蛋白质分解代谢.docx

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蛋白质分解代谢

第九章蛋白质分解代谢

一、选择题

【A1型题】

1．有关氮平衡的正确叙述是

A．每日摄入的氮量少于排出的氮量，为负氮平衡

B．氮平衡是反映体内物质代谢情况的一种表示方法

C．氮平衡实质上是表示每日氨基酸进出人体的量

D．总氮平衡常见于儿童

E．氮正平衡、氮负平衡均见于正常成人

2．下列那个是必需氨基酸

A．甘氨酸B．蛋氨酸C．谷氨酸D．组氨酸E．酪氨酸

3．下列哪组氨基酸是成人必需氨基酸

A．蛋氨酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸

B．苯丙氨酸、赖氨酸、甘氨酸、组氨酸

C．苏氨酸、蛋氨酸、丝氨酸、色氨酸

D．亮氨酸、脯氨酸、半胱氨酸、酪氨酸

E．缬氨酸、谷氨酸、苏氨酸、异亮氨酸

4．关于必需氨基酸的错误叙述是

A．必需氨基酸是人体不能合成，必须由食物供给的氨基酸

B．动物的种类不同，其所需要的必需氨基酸也有所不同

C．必需氨基酸的必需性可因生理状态而改变

D．人体所需要的有8种，其中包括半胱氨酸和酪氨酸

E．食物蛋白的营养价值取决于其中所含必需氨基酸的有无和多少

5．食物蛋白质的互补作用是指

A．供给足够的热卡，可节约食物蛋白质的摄入量

B．供应各种维生素，可节约食物蛋白质的摄入量

C．供应充足的必需脂肪酸，可提高蛋白质的生理价值

D．供应适量的无机盐，可提高食物蛋白质的利用率

E．混合食用两种以上营养价值较低的蛋白质时，其营养价值比单独食用一种要高些

6．人体营养必需氨基酸是指

A．在体内可由糖转变生成

B．在体内能由其他氨基酸转变生成

C．在体内不能合成，必须从食物获得

D．在体内可由脂肪酸转变生成

E．在体内可由固醇类物质转变生成

7．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是

A．异亮氨酸、亮氨酸B．赖氨酸、蛋氨酸C．苯丙氨酸、苏氨酸

D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸

8．生成尸胺的氨基酸是

A．半胱氨酸B．酪氨酸C．色氨酸D．鸟氨酸E．赖氨酸

9．体内氨基酸脱氨基的主要方式是

A．转氨基作用B．嘌呤核苷酸循环C．联合脱氨基作用

D．还原脱氨基作用E．氧化脱氨基作用

10．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是

A．转氨基作用B．嘌呤核苷酸循环C．联合脱氨基作用

D．还原脱氨基作用E．氧化脱氨基作用

11．α-酮戊二酸可经下列哪种氨基酸脱氨基作用直接生成

A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D．苏氨酸E．天冬氨酸

12．下列哪种氨基酸能直接进行氧化脱氨基作用

A．谷氨酸B．缬氨酸C．丝氨酸D．丙氨酸E．天冬氨酸

13．催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是

A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰胺酶

D．谷氨酰胺合成酶E．谷氨酸脱氢酶

14．ALT活性最高的组织是

A．心肌B．脑C．骨骼肌D．肝E．肾

15．AST活性最高的组织是

A．心肌B．脑C．骨骼肌D．肝E．肾

16．联合脱氨基作用是指以下酶催化反应的联合

A．氨基酸氧化酶与谷氨酸脱氢酶联合

B．氨基酸氧化酶与谷氨酸脱羧酶联合

C．ALT与谷氨酸脱氢酶联合

D．腺苷酸脱氨酶与谷氨酸脱羧酶联合

E．转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合

17．体内氨的主要来源是

A．氨基酸脱氨基作用B．肠道细菌产生并加以吸收

C．谷氨酰胺在肾分解产生D．胺类分解E．血中尿素水解

18．下列何种氨基酸是氨的运输形式

A．天冬氨酸B．鸟氨酸C．谷氨酸

D．谷氨酰胺E．天冬酰胺

19．丙氨酸-葡萄糖循环的作用是

A．促进氨基酸转变成糖B．促进非必需氨基酸的合成

C．促进鸟氨酸循环D．促进氨基酸转变为脂肪

E．促进氨基酸氧化供能

20．体内氨的主要去路是

A．生成非必需氨基酸B．随尿排出C．合成谷氨酰胺

D．参与合成核苷酸E．合成尿素

21．脑中氨的主要去路是

A．合成谷氨酰胺B．合成尿素C．合成非必需氨基酸

D．合成铵盐E．合成必需氨基酸

22．体内解除氨毒的主要方式是

A．生成谷氨酰胺B．生成其他氨基酸C．生成嘧啶

D．生成尿素E．生成含氮激素

23．下列何种氨基酸直接为合成尿素提供了氨基

A．天冬氨酸B．鸟氨酸C．瓜氨酸

D．谷氨酸E．谷氨酰胺

24．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸是

A．鸟氨酸B．组氨酸C．丙氨酸D．天冬酰胺E．谷氨酰胺

25．尿素合成的部位是

A．脑B．肾C．心D．肝E．肠

26．鸟氨酸循环的意义主要在于

A．合成瓜氨酸B．合成鸟氨酸C．运输氨

D．解除氨毒性E．贮存氨

27．下列哪种物质是尿素合成过程中的中间产物

A．琥珀酰CoAB．腺苷酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸

D．赖氨酸代琥珀酸E．精氨酸代琥珀酰CoA

28．γ-氨基丁酸来自哪个氨基酸

A．谷氨酸B．组氨酸C．天冬氨酸D．酪氨酸E．色氨酸

29．下列不是一碳单位的是

A．-CH3B．-CH2-C．CO2D．=CH-E．-CHO

30．一碳单位的载体是

A．叶酸B．四氢叶酸C．S-腺苷蛋氨酸

D．生物素E．甲基钴氨素

31．体内甲基的直接供应体是

A．四氢叶酸B．S-腺苷蛋氨酸C．蛋氨酸

D．N5-甲基四氢叶酸E．甲基钴氨素

32．活性硫酸根是指

A．NAD+B．FADC．PAPSD．SAME．FH4

33．白化病的根本病因之一是由于先天性缺乏：

A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．对羟苯丙氨酸氧化酶

D．尿黑酸氧化酶E．酪氨酸酶

34．脑中生成的γ-氨基丁酸是

A．一种氨基酸衍生物激素B．一种兴奋性神经递质

C．一种抑制性神经递质D．天冬氨酸脱羧生成的产物

E．可作为间接供能物质

35．糖类、脂类、氨基酸氧化分解时，进入三羧酸循环的主要物质是

A．异柠檬酸B．丙酮酸C．α-酮酸

D．α-酮戊二酸E．乙酰CoA

36．细胞水平的调节通过下列机制实现，但应除外

A．化学修饰B．变构调节C．酶含量调节

D．激素调节E．同工酶调节

37．磷酸二羟丙酮是哪两种代谢途径之间的交叉点

A．糖-脂肪酸B．糖-氨基酸C．糖-甘油

D．糖-胆固醇E．糖-核酸

38．真核细胞内酶分布特点是

A．全部酶都集中在细胞核内

B．全部酶都在线粒体内

C．全部酶都分布在细胞液内

D．各酶有一定的布局，相互有关的酶多集中分布在某一部位

E．经上都不对

39．底物对酶含量的影响，通常是

A．诱导酶蛋白的合成B．阻遏酶蛋白的合成C．抑制酶蛋白的降解

D．促进酶蛋白的降解E．经上全不是

40．在代谢途径中成为限速酶可能性最小的是

A．在细胞内催化反应接近平衡状态的酶

B．代谢途径的起始或分支点上的酶

C．催化不可逆反应的酶

D．具有高Km值而活性低的酶

E．反应速度很慢的酶

41．饥饿可使肝内哪一种代谢途径加强

A．糖酵解途径B．脂肪合成C．糖原合成

D．糖异生E．磷酸戊糖途径

42．短期饥饿时，血糖浓度的维持主要靠

A．肌糖原分解B．组织蛋白质分解C．组织中葡萄糖的利用降低

D．肝中糖异生作用E．肾中的糖异生作用

【A2型题】

43．某患者近期食欲差、厌油荤，查血显示ALT显著升高，该患者出现这些表现的最可能原因是

A．肝脏疾病B．肾脏疾病C．中枢神经系统疾病

D．心脏疾病E．骨骼肌损伤

44．某患者半月前感冒发热，近日气短乏力、心悸、精神差，查血显示AST显著升高，该患者出现这些表现的最可能原因是

A．肝脏疾病B．肾脏疾病C．中枢神经系统疾病

D．心脏疾病E．骨骼肌损伤

45．某肝硬化晚期患者，进食蛋白质类食物后，血氨升高，其原因是

A．氨基酸脱氨基作用增强B．氨基酸脱羧基作用增强

C．尿素合成障碍D．尿素合成增多

E．一碳单位的生成增多

46．某8龄儿智力低下、头发稀疏发黄、尿液中有大量苯丙酮酸，该患儿最可能缺乏

A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．尿黑酸氧化酶

D．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶E．磷酸化酶

47．某孕妇早孕反应严重，现面色苍白、气短乏力，查外周血显示红细胞体积增大，数量减少，诊断为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血，其贫血的原因是

A．某些氨基酸脱氨基障碍B．某些氨基酸脱羧基障碍

C．一碳单位生成过多D．一碳单位不能用于合成核苷酸

E．一碳单位合成障碍，导致核苷酸合成障碍

【B型题】

A．苯丙氨酸→苯丙酮酸B．苯丙氨酸→酪氨酸C．多巴→多巴胺

D．去甲肾上腺素→肾上腺素E．二氢叶酸→四氢叶酸

48．转氨基作用是

49．羟化作用是

50．脱羧作用是

51．甲基化作用是

52．还原作用是

A．糖酵解B．脂酸β-氧化C．核酸合成

D．蛋白质合成E．尿素合成

53．只在胞液中进行的是

54．在线粒体进行的是

55．在胞液和线粒体进行的是

56．在细胞核进行的是

57．能在内质网进行的是

A．甘氨酸B．谷氨酸C．酪氨酸D．丝氨酸E．精氨酸

58．可在体内转变成胆碱的是

59．可在尿素合成过程中生成的是

60．参与血红素合成的是

61．可在体内合成黑色素的是

62．分解代谢生成α-酮戊二酸进入三羧酸循环的是

【X型题】

63．氨的运输形式是

A．天冬氨酸B．鸟氨酸C．游离氨

D．谷氨酰胺E．丙氨酸

64．谷氨酰胺是

A．必需氨基酸B．氨的解毒形式C．氨的运输形式

D．氨的储存形式E．非必需氨基酸

65．合成尿素时氨基的主要来源是

A．天冬氨酸B．鸟氨酸C．谷氨酸D．游离氨E．瓜氨酸

66．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸是

A．鸟氨酸B．精氨酸C．丙氨酸D．天冬氨酸E．谷氨酰胺

67．尿素合成的亚细胞部位是

A．线粒体B．胞液C．内质网D．微粒体E．细胞核

68．消除血氨的方式有：

A．合成氨基酸B．合成尿素C．合成谷氨酰胺

D．合成含氮化合物E．肾脏排氨

69．血氨来自

A．氨基酸氧化脱下的氨

B．肠道细菌代谢产生的氨

C．含氮化合物分解产生的氨

D．转氨基作用产生的氨

E．肾脏生成的氨

70．α-酮酸的代谢去路是

A．氧化成CO2和H2OB．转变为酮体C．生成必需氨基酸

D．转变成胆固醇E．转变为糖和脂肪

71．下列酶中辅酶含VitB6的是

A．转氨酶B．ALA合酶C．氨基酸脱羧酶

D．谷氨酸脱氢酶E．一碳单位转移酶

72．通过转氨基作用直接生成相应氨基酸的有机酸有

A．丙酮酸B．草酰乙酸C．α-酮戊二酸

D．乙酰乙酸E．琥珀酸

73．一碳单位主要来自哪些氨基酸

A．丝氨酸B．甘氨酸C．组氨酸D．天冬氨酸E．色氨酸

74．一碳单位是合成下列哪些物质的原料

A．腺嘌呤B．胸腺嘧啶C．胆碱D．肌酸E．尿嘧啶

75．谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要的作用，因为

A．参与转氨基作用B．参与氨的贮存和利用C．参与尿素合成

D．参与一碳单位的代谢E．参与嘌呤的合成

76．关于苯丙氨酸和酪氨酸的叙述，下列哪项是正确的

A．二者都是非必需氨基酸

B．二者都是必需氨基酸

C．苯丙氨酸羟化生成酪氨酸

D．苯丙氨酸是必需氨基酸

E．苯丙氨酸为非必需氨基酸，酪氨酸为必需氨基酸

77．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是

A．肾上腺素B．肌酸C．胆碱D．甲基-FH4E．胸腺嘧啶

78．氨基酸脱氨基作用方式有

A．转氨基作用B．氧化脱氨基作用C．联合脱氨基作用

D．嘌呤核苷酸循环E．水解脱氨基作用

79．变构调节的特点是

A．变构剂通常是体内某些代谢物

B．变构酶多有调节亚基和催化亚基

C．使酶蛋白构象发生改变，从而改变酶活性

D．变构调节都产生正效应，即加快反应速度

E．变构剂与酶分子上的非催化部位特异结合

80．酶的化学修饰特点是

A．有放大效应

B．消耗能量

C．这类酶存在有活性与无活性两种形式

D．引起酶蛋白发生共价变化

E．化学修饰变化是一种酶促反应

81．关于变构调节的正确描述是

A．变构调节是生物体内快速调节酶活性的主要方式

B．变构酶常有两个以上的亚基

C．单体酶、寡聚酶都可有变构调节现象

D．变构剂都是酶的底物或酶促反应的终产物

E．酶的变构作用表现为酶分子亚基发生聚合、解聚和（或）构象发生改变

82．早期饥饿体内代谢变化的主要特点是

A．糖原储备显著减少，血糖逐渐下降

B．胰岛素分泌减少，胰高血糖素分泌增加

C．肌肉蛋白质渐趋分解

D．糖异生增强

E．脂肪利用增加

83．下列那些是必需氨基酸

A．色氨酸B．苏氨酸C．谷氨酸D．组氨酸E．赖氨酸

84．氮平衡试验

A．是反映体内蛋白质代谢情况的一种表示方法

B．表明人体氮的进食量与排出量相等

C．是指蛋白质的摄入量与排出量的对比关系

D．表明每100g蛋白质含氮约16g

E．表明每克氮相当于6.25g蛋白质

85．下列关于蛋白质营养价值的叙述，正确的是

A．只要从食物中得到所需要的足够氨基酸就可维持氮的总平衡

B．混合食物营养价值更高

C．食物蛋白质的营养价值取决于所含必需氨基酸的种类和数量

D．按人体排出氮量折算成蛋白质的量即为蛋白质的需要量

E．氧化分解释放能量

86．所有非必需氨基酸

A．均可在体内合成B．均可氧化供能C．均可生成糖

D．均可参与蛋白质合成E．均可参与激素合成

87．关于氨基酸代谢的论述正确的是

A．通过氨基酸脱羧，可以形成一些重要的胺类化合物

B．大多数氨基酸的合成与分解的逆反应完全不同

C．转氨基作用是各种氨基酸共有的代谢途径

D．个别氨基酸代谢时可产生一碳基团

E．一种氨基酸可转变为另一种氨基酸

二、名词解释

1．必需氨基酸

2．蛋白质的互补作用

3．氮平衡

4．蛋白质的腐败作用

5．氧化脱氨基作用

6．转氨基作用

7．联合脱氨基作用

8．一碳单位

三、填空题

1．人体氮平衡种类有、、。

2．食物蛋白质的营养价值取决于。

3．未消化的蛋白质或未吸收的氨基酸在肠道可发生作用，生成的物质多数对人体。

4．氨基酸分解代谢的最主要反应是，其方式有、、

、。

5．催化氨基酸氧化脱氨基的酶主要为，但只能催化的氧化脱氨基反应，生成和。

6．各种转氨酶均以为辅酶，它在反应中起作用，该辅酶含有维生素。

7．正常情况下，转氨酶主要分布在细胞内，心肌梗死时血清中活性明显上升，急性肝炎时血清中的活性明显升高。

8．联合脱氨基作用需和两种酶参与。

9．肌肉组织的氨基酸通过方式进行脱氨基作用。

10．人体内氨的来源有、、。

11．人体内氨的去路有、、，其中主要去路是。

12．血清中氨的运输形式有、。

13．体内尿素合成部位在，合成途径是，限速酶是，生理意义主要是。

14．组胺由脱羧生成，γ-氨基丁酸由脱羧生成，5-羟色胺由

脱羧生成。

15．产生一碳单位的氨基酸有、、、等。

16．一碳单位的载体是，一碳单位主要参与合成。

17．被称为活性蛋氨酸的物质是，其存在的意义是。

18．催化苯丙氨酸形成酪氨酸的酶是，人体内其先天缺乏时，可发生。

19．人体内酪氨酸代谢可产生、、、等。

20．体内糖可以转变为、。

21．高等生物代谢调节在、、三种不同水平上进行。

22．细胞水平的调节实质上是，是最基本的调节方式，包括和

的调节，其中快速调节又可分为和两种调节方式。

23．整条代谢途径中催化反应速度最慢的酶称为。

24．最常见的化学修饰调节方式是和。

25．变构酶是寡聚酶，其分子中含有和部位，当酶分子同变构剂结合后可发生变化，从而改变。

四、是非题

（）1．蛋白质类食物能提供人体所必需的氨基酸，因此应多多摄取。

（）2．食物蛋白质的营养价值高低完全取决于氨基酸的数量。

（）3．氨基酸分解代谢最主要反应是脱羧基作用。

（）4．肝、肾组织中氨基酸脱氨方式主要是联合脱氨基作用。

（）5．骨骼肌、心肌组织中氨基酸脱氨方式主要是嘌呤核苷酸循环。

（）6．联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基主要方式，其逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。

（）7．氨基酸在体内都能变成糖。

（）8．人体内血氨的主要来源是肠道吸收氨。

（）9．人体内血氨主要以天冬酰胺的形式运输。

（）10．体内氨的主要去路是重新合成氨基酸。

（）11．合成尿素是体内耗能的解毒过程。

（）12．肝功能严重受损时，会引起高血氨、氨中毒甚至肝昏迷。

（）13．体内含硫氨基酸可以转变为PAPS。

（）14．蛋氨酸是体内甲基化反应的直接供体。

（）15．一碳单位的载体是FH2。

（）16．糖、脂肪及氨基酸均较易互变。

五、简答题

1．体内氨基酸有哪些来源与去路？

2．何谓必需氨基酸？

其组成有哪几种？

3．简述丙酮酸-葡萄糖循环的生理意义。

4．简述一碳单位的定义、来源、生理意义。

5．写出：

PAPS、GABA、SAM、FH4的中文名称。

6．简述下列重要代谢途径的限速酶：

糖原合成、脂肪酸的合成、糖原分解、脂肪动员、糖酵解、酮体生成、三羧酸循环、胆固醇合成、尿素合成、血红素合成、糖异生

7．简述下列重要代谢途径的亚细胞部位：

糖原合成、脂肪酸的合成、糖原分解、脂肪动员、糖酵解、酮体生成、三羧酸循环、胆固醇合成、尿素合成、糖异生、血红素合成、脂肪酸的β-氧化

六、论述题

1．血氨有哪些来源与去路？

试用氨中毒学说解释肝昏迷发生机制。

2．试述体内清除血氨的机制。

3．天冬氨酸如何氧化供能的？

生成的最终产物是什么？

4．维生素B6在氨基酸代谢中有哪些重要作用？

5．谷氨酸经代谢可生成哪些物质？

6．试述谷氨酰胺的生成及生理作用。

7．试述鸟氨酸循环的基本过程及生理意义。

8．试以丙氨酸为例说明生糖氨基酸转变成糖的过程。

参考答案

一、选择题

【A1型题】

1．A2．B3．A4．D5．E6．C7．D8．E9．C

10．B11．A12．A13．E14．D15．A16．E17．A18．D

19．C20．E21．A22．D23．A24．A25．D26．D27．C

28．A29．C30．B31．B32．C33．E34．C35．E36．D

37．C38．D39．A40．A41．D42．D

【A2型题】

43．A44．D45．C46．B47．E

【B型题】

48．A49．B50．C51．D52．E53．A54．B55．E56．C

57．D58．D59．E60．A61．C62．B

【X型题】

63．DE64．BCDE65．AD66．ABD67．AB

68．ABCDE69．ABCE70．ABDE71．ABC72．ABC

73．ABCE74．ABCD75．AB76．CD77．ABC

78．ABCD79．ABCE80．ABCDE81．ABCE82．ABCDE

83．ABE84．AC85．ABC86．ABCD87．AD

二、名词解释

1．体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸。

2．2种或2种以上营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以互相补充从而提高它们的营养价值。

3．人体每日摄入食物中总含氮量（摄入氮）与尿粪中含氮量（排出氮）之间的对比关系，可反映体内蛋白质的代谢概况。

4．是肠道细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用，腐败作用产生的多是有害物质。

5．氨基酸在酶的催化下进行伴有氧化的脱氨反应。

6．氨基酸在转氨酶催化下，可逆地把氨基转移给α-酮酸，结果是氨基酸转变成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸接受氨基转变成另一种氨基酸的反应。

7．转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程。

8．某些氨基酸在体内分解代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团。

三、填空题

1．总氮平衡正氮平衡负氮平衡

2．必需氨基酸的种类与数量

3．腐败有害

4．脱氨基作用氧化脱氨基转氨基联合脱氨基嘌呤核苷酸循环

5．L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸α-酮戊二酸氨

6．磷酸吡哆醛传递氨基B6

7．ASTALT

8．转氨酶L-谷氨酸脱氢酶

9．嘌呤核苷酸循环

10．氨基酸脱氨基作用肠道吸收肾产生

11．合成尿素重新合成氨基酸合成其它含氮化合物合成尿素

12．丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺

13．肝鸟氨酸循环精氨酸代琥珀酸合成酶解除氨毒性

14．组氨酸谷氨酸色氨酸

15．甘氨酸组氨酸丝氨酸色氨酸

16．FH4嘌呤、嘧啶的合成

17．SAM直接提供甲基以进行体内广泛存在的甲基化反应

18．苯丙氨酸羟化酶苯丙酮尿症

19．黑色素肾上腺素去甲肾上腺素甲状腺素

20．脂肪非必需氨基酸

21．细胞水平激素水平整体水平

22．酶水平的调节快速调节迟缓调节变构调节化学修饰调节

23．限速酶

24．磷酸化与脱磷酸化

25．调节部位催化部位构象酶活性

四、是非题

1．非　2．非　　3．非　4．是　5．是　6．是　7．非　　8．非

9．非　10．非　11．是　12．是　13．是　14．非　15．非　16．非

五、简答题

1．来源：

①食物蛋白质经过消化吸收进入体内；②组织蛋白质分解释放；③体内代谢过程中合成。

其中以食物蛋白质为主要来源。

去路：

①主要是合成组织蛋白质；②转变为有特殊生理功能的含氮化合物，如核酸、神经递质和某些激素等；③氧化分解，释放能量，如脱氨基作用、脱羧基作用等。

2．人体不能合成，必须由食物提供的氨基酸称必需氨基酸。

其组成有8种：

缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、色氨酸

3．丙酮酸-葡萄糖循环的生理意义：

①使肌肉组织中的氨以无毒的丙氨酸形式运至肝，经便进一步代谢，如合成尿素；②还提供合成糖的原料——丙酮酸。

4．某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位。

来源：

主要由丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸分解代谢产生。

生理意义：

在体内一碳单位主要参与嘌呤、嘧啶的合成，与蛋白质、核酸代谢密切相关，进而与细胞的增殖、组织生长和机体发育等重要过程密切相关。

5．中文名称分别为：

PAPS——3’-磷酸腺苷-5’-磷酰硫酸，即“活性硫酸根“

GABA——γ-氨基丁酸

SAM——S-腺苷蛋氨酸，即活性蛋氨酸

FH4——四氢叶酸

6．限速酶分别为：

糖原合成——糖原合酶

脂肪酸的合成——乙酰CoA羧化酶

糖原分解——磷酸化酶

脂肪动员——甘油三酯脂肪酶

糖酵解——已糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶

酮体生成——HMG-CoA合酶

三羧酸循环——柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系

胆固醇合成——HMG-CoA还原酶

尿素合成——精氨酸代琥珀酸合成酶

血红素合成——ALA合酶

糖异生——丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮