临床执业助理医师儿科学试题标准答案及分析.docx
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临床执业助理医师儿科学试题标准答案及分析
临床执业助理医师--儿科学试题答案及解析(四)
1.★★★原发性肾病综合征最常见的并发症为
A.感染
B.休克
C.血栓形成
D.电解质紊乱
E.营养不良
本题正确答案:
A
题解:
患儿易并发各种感染,其中以腹膜炎较多见。
感染是本病患儿最常见的并发症、死亡原因和复发诱因。
此外还可并发电解质紊乱,常见有低钠血症、低钾血症、低钙血症,有时发生低钙惊厥。
2.★患儿,女,1岁半。
发热4天,近1天频繁呕吐,惊厥3次。
查体:
精神萎靡,前囟1cm×1cm,隆起,颈强直,布氏征(+),脑脊液外观混浊,白细胞3000×106/L,多核80%,蛋白3000mg/L,糖1.4mmol/L(25mg/dI),最可能的诊断是:
A.结核性脑膜炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑膜炎
D.新型隐球菌脑膜炎
E.瑞氏综合征
本题正确答案:
B
题解:
化脓性脑膜炎起病急,2岁以下小儿多为发热、呕吐、嗜睡及烦躁交替出现,两眼凝视或斜视,惊叫、昏迷或惊厥,颈强直,前囟紧张膨隆,并出现脑膜刺激征阳性。
典型脑脊液改变为压力增高,外观混浊甚至呈脓样。
白细胞总数多在1000×106/L(1000/mm3)以上,也可高达数万,以中性粒细胞为主。
糖减少,蛋白质显著增加。
脑脊液涂片可找到病原菌。
同时应做细菌培养及药敏实验。
3.★急性肾炎治疗方法是
A.一般只需对症,防止严重并发症,保护肾功能
B.凡有高血压者需立即给降压药
C.均需用强力利尿剂,防少尿肾衰竭
D.需用青霉素抗感染2周以上
E.均需严格控制水、钠和蛋白的入量
本题正确答案:
A
题解:
本病为自限性疾病,无特异治疗方法。
急性期处理主要是对症治疗和护理,及时处理重症患儿。
4.★急性化脓性脑膜炎的典型脑脊液改变为
A.细胞数显著增高,蛋白轻度增高,糖正常
B.细胞数显著增高,蛋白显著增高,糖减少
C.细胞数轻度增高,蛋白正常,糖减少
D.细胞数正常,蛋白增高,糖减少
E.细胞数轻度增高,蛋白显著增高,糖正常
本题正确答案:
B
题解:
化脓性脑膜炎脑脊液典型改变为压力增高,外观混浊甚至呈脓样。
白细胞总数多在1000×106/L(1000/mm3)以上,也可高达数万,以嗜中性粒细胞为主。
糖减少,蛋白质显著增加。
5.★★★年长儿化脓性脑膜炎常见的病原体是
A.脑膜炎双球菌
B.肺炎双球菌
C.肠球菌
D.流感杆菌
E.铜绿假单胞杆菌
本题正确答案:
A
题解:
化脓性脑膜炎的病原菌可为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、脑膜炎双球菌等,由大肠杆菌、金黄色葡萄球菌引起者多见于新生儿,由肺炎链球菌和流感嗜血杆菌引起者多见于婴幼儿,3岁以后则以金黄色葡萄球菌为多见。
脑膜炎双球菌多引起学龄儿童的化脓性脑膜炎,称为流行性脑脊髓膜炎。
6.★病毒性脑炎与化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎的主要鉴别点是
A.脑脊液检查
B.高热、头痛、呕吐
C.脑膜刺激症状
D.脑神经障碍
E.嗜睡、昏迷
本题正确答案:
A
题解:
各种病毒引起的脑炎的病情轻重不一。
发病前大多有呼吸道感染或消化道感染症状。
本病以急性起病多见,常见症状有:
高热、头痛、呕吐、嗜睡或有精神异常和意识障碍。
并可出现昏迷和全身性或局灶性抽搐。
查体可发现脑膜刺激征,肢体瘫痪或脑神经麻痹,肌张力增高,肌反射亢进和病理反射等。
以脑炎为主者,精神异常和意识障碍表现显著。
以脑膜炎为主者,头痛、呕吐比较明显。
有些病儿表现以精神症状为主,兴奋多语,烦躁不安,幻觉、错觉。
而无明显的神经系统异常体征。
有些病儿开始症状很轻,但病情发展迅速,很快进入昏迷而突然死亡。
鉴别有赖于脑脊液检查,病毒性脑膜炎时脑脊液压力增高,外观无色透明或微混。
细胞数正常或稍增多,一般在300×106/L以内。
早期以中性粒细胞为主,2~3天后以淋巴细胞为主。
蛋白质正常或轻度增高。
糖、氯化物正常。
7.★★★肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应,应立即停药
A.WBC降至4×109/L
B.食欲减退、恶心、呕吐
C.引起性腺损伤
D.出血性膀胱
E.脱发
本题正确答案:
D
题解:
对多次复发者及肾上腺皮质激素依赖者,或肾上腺皮质激素耐药等难治性肾病综合征患儿,可加用免疫抑制剂:
环磷酰胺0.5~0.75g/㎡静滴,每月1次,连用6~8次。
该药的不良反应有:
胃肠道反应、脱发、白细胞减少。
白细胞减少至4×109/L(4000/mm3)以下,应减量;白细胞降至3×109/L(3000/mm3)以下或出现出血性膀胱炎则应停药。
疗程超过
8.★确诊化脓性脑膜炎的依据是
A.高热、头痛、呕吐
B.惊厥
C.婴儿前囟饱满,隆起
D.脑膜刺激征阳性
E.脑脊液中找到致病菌
本题正确答案:
E
题解:
化脓性脑膜炎临床表现为:
起病急、出现高热、头痛、呕吐、烦躁、精神萎靡、嗜睡等症状,病情加重时可出现惊厥和昏迷。
体检可见面色发灰,双目凝视,感觉过敏,脑膜刺激征阳性。
如脑水肿严重,可有颅内压升高现象,如频繁呕吐,心率缓慢及血压升高等;严重者可发生脑疝,出现瞳孔大小不等,对光反应迟钝,呼吸不规则,甚至呼吸衰竭等。
实验室检查白细胞总数早期明显增高,可达(20~40)×109/L,分类以中性粒细胞为主,可高达80%~90%。
有时可见中毒颗粒。
脑脊液典型改变为压力增高,外观混浊甚至呈脓样。
白细胞总数多在1000×106/L(1000/mm3)以上,也可高达数万,以嗜中性粒细胞为主。
糖减少,蛋白质显著增加。
脑脊液涂片可找到病原菌,同时应做细菌培养及药敏实验。
其中脑脊液中找到致病菌为确诊依据。
9.★★★下列哪项不是肾病综合征的特征
A.大量尿蛋白
B.低蛋白血症
C.血胆固醇增高
D.全身不同程度的水肿
E.血沉基本正常
本题正确答案:
E
题解:
肾病综合征是以肾小球基底膜通透性增高为主的症候群,其临床特征为全身不同程度水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症,为儿科泌尿系统常见病之一。
肾病可分单纯性肾病和肾炎性肾病。
10.★★★新生儿化脓性脑膜炎的病原菌是
A.脑膜炎双球菌
B.肺炎双球菌
C.流感杆菌
D.大肠杆菌
E.铜绿假单胞杆菌
本题正确答案:
D
题解:
化脓性脑膜炎的病原菌可为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、脑膜炎双球菌等,由大肠杆菌、金黄色葡萄球菌引起者多见于新生儿,由肺炎链球菌和流感嗜血杆菌引起者多见于婴幼儿,3岁以后则以金黄色葡萄球菌为多见。
脑膜炎双球菌多引起学龄儿童的化脓性脑膜炎,称为流行性脑脊髓膜炎。
11.★★★急性肾炎的主要临床表现有
A.血尿,水肿,高血压,少尿
B.水肿,蛋白尿,高血压,少尿
C.少尿,血尿,蛋白尿,低蛋白血症
D.高血压,水肿,少尿
E.血尿,少尿,水肿
本题正确答案:
A
题解:
急性肾炎发病年龄多见于5~10岁,男女性别比为2:
1,本病常在前驱感染后1~3周起病;起病时可有低热、疲倦、乏力、食欲下降等一般症状。
部分患儿可见呼吸道或皮肤感染病灶。
一般病例表现为水肿、少尿、血尿、高血压;严重病例可出现循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全。
12.★★★治疗原发性肾病综合征首选
A.速尿
B.青霉素
C.清蛋白
D.肾上腺皮质激素
E.细胞毒药物
本题正确答案:
D
题解:
原发性肾病综合征常采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。
常用治疗方案分两阶段:
①诱导阶段(足量治疗):
即大剂量每日分多次持续使用,以达快速疗效反应;②巩固阶段(维持治疗):
尿蛋白减少后用药量减少,间歇使用,以达到维持一定治疗效果和减少药物不良反应。
目前国际及国内常用短疗程及中长疗程两种方案,国内多采用后者。
短程疗法常用于单纯性肾病。
并辅以利尿、抗感染等治疗。
13.★★★急性肾炎水肿多由何处开始
A.眼睑
B.面部
C.踝部
D.股骨前
E.腰部
本题正确答案:
A
题解:
急性肾炎时水肿、少尿为最常见的主诉。
病初由眼睑开始,以后发展至下肢或全身,多数为轻中度水肿,为非凹陷性。
水肿时尿量减少,甚至尿闭。
14.★★★10岁男孩,4周前曾患脓疱疹,3天来眼睑浮肿,尿少,肉眼血尿,血压20/14kPa(150/105mmHg),尿蛋白(+++),红细胞满视野,血红蛋白95g/L,ASO:
800,血沉50mm/h,血尿素氮10mmol/L(28mg/dl),C3下降,最可能是
A.急性肾炎
B.肾炎性肾病
C.IgA肾病
D.急进性肾炎
E.单纯性肾炎
本题正确答案:
A
题解:
急性肾炎发病年龄多见于5~10岁,男女性别比为2:
1,本病常在前驱感染后1~3周起病;起病时可有低热、疲倦、乏力、食欲下降等一般症状。
部分患儿可见呼吸道或皮肤感染病灶。
一般病例表现为水肿、少尿、血尿、高血压;严重病例可出现循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全。
实验室检查尿蛋白(++~+++),尿沉渣红细胞(++~+++),可见透明,颗粒和红细胞管型。
血尿约6~8周尿常规可转为正常,阿迪记数异常多持续4~8个月。
绝大多数患儿急性期总补体及C3下降,病后8周左右恢复。
血沉增快,病后2~3个月恢复正常,如持续增快表示肾炎仍处在活动期。
ASO一般于感染后1~3周开始出现,3~5周时最高,以后逐渐下降,3~6个月恢复正常,反应有链球菌感染。
15.★★★7岁小儿,浮肿5天,尿少,浓茶样,头痛,眼花,呕吐,血压22.7/16kPa(170/120mmHg),血尿素氮6.4mmol/L(18mg/dl),尿蛋白(++),红细胞20个/HP,颗粒管型0~1个/HP。
诊断为
A.急性肾病
B.急性肾炎、高血压脑病
C.急进性肾炎
D.慢性肾炎
E.急性肾炎、急性肾衰
本题正确答案:
B
题解:
小儿急性肾小球肾炎一般表现为:
水肿、少尿、血尿、高血压。
部分严重患者可出现循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全。
高血压脑病是由于血压高,脑血管痉挛,脑组织缺血,缺氧引起脑血管通透性增加而发生脑水肿所致。
常发生在病初,血压突然升高之后,表现为剧烈头痛,恶心,呕吐,眼视物不清或一过性失明,严重者发生惊厥,昏迷。
16.★8岁患儿血尿,浮肿4天,明显少尿1天,伴烦躁气促,血压16/10.6kPa(120/80mmHg),双肺底少许湿啰音,心率140次/分,肝肋下2cm,处理的重点是:
A.肌注青霉素
B.用降压药
C.用地高辛
D.肌注速尿E.用激素
本题正确答案:
D
题解:
急性肾小球肾炎为自限性疾病,无特异治疗方法。
急性期处理主要是对症治疗和护理,及时处理重症患儿,循环充血和高血压脑病,急性肾功能衰竭。
该患儿血压升高不明显,轻度循环充血,少尿,故可予速效强力利尿剂如呋塞米等。
抗生素应用目的在于彻底清除体内病灶中残存细菌,对疾病本身作用不大。
17.★肾小球肾炎最可能继发于什么病原体
A.A组β溶血性链球菌
B.肺炎链球菌
C.金黄色葡萄球菌
D.草绿色链球菌
E.革兰阴性杆菌
本题正确答案:
A
题解:
一般认为肾小球肾炎是一种与感染有关的免疫反应性肾小球疾病。
多见于A组β溶血性链球菌感染之后,被称为急性链球菌感染后肾炎。
18.★★★肾炎性肾病与单纯性肾病的主要不同点是
A.患儿年龄多在7岁以上,浮肿显著
B.尿内蛋白多为++~+++
C.血胆固醇增加不显著
D.血尿、高血压、氮质血症
E.血清蛋白降低不显著
本题正确答案:
D
题解:
单纯性肾病是临床最常见的类型,多发生于2~7岁,男性多见,男女比为2﹕1。
特点为:
大量蛋白尿,尿蛋白定性多为(+++~++++)。
尿蛋白定量每日>0.1g/kg。
尿中无红细胞,或仅含少量红细胞(离心尿<10个/HP)。
低蛋白血症,血浆总蛋白<50g/L,白蛋白<30g/L,白蛋白和球蛋白比例倒置。
高脂血症,血胆固醇>5.72mmol/L(220mg/dl)。
全身高度水肿,呈凹陷性,随体位而变化。
水肿以面部、下肢及阴囊最明显,可伴有腹水、胸水而致呼吸困难。
阴囊水肿严重时,皮肤紧张,薄而透明,甚至有液体渗出。
水肿可反复出现,迁延很久。
肾炎性肾病患儿常在7岁以上,水肿不如单纯性肾病显著,除有肾病四大症状外,常有以下四项中的一项或多项。
1.血尿。
可有持续性镜下血尿或发作性肉眼血尿。
2周内3次尿沉渣红细胞>10个/HP.2。
氮质血症。
血尿素氮超过10.8mmol/L(30mg/dl)。
3.高血压。
学龄儿童血压>17.3/12.0kPa(130/90mmHg),学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)。
4.总补体及补体C3降低。
19.★★★肾病患儿禁盐1个月,近3天浮肿不消,加用利尿剂,1天来嗜唾,半日来惊厥2次,血压下降。
可能是
A.低钙惊厥
B.低血糖症
C.低钠血症
D.病毒性脑炎
E.中毒性脑病
本题正确答案:
C
题解:
由于长期禁盐或过多应用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素,可导致血钠降低。
当有上述诱因,患儿水肿加剧、尿少,突然出现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、惊厥时,应考虑低钠血症的可能。
20.★关于病毒性脑膜炎以下哪项不正确
A.起病急
B.是一种自限性疾病,轻者可自行缓解
C.脑脊液蛋白和细胞数轻度升高,糖和氮化物正常
D.多数患儿留有后遗症
E.脑脊液中可分离出病毒
本题正确答案:
D
题解:
病毒性脑膜炎以急性起病多见,病程约2周左右。
脑脊液压力增高,外观无色透明或微混。
细胞数正常或稍增多,一般在300×109/L以内。
早期以中性粒细胞为主,2~3天后以淋巴细胞为主。
蛋白质正常或轻度增高。
糖、氯化物正常。
一般预后较好,大多能恢复健康。
昏迷较久,频繁抽搐者预后较差,可留有不同程度的后遗症。
21.★10岁儿童,近2日突然高热,喷射性呕吐,1日来烦躁,嗜睡。
查体:
嗜睡,右侧鼻翼沟变浅,心、肺、腹(-),右臂可见卡疤,PPD(-),脑膜刺激征(+)、巴氏征(+),脑脊液压力高,外观透明,白细胞200×106/L,单核77%,多核28%,蛋白550mg/L,糖2.2mmol/L,氯化物105mmol/L,该患儿最可能的诊断是
A.病毒性脑炎
B.感染性多神经根炎
C.结核性脑膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.新型隐球菌脑膜炎
本题正确答案:
A
题解:
患儿出现脑膜炎特征,全身感染中毒症状不重。
脑脊液外观清亮,细胞数正常或轻微升高,淋巴为主。
蛋白正常或稍微增高,糖、氯化物正常,符合病毒性脑膜炎脑脊液表现。
(22~23题共用备选答案)
A.水肿消退
B.血压正常
C.血尿消失
D.尿阿迪计数正常
E.血沉正常
22.★急性肾小球肾炎患儿可恢复上学的标准是:
您所选的答案:
本题正确答案:
E
题解:
急性肾小球肾炎为自限性疾病,无特异治疗方法。
急性期处理主要是对症治疗和护理,及时处理重症患儿,循环充血和高血压脑病,急性肾功能衰竭。
起病1~2周内不论病情轻重均应卧床休息,一旦水肿消退,肉眼血尿消失,血压已趋正常,即可下床活动或户外散步。
血沉接近正常后可恢复上学,阿迪记数正常才能参加体育锻炼。
23.★急性肾小球肾炎患儿参加体育锻炼的标准是:
本题正确答案:
D
题解:
急性肾小球肾炎为自限性疾病,无特异治疗方法。
急性期处理主要是对症治疗和护理,及时处理重症患儿,循环充血和高血压脑病,急性肾功能衰竭。
起病1~2周内不论病情轻重均应卧床休息,一旦水肿消退,肉眼血尿消失,血压已趋正常,即可下床活动或户外散步。
血沉接近正常后可恢复上学,阿迪记数正常才能参加体育锻炼。
1.★★★风湿热发病后,形成二尖瓣关闭不全的时间是
A.2个月左右
B.4个月左右
C.6个月左右
D.8个月左右
E.9个月左右
本题正确答案:
C
题解:
小儿风湿热可累及心肌、心内膜、心包膜。
临床上以心肌炎及心内膜炎为多见。
小儿风湿热对心脏的损害较成人更为突出,亦为成人慢性心脏病之主要原因。
心内膜炎常累及左心房、左心室的内膜,其中最多见于二尖瓣,主动脉瓣次之,其他瓣膜很少累及。
二尖瓣关闭不全的形成约需半年以上,二尖瓣狭窄的形成则需2年左右。
2.★★★苯丙酮尿症治疗主要是医学教育网搜集整理
A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补充酪氨酸羟化酶
本题正确答案:
C
题解:
本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。
病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。
同时过量的代谢产物随尿排除形成苯丙酮尿。
同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。
因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。
3.★★★目前对呆小病的筛选检查常以新生儿脐血常规测定
A.TSH,T3
B.TSH,T4
C.131I
D.AKP
E.血清胆固醇
本题正确答案:
B
题解:
我国于95年6月颁布“母婴保健法”规定本病为筛查内容之一。
采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测促甲状腺激素(TSH)浓度作为初筛。
TSH>20mu/L,再采集血清标本检测T4和TSH以确诊。
若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L,则应考虑本病。
4.★男,3岁,头大颈短,面容呆板,唇厚、伸出口外。
身长为80cm,前囟未闭,乳牙18个,走不稳,反应迟钝。
X线摄片见腕部有3个骨化中心。
诊断为散发性呆小病,应尽早使用
A.甲状腺片
B.碘剂
C.钙剂
D.生长激素
E.维生素D
本题正确答案:
A
题解:
散发性呆小病患者需终身服甲状腺片。
治疗越早,疗效越好。
用药根据年龄而异,一般开始先用小量,每日10~20mg,以后每隔2~3周增加5~10mg,直到临床症状消失而又无甲亢表现时,该剂量即可作为维持量,维持量一般为:
1岁以下每日20~40mg,1~3岁40~60mg,3~6岁60~80mg,6~10岁80~100mg,10岁以上120~160mg,每日量可1次服或分2~3次服。
5.★★★女孩,1岁,不会走,不会叫爸爸、妈妈。
查体:
眼距宽,鼻梁宽平,唇厚、舌大,反应差,皮肤粗糙,脐疝,下部量短。
为了确诊,应做下列哪项检查
A.X线腕骨片
B.染色体检查
C.三氯化铁试验
D.GH测定
E.T3、T4、TSH
本题正确答案:
E
题解:
临床表现符合散发性呆小病,如TSH明显增高,T4降低应可确诊。
T3在本病时可能降低或正常。
新生儿期血清T4的浓度较高,若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L,则应考虑本病。
6.★★★确诊风湿热的次要表现不包括
A.发热
B.关节疼痛
C.皮下结节
D.血沉加快
E.有风湿热既往史
本题正确答案:
C
题解:
诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。
凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现,并有近期链球菌感染证据者,即可诊断为风湿热。
次要表现包括:
发热、关节疼痛、既往有风湿热或现有风湿性瓣膜病、实验室检查(见血沉增快、C反应蛋白阳性、粘蛋白增加、白细胞增多),心电图P-R间期延长。
7.★★★先天性甲状腺功能减低症患儿,常最早引起注意的症状是
A.黏液性水肿
B.皮肤粗糙
C.生理性黄疸时间延长
D.生长发育迟缓
E.特殊面容
本题正确答案:
C
题解:
散发性甲状腺功能减低症的病儿,在胎儿期母体的甲状腺素可供其生长发育所需,故症状在出生后才逐渐出现。
本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。
新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。
8.★★★风湿热最常见的皮肤损害是
A.环形红斑
B.结节性红斑
C.蝶形红斑
D.多形红斑
E.圆形红斑
本题正确答案:
A
题解:
风湿热的皮肤损害包括:
1.皮下结节。
常见于踝、肘、腕、膝关节伸侧隆起处或肌腱附着部位,数个至十几个不等。
无痛,质硬,与皮肤无粘连,多为豌豆大小,常与心脏炎并存。
2.环形红斑。
多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,边缘稍高起,淡红色或暗红色,环内肤色正常,红斑出现迅速,常于数小时或1~2日内消失。
9.★★★风湿热主要的诊断标准不包括
A.发热
B.心脏炎
C.游走性多发性关节炎
D.舞蹈病
E.环形红斑
本题正确答案:
A
题解:
诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。
凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现,并有近期链球菌感染证据者,即可诊断为风湿热。
主要表现包括:
心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。
10.★★★散发性呆小病的临床特点,哪项不正确
A.智力低下
B.身材矮小,四肢短粗,躯干相对较长
C.生理功能低下
D.性腺及第二性征发育落后
E.骨龄正常
本题正确答案:
E
题解:
散发性呆小病的临床表现为:
新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。
随年龄的增长可呈现特殊外貌:
头大颈短,颜面臃肿,鼻梁扁平、眼距宽,眼睑肿胀,眼裂小而有睡容,唇厚,口常张开,舌厚大常伸出口外,面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。
声音粗哑,语音不清晰,皮肤粗糙增厚(手足皮肤尤为明显),轻度贫血,面容苍黄,毛发稀少而干燥。
生长发育迟缓:
身材矮小,四肢短而躯干相对较长。
囟门大、关闭迟;出牙晚,牙质差。
运动功能发育迟缓,走路不稳,智力发育差,性腺及第二性征发育落后。
生理功能低下:
安静少动,表情淡漠,反应迟钝,怕冷、体温低,脉搏慢,血压低,心音低纯,心电图呈低电压、P-R间期延长,T波平坦,进食少,肠蠕动减慢,腹壁松弛、膨隆,常有便秘,易合并脐疝及腰椎前凸。
呆小病患儿骨龄小于同龄小儿,骨骺与骨干接合延迟。
1岁以上通常检查腕部的骨化中心,正常小儿出生6个月后出现2个,以后平均每岁出现1个,10岁后出齐,共10个。
其简易估计法为年龄加1.股骨远端的骨化中心,在出生时已经形成,故对1岁以内的婴儿常做膝部摄片,若出生数月后仍不见该骨化中心,表示骨龄落后。
11.★★★有关苯丙酮尿症的治疗,下列哪项不正确
A.应尽早开始饮食治疗
B.给低苯丙氨酸饮食
C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者
D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的轻型病例