小儿肠旋转不良小儿先天性肠旋转不良.docx

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小儿肠旋转不良小儿先天性肠旋转不良

小儿肠旋转不良（小儿先天性肠旋转不良）

【病因】

　　一、发病原因

　　在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。

　　正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。

　　如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

　　当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。

　　另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。

剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。

　　二、发病机制

　　旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲结肠部。

　　1、完全不旋转：

　　临床上最为常见的是中肠完全不旋转。

　　正常情况下，十二指肠旋转至SMA后方，屈氏韧带恰位于中线左侧胃窦水平。

　　如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不全梗阻;而肠段不固定，使中肠易发生扭转。

　　十二指肠和结肠的肠系膜包绕SMA彼此融合成一系膜蒂，中肠即以此为轴发生扭转。

正常情况下，小肠系膜附着的基底部很宽，从左上腹屈氏韧带直至右下腹回盲部，小肠及系膜一般不可能发生轴性扭转;若近端空肠和远端回肠均位于中腹部，系膜附着部相对较窄，则扭转的可能性大大增加。

　　2、头侧段旋转异常：

　　如果只是头侧段不旋转，而尾侧段旋转和固定正常，亦可因结肠系膜束带的压迫，导致十二指肠梗阻。

　　但由于十二指肠空肠连接部至回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽广，中肠扭转的可能性较小。

　　3、头侧段反方向旋转：

　　导致十二指肠位于SMA前面（正常应位于后方）;而尾侧段的逆向旋转则导致横结肠位于SAM后方，出现结肠梗阻。

若尾侧段正常旋转，随着升结肠从左上腹旋转至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆盖头侧段发育而来的小肠，形成疝囊，称十二指肠旁疝。

　　4、头侧段不完全旋转：

　　区分头侧段不旋转或不完全旋转，并无客观标准，一般认为，只要屈氏韧带位于腹部中线右侧，即为不旋转。

　　5、尾侧段的旋转异常：

　　如果头侧段旋转正常，但尾侧段旋转异常，亦可引起中肠扭转。

与完全不旋转相同，此时屈氏韧带与回盲部之间的肠系膜根部附着处很窄。

　　6、尾侧段不完全旋转：

　　可能导致结肠固定异常，回盲部的不完全固定可致盲肠扭转;而结肠肝曲固定不全时，则有结肠延伸至右上后腹壁的腹膜束带形成，导致十二指肠部分梗阻。

【症状】

　　一、临床表现：

　　1、中肠扭转（midgutvolvulus）：

（1）好发人群：

　　多见于婴儿及儿童，但也可发生在其他年龄段，甚至成年后。

系外科急诊，如果未能及时手术纠治，可因小肠坏死导致短肠与死亡。

（2）典型症状：

　　新生儿突发胆汁性呕吐，呕吐尚与十二指肠折叠成角及腹膜束带压迫导致十二指肠梗阻有关。

肠梗阻、败血症、出血性颅高压也可引起胆汁性呕吐，需快速做出鉴别诊断。

　　除了胆汁性呕吐，患儿可有腹胀、脱水、激惹等;绞窄性肠梗阻患儿则有意识淡漠、感染性休克表现;

　　其他临床表现包括：

腹壁潮红、腹膜炎、酸中毒、血小板减少、白细胞增多或减少，以及由肠黏膜局部缺血所至肠道出血和（或）黑便。

　　中肠扭转也可出现间歇性的症状，主要见于年长患儿。

包括慢性腹痛、间歇性呕吐（有时为非胆汁性）、厌食、体重下降、生长发育不良、肠道吸收障碍、腹泻等。

肠部分扭转者肠系膜静脉和淋巴回流受阻，可致营养素吸收障碍、肠腔内蛋白质丢失;动脉供血不足致黏液缺血，出现黑便。

　　（3）治疗：

　　中肠扭转目前无法预测何时或在何种情况下会发生，故对胆汁性呕吐患儿，必须积极诊治，绝不允许只作观察而任其发展至绞窄性肠梗阻。

所以一旦发现存在旋转不良，即应手术纠治。

　　二、十二指肠梗阻：

　　1、病因：

　　十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕SMA旋转或旋转不彻底，引起十二指肠折叠、扭曲，产生间歇性梗阻。

此外，从升结肠行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠，引起梗阻。

　　2、典型症状：

　　为胆汁性呕吐（偶见非胆汁性）和腹痛，或二者兼有。

　　三、间歇性慢性腹痛：

　　1、病因：

　　旋转不良者可出现间歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存。

　　间歇性肠扭转或其他原因所致肠梗阻均可引发肠腔扩张，产生痉挛性疼痛及呕吐;肠系膜静脉或淋巴系统部分或间断闭塞，可致肠壁、肠系膜及系膜淋巴结水肿，以上原因也可引起腹痛。

　　2、临床表现：

　　可引发慢性动脉供血不足，导致腹泻、慢性腹痛、餐后加重的肠绞痛，或因黏膜缺血出现黑便。

　　四、无症状病人：

　　因其他疾病行腹部手术或上下消化道造影检查时，偶可发现无症状肠旋转不良。

其病理基础既可能是头侧段与尾侧段完全不旋转，也可能是头侧段正常旋转而尾侧段不旋转。

　　二、相关检查：

　　凡怀疑旋转不良或中肠扭转，术前需行影像学检查，包括腹部平片、上下消化道造影，或CT、B超等检查。

　　三、诊断：

　　可结合病史、临床表现和相关检查结果得出诊断。

【饮食保健】

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【护理】

　　预后：

　　手术治疗肠旋转不良的死亡率为3%～9%，如同时伴有小肠坏死、早产及其他畸形，则死亡率上升。

随着重症监护和肠内肠外营养支持手段日趋完善，该病成活率大大提高。

　　预后取决于多种因素，如新生儿肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死，以及是否并发其他先天畸形。

　　此外，及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。

【治疗】

　　预防：

　　一、预防出生缺陷。

是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。

为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：

　　一、婚前体检：

　　预防出生缺陷，孕期按时产检。

　　出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。

为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。

　　在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。

采取切实可行的诊治措施。

　　在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　二、孕妇尽可能避免危害因素：

　　包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

　　三、增强体质，提高自身免疫力：

　　注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

【检查】

　　可行以下检查以明确诊断：

　　一、血液检查：

　　外周血可有白细胞增多或减少，血小板减少;血生化检查可有代谢性酸中毒等。

　　二、大便检查：

　　呈现潜血阳性。

　　三、腹部平片：

　　每个有胆汁性呕吐的新生儿都应立即接受影像学检查，通常为前后直立位及侧卧位腹部平片。

　　中肠扭转影像学表现有：

胃出口梗阻，可见扩张的胃泡，远端气体减少;典型的双泡征提示十二指肠梗阻。

　　四、上消化道造影：

　　1、造影剂：

　　怀疑有肠旋转不良时，常规应行消化道造影检查，首选钡剂造影，也可选用水溶性造影剂。

　　2、具体操作：

　　鼻胃管注入造影剂后，即可在透视下行动态观察，以获得更多有用信息。

　　3、检查结果：

　　肠扭转最典型表现是十二指肠第2、3段出现“鸟嘴样”改变;十二指肠部分梗阻则可呈“螺旋样”改变。

需要指出，怀疑急性肠扭转时不宜行此检查。

　　腹部平片中未能显示的充满液体的扩张肠段也可使十二指肠空肠连接部下移，造成旋转不良假象，此时可经肛门注入造影剂，以确定回盲部位置。

　　4、不足：

　　尽管钡灌肠是诊断肠旋转不良的方法之一，但同上消化道造影相比，有较大局限性。

　　主要因为15%的正常婴儿回盲部游离或位置较高;而婴儿的结肠相对较长，给回盲部识别和摄片带来困难;更重要的是，肠旋转不良病人回盲部位置可能正常。

　　五、超声：

　　1、具体操作：

　　为一种非创伤性检查，通过探查肠系膜上血管位置和走向，超声有助于确诊肠旋转不良。

　　2、检查结果：

　　常情况下，肠系膜上静脉（SMV）位于SMA右侧，若位于SMA前方或左侧，提示可能存在肠旋转不良。

　　3、不足：

　　超声并不能精确诊断肠旋转不良。

因肠旋转不良病人的肠系膜血管位置可能完全正常，而血管位置异常亦不能确定肠旋转不良，故而超声并非诊断肠旋转不良的首选方法，其作用仅限于排除呕吐患儿的幽门狭窄。

【鉴别】

　　应与以下病症相鉴别：

　　一、先天性肠狭窄、肠闭锁：

　　肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。

发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。

　　二、出血性颅高压：

　　颅脑损伤引起颅内压增高的原因，不外乎颅内血肿，脑水肿、肿胀，脑脊液循环受阻及静脉窦回流障碍等几个方面的因素。

　　治疗的原则主要是迅速解除引起颅内高压的病因和有效控制颅内压力，后者实际上就是止血、对抗脑水肿、肿胀的处理。

　　三、环形胰：

　　环状胰腺（annluarpancreas）是一种先天性的发育畸形，可贵病人有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第努力一段或第二段，致使肠腔狭窄。

　　四、肠梗阻：

　　肠梗阻（intestinalobstruction，ileus）指肠内容物在肠道中通过受阻。

为常见急腹症，可因多种因素引起。

起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。

当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

　　五、败血症：

　　败血症（septicemia），是指细菌进入血液循环，并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。

临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。

分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症。

以抗生素治疗为主，辅以其他治疗方法。

预防措施为避免皮肤粘膜受损，防止细菌感染。

【并发症】

　　可发生以下并发症：

　　1、肠不旋转或旋转不全：

　　1/2十二指肠闭锁病儿、1/3空回肠闭锁病人伴有肠旋转不良，原因之一是宫内肠扭转使肠系膜血供受阻，导致肠闭锁。

　　2、畸形：

　　报道称：

30%～62%旋转不良患儿有伴发畸形，大多为消化道畸形。

　　其他畸形包括：

美克尔憩室、十二指肠瓣膜或狭窄、巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁合并食管气管瘘、先天性短肠、胆道闭锁、先天性心脏病、内脏反位、肠系膜囊肿和梨状腹综合征，有报道发现家族性肠旋转不良伴发颜面或肢体异常，提示该病可能与遗传有关。

　　3、其他并发症：

　　本病症可发生脱水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、绞窄性肠梗阻，如间歇性出现症状可致营养不良、生长发育迟缓。

　　绞窄性肠梗阻（strangulatedintestinalobstruction）指梗阻并伴有肠壁血运障碍者，可因肠系膜血管受压、血栓形成或栓塞等引起。

　　绞窄性肠梗阻可发生于单纯性机械性肠梗阻的基础上，单纯性肠梗阻因治疗不善而转变为绞窄性肠梗阻的占15～43%。

　　一般认为出现下列征象应疑有绞窄性肠梗阻：

（1）急骤发生的剧烈腹痛持续不减，或由阵发性绞痛转变为持续性腹痛，疼痛的部位较为固定。

若腹痛涉及背部提示肠系膜受到牵拉，更提示为绞窄性肠梗阻。

（2）腹部有压痛，反跳痛和腹肌强直，腹胀与肠鸣音亢进则不明显。

　　（3）呕吐物、胃肠减压引流物、腹腔穿刺液含血液，亦可有便血。

　　（4）全身情况急剧恶化，毒血症表现明显，可出现休克。

　　（5）X线平片检查可见梗阻部位以上肠段扩张并克满液体，状若肿瘤或呈“C”形面被称为“咖啡豆征”，在扩张的肠管间常可见有腹水。