代谢与能量大整理BY顾豪钟京谕修订.docx

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代谢与能量大整理BY顾豪钟京谕修订

Metabolism&Energy-Collection

能量与代谢-名解整理（含分级要求）/简答题/十九页节选

No.1Enzyme

一级要求

1酶enzyme48

2全酶holoenzyme48

3酶蛋白apoenzyme48

4酶的辅助因子cofactorofenzyme48

5辅酶coenzyme49

6辅基prostheticgroup49

7底物substrate49

8酶的活性中心activecenterofenzyme49

9结合基团bindinggroup50

10催化基团catalyticgroup50

11必需基团essentialgroup50

12酶原zymogen51

13酶原激活activationofzymogen51

14多功能酶multifunctionalenzyme（tandemenzyme串联酶）54

15同工酶isoenzyme52

16变构酶allostericenzyme53

17变构激活剂allostericactivator53

18变构抑制剂allostericinhibitor53

19催化亚基53

20调节亚基53

21共价修饰酶covalentmodificationenzyme54

22多酶复合物multienzymecomplex54

23活化能activationenergy56

24KmMiehaelisconstant61

25酶的最适温度optimumtemperature63

26酶的最适pHoptimumpH64

27激活剂activator65

28抑制剂inhibitor65

29不可逆抑制作用irreversibleinhibition65

30可逆抑制作用reversibleinhibition67

31非专一性不可逆抑制作用65

32专一性不可逆抑制作用66

33可逆抑制作用同30

34竞争性抑制作用competitiveinhibition67

35非竞争性抑制作用non-competitiveinhibition67

36反竞争性抑制作用uncompetitiveinhibition67

37代谢途径?

38多酶系统multienzymesystem54

39关键酶keyenzyme212

40限速酶rate-limitingenzyme212

41调节酶regulatoryenzyme53,54

42酶的变构调节allostericregulation53

43反馈抑制feedbackinhibition53

44酶共价修饰调节covalentmodificationregulation54

二级要求

45单纯酶

46结合酶

47结合能

48必需激活剂

49非必须激活剂

50钙调蛋白

51诱导

52诱导剂

53阻遏

54阻遏剂

No.2Vitamin

一级要求

1维生素（vitamin）74

2NAD+和NADP+81

3FAD80,81

4FMN80,81

5磷酸吡哆醛（pyridoxalphosphate）82

6硫胺素焦磷酸TPP80

7生物素（biotin）84

8辅酶A（coenzymeA）84

9维生素缺乏症？

10维生素中毒症？

11维生素A原？

12视紫红质rhodopsin75

13活性维生素D1,25-（OH）2-D378

14维生素E78

15维生素B180

16硫胺素thiamine80

17维生素B280

18核黄素riboflavin80

19泛酸pantothenicacid82,83

20四氢叶酸85

21tetrahydrofolateFH4同上

22钴胺素cobalamine86

23维生素B1286,87

24抗坏血酸ascorbicacid88

二级要求

25溶性维生素（water-solublevitamin）

26脂溶性维生素（lipidvitamin）

27辅酶（coenzyme）

28辅基（prostheticgroup）

29类胡萝卜素（carotenoid）

3011-顺视黄醛

31转氨酶（transaminase）

32维生素原

33视色素

34抗糙皮病因子

35磷酸吡哆醛（pyridoxalphosphatePLP）和磷酸吡哆胺（pyridoxaminephosphatePMP）

36叶酸（folicacid）

No.3SugarMetabolism

一级要求

1糖酵解glycolysis92

2糖有氧氧化aerobicoxidation99

3肝糖原分解（肝）glycogenolysis109

4糖异生gluconeogenesis114

5乳酸循环lactatecycle116

6磷酸戊糖途径pentosephosphate

pathway105,106

7糖异生途径同4

8糖原合成glycogenesis109

9糖耐量试验GTT91

10己糖磷酸化93,94

11磷酸丙糖94

12己糖激酶hexokinase93

13葡萄糖-6-磷酸酶111

14葡萄糖激酶glucokinase93

156-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase194

16F-6-P93,94

17F-2,6-DP98

18F-1,6-DP94

19琥珀酰辅酶A101

20α-酮戊二酸α-ketoglutarate101

28乙酰辅酶A99

29丙酮酸激酶99

30乳酸脱氢酶LDH52

31丙酮酸脱氢酶系pyruvatedehydrogenasesystem99

32柠檬酸循环citridcycle,TCAcycle,100~102

33α-酮戊二酸脱氢酶系101

34丙酮酸羧化酶114

35UDPG活性葡萄糖109,110

36糖原引物?

37糖原合成酶glycogensynthase109,110

38葡萄糖供体同35

39糖原磷酸化酶glycogenphosphorylase110

40丙酮酸羧化支路114~116

41磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶PEPCK115

42柠檬酸合成酶citratesynthase100

43异柠檬酸脱氢酶isocitratedehydrogenase101

44琥珀酸硫激酶101

45琥珀酸脱氢酶102

46苹果酸脱氢酶102

二级要求

47磷酸化酶活性调节

48氧化磷酸化

49活性葡萄糖

50耐糖现象

51高血糖

52低血糖

53底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation95

54高能磷酸键166

56糖原

57肾糖阈

No.4LipidMetabolism

一级要求

1酮体ketonebodies129

2激素敏感性脂肪酶HSL125

3载脂蛋白apolipoprotein,apo151

4脂肪动员125

5脂解激素125

6脂肪酸β-氧化126~128

7HMGCoA还原酶HMGCoAreductase146

8HMGCoA合成酶129,130

9LDL153

10必需脂肪酸121

11脂类lipid121

12类脂121

13血浆脂蛋白lipoprotein149

14血脂148

15储存脂?

16可变脂?

17固定脂?

18长链脂肪酸

19乳糜微粒（CM）152

20VLDL152

21HDL154

22ApoB48151

23ApoB100151

24ApoA151

25抗脂解激素125

26脂肪酰CoA的β-氧化127

27丙二酸单酰CoA132

28乙酰CoA羧化酶acetylCoAcarboxylase

132

29甘油磷脂phosphoglycerides121

30磷脂酰胆碱（卵磷脂）121

31磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）121

32磷脂酶A1142

33磷脂酶A2phospholipase122,123

34LCAT154

35LPL152

36LDL受体153

37溶血磷脂143

38CDP-胆碱140

39CDP-乙醇胺140

40游离胆固醇?

41结合胆固醇?

二级要求

42ACAT153

43磷脂酸

44磷脂酶B

45磷脂酶C

46磷脂酶D

No.5BiologicalOxidation

一级要求

1生物氧化biologicaloxidation157

2氧化酶

3需氧脱氢酶171

4不需氧脱氢酶171

5细胞色素氧化酶

6ATP合酶ATPsynthase

7黄素蛋白173

8ADP/ATP比值

9混合功能氧化酶（加单氧酶）173

10氧化磷酸化oxidativephosphorylation

11底物水平磷酸化substratelevelphosphorylation95

12苹果酸穿梭作用169,170

13P/O比值162

14细胞色素P450173

15呼吸链respiratorychain157

16解偶联剂uncoupler165

17α-磷酸甘油穿梭作用169

18过氧化物酶peroxidase172

19过氧化氢酶catalase171

二级要求

20铁硫蛋白

21α-脱羧

22α-氧化脱羧

23β-脱羧

24β-氧化脱羧

25加双氧酶

26高能键

27高能化合物

28氧化物歧化酶

No.6ProteinMetabolism

一级要求

1必需氨基酸essentialaminoacids175

2鸟氨酸循环ornithinecycle188

3一碳单位onecarbongroup195

4联合脱氨基作用combineddeamination

184

5转氨基作用transamination182

6尿素肠肝循环181

7SAM196

8生糖氨基酸glucogenicaminoacids192

9生酮氨基酸ketogenicaminoacids192

10生糖兼生酮氨基酸192

11氨基酸代谢库181

12活性硫酸根?

13嘌呤核苷酸循环purinenucleotide

cycle184

14丙氨酸-葡萄糖循环glucose-alanine

cycle187

15尿素循环同2

16甲硫氨酸循环196,197

17氨基酸脱氨基作用deamination182

18氨基酸的转氨基作用同5

19一碳单位代谢195

20ALT183

21AST183

22谷氨酰胺

23氨基甲酰合成酶ICPS-I188

24精氨酸代琥珀酸合成酶ASAS189

25氨基酸的脱羧基作用同17

26牛黄酸taurine194

27GSH198

28蛋氨酸的转甲基作用196,197

29N5-CH3-FH4197

30N5,N10-CH2-FH4196

二级要求

30蛋白质的互补作用

31蛋白质的腐败作用

32非必需氨基酸

33蛋白质的生理价值

34外肽酶

35正氮平衡

36负氮平衡

37γ-谷氨酰基循环

38N-乙酰谷氨酸

39多胺

40BCAA/AAA比值

41γ-氨基丁酸

425-羟色胺

43组胺

44磷酸吡哆醛

No.7NucleotideMetabolism

一级要求

1嘌呤核苷酸的从头合成denovosynthesis（嘌）202

2嘧啶核苷酸的补救合成salvagepathway（嘧）207

3嘧啶核苷酸的从头合成denovosynthesis（嘧）206

4嘌呤核苷酸的补救合成salvagepathway（嘌）204

5氨基甲酰磷酸合成酶IICPS-II207

6嘧啶核苷酸合成过程中的多功能酶

7胸腺嘧啶核苷酸合成酶thymidylatesynthase209

8尿酸uricacid210

9PRPP202

10IMP203

二级要求

11核苷酸还原体系

12核苷酸的抗代谢药

13痛风症

14核糖核苷酸还原酶

15次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶

No.8ProteinMetabolism

一级要求

1细胞水平调节211

2激素水平调节217

3整体水平调节220

4激酶kinase

5酶蛋白底物诱导216

6酶蛋白产物阻遏217

7药物诱导216

8激素诱导216

9整体水平调节同3

10第二信使secondmessenger217

二级要求

11关键酶

12限速酶

13别构酶

14别构激活剂

15激素反应元件

16酪氨酸蛋白激酶

17促分裂原活化蛋白激酶

18酮症酸中毒

19癌蛋白

名词解释参考

酶enzyme

酶是由活细胞所产生，能在体内或体外发挥相同催化作用的一类具有活性中心和特殊结构的生物大分子，包括蛋白质和核酸。

具有高度专一性、高度催化效率、催化活性的可调节性和高度的不稳定性。

酶的活性中心activecenter

酶分子上的必需基团通过多肽链的盘曲折叠，组成一个在酶分子表面、具有三维空间结构的孔穴或裂隙，以容纳底物与之结合并催化底物转变为产物，这个区域即称为酶的活性中心。

酶原zymogen

不具有催化活性的酶的前体称为酶原。

酶原激活activationfozymogen

某种物质作用于酶原使之转变成有活性的酶的过程称为酶原的激活。

酶原激活的本质是切断酶原分子中特异肽键或去除部分肽段后有利于酶活性中心的形成。

其生理意义是保证合成酶的细胞本身不受蛋白酶的消化破坏，使酶在特定的生理条件和规定的部位受到激活并发挥其生理作用。

如血管内膜受损后激活凝血因子。

同工酶isoenzyme

同工酶是一类催化相同的化学反应，但酶蛋白分子的分子结构、理化性质和免疫原性各不相同的一类酶。

如LDH有五种同工酶，心肌中LDH1和LDH2较多，骨骼肌和肝脏中LDH4和LDH5较多。

在组织病变时，同工酶释放入血，由于其在组织中分布的差异，同工酶谱发生变化，可用于诊断疾病。

eg乳酸脱氢酶

别构酶allostericenzyme

往往是具有四级结构的多亚基寡聚酶，酶分子中除了具有催化的活性中心外，还有别构位点，是结合别构剂的位置；与别构剂相结合后，酶分子构象发生轻微变化，影响到催化位点对底物的亲和力和催化效率。

别构剂分为别构激活剂和别构抑制剂。

egproteinkinaseA激酶A

修饰酶modificationenzyme

有些酶必须在其他酶的作用下，对酶分子进行修饰后，可使其催化活性发生改变，称为修饰酶。

eg糖原磷酸化酶

多酶复合体multienzymecomplex

体内有些酶彼此聚合在一起，组成一个物理的结合体称为多酶复合体。

若把多酶复合体解体，则各酶的催化活性消失。

多酶复合体由于物理结合，在构象上有利于流水作业快速进行，是生物提高酶催化效率的有效措施。

eg丙酮酸氢化酶复合体

多酶体系multienzymesystem

体内物质代谢的各条途径往往有许多酶共同参与，依次完成反应过程，这些酶不同于多酶复合体，在结构上无彼此关联，故称为多酶体系。

eg糖酵解11酶

亚基subunit

在具有四级结构的蛋白质中，各具独立三级结构的多肽链称亚基，亚基单独存在时不具生物活性，只有按特定组成与方式装配形成四级结构时才具有生物活性。

米氏常数Km

米氏常数是酶的特征常数，只与酶的结构、酶所催化的底物和反应环境有关，与酶的浓度无关；是[ES]分解常数与[ES]生成常数之比，其值等于酶促反应速度为最大速度一半时的底物浓度。

多功能酶multifunctionalenzyme

分子中存在多种催化活性部位的酶，也称串联酶tandemenzyme。

脂溶性维生素fat-solublevitamins

是一类溶解于脂的维生素，包括A、D、E、K，均是异戊二烯或异戊烯的衍生物，在食物中与脂类共存，与脂类一起消化吸收。

储存于肝脏和脂肪，长期缺乏供应才会发生缺乏症。

水溶性维生素water-solublevitamins

是一类溶于水的维生素，包括B族维生素（B1、B2、B3、B5、B6、B12、生物素、叶酸和硫辛酸）和维生素C。

它们在化学结构上各不相同，大多在植物中合成，并共同存在。

水溶性维生素在体内不能储存，需要经常供应。

叶酸folicacid

叶酸由蝶呤啶、对氨基苯甲酸、谷氨酸组成，其活性形式是四氢叶酸，是一碳单位的载体，参与体内许多物质的合成；若缺乏可造成活细胞分化成熟障碍，导致巨幼细胞性贫血。

血糖bloodsugar

血液中的葡萄糖称为血糖

无氧酵解anaerobicglycolysis

当机体处于相对缺氧情况（如剧烈运动）时，葡萄糖或糖原分解生成乳酸，并产生能量的过程，称之为糖的无氧酵解。

有氧氧化aerobicoxidation

糖的有氧氧化是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰辅酶A，经三羧酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及能量的过程。

这是糖氧化分解的主要方式，是机体获得能量的主要途径。

磷酸戊糖途径pentosephosphatepathway

是糖氧化分解的另一途径，分为两个阶段：

第一阶段是氧化反应，G-6-P在G-6-PD（关键酶，辅酶是NADP+）的作用下转变为5-磷酸核糖，同时生成2分子NADPH+H+和1分子CO2；第二阶段是非氧化还原反应，5-磷酸核糖经过一系列代谢，循环再生成G-6-P，6分子的葡萄糖经此途径可转变为6分子CO2，反应在胞浆中进行。

G-6-P磷酸酶

G-6-P磷酸酶能使G-6-P水解变成游离葡萄糖释放到血液中，维持血糖浓度的相对恒定。

仅存在于肝肾中，肌肉中不含G-6-P磷酸酶，故肌糖原不控制血糖。

（G-6-P+H2O→Glc+H3PO4）

糖原合成glycogenesis

是由葡萄糖合成糖原的过程。

首先以葡萄糖为原料合成尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-Glc），在限速酶糖原合酶的作用下，将UDP-Glc转给肝、肌肉中的糖原蛋白上，延长糖链合成糖原。

其次糖链在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。

尿苷二磷酸葡萄糖UDPG

UDPG是糖原合成的底物，葡萄糖残基的供体，又称为活性葡萄糖，合成分为三步：

Glu＋ATP@己糖激酶→G-6-P+ADP；G-6-P@磷酸葡萄糖变位酶≈G-1-P；G-1-P＋UTP@UDP-Glc焦磷酸酶≈UDP-Glc+PPi

糖原分解glycogenolysis

是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。

在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，糖原从分支的非还原端开始，逐个分解以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖残基，形成G-1-P。

G-1-P转变为G-6-P后，肝及肾中含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解变成游离葡萄糖，释放到血液中，维持血糖浓度的相对恒定。

糖异生gluconeogenesis

糖异生是指非糖物质如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油等转变为葡萄糖或糖原的过程。

基本是糖酵解的逆过程，但有三个能障需要绕行。

主要过程有：

丙酮酸通过丙酮酸羧化支路转变为PEP；F-1，6-BP变为F-6-P；G-6-P变为Glc

丙酮酸羧化支路

在糖异生中丙酮酸生成PEP的反应包括丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶催化的两步反应，构成一条丙酮酸羧化支路。

此过程是糖酵解中丙酮酸激酶催化的PEP生成丙酮酸的逆过程。

包括两步：

丙酮酸羧化为草酰乙酸；草酰乙酸脱羧生成PEP。

丙酮酸羧化酶

丙酮酸羧化酶可催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸，辅酶是生物素，ATP，Mn2+参与羧化反应，存在于线粒体中。

其催化的反应是糖异生丙酮酸羧化支路的第一步。

营养必需脂酸essentialfattyacid

由食物供给的体内不能合成的脂酸，是机体不可缺少的营养素，多为长链或超长链多不饱和脂酸

脂肪动员fatmobilization

储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油并释入入血以供其他组织氧化利用，该过程称为脂肪的动员。

激素敏感的脂肪酶HSL

激素敏感脂肪酶是脂肪动员中的限速酶，受多种激素的调控。

能促进脂肪动员的激素称为脂解激素，如肾上腺素、胰高血糖素，促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素等；能抑制脂肪动员的激素称为抗脂解激素，如胰岛素、前列腺素E2及烟酸等。

脂解激素lipolytichormone

能促进脂肪动员的激素称为脂解激素，如肾上腺素、胰高血糖素、促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素等。

抗脂解激素antilipolytichormone

抑制脂肪动员，起到对抗脂解激素的作用。

如胰岛素、前列腺素E2及烟酸等

酮体ketonebodies

乙酰乙酸、β-羟基丁酸和丙酮统称为酮体。

酮体是脂酸在肝氧化时的特有中间产物，但酮体的利用却在肝外。

酮体是肝脏输出能源的一种形式，能通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。

增加酮体的利用可减少糖的利用，有利于血糖恒定，节省蛋白消耗。

当糖尿病、高脂低糖膳食、饥饿时，脂肪动员增强，酮体生成增加，可能导致酮症酸中毒。

HMGCoA还原酶HMGCoAreductase

HMGCoA还原酶是胆固醇合成的关键酶，在胞液中生成的HMGCoA，在内质网HMGCoA还原酶催化下，由NADPH+H+供氢，还原生成甲羟戊酸MVG。

HMGCoA还原酶是胆固醇合成的限速酶，该步骤是合成胆固醇的限速反应。

乙酰辅酶A羧化酶

乙酰辅酶A羧化酶催化乙酰辅酶A羧化成丙二酰辅酶A，辅基为生物素，Mn2+是激活剂。

该反应是脂酸合成的第一步，该酶是脂酸合成的限速酶，是别构酶，也受磷酸化/去磷酸化调节。

血脂bloodlipids

血浆所含的脂类统称为血脂

血浆脂蛋白plasmalipoprotein

血脂在血浆中不是以自由状态存在，而与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白形式而运输，称为血浆脂蛋白，包括CM、VLDL、LDL、HDL