执考笔记血液系统.docx

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执考笔记血液系统

血液系统（15-20分）

（一）贫血

一、标准血红蛋白测定值

男性：

＜120g/L

女性：

＜110g/L

孕妇：

＜100g/L

二、分度血红蛋白浓度

轻度：

≥90

中度：

90-60

重度：

60-30

极重度：

＜30

三、形态学分类

MCV红细胞平均体积：

儿80-94，成80-100。

MCHC红细胞平均血红蛋白浓度：

32-35。

类型

MCV

MCHC

大细胞

＞100

＞35

正细胞

80-100

32-35

小细胞低色素

＜80

＜32

大细胞：

巨细胞性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、肝病。

正细胞：

再生障碍性贫血，急性失血。

小细胞低色素：

缺铁性贫血，地中海性贫血。

大的幼儿没的事干

坐小的喜洋洋地铁

正在急性失血

四、病因分类

1.红细胞生成减少：

a.骨髓造血功能衰竭：

再生障碍性贫血，范科尼贫血。

b.原料减少合成障碍：

缺铁贫，铁粒幼细胞贫血（铁，血红素合成缺陷）

DNA合成障碍：

嘌呤+嘧啶代谢障碍巨幼贫（VB12，叶酸缺乏）

Hb合成缺陷：

海洋贫（珠蛋白）

2.红细胞破坏过多：

（溶血）

内源性：

RBC膜的异常→遗传性球形细胞增多症。

遗传性椭圆形细胞增多症。

RBC酶的异常→蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。

丙酮酸激酶缺乏症。

珠蛋白合成异常→镰状细胞贫血，海洋贫。

外源性：

机械性→化学毒物及药物性溶血。

免疫性→自身免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多→脾亢。

PS：

造血干细胞→红系祖细胞→原始红细胞→早中晚幼红细胞→网织红细胞→红细胞。

缺铁性贫血

1.主要来自衰老和破坏的红细胞。

2.每天制造红细胞所需铁量：

20-25mg。

食物吸收的铁：

1-1.5mg。

3.动物食品：

Fe2+。

植物食品：

Fe3+（三价羟化高铁）。

4.吸收：

Fe2+。

Vc和铁搭档。

部位：

十二指肠和空肠上段。

转运：

Fe3+。

工具：

转铁蛋白。

1分子转铁蛋白运送2分子Fe3+。

正常人转铁饱和度：

33%。

Fe2+→铜蓝蛋白→Fe3+→红细胞2500mg

单核巨噬系统（储存形式）300-1000mg

肌红蛋白140mg

5.储存：

铁蛋白：

能溶于水。

早期最敏感的治疗，首选

含铁血黄素：

6.病因：

慢性失血。

男人：

痔疮，鼻出血。

女人：

月经过多。

7.临床表现：

a.面色苍白，黏膜损害（含铁酶+铁依赖酶活性降低）口腔炎，舌炎。

外胚叶组织营养缺乏。

b.异食癖。

c.吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）。

d.皮肤干燥，毛发无泽，匙状甲，反甲。

PS：

缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

8.实验室检查（低低高，中央大）

A.血象：

小细胞低色素。

中央淡染区扩大。

B.血清铁：

↓＜500μg/L

转铁蛋白饱和度：

↓＜15%

总铁结合力：

↑＞3600μg/L

血清铁蛋白：

＜12μg/L→缺铁的依据。

C.骨髓象：

1.铁粒幼细胞减少。

骨髓小粒染铁消失。

2.老喝铁兵酒。

老核→缺铁贫。

幼浆

幼核→巨幼贫。

老浆

D.游离原卟啉升高→缺铁贫。

9.鉴别诊断

血清铁蛋白

转铁饱和度

总铁结合力

缺铁贫

↓

↓

↑

铁粒幼细胞贫

↑

↑

↓

10.治疗

a.病因治疗（最重要）

b.口服硫酸亚铁。

最先升高细胞内含铁酶。

网织红细胞（2-3天）。

补5-10天。

2个月恢复正常。

待血红蛋白正常，再服药4-6月。

巨幼细胞贫血

一、病因：

缺乏Vb12+叶酸。

二、临床表现：

1.面色苍黄。

2.口角发炎。

镜面舌，牛肉舌。

3.神经系统：

远端肢体麻木。

三、实验室检查

1.血象：

MCV＞100.MCHC＞35.

2.骨髓象：

老浆幼核。

再生障碍性贫血

一、病因：

骨髓造血干细胞衰竭。

全血减少：

三系减少→红细胞↓→贫血

白细胞↓→感染

血小板↓→出血

药物：

氯霉素，保泰松。

化学因素：

苯。

破坏CD8+T细胞

二、临床表现

贫血+感染+出血。

三系减少+无肝脾淋巴结肿大→再障。

（白血病有淋巴结肿大）

四、实验室检查

血象：

三系减少

骨髓象：

1.骨髓增生重度减低。

2.巨核细胞明显减少或消失。

血象

骨髓象

缺铁贫

中央淡染区扩大

老核幼浆

巨幼贫

三系减少

老浆幼核

再障

三系减少+无肿大

巨核细胞明显减少

五、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH：

酸溶血试验ham（+）。

2.骨髓增生异常综合征MDS：

MDS-RA.

六、治疗

急性再障：

骨髓移植。

慢性再障：

雄激素。

G-CSF。

机制：

刺激造血。

溶血性贫血

题眼：

黄疸+贫血。

一、分类

1.红细胞内异常：

摸一摸逗妹水脸蛋

红细胞膜异常：

遗传性xx增多症。

红细胞酶异常：

蚕豆病（缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶）。

血红蛋白异常：

海洋性贫血（珠蛋白异常）。

2.红细胞外异常

原位溶血（骨髓内溶血）：

MDS，巨幼贫。

血管内溶血

血管外溶血（脾）

血型不符输血

遗传性球形红细胞增多症

温抗体自身免疫性溶血

急性溶血

慢性溶血

寒战高热，血红蛋白尿，酱油色尿。

贫血，黄疸，肝脾肿大。

二、诊断

红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标。

1.阵发性睡眠性血红旦白尿PNH：

ham试验（+）。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血：

Coombs（抗人球蛋白）+。

3.蚕豆病：

高铁血红蛋白还原试验（+）。

4.遗传性球形红细胞增多症：

红细胞渗透脆性试验（+）。

三、治疗

1.自免溶贫首选糖皮质激素。

无效切脾。

2.遗传型球形红细胞增多症首选切脾。

白血病

一、ALL急性淋巴细胞白血病。

ANLL急性髓细胞白血病/急性粒细胞白血病AML。

AML急性粒细胞白血病

M1味，急性粒细胞白血病未分化型。

M2补，部分分化型

M3年了，早该有了。

急性早幼粒细胞白血病。

≥30%。

M4礼单都收了，急性粒细胞单核细胞白血病。

粒细胞＞30%

单核细胞＞20%.

M5担心，急性单核细胞白血病。

单核细胞＞80%。

M6月红花，急性红白血病。

M7月最后的团聚，急性巨核细胞白血病。

二、临床表现

1.三系减少：

贫血，出血，感染。

最主要死亡原因→颅内出血。

最常见的感染→口腔感染。

2.肝脾淋巴结肿大。

急性淋巴细胞白血病ALL。

3.特征性表现：

胸骨中下段压痛。

4.侵润牙龈皮肤：

M4，M5.

5.最容易发生DIC：

M3

6.最易发生绿色素瘤（粒细胞肉瘤）：

急性粒细胞ANLL。

7.最易侵润大脑，睾丸：

ALL。

三、实验室检查

1.高细胞性白血病：

＞10x109/L。

白细胞不增多性白血病：

＜10x109/L

2.骨髓象原始细胞＞30%。

Auer小体（棒状小体）：

稍粗→急粒ANLL

稍细→急单M5

无→ALL

3.化学染色

a.过氧化物酶POX→强阳性（块状）→M3。

弱阳性→急单M5。

阴性→ALL

（郭三放羊）

b.糖原染色强PAS阳性→ALL

（小玲吃糖）

c.非特异性酯酶NSE：

阴性→ALL，阳性→被NaF抑制→M5.

（我可特美）

d.中性粒细胞碱性磷酸酶NAP：

减少→ANLL，增多→ALL。

（中国吉林美女多）

4.白血病细胞表面标志

急单：

13.14.15

T细胞：

2.3.4.7.8

B细胞：

10.19.20.22

四、染色体

M2：

t（8,21）

M3：

t（15,17）

ALL/慢粒：

t（9,22）

五、治疗

急淋吃VP：

V长春心碱，P泼尼松。

急粒带哈达：

DA柔红霉素，阿糖胞苷。

M3维甲酸：

全反式维甲酸+砷剂。

中枢注甲氨：

ALL在完全缓解后复发，复发最常见的髓外部位：

脑，睾丸。

复发最常见的部位：

骨髓。

复发脑→中枢神经系统白血病→甲氨蝶呤。

睾丸转移→睾丸双侧照射。

慢性粒细胞性白血病

题眼：

典型临床表现：

巨脾，5-10cm。

一、临床分期

慢性期

1-4年，原始细胞＜10%。

加速期

原始细胞10%-19%。

嗜碱性粒细胞增加＞20%。

急变期

原始细胞＞20%。

原粒细胞+早幼粒细胞＞50%。

二、实验室检查。

NAP中性粒细胞碱性磷酸酶。

典型血象：

WBC增多＞20x109/L。

白细胞淤滞症。

1.骨髓象增生活跃---慢粒。

NAP减低或阴性---慢粒。

2.骨髓象增伤减低---再障。

NAP增高或阳性---再障/类白血病。

3.Ph染色体t（9:

22）（q34:

q11）

特有的融合基因：

BCR-ABL融合基因。

三、治疗

首选药物：

羟基脲。

伊马替尼，马利兰。

MDS骨髓增生异常综合征

一、FAB分型

外周血原始细胞

骨髓原始细胞

难治性贫血（RA）

＜1

＜5

环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）

＜1

＜5，环形铁粒幼细胞

难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）

＜5

5-20

转变中的RAEB（RAEBT）

≥5

20-30，Auer小体

二、实验室检查

1.病态造血

2.骨髓增生活跃

三、治疗

1.RA，RAS：

对症+促进造血，绝对不化疗。

2.RAEB,RAEBT：

化疗。

小剂量阿糖胞苷。

3.造血干细胞移植治愈MDS。

淋巴瘤（3分）

（一）霍奇金淋巴瘤HL

1.特异的细胞：

R-S=里斯细胞=镜影细胞

2.典型临床表现：

无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大。

（题眼：

饮酒后痛性颈部淋巴结肿大→霍奇金淋巴瘤HL）

（题眼：

颈部/锁骨上淋巴结肿大最常见于→非霍奇金淋巴瘤NHL。

）

3.周期性发热Pel-Ebstem发热。

4.确诊：

淋巴结活检。

5.HL不易转移，NHL易转移。

治疗：

ABVD方案（阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺）

★

（二）非霍奇金淋巴瘤NHL

1.最常见→弥漫性大B细胞淋巴瘤。

边缘区淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤/白血病

2.T细胞：

大S扭屁股走在T形台上。

间接性大细胞淋巴瘤。

蕈样肉芽肿（Sezary综合征）

扭曲性淋巴细胞瘤

外周T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

3.低度恶性→小淋，小裂是低度。

中度恶性→弥漫大胞是中度。

高度恶性→小无裂，母是高度

4.临床表现：

无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大。

50%→回肠。

5.分期（HL，NHL）

Ⅰ病灶1个。

Ⅱ同侧2个。

膈肌以上

Ⅲ两侧或脾。

Ⅳ肺肝骨髓。

发热38为B期。

6.确诊：

淋巴结活检。

7.治疗

Chop方案（环磷酰胺+阿霉素）+长春新碱+泼尼松）

CD20可以治疗大B细胞淋巴瘤。

多发性骨髓瘤

腰痛+尿蛋白→多发性骨髓瘤。

一、浆细胞破坏→异常M蛋白增生。

二、临床表现

1.最常见：

骨痛（腰骶部）。

2.M蛋白增生。

3.肾功能损害：

本周蛋白（小分子）。

三、实验室

浆细胞+本周蛋白+M蛋白。

四、治疗

孟婆汤MPT方案（美法仑+泼尼松+沙利度胺）

MPT无效用VAD方案（长春新碱+阿霉素+地塞米松）

白细胞减少和粒细胞缺乏症

WBC：

＜4x109/L

中性粒＜2x109/L

出血性疾病

1.血管壁的异常（过敏性紫癜）。

2.血小板异常：

破坏性→特发性血小板减少性紫癜。

消耗性→DIC。

3.凝血酶异常：

血友病。

Ⅷ因子。

题眼：

只要看到皮肤出血→血管壁异常。

只要看到肌肉、关节内、内脏出血→凝血障碍。

凝血有2个条件

内源性凝血因子

外源性凝血因子

起始因子

Ⅻ

Ⅲ

共同激活

Ⅹ

Ⅹ

APTT激活部分凝血活酶时间

PT凝血酶原时间

内源性

外源性

30-45秒

11-13秒

10秒，＜4分高凝，＞12分低凝

相差3秒

Ⅻ

Ⅲ

Ⅹ

Ⅹ

1.反应内源性。

2.肝素抗凝监测的重要指标。

3.延长：

Ⅷ因子缺乏（血友病）

1.反应外源性。

2.延长：

2，5，7，10

3.血友病PT正常。

反映纤溶亢进

1.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）

2.D-二聚体

3.血FDP测定

血友病

1.病因：

凝血活酶缺乏

2.血友病缺乏Ⅷ因子

3.APTT延长。

PT正常

4.确诊：

凝血活酶生成试验

过敏性紫癜（血小板正常）

1.病因：

血管壁正常。

2.自身免疫性疾病（呼吸道感染史）

3.单纯型（最常见）：

双下肢，臀部对称性紫癜。

腹型Henoch型：

皮肤紫癜+消化系统症状。

关节型Schonlein型：

皮肤紫癜+关节表现：

a.游走性反复发作于大关节。

b.不留任何关节畸形。

肾型：

皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿。

4.实验室：

毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性。

5.治疗：

糖皮质激素。

ITP血小板减少

一、自身免疫性疾病

二、分类

急性ITP：

儿童

慢性ITP：

青年女性

无脾脏肿大。

三、实验室检查

1.骨髓：

巨核细胞增多（↓→再障）。

多为颗粒细胞，成熟障碍。

2.幼稚，颗粒细胞增多，长板型巨核细胞减少。

3.PAIG，PAC3阳性。

四、治疗

糖皮质激素3-6个月，无效切脾。

DIC

1.最常见的原因：

G-感染。

肿瘤，M3

产科，羊水栓塞。

2.临床表现：

七窍流血

3.实验室检查

a.血小板＜100x109/L

b.纤维蛋白原＜1.5g/L

c.纤溶亢进：

3P，D二聚体，血FDP

4.治疗

早期：

首选抗凝。

肝素

晚期：

抗纤溶，补充凝血因子。

输血（3分）

一、成份输血

1.高效

2.安全：

白细胞→携带病毒最多。

血小板→携带细菌。

蛋白质→最易过敏。

保存损害（4-20°）

粒细胞8小时内消失，

血小板，凝血因子Ⅲ3-5天。

红细胞

全血→红细胞悬液→血小板，血浆→血浆，凝血因子→-20°冷冻→新鲜冰冻血浆

-70°→冷沉淀。

冷沉淀多凝血因子8.

红细胞

200ml红细胞提供Hb，5g。

1.悬浮红细胞（最常用）：

外伤手术等急性失血。

2.浓缩红细胞：

a.替代悬浮红细胞。

b.心衰。

3.洗涤红细胞：

变态反应，输血发热首选。

4.去白细胞的红细胞：

多次输血，器官移植。

血小板

1.血小板＜20，引起自发出血，必须输血小板。

2.血栓性血小板减少性紫癜，绝对禁止输血小板（加重病情）。

新鲜冰冻血浆DIC

1.扩容

2.补充凝血因子。

辐照血液

1.预防“移植物抗宿主病（TA-GVHD）”。

2.辐照掉淋巴细胞的活性成分：

红细胞，血小板，淋巴细胞。

3.近亲献血。

输血适应征

1.＜800ml，＜20%，不必输血，补充晶体+胶体。

2.800-1200ml，20%-30%，先输晶体+胶体。

无改善输悬浮红。

3.1200-1600ml，30%-40%，＞40%，先快速扩容，再成份输血。

4.血红蛋白＜70g。

安全输血三查七对

1.前3后7。

受血者配血试验的血标本必须是输血前3天。

血液发出后，受血/供血者的血样要保存7天。

2.最常见并发症：

发热反应。

3过敏反应：

荨麻疹，皮肤瘙痒。

（蛋白质）

4.最严重：

溶血反应。

伤口渗血不止。

腰酸背痛。

5.传播病菌。

不是由血液传播：

甲肝。

疱疹病毒。

我国献血筛查：

4样。

HIV，HBV,HCV,梅毒。

巨细胞病毒可以通过血液传播，但不在筛查范围。