ESC主动脉疾病诊治指南解读.docx
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ESC主动脉疾病诊治指南解读
ESC主动脉疾病诊治指南解读（全文）
伴随社会人口老龄化的进展，主动脉疾病的患病率逐年上升，随着影像学诊断方法的进步与普及以及腔内治疗的发展，主动脉疾病的诊治水平也得到迅速发展。
继欧洲心脏病学会（ESC）首次公布主动脉夹层指南、美国心脏病学会基金会/美国心脏协会实践指南课题组（ACCF/AHA）等组织联合发布《胸主动脉疾病的诊断和治疗指南》后，ESC会议期间再次更新并公布了《主动脉疾病诊断和治疗指南》。
本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级，极大拓展了主动脉疾病指南的范围，推动主动脉疾病诊治的进一步发展。
新指南强调“整体观” 的概念，提出应将主动脉视为一个“整体器官”（whole organ）。
因为大多主动脉疾病可累及主动脉多个节段，例如主动脉粥样硬化可累及主动脉全程，腹主动脉瘤的患者合并胸主动脉瘤的机会增加，新指南建议应该改变以往把主动脉疾病分科管理的模式，强调了团队的重要性，建议成立专门的包含心脏内科、介入科、心脏外科、血管外科、儿科和遗传学科的主动脉疾病诊治中心和团队，强调对主动脉疾病进行综合管理，长期规范治疗。
新指南分章节描述了包括主动脉结构及评估手段、治疗方法的选择、急性主动脉综合征、主动脉瘤、主动脉先天、遗传性疾病、主动脉粥样硬化病变、创伤性主动脉疾病、动脉炎、主动脉肿瘤以及动脉疾病的长期随访等几个方面内容。
新指南首次列入了腹主动脉疾病，并且较以前指南更加全面详细地涵盖了几乎整个主动脉疾病领域。
在新指南中，首先提到了正常主动脉解剖学结构，并强调了对主动脉评估的重要性，介绍了主动脉的分段、主动脉正确的评估方法，尤其是影像学在主动脉疾病评估中的重要意义。
主动脉病变的影像学评估手段主要包括经胸超声心动图（TTE）、食道超声心动图（TOE）、计算机断层扫描（CT）、核磁共振（MRI）及主动脉造影术等。
新指南对主动脉影像学评估的推荐内容包括：
（1）推荐在解剖学标志处，垂直其纵轴测量主动脉直径（Ⅰ，C）；
（2）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其直径动态变化，推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段（Ⅰ，C）；（3）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其直径动态变化，推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段（Ⅰ，C）；（4）在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况（Ⅰ，C）；（5）除非急诊情况，否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关情况，以便为患者选择最合适的影像学检查方式（Ⅰ，C）；（6）应评估辐射暴露风险程度，这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要（Ⅱa，B）；（7）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。
（Ⅱb，B）。
指南中同时列出了常用影像学手段在主动脉疾病诊断方面的特点。
表1 常用影像学方法在主动脉疾病评估中的特点
优势/劣势
TTE
TOE
CT
MRI
主动脉造影
操作性
+++
++
+++
++
+
诊断可靠性
+
+++
+++
+++
++
床旁/介入治疗适用
++
++
－
－
++
连续检测
++
+
++
+++
－
主动脉壁评估
+
+++
+++
+++
－
花费
－
－
－－
－－－
－－－
辐射
0
0
－－－
－
－－
肾毒性
0
0
－－－
－－
－－－
指南中介绍了主动脉疾病的治疗方法，包括药物治疗、主动脉腔内修复治疗及外科手术治疗，并分别介绍了药物治疗的原则、用药选择，腔内修复及外科手术的操作技术及并发症。
药物治疗的原则是降低血压、减轻心脏收缩力、减少血流对主动脉的压力。
主动脉疾病往往合并冠心病、高血压、糖尿病等疾病，因此治疗需同时兼顾合并疾病，患者应戒烟，避免竞技性运动，疾病急性期血压应控制在收缩压110-120mmHg（需除外主动脉瓣返流）左右，慢性期血压应控制住140/90mmHg以下，药物治疗首选β受体阻滞剂，合并马凡综合征的患者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可进一步减轻主动脉扩张的速度，减少并发症的发生。
关于主动脉腔内修复术，指南也给出了明确的推荐：
（1）推荐多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受胸主动脉腔内修复术（TEVAR） 或主动脉腔内修复术（EVAR）治疗，评估内容包括解剖、病理、疗效以及合并症等因素（Ⅰ，C）；
（2）为保证手术安全及 TEVAR 的手术效果，推荐预留充足的近端及远端支架锚定区域（至少 2cm）（Ⅰ，C）；（3）对于动脉瘤患者，推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径，两者差距不小于主动脉支架参考值的10-15％（Ⅰ，C）；（4）在支架植入过程中，推荐进行有创血压监测及调控（Ⅰ，C）；（5）对于高危患者，可考虑预防性脑脊液（CSF）引流（Ⅱa，C）。
对于外科手术在主动脉疾病中的应用，指南建议：
（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予脑脊液引流以减少截瘫风险（Ⅰ，B）；
（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及三叶瓣病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（Ⅰ，C）；（3）若患者罹患急性 A 类 AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断（Ⅰ，C）；（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术（Ⅰ，C）；（5）对于接受主动脉弓手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注避免卒中（Ⅱa，B）；（6）对于主动脉弓部手术或主动脉夹层手术治疗，应首选腋动脉做为套管插入位置（Ⅱa，C）；（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注（Ⅱa，C）。
新指南强调了急性主动脉综合征（AAS）的概念，急性主动脉综合征的定义为累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，包括典型主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）、医源性或创伤性主动脉夹层以及主动脉瘤破裂。
指南分章节介绍了主动脉夹层、主动脉壁内血肿、主动脉穿透性溃疡以及主动脉瘤的临床表现、影像学诊断手段及治疗方法，其中详细介绍了主动脉夹层的临床表现、影像学特点及治疗方法。
表2主动脉夹层主要临床表现
A型
B型
胸部疼痛
80％
70％
背部疼痛
40％
70％
突发疼痛
85％
85％
转移性疼痛
＜15％
20％
主动脉瓣关闭不全
40-75％
N/A
心包填塞
＜20％
N/A
心肌缺血或梗死
10-15％
10％
心衰
＜10％
＜5％
胸腔积液
15％
20％
晕厥
15％
＜5％
主要神经功能缺损（昏迷/卒中）
＜10％
＜5％
脊髓损伤
＜1％
NR
肠系膜缺血
＜5％
NR
急性肾衰
＜20％
10％
下肢缺血
＜10％
＜10％
表3主动脉夹层应做的实验室检查
实验室检查项目
检测目的
红细胞计数
失血、出血、贫血
白细胞计数
感染、炎症（SIRS）
C反应蛋白
炎症反应
降钙素原
鉴别诊断SIRS与败血症
肌酸激酶
再灌注损伤、横纹肌溶解
肌钙蛋白T或Ⅰ
心肌缺血、心肌梗死
D-二聚体
主动脉夹层、肺栓塞、肺部血栓
肌酐
肾衰
天冬氨酸转氨酶/丙氨酸转氨酶
肝缺血、肝脏疾病
乳酸
小肠缺血、代谢紊乱
葡萄糖
糖尿病
血气
代谢紊乱、氧浓度
表4影像学检查可为AAS提供的信息
疾病情况
影像学检查要点及注意细节
主动脉夹层
是否存在内膜片；根据主动脉解剖学结构评估疾病程度；鉴别真假管腔；判断破口位置；鉴别病变是顺行性、还是逆行性；鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理；是否累及主动脉分支；是否有器官灌注不良；是否存在器官缺血；是否有心包积液及其程度；是否有胸腔积液；是否存在主动脉周围渗血；观察有无纵膈出血征象。
主动脉壁内血肿
定位主动脉壁增厚位置，并判断其程度；是否伴动脉粥样硬化病变；是否存在小内膜撕裂病变。
主动脉穿透性溃疡
病变位置、长度及深度；是否存在主动脉壁内血肿；是否累及主动脉周围组织并造成出血；其它主动脉血管壁厚度。
所有主动脉疾病
是否存在其他主动脉病变，如主动脉瘤、斑块及炎症性疾病等。
诊断或排除AD需结合患者的验前概率、实验室检查结果及影像学检查。
对于不同的验前概率，相同的诊断手段会得出不同的结论。
ACC/AHA2010指南推荐结合病史、疼痛特点及体格检查三个方面综合评估验前概率，2014ESC新指南中也同意该观点，就AAS的诊断，新指南提出如下建议：
（1）对于所有疑似AAS的患者，推荐根据患者病史、症状及临床检查评估其疾病验前概率（Ⅰ，B）；
（2）对于疑似AAS的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室检查结果（Ⅱa，C）；（3）若患者AAS验前概率较低，同时D-二聚体结果阴性，基本可排除AAS的可能性（Ⅱa，B）；（4）若患者AAS验前概率适中，且D-二聚体阳性结果，则需考虑进一步的影像学检查（Ⅱa，B）；（5）若患者AAS验前概率较大（ACC/AHA风险评分2或3），不推荐进行D-二聚体检查（Ⅲ，C）；（6）推荐使用TTE作为AAS影像学检查的首选方法（Ⅰ，C）；（7）对于疑似AAS且病情不稳定的患者，推荐使用TOE及CT诊断（Ⅰ，C）；（8）对于疑似AAS且病情稳定的患者，推荐CT、MRI（Ⅰ，C）及TOE（Ⅱa，C）检查；（9）对于检查结果阴性但依然疑似AAS的患者，推荐使用CT或MRI再次检查（Ⅰ，C）；（10）若患者AAS验前概率较低，可考虑胸片检查（Ⅱb，C）；（11）对于已接受药物治疗的非复杂型B型AD，推荐治疗后早期再行CT或MRI检查（Ⅰ，C）。
表5 验前概率评估
高危病史
马凡综合征（或其他结缔组织疾病）、主动脉疾病家族史、确诊主动脉瓣疾病、确诊胸主动脉瘤、既往主动脉手术史
高危疼痛特征
胸、背或腹部疼痛有如下特点：
突发性、重度疼痛、撕裂性疼痛
高危体检特征
灌注不良证据：
脉搏短绌、收缩压差异、局限性神经功能缺损；主动脉舒张期杂音；低血压或休克
关于主动脉夹层的治疗，指南在药物治疗方面变化不大，推荐A 型 AD主要采用手术治疗，B 型 AD 主要推荐腔内治疗，具体如下：
（1）对于所有 AD 患者，推荐使用药物缓解疼痛、控制血压（Ⅰ，C）；
（2） A 型 AD 患者，推荐急诊手术（Ⅰ，B）；（3） A 型 AD 伴器官低灌注，推荐采用杂交手术方案（Ⅱa，B）；（4）非复杂型 B 型 AD，推荐优先考虑药物治疗（Ⅰ，C）；（5）非复杂 B 型 AD，也可考虑 TEVAR 治疗（Ⅱa，B）；（6）复杂 B 型 AD，推荐 TEVAR 治疗（Ⅰ，C）；（7）复杂 B 型 AD，也可考虑手术治疗（Ⅱb，C）。
主动脉壁内血肿（IMH）占AAS的10-25％，是指主动脉中层发生病变，产生血肿，不存在内膜片破裂口，血肿不与主动脉腔相通，无内膜片，增厚的主动脉壁呈新月形或环形增厚超过5mm，血肿多累及降主动脉，占60-70％，30％可累及升主动脉，10％累及主动脉弓。
IMH预后大多好于AD，5年生存率约为43-90％，有些因素可影响IMH的预后，容易使IMH进展至AD或出现并发症的因素包括在积极药物治疗情况下仍反复胸痛或胸痛持续存在，血压难以控制，升主动脉受累，主动脉直径扩大，血肿直径超过11mm，合并胸腔积液，合并穿透性溃疡或溃疡样突起或出现器官缺血的征象。
关于IMH的治疗，指南建议：
（1）所有IMH 患者，推荐使用药物缓解疼痛、控制血压（Ⅰ，C）；
（2） A 型IMH 患者，推荐急诊手术（Ⅰ，C）；（3）B 型IMH患者，药物治疗的同时要密切随访（Ⅰ，C）；（4）非复杂型 B 型IMH，推荐定期影像学复查（MRI或C
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