周围神经病变.docx

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周围神经病变

图片

神经病变的概述

定义

●神经病是临床常见疾病，表现为不同程度的感觉和（或）运动减退或缺失。

症状部位和特征依据病变类型不同而不同。

●临床表现可以为诊断提供大量的信息。

当病史和体格检查提示神经病时，规范的诊断思路还包括神经生理学检查、实验室检查，必要时需要CSF检查。

病理生理

神经病的病因很多，包括代谢紊乱、外伤、遗传、中毒、副肿瘤源性、免疫药物源性和自发性病变。

临床表现

神经病的远端预后较近端差，典型表现为合并感觉缺失、感觉异常、感觉减退，有的合并不同程度、性质的疼痛。

实验室研究

常规检查包括：

●ANA,ENA,pANCA,cANCA,ESR,CRP

●血清免疫电泳（SIEP）

●血红蛋白A1C

●B12，叶酸

●重金属筛查

●肝炎、HIV筛查（疑似）

EMG可以明确病变部位和性质。

神经活检能够明确特殊病变，如炎症性神经病。

影像学很少用于神经病的诊断，除非单一神经病变考虑为占位性病变引起，如神经瘤。

诊断

患者有感觉或运动症状，排除中枢性原因则提示周围神经病变。

提示症状包括：

●双下肢远端伴（不伴）上肢的麻木和（或）疼痛。

●单一神经或神经根支配区的麻木和（或）无力。

●EMG支持神经病变。

●必要时影像学检查以排除其他原因导致的上述症状。

鉴别诊断

●脊髓病变：

后背疼痛常见，也可导致周围神经症状。

脊髓外侧和神经根受压也可出现远端神经病的症状。

●瘤性脑膜炎：

可以出现单一或多个神经根病变的症状。

分型

●多发性神经病

●单神经病

●多数性单神经病

分型

基本特征

多发性神经病

●各种原因导致的周围神经轴突或脱髓鞘病变。

●可以合并感觉缺失、疼痛、肢体远端运动丧失。

单神经病

●病因有外伤、局部嵌压、缺血、肿瘤、感染和其他结构性病变。

●症状仅限于单一神经或神经根支配区。

●可以叠加多发性神经病。

多数性单神经病

●最常见的原因是糖尿病，结节性多动脉炎，麻风病。

●也可以叠加多发性神经病。

神经病变分类

脱髓鞘型

混合型

轴索型

1.运动和（或）感觉障碍

2.腱反射减弱或消失

3.NCS示传导速度减慢，有传导阻滞

4.包括AIDP，CIDP，和MMN

1.感觉±运动障碍

2.腱反射通常减弱，无缺失

3.NCS示传导减慢

4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化

1.运动和（或）感觉障碍

2.腱反射通常正常或仅有远端减弱

3.NCS正常，有时波幅变低

4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化

神经病变评估

神经病变类型

参考以下分类方法对诊断神经病变有极大的帮助：

●多发神经病，单一神经病，多数性单神经病

●轴索型，脱髓鞘型

●运动性，感觉性，感觉-运动性

●急性，亚急性，慢性

以上类型的鉴别基于病史、体格检查和EMG。

实验室和组织活检可以提供其他相关信息帮助明确诊断。

类型

特征

多发神经病，单一神经病，

●多发神经病的症状和体征是对称的，远端腱反射减弱以及运动和感觉缺失常见，下肢较上肢受累早。

常见病因为代谢性、中毒性、遗传性、自发性疾病。

●单一神经病的症状和体征呈单一神经分布，例如正中神经或腓神经。

神经病变部位可通过受累肌肉和皮区明确，例如远端或近端正中神经病。

常见病因为神经局部压迫或缺血。

●多数性单神经病表现为多根神经病变的症状和体征。

常见病因为代谢性、免疫介导性、感染性疾病。

轴索型，脱髓鞘型

●鉴别诊断主要用于多发神经病。

●轴索型神经病腱反射相对而言是存在的。

EMG可以明确诊断。

是最常见类型，病因包括代谢性、中毒性、遗传性以及营养不良性。

●脱髓鞘型神经病表现为腱反射抑制或消失。

NCS和EMG可以明确诊断。

这类神经病变除了遗传性疾病之外大多数为免疫介导性疾病。

运动性，感觉性，感觉-运动性

●运动性神经病不常见，表现为支配肌肉无力，无疼痛和感觉缺失。

在成人，常见于肌萎缩侧索硬化（ALS）和多灶性运动神经病（MMN）；在儿童，主要见于脊肌萎缩（SMA）。

●感觉性神经病表现为感觉异常，无运动障碍。

常见病因为糖尿病和AIDS。

●感觉-运动性神经病最为常见，病因主要为遗传性和获得性疾病。

急性，亚急性，慢性

●AIDP（Guillian-Barrensyndrome）是急性或亚急性神经病。

其他为慢性病程。

●急性或亚急性神经病大部分是免疫介导性和中毒性病变，而慢性神经病则为代谢性、遗传性和自发性病变引起。

●病史和EMG能够帮助以上类型的鉴别诊断。

神经传导研究（NCS）和肌电图（EMG）

●NCS是神经传导研究，通过刺激周围神经记录来自其他神经或肌肉的电信息完成。

运动神经传导的记录信息来自肌肉，感觉神经传导的记录信息来自所刺激的神经，但不包括运动神经纤维，如手指。

●NCS和EMG可以鉴别轴索病变还是脱髓鞘病变，慢性病变可由EMG明确。

血液和尿液检查

●如前面所述，通过这些实验室检查来获取周围神经病变的异常信息。

●遗传学检测以获取遗传方面的异常。

●尿液检查可以筛查有无重金属含量异常，虽然这种情况不常见，但这也是导致神经病变的主要原因。

神经活检

●少部分神经病变的患者需要行神经活检检查，主要来明确免疫介导性神经病变还是代谢紊乱导致的神经病变，例如淀粉样变。

●一部分神经活检的患者为纯感觉性病变，因此没有运动障碍。

图，EMG

正中神经腕管综合征（CTS）

定义

●CTS是最常见的单神经病。

●患者手掌有麻木和疼痛表现。

病理生理学

●CTS是由腕部包裹的正中神经病变所致，导致支配手内肌的神经损伤和手掌侧从拇指到无名指范围的感觉缺失。

●有些疾病可导致CTS，包括糖尿病、风湿性动脉炎和肥胖症。

●职业暴露在其中的作用尚有争议。

手掌和腕部剧烈活动（加压和扭动）可能起到促进作用，而常规电脑和鼠标使用则不会导致CTS。

临床表现

症状：

●感觉缺失，常伴有手掌疼痛，在手掌桡侧，范围从拇指到无名指。

●疼痛表现为酸痛或放射性，运动、加压或其他活动后加重。

患者常夜间痛醒，需要移动手部。

●晚期出现需要用手打开容器盖子时常有无力症状。

体征：

1.典型的正中神经远端支配区感觉缺失。

2.鱼际肌瘫痪

3.可以看到周围神经病变体征。

周围神经病变导致CTS——远端感觉缺失，反射减弱，肢体远端无力。

实验室研究

●常规检查基本是正常的，但以下检查需要考虑：

B12水平，RA因子测定，TSH，T4，糖化血红蛋白。

●影像学上通常是正常的，一般不需要该检查。

有些手部疼痛的患者考虑为颈部神经根病，需行MRI检查。

腕部MRI可以明确神经压迫的部位，但通常不需要。

●EMG可以表现为通过腕部的运动和（或）感觉神经的传导速度减慢。

如果CTS是在多发神经病变情况下，那么以上改变可以合并全身疾病。

失神经支配不常见，除非在是严重CTS或同时合并多发神经病变。

诊断

●患者手掌有疼痛和麻木表现时需怀疑CTS。

仔细体格检查显示正中神经支配区病变。

●EMG证实正中神经病变。

●实验室检查寻找可治疗的病因。

鉴别诊断

●颈部神经根病可以有手部疼痛和无力，但还有上肢的症状。

手掌侧和远端背侧均受累。

EMG可以鉴别二者。

●尺神经病变可以导致类似CTS的感觉症状，但累及范围为无名指和小指。

处理

●夹板常有助于腕管的稳定。

●非类固醇抗炎药（NSAIDS）常用于止痛。

●腕管内注射类固醇可以改善症状。

●腕管外科解压术通常是有效的，尤其在保守治疗难以耐受或出现无力时需要考虑外科治疗。

临床转归

尽管外科治疗不能保证很好的临床效果，大部分患者症状得到改善。

图片，正中神经

尺神经病变

定义

尺神经功能障碍表现为手尺侧感觉和许多手内部肌肉的运动异常。

病理生理学

●尺神经在肘部尺神经沟、肘部远端以及经腕部进入手部处容易受到压迫。

●2.任何多发神经病都可累及尺神经。

糖尿病，是尺神经病变的最常见的原因。

临床表现

症状：

●尺神经支配区远端麻木和（或）疼痛，累及尺神经区手的掌侧和背侧，小指和无名指的尺侧半。

●严重尺神经病变时，患者诉手活动不灵。

体征：

1.尺神经支配区感觉缺失常见。

2.也可表现为尺神经支配的肌肉无力。

通过检查骨间肌可以明确——外展手指无力。

小指和无名指屈曲无力也可表明尺神经病变。

实验室研究

●常规检查是正常的。

●影像学检查正常。

MRI和CT未发现相关异常。

●EMG示通过病变部位的神经感觉和（或）运动传导速度减慢。

诊断

●当患者有感觉缺失和疼痛表现，尤其伴有尺神经支配区无力时，要考虑尺神经病变。

●EMG可以确诊，表现局部传导速度减慢和（或）仅有尺神经支配的肌肉失神经支配。

鉴别诊断

●腕管综合征，容易误诊为尺神经病变。

但两者病损部位不同，EMG可以明确。

●颈8神经根病，其感觉缺失和肢体无力症状跟尺神经病变类似，通常EMG可以区别二者。

正中神经包含颈8神经纤维，因此颈8神经根病还有正中神经病变的症状，例如拇短展肌。

●臂丛神经病，所致感觉症状类似于尺神经病变，但还累及正中神经支配的肌肉。

处理

●腕部小夹板对于尺神经病变没有多少益处。

垫托肘部，保护尺神经肘部段免受外伤对尺神经病是有益的。

●根据病变部位可以选择外科尺神经肘部移位或远端解压术，但常遗留难以忍受的症状或肢体无力更明显。

临床转归

尺神经病变是可以好转的，但有持续麻木和肢体无力症状的患者改善不佳。

图片，尺神经

桡神经病变

定义

桡神经功能障碍，主要症状为垂腕。

病理生理学

●桡神经沟处受压是最常见的病因。

这常见于醉酒者，趴在胳膊上睡着而不改变睡姿。

因此，导致桡神经受压，造成传导阻断。

●解除压迫后神经功能可立即恢复；也可能持续轴索损伤，需要几个月才能恢复。

任何导致多发神经病的因素都可导致桡神经病变。

临床表现

●最常见的症状是垂腕，尤其在人清醒时。

也可有桡神经支配区发生疼痛和麻木。

●伸腕和伸指无力，也可出现肱三头肌无力的症状，这取决于病变部位。

●腱反射通常是正常的，但肱三头肌受损后，则肱三头肌反射减弱。

实验室研究

●常规检查通常是正常的。

如果多发神经病合并桡神经病变，则一些检查可能是异常的，如糖尿病，B12缺乏，甲状腺功能减退。

如果患者酗酒，则跟代谢异常有关的指标异常，如低钠血症、低镁血症或肝功能异常。

●影像学正常，一般不需要该检查。

有时，神经系统中枢损害如中风，可导致垂腕，但合并其他肌肉受累。

如果不能明确，可行头颅或脊髓MRI检查以明确。

●如果持续损伤桡神经，则EMG表现为传导速度减慢。

相对于其他单神经病变，从神经传导速度上观察桡神经功能改变较为困难。

桡神经支配的肌肉表现失神经支配，包括伸腕肌、伸指肌和肱三头肌。

桡神经支配的肌肉异常而正中神经和尺神经支配的肌肉正常是重要鉴别点。

诊断

●当患者伸腕和伸指无力，尤其在清醒时，需考虑桡神经病变。

●EMG有助于确诊，但并不是所有患者有阳性结果，尽管测定病损部位的传导速度比较困难。

并且部分患者几周后也不会出现失神经支配。

●通常不需要影像学检查。

鉴别诊断

●中风，可以引起垂腕，但还累及其他肌肉。

中风或其他中枢性病变上肢的腱反射是活跃的。

●臂丛神经病，可以造成桡神经支配的肌肉无力，但病损还包括正中神经和尺神经支配的肌肉。

处理

●治疗包括避免进一步损伤以及寻找易患因素，如多发神经病和酒精中毒。

●物理疗法是有用的。

严重病变时夹板固定手腕和手指。

●严重疼痛不常见，当有导致神经痛的其他因素时，可选用抗惊厥和（或）选择性抗抑郁药治疗。

临床转归

肢体无力是可以恢复的。

恢复所需时间从几周到数月不等，严重轴索病损者需要数月。

预防再次发病的关键在于避免进一步损伤。

图，桡神经

腓神经病变

定义

腓神经病变最常见的症状是足下垂。

病理生理

●腓神经在腓骨颈处位置表浅，最易在该处受压。

长期卧床，尤其住院患者，可导致压迫性腓神经病。

●臀部不恰当的肌内注射损伤坐骨神经，这常常造成腓神经和胫神经病损，但主要损伤腓神经。

坐骨神经的受压和外伤也主要损伤腓神经。

临床表现

●足下垂是最常见的症状。

胫骨前肌检查显示肌肉无力。

足背屈、外展肌也受累，加重了足外展的不稳定。

●反射正常。

●足背可有感觉改变或减弱。

●胫神经支配的肌肉功能正常。

实验室研究

●除了营养不良、酒精中毒或其他导致多发神经病的病因明确以外，常规检查是正常的。

●背部和下肢的影像学检查通常是正常的，很少需要该检查。

●EMG示腓神经腓骨段传导速度减慢，但并不是一定有该表现。

腓神经支配的肌肉表现失神经支配，但这要在病损4周后出现。

诊断

●当患者出现足下垂时应当考虑腓神经病变。

长期卧床病史支持诊断。

●EMG可以帮助明确诊断，但仔细的体格检查一般可以确诊。

鉴别诊断

●腰5神经根病：

可以表现足下垂，也是难以鉴别诊断的疾病。

该病常有背痛，沿大腿向下呈放射性。

脊髓MRI支持诊断。

●坐骨神经病：

各种原因导致的坐骨神经病可有腓神经病变的表现，因为坐骨神经中的腓神经部分比胫神经部分对外伤更敏感。

体格检查和EMG可以明确诊断。

●危重病多发神经病（CIP）：

表现为下肢无力，也合并足下垂。

但肌无力波及范围较周围神经病变广，且常为双侧病变。

●危重病肌病：

也可以导致足下垂，但患者有广泛性肌无力，EMG和肌肉活检有助于鉴别诊断。

处理

●踝足足矫形器AFO常用于协助走路，预防足下垂。

●物理疗法有助于加强肌肉力量。

●腓神经外科减压术通常是不需要的。

●避免压迫腓神经以及活动卧床患者的肢体将有很大帮助。

临床转归

尽管有些患者遗留肢体无力症状，如走路拖步或摔交，但大部分患者是可以恢复的。

图，腓总神经

坐骨神经病变

定义

坐骨神经损伤通常由于臀部外伤引起。

病理生理

●坐骨神经损伤通常是外伤引起。

直接骨盆外伤、医疗活动中臀部定位、肌肉注射等都是可能的病因。

●肿瘤浸润不常见。

●梨状肌综合征导致坐骨神经受压。

临床表现

●一侧腿部疼痛伴有感觉障碍，感觉缺失和（或）不愉快的异常感觉。

●肢体无力横跨皮区分布，包括足跖屈和背伸、足外展、屈膝。

股四头肌（股神经支配）正常，因此伸膝不受影响。

●典型者踝反射减弱，膝反射正常。

实验室研究

●常规检查正常。

●影像学通常是正常的，除非有肿瘤、骨折或其他结构性病损。

●EMG表现坐骨神经支配的肌肉失神经支配，发病4周时可能没有该表现。

诊断

●当患者出现一侧下肢无力和（或）感觉改变，尤其骨盆或臀部有过外伤时，需考虑坐骨神经病变。

●体格检查和EMG表明坐骨神经功能异常，且伸膝（股四头肌）、大腿内收（闭孔肌）均正常，支持诊断。

鉴别诊断

●腰骶神经根病：

可以导致背痛沿腿部向下放射，类似于坐骨神经病。

但典型患者并不仅有单一神经根的症状，运动、感觉的体格检查及EMG均可帮助鉴别诊断。

并且脊髓影像学检查可以发现神经根病变。

●腰骶神经丛病：

可以导致单侧腿痛和无力。

大部分患者还有非坐骨神经支配肌肉的症状，包括内收肌和屈膝、屈髋肌。

●腓神经病变：

患者表现为足下垂，但是也会误诊为坐骨神经病。

坐骨神经内的腓神经部分比胫神经部分对外伤更敏感，但坐骨神经病变还包括胫神经病变的症状。

处理

●没有药物可以促进神经支配恢复，有些神经性止痛药或许有帮助，包括抗惊厥药、选择性抗抑郁药和镇痛药。

●物理疗法有助于肌肉功能和行走重建。

●很少需要外科手术。

临床转归

尽管恢复的时间很长，但随着时间的推移，大部分患者能够恢复部分神经功能。

图，坐骨神经

糖尿病神经病变

定义

在美国，糖尿病是导致周围神经病变的最常见的病因，并且引起许多临床症状。

病理生理

●确切的病理生理机制还不清楚，但目前认为是代谢、血管以及免疫因素的共同作用的结果。

●轴索变性导致感觉神经元功能障碍，也有运动神经轴索变性。

临床表现

●许多神经病变症状与糖尿病有关。

●远端细纤维轴索神经病：

常表现为脚和脚指烧灼感。

几个月或几年后向上累及脚和下肢的近端。

最终累及双手。

尽管反射会减弱，但很少有肢体无力。

●糖尿病性多发性神经病：

大腿疼痛更为明显，疼痛减轻后仍可有持续肢体无力。

●对称性感觉-运动多发神经病：

有轴索和脱髓鞘病变。

较快发展为无力，脱髓鞘与炎性因素有关，相关研究也证实了这一点。

●单神经炎和多数单神经炎：

常见于糖尿病患者，属于微血管炎，或者至少是微血管病变。

实验室研究

●常规检查是正常的，但有糖尿病的证据。

●大部分神经病变患者特殊检查支持患有糖尿病。

●怀疑神经病变行影像学检查意义不大，当有近端病变时可行影像学检查。

●神经传导研究显示传导减慢和波幅降低，并且EMG示轻度远端失神经支配。

但在轻度病变患者，电生理研究通常是正常的。

诊断

●当患者有任何类型的神经病变症状时均怀疑糖尿病性神经病。

最常见类型为远端感觉-运动神经病，脚感到发麻和疼痛，进而累及双手。

进一步发展为无力，但早期常常忽视。

●NCS和EMG支持神经病变。

●如果不能确诊，需寻找糖尿病的实验室证据，包括糖化血红蛋白，异常糖耐量试验。

鉴别诊断

●神经病变：

糖尿病患者可以出现非糖尿病因素引起的神经病变，因此，必须明确患者的糖尿病没有导致糖尿病性神经病。

●免疫介导性神经病：

包括CIDP，AIDP和MMN，糖尿病患者可以合并这些疾病，但糖尿病患者不是以上疾病的易感人群。

处理

●没有治疗措施改变疾病进展。

●糖尿病性神经痛通常使用三环类抗抑郁药和（或）选择性抗惊厥药。

阿米替林和加巴喷丁是最常使用的两种药物。

●治疗神经痛的新型药物有选择性抗抑郁药，其他抗惊厥药和发光二极管治疗。

临床转归

●糖尿病性单神经病病情可有波动，好转与恶化，转归为慢性病程。

好转期疼痛消失，在病变后期疼痛症状有所改善。

●糖尿病性多发性神经病导致肢体远端感觉缺失，但通常在病变后期疼痛减轻。

AIDP（Guillain-Barre综合症）

定义

众所周知AIDP是在大型医院常见的一种疾病。

病理生理

病因不明，但发病前常有病毒性或细菌性胃肠炎、偶见于外伤或手术史。

临床表现

●进行性加重，对称性肢体无力和感觉缺失，14天左右病程达到高峰。

●肢体远端完全性瘫痪，必要时需要机械通气。

●典型体征有肢体无力，远端更为严重；反射消失；各种感觉异常。

实验室研究

●神经生理研究表明脱髓鞘改变，传导速度减慢，常有传导阻滞。

●CSF研究显示蛋白增高而糖含量正常，且白细胞计数不增高。

诊断

●当患者出现亚急性肢体无力且反射消失时应当怀疑AIDP。

●EMG示传导速度减慢。

在发病早期，传导减慢敏感，且以神经近端为主。

●大多数患者CSF示蛋白细胞分离，支持诊断。

鉴别诊断

●CIDP：

尽管二者免疫机制不同，一些AIDP进展缓慢的患者易与该病混淆。

CIDP进展比AIDP缓慢。

●肉毒杆菌中毒：

进展性无力需要考虑此病。

该病无感觉症状，并且EMG表现不同，CSF中蛋白不增高。

处理

●两种治疗表明对缩短瘫痪时间和机械通气有效——IVIG和血浆置换（PE）。

●尽管比较两者治疗效果的研究数据较少，但大剂量IVIG相对于数次血浆置换而言，效果更好且实施简单。

●类固醇治疗无益处。

●大部分患者需要康复锻炼。

尽管神经功能可以自行恢复，但物理治疗师和作业治疗师将协助肌力和生活自理能力恢复。

一些球麻痹症状明显的患者需要语言康复指导。

临床转归

大部分患者神经功能显著恢复，85％的患者完全恢复。

建议包括物理治疗和作业治疗的多方面功能锻炼恢复。

图，AIDP

CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）

定义

相对少见的原因不明的自身免疫性疾病。

病理生理

免疫介导的脱髓鞘病变导致神经传导阻滞，从而导致无力和感觉异常。

临床表现

症状包括肢体无力、反射消失，常为非对称性的感觉缺失，无力症状迁延数周甚至数年。

实验室研究

●常规检查正常。

●NCS和EMG示广泛的脱髓鞘改变和神经传导阻滞。

●CSF示白蛋白增高，但外观正常。

诊断

●当患者出现运动和（或）感觉缺失且EMG示脱髓鞘病变时应考虑CIDP。

急性发病者提示AIDP，慢性发病者提示CIDP。

●EMG示广泛性脱髓鞘和传导阻滞改变支持诊断。

CSF示白蛋白增高。

●有时需要神经活检证实。

鉴别诊断

●AIDP：

急性或亚急性起病。

症状类似于CIDP，但起病更为迅速。

●危重病多发神经病：

亚急性或慢性神经病，多见于ICU的患者。

这些患者严重无力提示AIDP和CIDP。

处理

●IVIG治疗有效。

●皮质激素对于长期治疗有效。

正确鉴别CIDP和AIDP是至关重要的，AIDP不能用皮质激素治疗。

临床转归

●随着时间的推移，大部分患者是可以恢复的。

但是许多患者需要长期治疗。

●常遗留肢体无力。

多病灶运动神经病变（MMN）

定义

●进行性病变，累及运动神经，导致肌无力

●自身免疫性疾病，因此对免疫调节治疗有反应。

病理生理

●MMN是自身免疫性疾病，导致免疫反应的原因还不清楚。

在一些病例中发现存在神经节苷脂抗体。

●运动神经病变以脱髓鞘为主，部分患者轴突消失。

传导阻滞是MMN重要的鉴别特征。

临床表现

●表现为进行性无力，受累周围神经呈分散性和非对称性，导致痛性痉挛症状，如桡神经受累导致垂腕，腓神经受累导致垂足。

●无感觉异常。

●痛性痉挛时可以看到肌束震颤。

●反射正常或早期轻度减弱，随着病情进展，反射消失。

实验室研究

●常规检查正常。

●约半数患者发现GM1神经节苷脂抗体，支持诊断，但不是必需条件。

●影像学检查正常，通常不需要。

●NCS和EMG示传导阻滞——选择性的部分神经节段传导减弱，而相应神经节段感觉传导正常。

可以看到肌束震颤，失神经支配不显著。

诊断

●当患者出现进行性非对称性肌无力而无感觉异常时应考虑MMN。

ALS是临床医生首先考虑的疾病，但体格检查无皮质脊髓束的症状（腱反射活跃和病理征阳性），ECS和EMG以传导阻滞为主，无广泛的失神经支配。

●GM1抗体支持诊断，但不具有特征性，不是诊断必备条件。

鉴别诊断

●ALS：

本病有皮质脊髓束损伤表现，NCS和EMG示广泛的失神经支配而无传导异常。

●多数性单神经病：

许多患者有非对称性无力表现。

处理

●对大多数患者，IVIG是一线治疗。

●当患者不能使用IVIG或IVIG治疗无效时，可用环磷酰胺。

●皮质激素治疗无效。

临床转归

IVIG治疗可以明显改善病情，因此与ALS的鉴别是至关重要的，后者基本无有效治疗。

颈神经根病变

定义

颈神经根病变可以导致感觉缺失、疼痛，或单一神经根病变引起的运动消失。

病理生理

●导致颈神经根病变的原因很多，包括：

椎间盘病

骨质增生

肿瘤

感染

糖尿病

●常见病理生理是神经根创伤或浸润性病变累及髓鞘和轴索。

临床表现

●临床表现取决于病损程度。

大多数患者有颈部疼痛，放射至上肢相应皮区。

部分患者表现肢体无力。

●部分皮区出现皮疹提示带状疱疹，通常是特征性的水疱。

●单一神经根损伤的症状和体征如下：

C5神经根病：

前臂桡侧感觉缺失，三角