胞和浆细胞疾病:

淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM

造血干细胞疾病:

AAPNHMDSAML及骨髓增殖性疾病

脾功能亢进:

岀血性及血栓性疾病:

血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病

三、血液病的治疗:

1、去除病因

2、保持正常血液成分及功能

3、去除异常血液成分和抑制异常功能

4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植

贫血

一、概述:

1、贫血的定义:

指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状

2、贫血的标准(我国):

海平面地区,成年男性HB<120g/L,成年女性(非妊娠)HB<110g/L,孕妇

HB<100g/L

3、分类:

类型

MCV

MCH

MCHC

常见疾病

大细胞性贫血

f

止常

巨幼贫

小细胞性贫血

止常

止常

止常

冉障

正细胞性贫血

1

缺铁性贫血

4、临床表现:

神经系统:

头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣….

皮肤粘膜:

苍白

呼吸系统:

气短、呼吸困难

循环系统:

心悸、心率增快、心功能不全

消化系统:

IDA时吞咽异物感、异嗜癖,巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩

5、诊断:

(1)病史:

现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。

(2)全面体检:

了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状

(3)实验室检查:

血常规检查:

RBCHBMCVMCHMCHCRCWBCPLT

骨髓检查

贫血的发病机制检查

6、治疗:

一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。

二、缺铁性贫血(IDA)

(1)铁的代谢:

1、来源:

衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)

2、吸收:

十二指肠、空肠上段

植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。

在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下,食物中的非血红

素铁释放岀来,并变为游离的二价铁Fe2+o

维生素C能使Fe3+还原成Fe2+,以利于吸收。

茶与咖啡影响铁的吸收,茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体,可使铁的吸收减少75%

3、铁的运输:

血浆中的Fe2+经铜蓝蛋白氧化—Fe3+—与转铁蛋白结合—幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合—幼红细胞-与转铁蛋白分离还原为Fe2+-Hb合成

4、铁的分布:

体内总量:

男性50〜55mg/kg

女性35~40mg/kg

其中:

血红蛋白含铁2/3

肌红蛋白含铁15%

各种酶含铁不超过10mg

类型:

功能状态铁

贮存铁:

铁蛋白、含铁血黄素

5、铁的排泄与再利用:

排泄:

<1mg/d,随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,少量由尿中排出再利用:

制造血红素

(二)病因:

1、需铁量增加和摄入铁不足

小儿缺铁性贫血,母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食,青少年偏食,

妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。

2、吸收铁障碍

胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等;牛奶、茶叶、咖啡。

3、铁丢失过多

消化道疾病(溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他)。

(三)临床表现;:

1、一般表现:

皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等

2、组织缺铁的表现:

小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、反甲、皮肤干燥、吞咽困难等

(四)辅助检查:

1、血象:

为小细胞低色素性贫血(MC5、MCHC,成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBCT、白细胞及血小板正常(严重缺铁时会全血细胞少)

2、骨髓象:

(1,增生度活跃,以红细胞(中晚幼红)增生为主,粒:

红比例J

(2,粒系、巨核细胞系正常

(3,“老核幼浆”现象

(七)治疗:

1、纠正病因

2、补充铁剂

原则:

口服补铁药物为佳,慎用注射铁剂,补足贮存铁,防止复发

(1)口服补铁一一首选

硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。

有效判断:

网状RBCf,7d高峰2WHbf—Hb正常(约2m),总疗程2m+3〜6m(半年

注意事项:

1.服药是否按时足量

2.有无铁剂吸收、利用障碍

3.病因是否未去除

4.是否合并叶酸、VitB12缺乏影响Hb恢复

5.诊断是否正确

6.餐后服用,忌与茶同服。

2~3w后HbRet若无改变(2,注射铁剂:

应用指征:

(1,口服铁不能耐受;

(2)失血过快,用口服铁不能补偿;

(3)不能从胃肠道吸收铁剂者,如胃肠道手术病人;

(4)病情严重,急待改善铁的供应。

计算公式:

所需补充铁(mg)=[150—患者Hb(g/L)]X体重(kg)X0.33

三、巨幼细胞贫血:

(一)、叶酸、VB2的代谢:

1、叶酸的代谢:

叶酸是一种水溶性B族维生素,由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成,化学名称为喋酰谷氨酸。

叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。

人体必须从食物中获取。

吸收部位:

近端空肠

每日需要量:

200卩g

体内贮存量:

5〜10mg肝脏占1/3。

仅供3〜4个月需用

经尿排泄

2、VB2的代谢:

维生素B12是一种含钻维生素,又称钻胺素。

人体不能合成B12,因此人类的B12来源完全依靠食物

供给。

动物肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源,蔬菜中含量极少。

吸收部位:

远端回肠

每日需要量:

2~511g

体内贮存量:

4~5mg肝脏占1/3

大部分随胆汁排出,其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内,为肠肝循环

(二)、病因:

B12缺乏:

摄入减少;吸收障碍;消耗增加:

细菌及寄生虫夺取;利用障碍

叶酸缺乏:

需要量增加;摄入不足;吸收不良;药物作用

(三)临床表现:

1、贫血的表现:

皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等

2、消化系统表现:

食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻。

3、神经系统表现:

手足麻木、下肢无力、深感觉障碍、步态不稳、共济失调、锥体束征阳性

(四)辅助检查:

1、血象

呈大细胞性贫血MCVMCH均增高,MCH(正常

2、骨髓象:

巨幼变、核幼浆老

3、血清叶酸、B12测定:

叶酸<6.81mol/l

VB2<74pmol/l

(五)治疗:

病因、补叶酸维生素B12

四、再生障碍性贫血(AA):

再障(AA)是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少,造血干细胞损伤,造血微环境障碍,导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。

临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。

根据患者的病情、血象、骨髓及预后,通常将再障分为重型(SAA和非重型(NSAA。

也有学者将NSAA分为中间型及轻型。

(一)病因:

约50%^75%病例病因不明为特发性

而继发性主要与下列有关:

1.化学因素

(1)化学毒物:

苯及衍生物对BM具有毒性作用。

可抑制细胞RNA及DNA的合成,导致染色体异常。

(2)药物:

主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。

可引起可逆性BM抑制及不可逆

性BM抑制破坏。

可与剂量有关,也可与剂量无关(个体敏感性)。

2、生物因素

主要为病毒感染。

肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障(HAAA在再障病例中可达20%

主要为丙肝,少数为乙肝。

3、物理因素

具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关;可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微

环境及造血干细胞,从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高

4.其他因素

自身免疫病与再障、妊娠与再障

(二)临床表现:

重型再障(SAA

非重型再障(NSAA

特点:

急、快、重

缓、慢、轻

贫血

多进行性加重;症状明显

呈慢性过程,可短时改善

感染

多有急性发热,呈高热,迅速形成败血症,呼

吸、消化、皮肤感染

高热少见,常为上感,重症及败血症少见

出血

重,早期,皮肤黏膜,

皮肤黏膜为王,

可见内脏出血,

内脏出血少见,

严重时颅内岀血

极个别亦可颅内出血

(三)辅助检查:

1、血象

SAA呈重度全血减少,为正细胞正色素性贫血,网织红常在0.5%以下,且绝对值V15X109/L。

白细胞

计数常V2X109/L,NV0.5X109/L,L明显增高。

血小板V20X109/L

NSAA减少程度弱于SAA

2、BM

SAA多部位穿刺增生重度低下,粒、红系及巨核细胞明显减少,且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞明显增高,骨髓小粒缺如

NSAA多部位骨穿增生减低,可见较多脂肪滴,粒红及巨核细胞减少,淋巴、网状及浆细胞比例增高,骨髓小粒极少,骨髓活检呈造血细胞均匀减少

3、发病机制相关检查

CD4+CD8+比例减低,Th1:

Th2比值增高;骨髓核型及染色体正常,骨髓铁染色贮铁增多,中性粒细胞NAP强阳性,溶血检查均阳性

4、其它检查

(1)骨髓活检:

增生减低,呈非造血细胞,并可骨髓间质水肿及出血

(2)造血细胞培养:

粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。

急性AA成纤维祖细胞减少,

慢性AA可1/2减少

(3)用核素扫描检查造血面积:

可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。

AAA时明显减少,CAA

时一般减少,可见局部代偿造血

(四)诊断:

1、AA的诊断标准

(1)全血细胞减少,网织红V1%L比例增高

(2)一般无肝脾肿大

(3)BM中至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)

(4)除外引起全血减少的其他疾病,如PNH急性造血功能停滞,MDSAL等

(5)一般抗贫血治疗无效

2、AA分型诊断标准

⑴.SAA-I型:

又称AAA发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和出血,血象符合下述中两项:

1网织红V1%绝对值V15X109/L

2NV0.5X109/L

3PtV20X109/L

BM多部位(包括胸骨)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多;骨髓小粒非造血细

胞相对增多。

如NV0.2X109/L则为极重型AA

⑵.NSAA型:

又称CAABM三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。

如病情加重,临床、血象及BM达到SAA-1型标准则称为SAA-H型

(五)鉴别诊断:

1、PNH有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。

不典型者易误诊为CAA但PNH有异常造血克隆,Ham试验阳性

2、MDS其RA型很似CAA但RA有病态造血,BM有核红细胞糖原染色阳性,早期髓系抗原(CD13CD33CD34呈高表达,可有染色体核型异常,细胞培养集簇增多、集落减少

3、ALBM中原始细胞》30%

(六)治疗:

一)、支持治疗

1•保护措施防治感染、防止岀血、终止有害因素影响、加强护理等

2•对症治疗

⑴纠正贫血:

输入浓缩红细胞

⑵控制出血:

止血药,如促凝药、抗纤溶药及缩血管药;可输入血小板;酌情补充凝血因子

⑶抗感染:

确定感染部位、程度、性质,完善药敏,及时给予强力抗生素

⑷护肝及其它支持治疗

二)针对发病机制的治疗

1•免疫抑制剂

⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白:

主要用于SAA应皮试、慢速。

5日一疗程

⑵环抱素A(CSA:

适用于所有再障。

3〜6mg/Kg.d,疗程为6〜12月。

注意肝、肾及消化道反应

⑶其他:

甲强龙、CTX等

2.促进造血治疗

⑴雄激素:

适于全部再障。

康力龙2mg.Tid,安雄40〜80mg.Tid,丙睾100mg/天。

起效需3〜6个

⑵造血细胞因子:

可用于所有再障,尤其是SAA。

EPOG-CSFGM-CSF等

三)、BMT多适用于急性再障

四)、中药治疗:

多用于慢性再障

五)、改善造血微环境的治疗

白血病

、概述:

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。

白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。

在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积,正常造血受抑制,浸润全身各组织与脏器,产生相应的临床表现。

展开阅读全文
相关资源
猜你喜欢
相关搜索

当前位置:首页 > 初中教育 > 中考

copyright@ 2008-2022 冰豆网网站版权所有

经营许可证编号:鄂ICP备2022015515号-1