神经病学题库第九章运动障碍疾.docx
《神经病学题库第九章运动障碍疾.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《神经病学题库第九章运动障碍疾.docx(7页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
神经病学题库第九章运动障碍疾
第九章运动障碍疾病
一、选择题
【A型题】
1.帕金森病(PD)最常见的首发症状:
A.静止性震颤
B.铅管样肌强直
C.齿轮样肌强直
D.慌张步态
E.小步态
2.帕金森病不会出现的体征是:
A.手的搓丸样震颤
B.齿轮样肌强直
C.面具脸
D.挤奶妇手法
E.慌张步态
3.帕金森病以下的哪项表述是不正确的
A.多在中老年期发病
B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C.通常的辅助检查无特殊发现
D.早期发现、早期治疗可治愈
E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4.帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的
A.脑脊液检查对诊断颇有价值
B.MRI检查有特征性表现
C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D.美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成,疗效优于左旋多巴
E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
9.肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关
A.铁
B.铜
C.铅
D.一氧化碳
E.维生素B12
10.男性,20岁,双手抖动3年。
查体:
面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环,该患者最有可能的诊断是:
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
【共用题干】(11~13)
男性,66岁,双手抖动伴动作缓慢7年。
查体:
记忆力稍差,拇指与食指呈搓丸样静止性震颤,“铅管样肌强直”,手指扣纽扣、系鞋带等困难,书写时字越写越小,慌张步态。
11.该患者最可能的诊断是:
A.特发性震颤
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.抑郁症
E.Alzhermer病
12.以下哪项对本病的诊断价值最大
A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.抑郁和智能量表测试
E.头颅CT和MRI
13.治疗此病最有效的药物是:
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.心得安
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药
16.震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物
A.金刚烷胺
B.抗胆碱能药物
C.单胺氧化酶抑制剂
D.多巴胺受体激动剂
E.吩噻嗪类药物
【X型题】
18.临床上一般认为基底节包括:
A.尾状核
B.壳核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质
19.左旋多巴的副作用有:
A.恶心、呕吐
B.症状波动
C.运动障碍
D.下肢网状青斑
E.精神症状
21.肝豆状核变性的主要临床表现:
A.锥体外系症状
B.肝硬化
C.精神症状
D.心脏功能损害
E.角膜K-F环
22.肝豆状核变性的神经系统症状有:
A.肢体舞蹈样动作
B.震颤,肌强直,运动迟缓
C.智力减退
D.行为、性格异常
E.共济失调
23.肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于:
A.震颤,肌强直,运动迟缓
B.角膜K-F环
C.抑郁
D.慌张步态
E.阳性家族史
24.可引起帕金森氏综合征的病因有:
A.感染
B.一氧化碳中毒
C.利血平
D.安定
E.脑外伤
25.可用于治疗震颤麻痹的药物有:
A.安坦
B.左旋多巴
C.多巴胺
D.美多巴
E.帕金宁
二、简答题
1.何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直
肌强直是被动运动关节时阻力增加;关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直;如肌强直与伴随的震颤叠加,检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
2.何谓开-关现象
是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用,症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
3.基底节三个重要的神经环路是什么
皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。
4.何谓帕金森病
又称为震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。
临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
5.何谓运动障碍
运动障碍又称异动症,表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动,可累及头面部、四肢和躯干,有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。
7.何谓Wilson病
也称肝豆状核变性,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。
8.肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么
角膜K-F环,可见于95%~98%的患者。
三、论述题
1.何谓运动障碍疾病、临床类型及特征
运动障碍疾病又称锥体外系疾病,源于基底节功能紊乱,主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。
可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现为异常不自主运动。
3.帕金森病的主要临床表现
①多在60岁以后发病,起病隐袭,缓慢发展,逐渐加重;②静止性震颤:
常为首发症状,拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作,安静或休息时明显,随意运动减轻;③肌强直:
屈肌与伸肌同时受累,被动运动阻力始终增高(铅管样强直),伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直),四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿;④运动迟缓:
如始动困难,面部表情少及瞬目减少(面具脸),小写征;⑤姿势步态异常:
屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态;⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。
4.试述帕金森病的药物治疗
治疗原则是小剂量开始,缓慢递增,用最小有效剂量,采取个体化方案。
①抗胆碱能药物:
常用安坦,多震颤有效,有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用,青光眼、前列腺肥大禁用;②金刚烷胺:
促进神经末梢释放DA,改善少动、强直、震颤等,单独或与安坦合用,肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用;③左旋多巴:
对震颤、强直、运动迟缓均有效,多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效,减少外周副作用,如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet),分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴,从小剂量开始,逐渐增量,用最低有效量维持;④DA受体激动剂:
如溴隐亭、培高利特,通常与美多巴合用,年轻患者可单用;⑤单胺氧化酶B抑制剂:
阻止DA降解,延缓“开关”现象,减少L-Dopa用量;⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂:
抑制L-Dopa外周代谢,增加L-Dopa进脑量,可增强L-Dopa疗效,单用无效。
5.试述应用左旋多巴的副作用
周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。
中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等;症状波动有两种表现:
①疗效减退:
每次用药有效作用时间缩短;②“开-关”现象:
症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。
7.试述肝豆状核变性(WD)的诊断及鉴别诊断
诊断:
①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显着降低或/及肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。
符合①②③或①②④可确诊WD;符合①③④很可能为典型WD;符合②③④很可能为症状前WD;如符合4条中的2条则可能是WD。
鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病,如急性或慢性肝炎、肝硬化,以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。
选择题答案
【A型题】
1.A
2.D
3.D
4.D
5.B
6.D
7.E
8.B
9.B
10.E
11.C
12.A
13.B
14.A
15.C
16.E
17.E
【X型题】
18.ABCDE
19.ABCE
20.ABDE
21.ABCE
22.ABCDE
23.B
24.ABCE
25.ABDE
26.ABCD
27.AC