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风湿

第九篇结缔组织病和风湿性疾病

第二章系统性红斑狼疮

【学习纲要】

1.了解SLE的发病机制和免疫学异常。

2.掌握狼疮肾炎的肾小球病变WHO分型和狼疮肾炎肾组织急慢性活动性指标。

3.掌握SLE自身抗体谱及其意义。

4.掌握SLE美国风湿病学会1982年的分类标准。

5.了解及掌握评估疾病的活动性的SLEDAI标准。

6.掌握SLE治疗中激素及免疫抑制剂的用法。

7.掌握SLE治疗原则及方案

8.了解妊娠与SLE的关系

【思考题】

1.WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为哪六型？

2.狼疮肾炎肾组织活动性指标和慢性病变指标分别为？

3.SLE患者可出现哪些自身抗体，其意义分别是什么？

4.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准包括哪些内容？

5.SLEDAI标准的内容是什么？

6.激素冲击治疗的适应症及用法？

7.CTX冲击治疗方案及CTX的主要副作用是什么？

8.如何选择SLE的治疗方案？

9.SLE合并急进性肾炎的治疗?

10.狼疮性肾炎的定义是什么？

【多选题】

A1型题（最佳选择题肯定型）

11．患者，女，17岁，面部蝶形红斑1年，伴双手指关节，腕关节疼痛，经检查诊断为SLE。

请问下列哪一种自身抗体是SLE的标记性抗体：

A．抗Sm抗体

B．抗ds-DNA抗体

C．抗SS-A抗体

D．抗磷脂抗体

E．抗RNP抗体

12．女，19岁，诊断为SLE，抗ds-DNA抗体1：

320（+），问ds-DNA抗体升高常有下列哪一脏器受累：

A．心

B．肾

C．脑

D．肺

E．血液

13．女，29岁，SLE合并妊娠，问下列哪种药物最安全：

A．地塞米松

B．环磷酰胺

C．强的松

D．甲氨碟呤

E．雷公藤多甙片

14．患者女性，22岁，诊断为SLE，根据什么指标判断SLE活动度：

A．活动性炎症损害，如皮疹、关节炎、浆膜炎、肾炎等

B．全身症状，如发热

C．抗双链DNA抗体效价升高

D．C3，CH50水平下降

E．以上均是

15．女性，30岁，SLE伴肾损害，行肾活检检查，代表其狼疮性肾病变活动性炎症的病理改变是：

A．肾小球坏死

B．细胞性新月体

C．白细胞浸润

D．透明样血栓

E．以上均是

16．男性，26岁，SLE病史10年，行肾活检，示狼疮性肾病变处于慢性病变期，代表其慢性病变的病理改变是：

A．肾小球硬化

B．纤维性新月体

C．肾小管萎缩

D．肾间质纤维化

E．以上均是

17．女性，26岁，SLE病史1年，治疗后处于缓解期，平素要注意诱发SLE活动的因素有：

A．阳光照射

B．感染

C．分娩

D．手术

E．以上均是

18．男性，27岁，SLE病史2年，检查下列哪一种自身抗体的水平升高与SLE活动相关：

A．抗核杭体

B．抗ds-DNA抗体

C．抗SS-A抗体

D．抗Sm抗体

E．抗RNP抗体

19．女，16岁，四肢关节痛6月，近两月伴有口腔溃疡，检查WBC：

2.3×109/L，血沉：

46mm/h，类风湿因子1∶20（+），尿蛋白（+++）。

该病人的最可能诊断是：

A．类风湿关节炎

B．系统性红斑狼疮

C．白塞氏病

D．类风湿关节炎合并急性肾炎

E．风湿热合并慢性肾炎

20．女，30岁，出现蛋白尿已3个月，24小时尿蛋白总量为3.5g，常有肘、肩、双手指关节疼痛病史已2年，为明确诊断，该病人最需要作哪一项检查：

A．抗核抗体谱检查

B．肾功能检查

C．抗“O”检查

D．类风湿因子

E．C反应蛋白

21．女，36岁，SLE病史12年，蛋白尿5年，长期用激素及免疫抑制剂治疗，蛋白尿无明显下降，近3个月来肌酐迅速上升，已达350umol/L，下一步你将采取何种诊治方案：

A．抗核抗体谱检查

B．C3、CH50检查

C．肾脏穿刺病理检查

D．利尿等对症处理

E．中医中药治疗

22．女，22岁，四肢关节痛伴偏头痛半年，血尿检查正常，ANA1：

1260（+），C3降低，该病人最可能的诊断是：

A．类风湿关节炎

B．血管神经性头痛

C．先天性低补体血症

D．药物性狼疮

E．系统性红斑狼疮

23．女，25岁，有面部蝶形红斑，双手指关节、腕关节疼痛，实验室检查除血沉增快和贫血（Hb5g）外，抗核抗体谱均阴性，你认为下列哪项检查有助于SLE的诊断：

A．狼疮带试验

B．C3、CH50

C．尿常规

D．网织红细胞、Coombs试验

E．以上都是

24．女，28岁，4年来反复自然流产或死胎，2周前突发右下肢肿胀较右腿明显增粗，该患者应进一步检查：

A．抗精子抗体

B．性激素检查

C．抗磷脂抗体检查

D．血小板聚集试验

E．以上都是

25．女，52岁，SLE史21年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。

ESR8mm/h，ANA1∶160（+），抗SM（+），抗ds-DNA（-），C31.20ku/L，尿蛋白（-）血常规正常。

医生对该患者的病情判断是：

A．病情危重

B．病情高度活动

C．病情中度活动

D．病情轻度活动

E．病情稳定

26．女，26岁，2周来发热，四肢关节酸痛，无皮疹，胸透示两侧少量胸腔积液，体检：

体温：

39°C，心率120次/分，两下肺叩诊浊音，呼吸音降低，肝脾未触及，两手掌指关节及膝关节轻度肿胀，Hb98g/L，白细胞2.8×109/L，血小板5.2×109/L，24小时尿蛋白1.5g。

患者最可能的诊断是：

A．类风湿关节炎

B．系统性红斑狼疮

C．结核性胸膜炎

D．病毒感染

E．再生障碍性贫血

27．女，25岁，发热，面部皮疹、关节痛1月，查血常规：

Hb98g/L，WBC2.0×109/L，PLT240×109/L，对该患者诊断最为关键的检查是：

A．类风湿因子

B．抗核抗体谱检查

C．血沉

D．骨髓检查

E．血清免疫球蛋白+补体

28．女，28岁，发热、皮疹、双下肢浮肿1月，ANA1：

320（+），ds-DNA（+），24小时尿蛋白3.5/g，血肌酐210μmol/L，肾活检显示狼疮性肾炎WHO分型IV型。

治疗方案最好选择：

A．糖皮质激素

B．糖皮质激素+环磷酰胺

C．糖皮质激素+甲氨碟呤

D．糖皮质激素+硫唑嘌呤

E．糖皮质激素+氯喹

29．女，29岁，发热、面部红斑、关节肿痛1月，如果诊断为系统性红斑狼疮，下列哪一种抗体的阳性率可能最高：

A．抗核抗体

B．抗ds-DNA抗体

C．抗Sm抗体

D．抗RNP抗体

E．抗SS-A或抗SS-B抗体

30．女，16岁，双下肢浮肿，面部皮疹1月，诊断为系统性红斑狼疮，问下列哪一种抗体的特异性最高：

A．抗核抗体

B．抗着丝点抗体

C．抗Sm抗体

D．抗RNP抗体

E．抗SS-A或抗SS-B抗体

31．女，18岁，诊断为系统性红斑狼疮，出现下列哪种情况需要大剂量激素冲击治疗：

A．急进性狼疮肾炎

B．严重中枢狼疮

C．严重溶血性贫血

D．严重血小板减少

E．以上均是

32．女，20岁，诊为SLE，其病因可能与下列哪项有关：

A．遗传

B．性激素

C．环境因素：

紫外线、食物等

D．感染

E．以上均是

33．女，39岁，反复关节痛2年，外院曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解关节痛。

1年前面部和下肢浮肿，诊断为慢性肾炎肾病型，给予肾上腺皮质激素、静脉注射白蛋白及利尿治疗，症状曾经好转。

近2月来出现牙龈出血，皮肤紫癜和瘀班，月经量增多来诊，查Hb82g/L，WBC3.1×10/L，血小板23×109/L，尿蛋白（+++），病人最可能的诊断是：

A．风湿性关节炎，慢性肾炎，血小板减少性紫癜及失血性贫血

B．慢性肾炎，肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变

C．慢性肾炎合并原发性血小板减少性紫癜，继发性贫血

D．系统性红斑狼疮

E．慢性肾炎合并再生障碍性贫血

34．女，31岁，近3年来易脱发，经常反复发作口腔溃疡，2年来出现雷诺现象。

医生在问病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤患红斑，疑诊系统性红斑狼疮。

再加上下列哪项实验室检查即可确诊：

A．ESR增快

B．类风湿因子（+）和高球蛋白血症

C．抗SS-A（+）和抗SSB（+）

D．全血细胞减少

E．ANA（+）和抗ds-DNA（+）

35．女，30岁，关节痛2月，近1周胸闷气促住院。

X线检查：

心包及胸腔有积液。

血常规：

Hb83g/L，PLT50×10/L，抗ds-DNA抗体（+），ESR110mm./h。

患者首选治疗：

A．大量利尿剂

B．口服氯喹

C．口服泼尼松每日60mg

D．口服硫唑嘌呤

E．非甾体类抗炎药

A2型题（最佳选择题否定型）

36．女性，30岁。

面部红斑伴月经增多半年就诊。

化验：

血沉96mm/hr，Hb90g/L，血小板47109/L，尿蛋白++，24hr尿蛋白定量2.45g，抗ds-DNA1：

160（+），考虑诊断为SLE。

出现下列情况提示预后差，哪项除外：

A．反复癫痫样发作

B．合并肺部感染

C．血压升高

D．血肌酐236mol/L

E．心功能不全伴心肌损害

37．女性，26岁。

全身关节疼痛伴发热、脱发、面部红斑3个月就诊，查ESR68mm/hr，CRP34200g/l，疑诊SLE。

下列哪项检查对确诊SLE没有意义：

A．ANA2.59阳性

B．抗ds-DNA1：

80（+）

C．抗RNP（+）

D．梅毒血清试验假阳性

E．狼疮细胞（+）

38．女性，20岁。

面部红斑伴双下肢浮肿半年就诊。

查ESR69mm/hr，抗ds-DNA1：

80（+），补体下降，尿蛋白+++，血肌酐正常，若行肾穿刺活检，最少见的病理类型为：

A．微小病变型

B．弥漫性系膜增殖型

C．弥漫增殖型

D．肾小球硬化型

E．弥漫性毛细血管内增殖型

39．男性，22岁。

反复关节疼痛3年，全身红色皮疹伴颜面浮肿1月就诊，近1周出现发热、伴咳嗽，咯黄痰，查体：

全身见多处红色斑丘疹，融合成片，口腔粘膜见数个溃疡，双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。

血ds-DNA（＋），ANA↑，RF↑，若给予抗感染治疗，下列哪种药物不宜使用：

A．西力欣

B．氧氟沙星

C．阿奇霉素

D．复方新诺明

E．甲硝唑

40．女性，48岁。

面部红斑、脱发、发热、气促2个月入院。

查ANA3.24（+），抗ds-DNA1：

40（+），C3下降，尿蛋白+++，胸片示“双侧胸腔积液”，血PLT68109/L，诊断为SLE，予prednisone口服及CTX冲击治疗。

使用CTX可能会出现下列副作用，哪项除外：

A．性腺抑制

B．骨髓抑制

C．高血压

D．出血性膀胱炎

E．肝损害

41．女性，29岁。

反复关节疼痛伴面部红斑6年，停经50天入院。

查ESR18mm/hr，抗ds-DNA原血清阳性，抗Sm抗体（+），尿蛋白（+），尿hCG>2500u/l，考虑诊断

（1）SLE

（2）早孕。

下列说法不正确的是：

A．非缓解期SLE易于流产、早产或死胎，故应避孕

B．产后应避免哺乳

C．激素能通过胎盘，会对胎儿有害，妊娠时应停用激素。

D．病情缓解半年以上，而无合并心、肾、中枢严重损害者，可妊娠

E．有习惯性流产病史者，妊娠后时应服用小剂量Asprin

42．女性，32岁。

因脱发、面部红斑、下肢浮肿3年就诊，查抗ds-DNA（+），ANA（+），尿蛋白+++，诊断为SLE，予prednisone50mgqd，CTX冲击治疗后尿蛋白转阴，1年前prednisone渐减量至5mg维持，CTX累计量达7.4