儿科疾病的输血.docx

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儿科疾病的输血

儿科疾病的输血

一、缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于体内铁质缺乏以致红细胞的Hb合成减少，表现为小细胞低色素性贫血，因各组织细胞内含铁酶系统活性降低，导致精神、神经及免疫功能等改变的一组疾病。

主要发生在6个月至3岁的婴幼儿。

（一）临床特征

本病起病缓慢，多不能确定发病时间；不少患儿因其他疾病就诊时才发现本病。

其临床特征：

①贫血表现，小儿常有髓外造血反应（肝脾肿大）部分患儿伴有口腔炎、萎缩性舌炎、异食癖等；②外周血象为小细胞低色素性贫血，红细胞中央浅染区扩大；③实验室检查显示缺铁的证据（血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等降低，总铁结合力和红细胞内游离原卟啉升高）。

（二）治疗

1．病因治疗饮食不当者，应调整饮食习惯和食物结构，患各种慢性失血性疾病如钩虫病、肠道畸形等，应及时采取有效措施治疗。

“原因不明”者，需警惕“特发性肺含铁血黄素沉着症”，应作相关检查和治疗。

2．补给铁剂应首选口服法给药；二价铁盐容易吸收；为减少铁对胃黏膜的刺激又利于吸收，铁剂以两餐之间口服为宜；口服铁剂的剂量为元素铁每日4-6mg/kg，分3次服。

近年来，国内外均有报告每周口服1-2次的方法代替每天3次，疗效肯定且小儿对口服铁剂的依从性明显增加，同时服维生素C可使三价铁还原为二价铁，有利于吸收；牛奶、茶、咖啡及抗酸药不宜与铁剂同时口服。

3．输血治疗一般情况下不需要输血，重度及重度以上贫血，且贫血所致临床症状较重者，可考虑输注红细胞。

贫血越严重，每次输注红细胞的量越应减少。

当Hb≤30g/L时，应采用等量换血方法；Hb在30-60g/L者，每次可输注红细胞5-10mg/kg。

二、纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血，一般分为先天性与获得性两大类。

（一）先天性纯红细胞再生障碍性贫血

本病的病因和发病机制未明，目前认为可能与免疫或遗传有关。

1.临床特征出生后2-3个月出现明显的贫血；肝、脾不大；伴有或不伴多种先天性畸形的表现；有先天性畸形者，1/4-1/3呈出生低体重、特殊面貌（上唇厚、眼眶宽等）和智能低下、泌尿生殖器官畸形、骨骼异常、心血管发育异常、白内障、青光眼、斜视等，1/6呈lurner综合征。

正细胞正色素性贫血；胎儿血红蛋白（HbF）增高；血清中EPO增多，但骨髓中红细胞系统增生极度低下，常有成熟停滞现象。

2．治疗

（1）主要采用免疫抑制剂、糖皮质激素和输血辅助疗法。

合并脾功能亢进者可作

脾切除术，有配型相合的造血干细胞供者可作造血干细胞移植（HSCT）。

确诊本病后应尽早采用糖皮质激素治疗。

据报告，若发病3个月内开始治疗者，100%有效；若3年后才治疗者，其疗效极差；起始剂量泼尼松每日2mg/kg，分3次口服，以少量维持。

激素无效者，可选用环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂。

HSCT是根治本病的有效方法。

HLA相合同胞骨髓移植5年无病存活率为72%，而非血缘或同胞不全相合骨髓移植仅为19.1%。

（2）输血治疗：

Hb＜70g/L，临床出现食欲不振、无力和有心衰发生可能者，为本病的输血指征。

可以输注红细胞，但输注红细胞时需注意下列问题：

1）本病的首选治疗措施是使用免疫抑制剂，输注红细胞仅限于对免疫抑制剂疗效不佳者；

2）以悬浮红细胞（红细胞悬液）等红细胞制品为宜，不应输注全血；

3）需频繁输注红细胞者，应警惕合并脾亢，可行脾切除术，以减少输注红细胞量和次数；

4）反复输注红细胞可导致含铁血黄素沉着症。

故对于此类患者应每3-6个月检查血清铁蛋白（SF），当SF≥1000ug/L时，开始采用铁螯合剂治疗，推荐使用去铁胺、地拉罗司或去铁酮。

（二）获得性单纯红细胞再生障碍性贫血

本病是由多种病因所致的暂时性骨髓红细胞系统明显受抑制，粒细胞系统及巨核细胞系增生正常或轻度受累的贫血。

包括原发性和继发性两大类；原发的病因不明，多与免疫异常有关。

继发性的病因：

①感染；②药物；③毒物；④自身免疫；⑤恶性疾病等。

1.临床特征发病年龄为2岁以上多见，病程呈急性自限性经过；有明确的原发病或诱发因素；突然发生的急性贫血表现，常无出血，肝脾可轻度肿大；无先天畸形。

网织红细胞常为零，骨髓象呈红细胞系明显受抑制，易见原始红细胞、巨大网状细胞等。

2．治疗其原则是去除病因、控制原发病；纠正贫血，使用免疫抑制剂。

（1）病因治疗：

药物诱发的，停用可疑药物；重组人红细胞生成素诱导的，除停用药物外，应加用免疫抑制药物治疗。

（2）免疫抑制：

糖皮质激素为本病的一线用药，泼尼松每天1-2mg/kg，分次口服直至贫血纠正，以后逐渐减量。

环孢素每天3-8mg/kg，尚可使用环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白等。

（3）红细胞输注：

其指征与先天性纯红细胞再生障碍性贫血相同，但需要注意的是：

①中度以上贫血可输悬浮红细胞；②贫血伴心衰者，可采用部分换血的方法，同时使用呋塞米、毛花苷C；③因本病的发病机制中常有明确的诱发因素，故对治疗效果差者且年龄较大的患儿可试用血浆置换疗法，以去除有毒（害）物质或免疫性抗体，促进骨髓造血功能的恢复，帮助患儿渡过危险期；

病程超过2周未恢复者，应在输注红细胞的同时，加用糖皮质激素治疗；

三、自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体血液中出现自身红细胞膜的免疫性抗体，破坏红细胞，产生溶血的一种获得性免疫性痰病。

按病因分类有特发性和继发性两大类，前者病因不明，约占20%；后者约占80%，见于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、药物（青霉素、异烟肼、磺胺、氯霉素等）和免疫缺陷病。

根据免疫抗体的反应类型，可分为温反应抗体（温抗体）、冷反应抗体（冷抗体）和混合抗体等，温抗体型最为常见，温抗体是IgG，为不完全性抗体，与红细胞发生反应的最适温度为37℃，主要引起血管外溶血，若补体参与亦可发生血管内溶血；冷抗体是IgM，为完全抗体，与红细胞反应的最适温度为4℃，主要引起血管内溶血。

（—）临床特征

1.温抗体型本型又可以进一步分为急性、慢性和抗球蛋白试验阴性三型。

（1）急性：

3岁以下婴幼儿；发病前1-2周有病毒感染史；起病急；主要表现为发热、寒战、呕吐、腹痛、进行性贫血、黄疽、脾大和Hb尿；实验室检查抗球蛋白试验阳性。

（2）慢性：

多见于年长儿；无感染史；起病缓慢；主要表现为反复发作性溶血、贫血、贫血、黄疸、肝脾肿大和Hb尿；抗球蛋白试验阳性。

（3）抗球蛋白试验阴性者：

临床表现与以上两型基本相同，脾切除或糖皮质激素治疗有效，但抗球蛋白试验为阴性。

目前认为本型抗球蛋白试验阴性的原因与体内抗体量小或实验敏感度不够有关，也有报告称IgM抗体所致。

2冷抗体型

（1）冷抗体病：

多见于5岁以下；起病急；主要表现为受冷后耳廓、鼻尖、手指、足趾末端发绀和雷诺征；冷抗体效价升高，效价常达1：

10000，直接抗球蛋白试验可阳性，间接抗球蛋白试验可阴性（37℃），低温呈阳性。

（2）阵发性寒冷性血红蛋白尿症：

受冷时突然发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和Hb尿，冷热溶血试验阳性。

（二）治疗

1．药物治疗主要使用糖皮质激素治疗，但当糖皮质激素治疗21天无效或需要依赖大剂量时，可加用免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白和利妥昔单抗等。

2脾切除术适应证：

①需大剂量皮质激素才能控制溶血者；②免疫抑制剂无效者；③病情凶险、内科治疗无法控制者。

脾切除对30%-50%温抗体型者有效，对冷抗体者疗效较差。

3．输血治疗

（1）输血的指征：

①发生溶血危象、溶血发展迅速，严重贫血（Hct＜0.12、Hb＜40g/L）；

发生心脏功能失代偿、脑缺氧或全身衰竭等危急表现。

（2）输血的注意事项：

AIHA患儿因自身产生抗红细胞抗体，可致自体或异体红细胞破坏（溶血），输入的红细胞程可能成为新一轮溶血反应的“原科”从而触发更严重的溶血反应，故应严格掌握输血指征；②AIHA患儿红细胞表面的抗原位点可能已被抗体阻断，使血型鉴定及交叉配血困难。

应将患者红细胞用生理盐水充分洗涤，以去除表面抗体后再确定血型；

对病情稳定者，或慢性肾功能不全者，即使Hb＜40g/L，原则上不输血；④小儿对慢性重度贫血的耐受力较强，多数情况下，经一周大剂量糖皮质激素的治疗可渡过难关，Hb逐渐上升，不应输血；⑤必须输血时，应输洗涤红细胞；输血前常规使用糖皮质激素；输注速度宜慢，开始5ml于15-20分钟内滴入，并密切观察是否有溶血反应。

病情危重者、年幼者输注速度为每小时＜1ml/kg。

冷抗体型者所使用的血制品均应保温；⑥对体重≥20kg患儿，可考虑使用血浆置换术。

四、血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺陷的出血性疾病，分为血友病A（甲型血友病，因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（乙型血友病，因子Ⅸ缺乏症）。

过去所称的丙型血友病，现在明确为常染色体隐性遗传，故改称为因子Ⅺ缺乏症。

因子Ⅷ、lX是凝血过程中第一阶段凝血活酶形成的必备因子，当x染色体基因缺陷致患儿体内的相应凝血因子缺乏时，凝血活酶生成障碍而引起血液凝固障碍，呈现出血倾向。

（一）临床特征

终生自发性或于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，出血部位依次为关节、肌肉、鼻黏膜、尿道和消化道等，肺、脑出血者罕见。

按凝血因子活性和临床出血严重性，血友病A和B可分为轻、中、重和亚临床型。

实验室检查均呈凝血时间延长（轻型可正常），凝血酶原消耗不良，白陶土部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常；出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

（二）治疗

目前，除血友病B的基因治疗已开始试用于临床外，本组疾病尚无根治方法。

急性出血的止血主要依靠凝血因子的补充替代疗法和预防并发症，药物止血疗法（如去氨加压素）则作为辅助性治疗措施，适用于轻症者。

平素应养成良好的生活习惯，减少和避免外伤性出血。

大出血或中至重度贫血时，可酌情输注红细胞以纠正贫血。

1.血友病A的输血疗法

（1）输血原则：

①不输全血及冰冻血浆；②根据病情（出血程度）使用适当剂量的因子

浓缩制剂。

（2）输血指征：

①自发性出血、关节腔出血；②外伤性出血；③手术前后出血的预防。

（3）输血方法和注意事项：

制剂的选择：

能用于血友病A出血止血治疗的是各种因子Ⅷ浓缩剂（包括重组因子Ⅷ，高纯度免疫纯化的因子Ⅷ，中纯度因子Ⅷ等）；无因子Ⅷ时才选用新鲜冰冻血浆或冷沉淀。

②每种制品含因子Ⅷ的差异较大，应依据患儿的病情作选择；重型者出血部位常多且重，此时，新鲜冰冻血浆、冷沉淀均不能满足止血所需的因子Ⅷ浓度，应改用各种因子Ⅷ浓缩剂。

因纯度因子Ⅷ制剂的活性达25倍以上，可保存在4℃冷藏箱中，用时加注射用水溶解后作静脉滴注。

③反复应用上述制剂可产生抗因子Ⅷ抗体，可致因子Ⅷ制剂“无效输注”；产生抗因子Ⅷ抗体的机会约为10%-15%，当临床上输入足量因子Ⅷ后出血仍持续，甚至加剧者，就应考虑抗因子Ⅷ抗体的存在，应及时检查部分凝血活酶时间，若仍延长，提示因子Ⅷ抗体已经产生。

此时，可采用下列方法止血：

持续输注大剂量因子Ⅷ浓缩剂，每次剂量可达100IU/kg，每天2次；改用猪因子Ⅷ浓缩剂；血浆置换去除抗体后再用因子Ⅷ浓缩剂；可同时酌情应用免疫抑制剂（如环磷酰胺，甲泼尼龙，地塞米松）等。

活化的凝血酶原复合物，可供有抑制物的血友病A型或B型患者使用。

其常用剂量为50-100IU/kg，每隔8小时可重复上述剂量，直至出血停止。

需注意的是，使用不含肝素的活化的凝血酶原复合物有血栓形成危险，用本制品期间应禁用纤溶抑制剂。

（4）剂量：

因子Ⅷ活性以国际单位（IU）表示，1IU相当于正常人1ml新鲜血浆的因子

活性。

一般输入因子Ⅷ浓缩剂1IU/kg体重可提高血浆因子Ⅷ活性2%。

计算公式：

所需剂量（IU）=体重（kg）×所需提高的水平（%）×0.5。

所选剂量由因子Ⅷ缺乏的临床类型、病情、并发症种类等综合制定，见表9-1

因子

浓缩剂替代治疗的剂量和用法

出血程度

止血所需因字Ⅷ浓度（%）

剂量[IU/（kg.12h）]

疗程

早期轻度出血

l5-20

10-20

注射1-3次

中度（明显关节血）

25-40

30-50

30-50

严重（头颅出血、创伤）

60-100

35-60

直至止血

自发性出血每日用量为20-30IU/kg；危险性较大的血肿，拔牙时用量每日30IU/kg；严重创伤、大手术每日用至50-100IU/kg，分2-3次给予，每8-12小时1次。

一般手术要求因子Ⅷ保持活性在25%左右即可，大手术时少数需达50%以上。

一般无慢性关节病变的轻型出血患者，剂量只要7IU/kg足以有效地止血。

若有关节强直等慢性关节病变的出血，剂量往往需增加2-4倍才有效。

若病情需要做预防注射，一般201U/kg静脉输注，每2天1次，可使因子Ⅷ活上升2%-4%以上。

（5）家庭治疗：

在专业医生的指导和培训后，血友病患者在家庭中进行自我注射或给其他患者注射，以便于：

①发生出血时能尽早使用因子Ⅷ制剂，降低大血肿形成、致畸；②预防注射，减少外伤时出血风险。

家庭式预防注射已取得较理想效果。

2．血友病B的输血疗法

（1）输血原则、指征同血友病A。

（2）输血方法和注意事项①方法：

首选各种因子Ⅸ浓缩剂，如无该制品供应，则可选用凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆。

②注意事项：

由于凝血酶原复合物含有不定量的活化的凝血因子，所以有可能发生血栓并发症。

在短期内反复注射大剂量或有严重肝病时更易发生。

为减少血栓并发症的发生，现已有灭活病毒及添加了肝素的凝血酶原复合物问世。

当发生抗因子Ⅸ抗体后，可给予凝血酶原复合物。