脑室内海绵状血管瘤.docx

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脑室内海绵状血管瘤

脑室内海绵状血管瘤

女，59岁。

主诉：

头痛15天。

现病史：

15天前无明显原因出现头痛，无头晕、恶心、呕吐，肢体无力，至西夏卫生院输液治疗4天（具体不详），效果欠佳，遂至医院门诊行磁共振检查示：

右侧侧脑室前份占位并右侧脑室积水、扩张及室旁水肿，考虑中枢神经细胞瘤？

室管膜瘤？

其他？

同时给予输液治疗（具体用药及计量不详），效差，今为进一步治疗来我院治疗，门诊以“颅内占位性病变”收入我科，发病来神志清、精神欠佳、大、小便正常、饮食睡眠欠佳、体重无明显变化。

既往史：

否认高血压、心脏病史，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核、疟疾病史，预防接种史随当地进行，否认外伤、输血、献血史，否认食物、药物过敏史。

个人史：

 生于原籍，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，不吸烟、不喝酒，无冶游史。

T1

T2

FLAIR

DWI

ADC

矢状位

增强

病理：

海绵状血管瘤伴出血、钙化

病例分析：

简介：

海绵状血管瘤（cavernousangiomas，CA）亦称海绵状血管畸形，是由异常扩大的海绵窦状畸形血管团组成，血管壁是由缺乏弹性纤维及肌纤维的单层上皮细胞组成，故薄且脆弱，易破裂而反复出血。

由于血流缓慢，血栓形成、再通或钙化也是其病理学特点。

发生于颅内者以幕上脑实质多见。

发生于脑室内的海绵状血管瘤（intraventricularcavernomas，IVC）十分罕见，发生率约占颅内海绵状血管瘤的2.5%~14%。

发生于脑室内的CA实属罕见，目前国内外报道不超过百例。

Reyns等对45例文献报道的IVC进行回顾性分析，发现IVC好发于侧脑室（47%），其次为第三脑室（44%）、第四脑室（9%）。

患者的临床症状主要取决于病灶的位置、大小以及是否合并出血。

Lee等认为IVC主要表现为颅内高压的症状，如头痛、呕吐等，多是由于病灶内出血或脑脊液受阻引起。

Nagashima等提出位于侧脑室壁的CA可出现短时记忆损害、定向障碍、抑郁等症状，位于第三脑室底部的CA可出现视野缺损、内分泌功能紊乱等症状。

影像表现：

脑室内海绵状血管瘤在CT上多表现为类圆形或分叶状略高密度，部分肿块内可见钙化斑，境界往往比较清楚。

脑室内海绵状血管瘤MRI上表现复杂，结合相关文献，归纳其MRI特点，其各种表现主要与肿块的病理特点相关。

（1）典型者类似脑实质海绵状血管瘤，表现为混杂T1、长（混杂）T2信号，瘤体周围出现短T2信号环（出现类似脑实质内海绵状血管的典型“铁环征”比较少见），增强后无明显强化、轻度强化、不均匀强化等，此类海绵状血管瘤扩张的血管内出现不同程度血栓、出血、钙化。

（2）不典型者中部分肿瘤表现为长T1、长T2信号，增强扫描明显、均匀强化，此类血管瘤内血管通畅、无明显血栓以及瘤内无明显出血;不典型者中的另一部分肿瘤呈等T1、等T2信号，增强后不均匀强化，此类血管瘤大部分血管壁厚、管腔狭窄甚至呈闭塞状态，血管周围间质成分较多。

（3）典型与不典型脑室内海绵状血管瘤FLAIR均呈明显高信号或高信号为主。

脑室内海绵状血管瘤可出现脑积水，主要原因是占位效应引起或肿瘤周围部分血管破裂出血引起蛛网膜粘连所致。

（4）脑室内海绵状血管瘤无明显延迟持续强化的特点。

鉴别诊断：

本例侧脑室内海绵状血管瘤发生于老年人，因脑内转移瘤表现多样，不能完全排除。

此外由于信号混杂，尚需与畸胎瘤相鉴别，脑室内畸胎瘤较少见，含有脂肪、骨骼、牙齿和肌肉组织等成分，信号复杂，抑脂序列可使脂肪信号减低。

根据本例海绵状血管瘤的发生部位尚需与中枢神经细胞瘤相鉴别，中枢神经细胞瘤好发于侧脑室孟氏孔附近，肿瘤体积较大，可突入对侧侧脑室或第三脑室内，常见钙化或囊变，囊变多位于周边，病灶边缘常见血管流空影，此为特征性表现。

另外发生于脑室内的海绵状血管瘤还需与脑膜瘤，室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等鉴别。