三基 血液系统疾病+自测题+答案学习资料.docx

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三基血液系统疾病+自测题+答案学习资料

三基血液系统疾病+自测题+答案

§5．1．4血液系统疾病

基本知识问答

1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?

（1）血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。

（2）骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。

（3）骨髓铁染色：

骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。

（4）血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。

（5）血清铁蛋白的浓度降低。

（6）红细胞游离原卟啉增高。

2．小细胞性贫血见于哪些疾病?

①铁粒细胞性贫血。

②海洋性贫血。

③慢性病性贫血。

④转铁蛋白缺乏症。

3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?

（1）提示血管内溶血的检查：

①游离血红蛋白增高。

②血清结合珠蛋白降低。

③血红蛋白尿。

④含铁血黄素尿。

（2）提示血管外溶血的检查：

①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。

②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。

（3）提示骨髓代偿增生的实验室检查：

①网织红细胞增多。

②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。

③骨髓幼红细胞增生。

（4）提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：

①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。

②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。

③海因小体。

④红细胞渗透脆性。

⑤红细胞寿命缩短。

4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义o

Coomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。

Ham试验即酸化血清溶血试验（亦称酸溶血试验），是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。

5．试述脾功能亢进的诊断标准。

①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。

②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。

③增生性骨髓象。

④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。

6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。

脾功能亢进脾切除的指征：

①脾大显著，造成明显压迫症状。

②严重溶血性贫血。

③相当程度血小板减少及出血症状。

④粒细胞极度减少，并有反复感染史。

7．再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别?

再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：

①阵发性睡眠性血红蛋白尿。

②骨髓增生异常综合征。

③Fanconi贫血。

④自身抗体介导的全血细胞减少。

⑤急性造血功能停滞。

⑥急性白血病。

⑦恶性组织细胞病。

8．试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。

（1）广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。

（2）多次化验检查血小板计数减少。

（3）脾脏不增大或轻度增大。

（4）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（5）以下5点中应具备其中一点：

①泼尼松治疗有效。

②切脾治疗有效。

③PAl增多。

④PAC3增多。

⑤血小板寿命测定缩短。

（6）排除继发性血小板减少症。

9．试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。

（1）糖皮质激素治疗3—6个月无效。

（2）糖皮质激素有效但维持量需大于30mg／d。

（3）对糖皮质激素治疗有禁忌者。

（4）51Cr脾区放射指数高。

10．慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点?

（1）周围血象：

白细胞计数显著增高，早期可在50X109／L以下，可达100X109/L／L以上。

原始粒细胞<10％，一般为1％～3％；中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。

红细胞计数和血红蛋白轻度至中度减少。

血小板早期多正常，但有1／3病例增高，晚期减少。

（2）骨髓象：

增生明显活跃或极度活跃，粒／红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于10％，巨核细胞增多或正常，晚期减少。

11．慢性粒细胞白血病（CML）在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变?

90％以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t（9；22）（q34；q11）。

9号染色体长臂上的C—ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂簇集区（BCR），形成BCR—ABL融合基因。

12．什么是类白血病反应?

与慢性粒细胞白血病有何区别?

类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。

白细胞计数大多在50X10’／L以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。

主要鉴别要点是类白血病的NAP反应强阳性。

染色体组型分析Ph染色体阴性。

血小板计数和血红蛋白量大多正常。

13．试述多发性骨髓瘤的诊断要点。

（1）骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。

（2）血清中有大量的M蛋白（1gG>35g／L，IgA>20g／L，IgM>15g／L，IgD>2g／l，IgE>2g／L）或尿中本周蛋白>lg／24h。

（3）溶骨性病变或广泛的骨质疏松。

诊断IgM型时一定要具备3项。

仅有

（1）、（3）两项者属不分泌型。

如仅有

（1）、

（2）项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。

14．诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别?

诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：

①反应性浆细胞增多症。

②巨球蛋白血症。

③意义未明单克隆免疫球蛋白血症：

④骨髓转移瘤。

⑤反应性单克隆免疫球蛋白增多症。

15．简述内源性凝血途径。

血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达TF释人血流。

当FⅪ与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为FⅫa，激肽释放酶能加速这一过程。

FⅫ。

激活FⅪ变为FⅪ，在Ca2+存在的情况下，FⅪ。

激活FⅨ。

FⅪ，FⅧ：

C及PF3在Caz+参与下形成复合物，激活FX。

16．抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何?

（1）抗凝血酶（AT）：

主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、Ⅺa、Ⅻa亦有灭活作用。

（2）蛋白C系统：

蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及血栓调节蛋白（TM）组成。

通过灭活FV及FⅧ发挥抗凝作用。

（3）组织因子途径抑制物（TFPl）：

有抗TF／FⅦ。

复合物的作用。

（4）肝素：

其作用为抗FX，及凝血酶。

17．出血时间延长的临床意义如何?

以下几种情况均可引起出血时间延长：

①血小板数量减少。

②血小板功能异常。

③血管功能或结构缺陷。

④药物影响。

18．血浆凝血原时间延长的临床意义?

下列原因可致血浆凝血原时间延长：

①先天性凝血因子FI、Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏。

②后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC、使用抗凝药物。

19．DIC有哪些临床表现?

（1）出血：

出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。

（2）微循环障碍：

低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。

（3）微血管栓塞症状：

受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障碍。

（4）微血管病性溶血：

血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。

（5）原发病的临床表现。

自测题（附参考答案）

一、选择题

（A型题）

1．缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是（D）

A．红胞形态为小细胞低色素性贫血B．红细胞游离原叶啉增高C．转铁蛋白饱和度<15％D．血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失E．血清铁降低

2．再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是（D）

A．前者有全血细胞减少，后者无B．前者有血小板减少，后者无C．前者骨髓增生低下，后者无D．后者Ham试验阳性E．前者骨髓或外周血可发现CD55¯

3．血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏（D）

A．FⅦB．FⅨC．FⅪD．FVE．FⅫ

4．活化的部分凝血活酶时间（AFFT）延长见于下列哪种凝血因子缺乏（A）

A．FⅨB．FVC．FⅦD．FⅡE．FX

5．正常止血过程决定于以下哪个因素（C）

A．血小板质和量及血管壁的正常B．皮肤的完整性及凝血因素的正常C．血小板的质和量、血管壁及凝血因素正常D．血小板质和量正常，凝血因素正常E．凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常

（B型题）

问题6—9

A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血友病D．原发性血小板减少性紫癜E．血栓性血小板减少性紫癜

6．皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血

7．紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变

8．深部血肿，关节腔积血和迟发出血

9．微血管病性溶血

问题10—11

A．血清铁正常B．转铁蛋白饱和度降低C．呈正常细胞性贫血D．骨髓幼红细胞内铁减少，外铁增高E．呈小细胞低色素性贫血

10．缺铁性贫血缺铁期

11．缺铁性红细胞生存期

[C型题]

问题12—13

A．周围血片上有幼粒细胞B．巨脾C．两者均有D．两者均无

12．骨髓纤维化症可见

13．脾功能亢进可见

问题14—16

A．急性粒细胞白血病B．急性淋巴细胞白血病C．两者均有D．两者均无

14．白血病细胞糖原染色阳性见于

15．白血病细胞过氧化酶染色阳性见于

16．白血病细胞非特异性酯酶阳性见于

（X型题]

17．溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为（AC）

A．血红蛋白血症B．血浆结合珠蛋白增高C．尿胆原排出增多D．血清中以直接胆红素增高为主E．网织红细胞计数增高

18．周围血片中出现幼红细胞的疾病有（BD）

A．再生障碍性贫血B．急性粒细胞白血病C．脾功能亢进D．骨髓纤维化E．血友病

二、判断题

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。

（）

2．凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为Ⅸ因子缺乏。

（）

3．慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是增高的。

（）

三、填空题

1．特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证为糖皮质激素治疗3-6个月无效、用糖皮质激素有效但维持量大于30mg/d、对糖皮质激素治疗有禁忌。

2．血小板的功能有粘附功能、聚集功能、分泌功能、促凝功能、血块收缩功能。

3．抗凝血酶的作用为抑制凝血酶、Xa、IXa、XIa、XII。

4．出血时间延长可见于血小板数量减少、血小板功能异常、血管异常、严重缺乏血浆凝血因子、药物影响。