第一节强直性脊柱炎概述.docx

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第一节强直性脊柱炎概述

第一节：

几个基本概念

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎（AnkylosingSpondylitis），是强直（Ankylos）与脊柱炎（Spondylitis）两字的合称，为一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病，主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织，发炎后的纤维化与钙化，使脊椎逐渐失去柔软度，严重时会发展到像竹竿一样无法弯曲或伸展，因此被称为「竹竿病」，部分病人身上则因脊椎变形而有严重的驼背。

病人血液中因缺乏类风湿因子（rheumatoidfactor），故属于血清阴性脊椎关节病变（seronegativespondyloarthropathy﹚之一。

血清阴性脊椎关节病变

这是一群疾病，血中的类风湿因子为阴性，包括强直性脊柱炎（Ankylosingspondylitis）、干癣性关节病变（Psoriaticarthropathy）、莱特氏症候群（Reiter’ssyndrome）、发炎性肠道疾病（Inflammatoryboweldisease）、反应性关节炎（Reactivearthritis）、未分化型脊椎关节病变（Undifferentiatedspondyloarthropathy），这些疾病的特点为骶髂关节炎（sacroiliitis）、与脊柱关节炎（spondylitis）、周边关节病变、接骨点病变（enthesopathy），及其它关节外的表征如眼睛有葡萄膜炎或结膜炎、肠胃道或生殖泌尿道的发炎、皮肤干癣，少数病人会有心脏传导阻滞或瓣膜异常、肺纤维化、A型免疫球蛋白肾病变（IgAnephropathy），而各种疾病与HLA-B27基因有不等程度的关联。

强直性脊柱炎的流行病学

强直性脊柱炎的盛行率大约是全人口的0.1-0.4%，好发于十六到四十岁的年轻人，以男性较多，男与女比例约为3：

1，但女性症状通常较轻微，较不容易诊断，且常因较多的周边关节症状而被误诊为血清阴性的类风湿性关节炎，以致于一般人容易有女性不会得强直性脊柱炎的错误观念。

强直性脊椎炎的病理变化

1.    接骨点病变（enthesopathy）：

这是强直性脊柱炎的主要病理变化，接骨点（enthesis）是肌腱、韧带、关节囊与筋膜附着于骨头处，在发炎后修复的过程，会渐渐发生纤维化与钙化，最常发生的位置是脊椎关节、骶髂关节（sacro-iliacjoint），亦可见于脚跟处的阿基里斯腱炎（Achillestendinitis）、足底筋膜炎（Plantarfascitis）、膝盖髌骨肌腱炎（Patellartendinitis）、髂骨脊（iliaccrest）、前后上髂棘（anteriorandposterioriliacspine）、耻骨联合（pubissymphysis）、坐骨结节（ischialtuberosity）、股骨大转子（greatertrochanter）、肋椎关节和胸肋关节附近的肌腱、肱骨结节等等。

2.    滑膜炎（synovitis）︰这是较次要的病理变化，发生的部位包括骶髂关节、脊椎介面关节（facetjoint）、肋椎关节、胸肋关节、髋关节、肩关节、膝关节、踝关节等。

第二节：

AS的病因和临床症状和诊断标准强直性脊柱炎的病因

强直性脊柱炎的病因还不确定，但目前认为是多因子交互作用而造成，包括遗传基因、后天的感染或受伤等。

1.    遗传：

1973年，强直性脊柱炎被发现和HLA-B27有强烈的关联性，B27结构上有一凹槽，是决定B27和哪些抗原结合的关键，大约有95%的强直性脊柱炎患者带有HLA-B27抗原，但所有具HLA-B27阳性的人中，只有2-10%会得到强直性脊柱炎。

除此之外，HLA-B7、B22、B40、BW42也被发现和强直性脊柱炎有弱关联性。

2.    分子相似学说（Molecularmimicrytheory）：

有些细菌，如Klebsiella、Yersinia、Shigella，有片段结构和HLA-B27上的凹槽有相似之处，当细菌进到人体时，体内的免疫细胞误认自身的B27为细菌，而攻击自身的细胞，造成疾病的发生，临床上确实可以见到，有些病人是在肠道感染或是泌尿道感染后发病，或是已发病者的病情恶化。

3.    致关节炎抗原学说（arthritogenicpeptidetheory）：

当细菌进入人体后，在关节处产生一些抗原，这些抗原和B27结合后成为B27-抗原复合体，成为免疫系统攻击的对象，因而发生疾病。

强直性脊柱炎的临床症状

1.    慢性发炎性下背痛通常是最早的表现，特点为隐匿性发作、疼痛超过三个月、休息后加重、运动后改善，病人常会有晨间僵硬的情况，甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。

2.    通常最早发病的位置是在骶髂关节，疼痛可放射到臀部及大腿后侧，有时可至大腿外侧或前侧，通常不会到达膝盖以下，随着疾病的进展，发炎渐渐向腰椎、胸椎进行，最后可影响颈椎，脊椎的活动范围变差，初期为后弯侧弯受限，晚期时前弯亦受限。

3.    病人常会有胸肋关节或肋椎关节附近的疼痛，主要是肌腱附着处的发炎，感觉类似肋膜的疼痛，吸气时疼痛增加，局部会有压痛，需与肋膜炎做鉴别诊断，这种发炎最终可导致胸腔扩张能力下降，使得病人的呼吸主要靠横隔膜的升降来完成。

4.    有部分病人会有周边关节炎，其中以髋关节最多，其它常见的是肩关节、膝关节、踝关节等，大约有四分之一的病人有髋关节炎，严重时会造成关节活动受限、下蹲困难、跛行、两脚不等长。

5.    肌腱、韧带附着于骨头处的接骨点病变，常见于脚跟的阿基里斯腱炎，脚底的足底筋膜炎，会有红肿热痛的情况，甚至影响走路，骨盆附近的肌腱附着点也常发炎，有局部的压痛。

6.    十六岁以前发病的幼年型强直性脊柱炎，常起始于周边关节炎，尤其是膝关节、髋关节、踝关节，或是后脚跟的阿基里斯腱炎或足底筋膜炎，几年后才渐渐出现典型的脊椎关节炎的症状，且在这些病人的周边关节炎，通常会有比较严重的侵犯。

7.    女性的强直性脊柱炎，通常脊柱关节和骶髂关节的症状较轻微，但会有早期侵犯周边关节或颈椎，然预后通常良好。

8.    大部分病人可以控制良好，病情进展缓慢，病情控制不佳的患者，可以渐渐出现脊椎黏合，造成驼背、变形，在生物力学上不耐冲撞，有时会因为轻微的撞击就发生骨折，常见的位置是颈胸椎交界处，或胸腰椎交界处，引起四肢瘫痪或下半身瘫痪、大小便功能失常。

9.    骨骼关节以外的症状：

（1） 全身性症状：

微烧、疲劳、体重减轻等。

（2） 葡萄膜炎（uveitis）︰大约有四分之一的病人会合并葡萄膜炎，以前段的虹膜睫状体发炎为主，症状包括红眼、畏光、眼睛痛、流泪、视力模糊等，通常是两边交替发生，和脊柱炎的症状严重程度没有关联，预后良好，但如没有好好治疗，可能发生青光眼或白内障等后遗症。

（3） 肺脏：

胸腔扩张不佳，加上严重的脊柱变形，会造成制限性肺疾病（restrictivelungdisease），在严重且病程长的病人，则可能发生上肺叶纤维化。

（4） 肾脏：

部分病人会有A型免疫球蛋白肾病变（IgAnephropathy，但通常是没有症状的显微性血尿或蛋白尿，大多不会造成肾脏衰竭的状况。

（5） 心脏：

少数病人会有轻微的主动脉闭锁不全、心脏传导阻滞，通常没有症状。

（6） 肠道：

部分病人会有发炎性大肠疾病，症状是腹泻或血便、便秘、腹痛等。

（7） 生殖泌尿道：

有些病人会有经常性的生殖道或泌尿道的感染发炎。

（8） 皮肤︰有些病人会有干癣的症状。

强直性脊柱炎的诊断

要诊断强直性脊柱炎，必须要靠医师仔细地问诊，包括病人的症状、过去病史、家族史、理学检查、X光检查，加上必要的实验室检查，或其它放射线学与核子医学检查，做出正确的判断，有些早期或症状不典型的病人必须经过一阵子的追踪检查，才能够诊断。

1.    病史：

（1）    疼痛性质，包括疼痛发生年龄、疼痛部位、时间、有否晨间僵硬、运动或休息对于疼痛的影响。

（2）    有无肌肉骨骼关节外的症状。

（3）    患者的过去病史

（4）    强直性脊柱炎或其它血清阴性脊椎关节病变的家族史。

2.    理学检查：

（1）    骶髂关节：

骶髂关节的压痛或敲击痛，Gaenslen’stest、Patricktest（4字测验）、slumptrunktorsiontest是否为阳性。

（2）    脊椎活动范围的测量，深呼吸气时胸腔扩张的测量、站立时头枕部与墙间的距离。

（3）    任何肌腱附着点的肿痛，包括脚跟、脚底、骨盆附近、肱骨结节、胸肋关节、肋椎关节附近的肌腱等。

（4）    周边关节的红肿热痛，活动范围的限制，以及下蹲、行走、站立等动作是否正常。

3.    实验室检查：

（1）    血中的发炎指数在急性发作期的病人常会升高，尤其是ESR，但与病情严重度并没有绝对相关，CRP则在有周边关节侵犯的病人较常升高，此外，血中免疫球蛋白也常会升高，尤其是A型免疫球蛋白（IgA）。

（2）    血液学检查有时可见轻微贫血，血红素下降，这是因为慢性疾病而引起的。

（3）    HLA-B27在95%的强直性脊柱炎病人是阳性的，在疾病早期诊断不明确的病人可以当作参考。

4.    放射线学检查：

（1）    X光摄影：

（i）               骶髂关节X光摄影︰在骨盆X光摄影，可观察是否有骶髂关节炎，通常分为四度，第一度为可疑病变，可见到骶髂关节有假性变宽，第二度为轻度的骶髂关节炎，可见到骶髂关节的边缘不清楚，第三度为中度的骶髂关节炎（图一），除了边缘不清楚外，还可见到关节两侧有硬化，关节腔狭窄，第四度为骶髂关节完全黏连，没有间隙（图二）。

图一：

第二到三度的骶髂关节炎，两侧骶髂关节边缘不清，尤其是关节的中下部分，右侧还可见到关节两侧有明显的骨质硬化。

图二：

第四度骶髂关节炎：

两侧骶髂关节均已融合。

（ii）             脊椎X光摄影︰通常发生在骶髂关节炎开始之后，初期可见因接骨点病变造成椎体四方化（vertebralsquaring），反应性硬化造成shinycorner征象，渐渐地椎体前缘失去正常的凹形，在椎间盘的纤维环渐渐钙化而形成韧带联合（syndesmophyte）（图三），最后形成bamboospine（图四），此外，还可能看观察到脊椎面关节和肋椎关节的侵蚀、融合，及脊椎后面的韧带钙化，最后形成trollytracksign。

图三：

可见到腰椎体间都产生了韧带联合。

            图四：

后期形成了竹节样的脊柱（bamboospine）

须注意的是有些受到撞击的病人，会发生脊柱的骨折，最常发生在胸腰椎和颈胸椎交界处的横向骨折（transversefracture），骨折线为前后延伸，常会发生在钙化的椎间盘。

（iii）           周边关节X光摄影：

髋关节炎是最常见到的周边关节侵犯通常为两侧性，可见到骨侵蚀、硬化、关节间隙变窄，甚至完全失去关节间隙；另外，有些病人也会有肩关节、膝关节或踝关节的侵犯，主要变化为关节间隙变小、亦有侵蚀、硬化或骨化。

（iv）           附着点病变：

在肌腱或韧带的附着点可见到骨侵蚀、硬化，继之以新骨形成，常见到的部位有髂骨脊（iliaccrest）、坐骨结节（ischialtuberosity）、股骨大转子（greatertrochanter）、跟骨（calcaneus）、髌骨前缘、肱骨结节（humeraltuberosity）。

（2）    计算机断层扫描（CT）：

在早期的强直性脊柱炎，X光还不能见到骶髂关节炎，可以做骨盆的计算机断层扫描，可以较早看到骶髂关节的变化，包括骨侵蚀、骨硬化等，有助于早期诊断。

（3）    核磁共振（MRI）：

近年来发展的核磁共振，可以在疾病早期就见到骶髂关节边缘的骨水肿，也可较早看出骨侵蚀与硬化，因此可以作为早期诊断的工具，但缺点是有较高的伪阳性，因此还没有广泛使用。

5.    核子医学检查：

在疾病早期X光还没有变化时，全身骨骼扫描（wholebodybonescan）可以看到全身各部位的发炎情形，另外还可以做骶髂关节的定量分析（quantitativesacro-ililacscan,QSS），计算出骶髂关节与骶骨对于放射性同位素的摄取比（SI/Sindex），因此可以帮助早期诊断，但缺点是如果不处于活动期，就没办法看出发炎的状况了。

6.诊断标准：

目前最常被采用的诊断标准，是1984年的修正后纽约诊断标准（ModifiedNewYorkCriteriaforAnkylosingSpondylitis）：

（1） 下背疼痛僵硬三个月以上，休息无法改善。

（2） 腰椎的前弯、后仰、侧弯等三方向的活动范围受限。

（3） 胸部扩张受限，最大呼气与吸气相差小于2.5公分。

（4） X光见到骶髂关节炎，双侧二级或单侧三级以上。

如有第四项加上1-3项之一，可以确定诊断强直性脊柱炎。

以这个诊断标准，常会因为在疾病的早期，X光还没有出现骶髂关节炎，而延迟了诊断，因此对于有强直性脊柱炎家族史的病人，只要有45岁以前发生的发炎性下背痛、反复无法解释的胸痛或僵硬、葡萄膜炎、接骨点病变或外围关节炎，都应该怀疑有强直性脊柱炎的可能性。

7.    鉴别诊断：

强直性脊柱炎可能与下面多种疾病不易分辨，需赖病人正确报告病史，与医师的提高警觉，才能做出正确的判断。

（1） 背肌拉伤（Backmusclestrain）

（2） 肌筋膜疼痛症候群（Myofacialpainsyndrome）

（3） 骶髂关节功能失常（Sacroiliacjointdysfunction）

（4） 椎间盘突出症（Herniatedintervertebraldisc）

（5） 腰退化性关节炎（Lumbarspondylosis）

（6） 弥漫性原发性骨增生（Diffuseidiopathicskeletalhyperostosis）

（7） 髂骨致密性骨炎（Osteitiscondensansilii）

（8） 痛风性关节炎（Goutyarthritis）

（9） 脊椎的类风湿性关节炎（Rheumatoidarthritis,spine）

（10）          其它血清阴性脊椎关节病变，包括干癣性关节病变（Psoriaticarthropathy）、莱特氏症候群（Reiter’ssyndrome）、发炎性肠道疾病（Inflammatoryboweldisease）、反应性关节炎（Reactivearthritis）、未分化型脊椎关节病变（Undifferentiatedspondyloarthropathy）。

（11）          贝塞氏症候群（Behcet’ssyndrome）

（12）          细菌性关节炎（Septicarthritis）

第三节：

治疗，预后以及关于遗传

如何治疗强直性脊柱炎？

1.    药物治疗：

基本上，这是一个免疫机能异常引起的疾病，当然主要治疗方法就是药物，包括症状治疗的药物，与能够改变病程减缓疾病进行的药物，在下面的章节会详细介绍。

2.    物理治疗：

（1）    急性期：

（i）               如有明显的红肿热痛，应该采用冰敷，并使发炎的部位得到局部休息，同时每日的睡眠时间应有八小时。

（ii）             肿胀关节附近的肌肉痉挛则可用热敷或按摩以减轻不适。

（iii）           经皮神经电刺激（TENS）或干扰波（IFC）透过闸门控制理论（gatecontroltheory）达到减少疼痛的效果。

（2）    亚急性期：

（i）               热疗可以降低关节与肌肉的僵硬程度，如热敷垫、热水疗、湿热电毯或石蜡浴等

（ii）             若关节有肿胀情形，冷热交替式水疗最具有消肿的效果冷热交替式水疗，做法为冷水（约10-16℃）泡1分钟，热水（约40-43℃）泡5分钟，交替共30分钟。

（3）    慢性期：

除了上述热疗方法，可以加上深部热疗，如超音波、短波，对于较深层的肌腱与关节僵硬的疗效更好。

3.    运动治疗：

包括两大部分，一为复健的运动治疗，一为日常生活中可进行的体适能锻炼与休闲运动。

因为患者的个别差异相当大，发病前的体适能基准不同，喜好的运动不同，受疾病影响的部位不同，且病情严重度差异很大，因此每位患者适合的体能锻炼也就大有不同，患者应该与医师有良好的沟通，了解自己处于病程的哪个阶段，知道应该要做什么复健运动，日常生活中可以做什么休闲运动，有关运动的原则会在下面的章节详细介绍。

4.    辅具的使用：

（1）    急性发作期，可以使用一些副木，如护膝、护踝、护腰等，以减少关节与肌腱的活动和负荷，降低发炎程度，但不可长时间使用，以避免僵硬与肌肉萎缩。

（2）    非急性期，但有严重的关节变形时，可以使用功能性的辅具，以帮助病人处理日常生活。

（3）    脊椎装具：

如有脊椎骨折或脊椎韧带损伤造成不稳定脊椎时，通常会有无力和感觉受损等神经学症状出现，则必须赶快求医，按医师指示使用脊椎装具，以避免或减少神经受压迫的机会。

5.    手术治疗：

在脊柱方面，如有因驼背造成心肺功能受损，或有神经压迫时，可考虑手术治疗；另如髋关节或膝关节功能严重受限，或并发股骨头坏死，也可考虑手术治疗。

强直性脊柱炎与遗传的关系

如父亲为强直性脊柱炎患者，且HLA-B27阳性，则小孩有百分之五十的机会为HLA-B27阳性，若小孩为HLA-B27阳性，大约有百分之二十的机会得到强直性脊柱炎，男孩罹病的机会大于女孩。

因此，总体来说，父母之一为强直性脊柱炎患者，小孩大约有百分之十的机会得到强直性脊柱炎。

强直性脊柱炎的预后

强直性脊柱炎病程进展缓慢，虽然是个反复的过程，但大多预后良好，约有百分之九十的病人可以有几近正常人的生活，因此只要能够好好了解这个病，与医师充分合作，接受适当的药物治疗和复健运动，可以和这个疾病和平共处的。