ESC主动脉疾病诊疗指南.docx
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ESC主动脉疾病诊疗指南
ESC2014主动脉疾病诊疗指南
2016-01-1619:
17来源：
丁香园作者：
王鹏
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欧洲心脏病学会（ESC）于 2014 年更新了主动脉疾病指南，并在 2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。
现概述该指南要点。
一、前言
本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。
ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。
文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见 ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。
二、主动脉解剖学结构
首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。
详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。
主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。
作为血管，主动脉具有循环通路的作用。
另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。
主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。
主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即 Windkessel 效应。
这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。
正常成年人的主动脉直径不超过 40mm，且随着下行逐渐变小。
包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。
一般来说，男性每 10 年主动脉直径扩张 0.9mm，女性为 0.7mm。
这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原 / 弹性纤维比例有关。
最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性 40mm，女性 34mm。
三、评估主动脉病变
1. 临床体检
虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。
（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。
应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。
（2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。
应考虑胸主动脉瘤（TAA）。
（3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。
应考虑腹主动脉瘤（AAA）。
（4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。
或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。
（5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。
事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。
另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。
2. 实验室检查
基础实验室检查包括患者心血管风险因素。
虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面贡献不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。
3. 影像学检查
临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI 及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用于主动脉病变检测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。
表一
优势/劣势
TTE
TOE
CT
MRI
主动脉造影
易于使用度
+++
++
+++
++
+
诊断可靠性
+
+++
+++
+++
++
床旁/介入治疗适用
++
++
－
－
++
连续检测
++
+
++
+++
－
主动脉壁可视度
+
+++
+++
+++
－
花费
－
－
－－
－－－
－－－
辐射
0
0
－－－
－
－－
肾毒性
0
0
－－－
－－
－－－
ESC2014 指南推荐内容如下：
（1）推荐在临床已知的解剖学标志处，垂直其纵轴检测主动脉直径。
（Ⅰ，C）
（2）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段（详见表二）。
（Ⅰ，C）
（3）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段。
（Ⅰ，C）
（4）在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况。
（Ⅰ，C）
（5）除非是急诊环境，否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关病史，以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式。
（Ⅰ，C）
（6）应评估辐射暴露风险程度，这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要（Ⅱa，B）
（7）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。
（Ⅱb，B）
四、评估主动脉僵硬度
随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一。
该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标。
临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度。
颈动脉 - 股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的「金标准」。
根据 ESC2013 高血压指南，该指标正常阈值应大于 10m/s。
但是，临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响。
五、治疗方案
1. 非手术治疗原则
（1）药物治疗的主要目的是通过控制患者血压及心肌收缩，减轻患者主动脉病变处的层流剪切力损伤。
（2）相当一部分主动脉病变患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病，因此，治疗过程中应对症治疗相应伴发疾病。
（3）戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧 AAA 显著扩大。
（4）适度运动可以减缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。
（5）AD 患者可服用β受体阻滞剂，达到减慢心率及血压的目的。
（6）慢性主动脉病变患者的血压宜控制在 140/90mmHg 以下。
（7）对于马方综合征患者，预防性使用β受体阻滞剂、ACEI、ARB 等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症的进程。
2. 血管内治疗
胸主动脉腔内修复术（TEVAR）及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式，有关两者技术原理不做赘述，以下为 ESC2014 指南推荐要点。
（1）推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受 TEVAR 或主动脉腔内修复术（EVAR），包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素。
（Ⅰ，C）
（2）为了手术安全及 TEVAR 手术效果的持久性，推荐预留充足的近端及远端支架放置区域（至少 2cm）。
（Ⅰ，C）
（3）对于动脉瘤患者，推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径，两者差距不小于主动脉支架参考值的10% 至 15%。
（Ⅰ，C）
（4）在支架移植期间，推荐血压监测及适时调控。
（Ⅰ，C）
（5）对于高危患者，可考虑预防性脑脊液（CSF）引流。
（Ⅱa，C）
3. 手术治疗
临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及腹主动脉。
以下为 2014ESC 指南要点。
（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率。
（Ⅰ，B）
（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。
（Ⅰ，C）
（3）若患者罹患急性 A 类 AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断。
（Ⅰ，C）
（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术。
（Ⅰ，C）
（5）对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。
（Ⅱa，B）
（6）对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。
（Ⅱa，C）
（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。
（Ⅱa，C）
六、急性胸主动脉综合征
1. 定义
急性主动脉综合征（AAS）的定义为累计主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜。
AAS 会导致血管壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU），甚至引发 AD 及胸主动脉破裂。
由于 AAS 包含的疾病种类较多，以下将分别进行论述。
2. 病理
以下两种情况为 AAS 病理学原因：
（1）主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。
（2）滋养血管破裂导致血流进入中膜。
由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。
3. 主动脉夹层
主动脉夹层（AD）是指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，形成真假腔的一种凶险疾病。
临床多使用斯坦福 AD 分型（分为 A、B、C 三型）。
AD 主要临床表现，见下方表二。
表二
A型
B型
胸部疼痛
80%
70%
背部疼痛
40%
70%
突发疼痛
85%
85%
转移性疼痛
＜15%
20%
主动脉瓣关闭不全
40-75%
N/A
心包填塞
＜20%
N/A
心肌缺血或梗死
10-15%
10%
心衰
＜10%
＜5%
胸腔积液
15%
20%
晕厥
15%
＜5%
主要神经功能缺损（昏迷/卒中）
＜10%
＜5%
脊髓损伤
＜1%
未报道
肠系膜缺血
＜5%
未报道
急性肾衰
＜20%
10%
下肢缺血
＜10%
＜10%
AD的诊断主要依靠实验室检查及影像学检查，下方表三汇总了实验室检查要点，表四为包括AD在内的主动脉疾病影像学检查特点及注意细节。
表三
实验室检查项目
检测目的及目标征象
红细胞数量计数
失血、出血、贫血
白细胞数量计数
感染、炎症（SIRS）
C反应蛋白
炎症反应
原降钙素
鉴别诊断SIRS与败血症
肌酸激酶
再灌注损伤、横纹肌溶解
肌钙蛋白T或Ⅰ
心肌缺血、心肌梗死
D-二聚体
主动脉夹层、肺栓塞、肺部血栓
肌酸酐
肾衰
天冬氨酸转氨酶/丙氨酸转氨酶
肝缺血、肝脏疾病
乳酸盐
小肠缺血、代谢紊乱
葡萄糖
糖尿病
血气
代谢紊乱、氧气供给情况
表四
疾病情况
影像学检查要点及注意细节
主动脉狭窄
是否存在内膜片；根据主动脉解剖学结构评估疾病程度；鉴别真假管腔；观察侵入性撕裂伤位置；鉴别病变是顺行性，还是逆行性；鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理；是否累及侧支循环；是否有灌装不良；是否存在器官缺血；是否有心包积液及其程度；是否有胸腔积液；是否存在主动脉周围出血；观察有无纵隔出血征象。
主动脉壁内血肿
定位主动脉壁增厚位置，并判断其程度；是否伴动脉粥样硬化病变；是否存在内膜撕裂小型病变。
主动脉穿透性溃疡
病变位置、长度及深度；是否存在主动脉壁内血肿；是否累及主动脉周围组织并造成出血；剩余主动脉血管壁厚度。
主动脉疾病（普适）
是否存在其他主动脉病变，如主动脉瘤、斑块及炎症性疾病等。
另一方面，诊断或排除AD的诊断检查很大程度上依赖于AD相关的前设风险。
对于不同的验前概率，相同的诊断手段会得到不同的结论。
ACC/AHA2010指南推荐从诱发条件、疼痛特点及临床检查三个方面考察患者的AD验前概率，详细评分标准见ACC/AHA指南。
下方表五为影响 AD 验前概率因素的高危表现。
表五
高危病情
马方综合征（或其他结缔组织疾病）、主动脉疾病家族史、确诊主动脉瓣疾病、确诊胸主动脉瘤、既往主动脉手术史
高危疼痛特征
胸、背或腹部疼痛有如下特点：
突发性、重度疼痛、撕裂性疼痛
高危检测特征
灌注不良证据：
脉搏短绌、收缩压差、局限性神经功能缺损；主动脉舒张期杂音；低血压或休克
以下为ESC2014指南有关AAS诊断工作的推荐内容，其中亦涉及AD诊断内容。
（1）对于所有疑似 AAS 的患者，推荐根据患者病情、症状及临床特点评估其疾病验前概率。
（Ⅰ，B）
（2）对于疑似 AAS 的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室生物标记物检查结果。
（Ⅱa，C）
（3）若患者 AAS 验前概率较低，那么 D- 二聚体阴性结果可排除 AAS 的可能性。
（Ⅱa，B）
（4）若患者 AAS 验前概率适中，且 D- 二聚体阳性结果，那么需考虑进一步的影像学检查。
（Ⅱa，B）
（5）若患者 AAS 验前概率较大（ACC/AHA 风险评分 2 或 3），不推荐进行 D- 二聚体检查。
（Ⅲ，C）
（6）推荐使用 TTE 作为 AAS 影像学检查的首选方式。
（Ⅰ，C）
（7）对于疑似 AAS 且病情不稳定的患者，推荐使用 TOE 及 CT 诊断。
（Ⅰ，C）
（8）对于疑似 AAS 且病情稳定的患者，推荐使用 CT、MRI（Ⅰ，C）及 TOE（Ⅱa，C）诊断。
（9）对于检查结果阴性但依然疑似 AAS 的患者，推荐使用 CT 或 MRI 再次检查。
（Ⅰ，C）
（10）若患者 AAS 验前概率较低，可考虑胸片检查。
（Ⅱb，C）
（11）对于已接受药物治疗的简单 B 型 AD，推荐治疗后早期再行 CT 或 MRI 检查。
（Ⅰ，C）
在 AD 治疗方面，ESC2014 指南要点如下。
（1）对于所有 AD 患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。
（Ⅰ，C）
（2）对于 A 型 AD 患者，推荐急诊手术。
（Ⅰ，B）
（3）若患者罹患 A 型 AD 且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗。
（Ⅱa，B）
（4）对于简单 B 型 AD，推荐优先考虑药物治疗。
（Ⅰ，C）
（5）对于复杂 B 型 AD，可考虑 TEVAR 治疗。
（Ⅱa，B）
（6）对于复杂 B 型 AD，可考虑手术治疗。
（Ⅱb，C）
（7）对于复杂 B 型 AD，推荐 TEVAR 治疗。
（Ⅰ，C）
4. 壁内血肿
主动脉壁内血肿（IMH）是 AAS 疾病家族中的一种，表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂。
IMH 占到 AAS 的 10% 至 25%，IMH 好发于升主动脉、主动脉弓（A 型 IMH）及降胸主动脉（B 型IMH），其比例分别为 30%、10% 与 60%。
在诊断方面，若患者出现表八中的症状，应考虑 IMH 的可能性。
ESC2014 指南针对 IMH 的治疗推荐要点如下。
（1）对于所有出现 IMH 的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。
（Ⅰ，C）
（2）对于 A 型 IMH，推荐使用手术治疗。
（Ⅰ，C）
（3）对于 B 型 IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。
（Ⅰ，C）
（4）对于简单 B 型 IMH，可进行再次影像学检查。
（Ⅰ，C）
（5）对于复杂 B 型 IMH，应考虑 TEVAR。
（Ⅱa，C）
（6）对于复杂 B 型 IMH，应考虑手术治疗。
（Ⅱb，C）
5. 主动脉穿透性溃疡
主动脉穿透性溃疡（PAU）指的是穿透内膜弹性纤维累计中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。
PAU 占到 AAS 的 2%至 7%。
诊断方面，推荐使用造影剂增强 CT 加以诊断。
PAU 的治疗目的是预防下一步可能出现的急性 AD，因此推荐在诊断后，及时进行手术治疗。
由于现阶段 PAU缺乏足够研究数据，根据临床经验，TEVAR 可治疗多数 PAU。
以下为 ESC2014 指南 PAU 推荐要点。
（1）对于所有出现 PAU 的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。
（Ⅰ，C）
（2）对于 A 型 PAU，推荐使用手术治疗。
（Ⅱa，C）
（3）对于 B 型 PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。
（Ⅰ，C）
（4）对于简单 B 型 PAU，可进行再次影像学检查。
（Ⅰ，C）
（5）对于复杂 B 型 PAU，应考虑 TEVAR。
（Ⅱa，C）
（6）对于复杂 B 型 PAU，应考虑手术治疗。
（Ⅱb，C）
6. 主动脉假性动脉瘤（略）
7. 主动脉窦瘤破裂
以下为 ESC2014 指南胸主动脉瘤治疗指南要点。
（1）对于疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊 CT 辅助诊断。
（Ⅰ，C）
（2）对于急性局限性 TAA 破裂患者，推荐进行急诊修补术。
（Ⅰ，C）
（3）若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的医疗专长，则 TEVAR 比开胸手术更为适合。
（Ⅰ，C）
8. 创伤性主动脉损伤
ESC2014 指南详尽叙述了创伤性主动脉损伤（TAI）相关基础知识，在此不再赘述。
以下为此次新指南更新要点。
（1）推荐使用 CT 确诊疑似 TAI 病例。
（Ⅰ，C）
（2）若 CT 暂不可用，可使用 TOE 替代诊断。
（Ⅱa，C）
（3）若 TAI 患者病变解剖学情况较好且需介入治疗，则 TEVAR 比开胸手术更为适合。
（Ⅱa，C）
9. 医源性主动脉夹层
以下七种情况易造成医源性主动脉夹层，分别为经导管冠脉手术、心脏外科手术、主动脉缩窄内皮术后并发症、主动脉内支架治疗、周围血管介入术、主动脉内球囊扩张术及经导管主动脉瓣植入术。
七、主动脉瘤
ESC2014 指南重点介绍了主动脉瘤治疗的最新进展及指南修订，具体而言，指南从 TAA 及 AAA 两个方面阐述了主动脉瘤的相关要点，以下为新指南有关主动脉瘤总体治疗的要点。
一旦确诊主动脉瘤，无论病变位于何处，都有必要评估患者主动脉全部区域及主动脉瓣的基线情况，并在随访中继续评估。
（Ⅰ，C）
对于 AAA 患者群体，可考虑进行多普勒超声检测患者是否有周围血管病变或周围血管瘤。
（Ⅱa，C）
主动脉瘤患者心血管疾病风险升高，可考虑进行一般性心血管疾病预防治疗。
（Ⅱa，C）
1. 胸主动脉瘤
胸主动脉瘤中最常见类型为升主动脉退行性病变，以下为 ESC2014 指南更新要点。
（1）对于患有主动脉根部瘤且最大升主动脉直径≥50mm 的马方综合征患者，推荐进行手术治疗。
（Ⅰ，C）
（2）对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径≥45mm 且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径≥50mm 且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径≥55mm 且无其他弹性组织缺乏症的患者。
（Ⅱa，C）
（3）对于身处较小的患者，或是病情进展快、主动脉关闭不全或有妊娠打算的患者，可考虑根据患者体表面积适度减低干预治疗的阈值。
（Ⅱb，C）
主动脉弓部瘤要点
（4）若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径≥55mm，可考虑手术治疗。
（Ⅱa，C）
（5）对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术。
（Ⅱb，C）
降主动脉瘤要点
（6）若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR 更为理想。
（Ⅱa，C）
（7）若降主动脉瘤患者病变处最大直径≥55mm，可考虑治疗 TEVAR。
（Ⅱa，C）
（8）若降主动脉瘤患者病变处最大直径≥60mm 且 TEVAR 技术上暂不可行，可考虑手术治疗。
（Ⅱa，C）
（9）对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比 TEVAR，手术治疗更为理想。
（Ⅱa，C）
2. 腹主动脉瘤
腹主动脉瘤分型较多，ESC2014 指南在多个方面更新了指南内容。
腹主动脉瘤检测要点如下。
（1）人群筛查 AAA 宜采用超声手段，具体而言，对于年龄＞65 岁男性，推荐超声筛查。
（Ⅰ，A）
（2）对于年龄＞65 岁且有吸烟史的女性患者，可考虑行超声筛查。
（Ⅱb，C）
（3）不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查。
（Ⅲ，C）
（4）若患者确诊 AAA，可考虑对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声 AAA 筛查。
（Ⅱa，B）
TTE 检测中的 AAA 机会性筛查
（5）对于所有年龄＞65 岁的男性患者，都应考虑这种筛查。
（Ⅱa，B）
（6）对于年龄＞65 岁且有吸烟史的女性患者，可考虑这种筛查。
（Ⅱb，C）
主动脉扩张或腹主动脉瘤无症状患者治疗要点如下。
（1）若患者腹主动脉直径在 25 至 29mm，可考虑 4 年后对其进行新型超声影像学检查。
（Ⅱa，B）
（2）若 AAA 患者腹主动脉最大直径＜55mm 且进展缓慢（＜10mm/ 年），监测检查安全有效。
（Ⅰ，A）
（3）对于轻度 AAA 患者（直径在 30 至 55mm），应根据具体情况制定影像学检查时间表：
直径在 30 至 39mm，每 3 年检查一次；直径在 40 至 44mm，每两年检查一次；直径＞45mm 的患者，每年需检查 AAA 病情。
（Ⅱa，B）
（4）对于进展缓慢型 AAA 患者，推荐戒烟。
（Ⅰ，B）
（5）为了减少轻度 AAA 患者的主动脉并发症，可考虑使用 ACEI 类药物或他汀类药物。
（Ⅱb，B）
（6）AAA 患者腹主动脉直径超过 55mm 或进展快速（≥10mm/ 年）是 AAA 修复术的适应症。
（Ⅰ，B）
（7）若 AAA 瘤变过大，不适宜 EVAR 治疗，推荐使用开放式主动脉修复术。
（Ⅰ，C）
（8）若无症状型 AAA 患者不适宜开放式手术治疗，可考虑 EVAR 伴药物治疗方案。
（Ⅱb，B）
症状型 AAA 患者治疗要点如下。
（1）若患者疑似 AAA 破裂，推荐立即行腹部 CT 或腹部超声诊断。
（Ⅰ，C）
（2）若患者 AAA 破裂，推荐行急诊修复术。
（Ⅰ，C）
（3）若患者存在症状且 AAA 未破裂，推荐行紧急修复术。
（Ⅰ，C）
（4）若 AAA 患者存在症状且解剖状态适宜 EVAR，开放式修复术及主动脉内修复术皆可。
（Ⅰ，B）
八、影响主动脉的遗传学疾病
1. 染色体型及遗传综合征型胸主动脉瘤、夹层
这部分涉及到疾病主要有特纳综合症、马方综合征、埃勒斯 - 当洛斯综合征 4 型、洛伊迪茨综合征、动脉迂曲综合征、主动脉—骨关节炎综合征、无症状家族遗传学胸主动脉瘤或夹层以及遗传性腹主动脉瘤。
ESC2014 指南主动脉疾病遗传检测要点如下。
（1）若患者罹患胸主动脉瘤及夹层（TAAD），推荐筛查患者一级亲属是否存在主动脉病变，因为若存在家族性疾病背景，则一级亲属存在 50% 的染病可能。
（Ⅰ，C）
（2）若确诊患者为家族性 TAAD，推荐将患者转诊至遗传学医生进行遗传分析及分子检测。
（Ⅰ，C）
（3）考虑到遗传学疾病发病年龄的多变性，所有「健康」但存在患病风险的一级亲属都应每五年接受检测，直到疾病确诊或排除诊断。
（Ⅰ，C）
（4）对于家族性无症状型 TAAD，不仅要检测胸主动脉病变情况，也要排查全部动脉系统情况。
（Ⅱa，C）
2. 与主动脉二尖瓣病变相关的主动脉疾病
该部分指南更新内容如下。
（1）确诊主动脉二尖瓣病变（BAV）的患者，应行初步 TTE 评估主动脉根部及升主动脉直径。
（Ⅰ，C）
（2）若 TTE 无法准确及时的评估 BAV 患者主动脉根部及升主动脉直径，推荐心脏 MRI 及 CT 检查。
（Ⅰ，C）
（3）应根据 BAV 患者主动脉大小、病变情况及家族史，进行定期、连续的检查主动脉根部及升主动脉情况。
（Ⅰ，C）
（4）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径＞45mm 或每年进展＞3mm，推荐每年检查主动脉直径。
（Ⅰ，C）
（5）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径＞50mm 或每年进展＞3mm，应使用其他影像学检查手段确诊。
（Ⅰ，C）
（6）对于 BAV 患者群体，以下情况适宜升主动脉手术治疗：
主动脉根部及升主动脉直径＞55mm；主动脉根部及升主动脉直径＞50mm 且存在其他风险因素；主动脉根部及升主
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