儿科学第十六章神经肌肉系统疾病山东大学期末考试知识点复习.docx

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儿科学第十六章神经肌肉系统疾病山东大学期末考试知识点复习

第十六章神经肌肉系统疾病

【学习指导】

第一节癫痫持续状态

【定义】凡一次癫痫发作（或惊厥发作）持续30min以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30min者，均称为癫痫或惊厥持续状态（statusepilepicus，SE）。

各种癫痫发作均可发生持续状态，但临床以强直一阵挛持续状态最常见。

全身性发作的SE常伴有不同程度的意识、运动功能障碍，严重者更有脑水肿和颅内压增高表现。

既使积极抢救，病死率仍达3．6%。

同时，智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9％～20％。

【病因】

1．热性惊厥占小儿SE的20％～30％。

2．癫痫占小儿SE的15％～30％。

主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时。

部分SE是癫痫的首次发作表现。

3．症状性占小儿SE的40％～60％。

前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。

其病死率和致残率均较其他病因者高。

【癫痫持续状态的急救处理】

1．尽快控制SE发作立即静脉注射有效且足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮（安定）。

大多在1～2min内止惊。

每次剂量0．3～0．5mg／kg，一次总量不超过10mg。

原液可不稀释直接静脉推注，速度不超过1～2mg／min（新生儿0．2mg／min）。

必要时0．5～1h后可重复一次，24h内可用2～4次。

静脉注射困难时同样剂量经直肠注入比肌注见效快，5～10min可望止惊。

静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。

与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。

此外，苯妥英钠、苯巴比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，单独或联合应用。

2．支持治疗主要包括：

①生命体征监测，重点注意呼吸、循环衰竭或脑疝体征；②保持呼吸道通畅，吸氧，必要时用人工机械通气；③监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常；④防治颅内压增高。

第二节惊厥

惊厥是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴意识障碍。

惊厥及其他形式的痫性发作也可在小儿许多急性疾病过程中出现，它们因急性原发病而出现，又随原发病结束而消失，因而此类惊厥不能诊断为癫痫。

只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。

小儿时期急性疾病中惊厥发作有以下特征：

（1）惊厥是儿科临床常见急症。

儿童期发生率为4％～6％，较成人高10～15倍。

年龄越小发病率越高。

（2）易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态。

（3）新生儿及婴儿常由不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局部或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作。

【病因分类与特点】

1．感染性病因

（1）颅内感染：

如细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。

（2）颅外感染：

热性惊厥、感染中毒性脑病。

2．非感染病因

（1）颅内疾病：

颅脑损伤与出血、先天发育畸形、颅内占位性病变。

（2）颅外（全身性）疾病：

缺氧缺血性脑病、代谢性疾病。

【热性惊厥】

1．临床表现热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（大多39℃）时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。

单纯性热性惊厥（又称典型热性惊厥）多数呈全身性强直一阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。

持续数秒至10min，可伴有发作后短暂嗜睡。

发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。

在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。

约50%的患儿会在今后发热疾病时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3／4）的再次发作发生在首次发作后1年内。

少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。

其主要特征包括：

①一次惊厥发作持续15min以上；②24h内反复发作≥2次；③局灶性发作；④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。

单纯性热性惊厥与复杂性热性惊厥的主要区别见表16-1。

2．热性惊厥的防治对单纯性热性惊厥，仅针对原发病处理，包括退热药物和其他物理降温措施即可。

但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮lmg／（kg.d），每日分3次口服，连服2～3d，或直到本次原发病体温回复正常为止。

对复杂性热性惊厥或总发作次数已达5次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1～2年，个别需适当延长。

其他传统抗癫痫药对热性惊厥发作的预防作用较差。

第三节化脓性脑膜炎

化脓性脑膜炎（化脑）是小儿尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统化脓性细菌的感染性疾病。

临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特征。

【临床表现】典型临床表现可简单概括为3个方面：

1．感染中毒及急性脑功能障碍症状包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。

随病情加重，患儿逐渐从精神委靡、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。

30％以上患儿有反复的全身或局限性惊厥发作。

脑膜炎双球菌感染易有瘀癍、瘀点和休克。

2．颅内压增高表现包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等。

合并脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重或瞳孔不等大等征兆。

3．脑膜刺激征以颈强直最常见，其他如Kernig征和Brudzinski征阳性。

年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型，主要差异在：

①体温可高可低，或不发热，甚至体温不升；②颅内压增高表现可不明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝开裂；③惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或各种不显性发作；④脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达、肌力弱和反应低下有关。

【实验室检查】

1．脑脊液检查是确诊本病的重要依据（表16—2）。

典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。

白细胞总数显著增多，≥1．0×109／L，但有20％的病例可能在250／mm。

以下，分类中性粒细胞为主。

糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。

确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义，涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至较细菌培养高。

细菌培养阳性者应送药物敏感试验。

以乳胶颗粒凝集法为基础的多种免疫学方法可检测出脑脊液中致病菌的特异性抗原，此对涂片和培养未能检测到致病菌的病人诊断有参考价值。

2．其他

（1）血培养：

对所有疑似化脑的病例均应作血培养，以帮助寻找致病菌。

（2）皮肤瘀斑、瘀点找菌：

是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。

（3）外周血象：

白细胞总数大多明显增高，中性粒细胞为主。

但在感染严重或进行不规则治疗者，可能出现白细胞总数减少。

【并发症和后遗症】

1．硬脑膜下积液15％～45％的化脑并发硬脑膜下积液，若加上无症状者，其发生率可高达85％～90％。

本症主要发生于1岁以下婴儿。

凡经化脑有效治疗48～72h后，体温不退、意识障碍、惊厥或颅内压增高等脑症状元好转，甚至进行性加重者，首先应怀疑本症可能性。

头颅透光检查和CT扫描可协助诊断，但最后确诊仍有赖于硬膜下穿刺放出积液，同时也达到治疗目的。

积液应送常规和细菌学检查。

正常婴儿硬脑膜下积液量不超过2ml，蛋白定量小于0．4g／L。

发生硬脑膜下积液的机制尚不完全明确，推测原因：

①脑膜炎症时，血管通透性增加，血浆成分渗出，进入潜在的硬脑膜下隙；②脑膜及脑的表层小静脉，尤其穿过硬膜下腔的桥静脉发生炎性栓塞，导致渗出和出血，局部渗透压增高，水分进入硬膜下隙形成硬膜下积液。

2．脑室管膜炎主要发生于治疗被延误的婴儿。

患儿在强力抗生素治疗下发热不退，惊厥，意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，脑脊液始终无法正常化，以及CT扫描见脑室扩大时，需考虑本症，确诊依赖侧脑室穿刺，取脑室内脑脊液显示异常。

治疗大多困难，病死率和致残率高。

3．抗利尿激素异常分泌综合征炎症刺激神经垂体致抗利尿激素过量分泌，引起低钠血症和血浆低渗透压，可能加剧脑水肿，致惊厥和意识障碍加重，或直接因低钠血症引起惊厥发作。

4．脑积水炎症渗出物粘连堵塞脑室内脑脊液流出通道，如导水管、第四脑室侧孔或正中孔等狭窄处，引起非交通性脑积水；也可因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞致脑脊液重吸收障碍，造成交通性脑积水。

发生脑积水后，患儿出现烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作，头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满，头颅破壶音和头皮静脉扩张。

至疾病晚期，持续的颅内高压使大脑皮质退行性萎缩，患儿出现进行性智力减退和其他神经功能倒退。

5．各种神经功能障碍由于炎症波及耳蜗迷路，10％～30％的患儿并发神经性耳聋。

其他如智力低下、癫痫、视力障碍和行为异常等。

【鉴别诊断】除化脓菌外，结核杆菌、病毒、真菌等皆可引起脑膜炎，并出现与化脑某些相似的临床表现而需注意鉴别。

脑脊液检查，尤其病原学检查是鉴别诊断的关键。

1．结核性脑膜炎（结脑）需与不规则治疗的化脑鉴别。

结脑呈亚急性起病，不规则发热1～2周才出现脑膜刺激征、惊厥或意识障碍等表现，或于昏迷前先有脑神经或肢体麻痹。

具有结核接触史、PPD阳转或肺部等其他部位结核病灶者支持结核诊断。

脑脊液外观呈毛玻璃样，白细胞数多＜500×10⁶／L，分类淋巴为主，薄膜涂片抗酸染色和结核菌培养可帮助确诊。

2．病毒性脑膜炎临床表现与化脑相似，中毒及神经系统症状均比化脑轻，病程自限，大多不超过2周。

脑脊液清亮，白细胞数轻度增多，淋巴为主，糖含量正常。

脑脊液中特异性抗体和病毒分离有助诊断。

3．隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅内压增高表现更持续和严重。

诊断有赖于脑脊液涂片墨汁染色和培养找到致病真菌。

【治疗】

（一）抗生素治疗

1．用药原则化脑预后严重，应力求用药24h内杀灭脑脊液中致病菌，故应选择对病原菌敏感，且能较高浓度透过血脑屏障的药物。

急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够。

2．病原菌明确前的抗生素选择包括诊断初步确立但致病菌尚未明确，或院外不规则治疗者。

应选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。

目前主要选择能快速在病人脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟200mg／（kg.d），或头孢三嗪100mg／（kg.d），疗效不理想时可联合使用万古霉素40mg／（kg.d）。

对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素100mg／（kg.d）。

3．病原菌明确后的抗生素选择

（1）肺炎链球菌：

由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药，故应继续按上述病原菌未明确方案选药。

仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素20万～40万U／（kg.d）。

（2）脑膜炎球菌：

与肺炎链球菌不同，目前该菌大多数对青霉素依然敏感，故首先选用，剂量同前。

少数耐青霉素者需选用上述第三代头孢菌素。

（3）流感嗜血杆菌：

对敏感菌株可换用氨苄西林（ampicillin）200mg／（kg.d）。

耐药者使用上述第三代头孢菌素或氯霉素。

（4）其他：

致病菌为金黄色葡萄球菌者应参照药敏试验选用萘夫酯林（乙氧萘青霉素）（nefcillin）、万古霉素或利福平等。

革兰阴性杆菌者多考虑上述第三代头孢菌素外，可加用氨苄西林素或氯霉素。

4．抗生素疗程对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素10～14d，脑膜炎球菌者为7d，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应在21d以上。

若有并发症，还应适当延长。

（二）肾上腺皮质激素的应用

细菌释放大量内毒素，可能促进细胞因子介导的炎症反应，加重脑水肿和中性粒细胞浸润，使病情加重。

抗生素迅速杀死致病菌后，内毒素释放尤为严重，此时使用肾上腺皮质激素不仅可抑制多种炎症因子的产生，还可降低血管通透性，减轻脑水肿和颅内高压。

常用地塞米松0．6rag／（kg.d），分4次静脉注射。

一般连续用2～3d，过长使用并无益处。

（三）并发症的治疗

1．硬脑膜下积液少量积液无需处理。

如积液量较大引起颅内压增高症状时，应作硬膜下穿刺放出积液，放液量每次每侧不超过15ml。

有的患儿需反复多次穿刺，大多逐渐减少而治愈。

个别迁延不愈者，需外科手术引流。

2．脑室管膜炎进行侧脑室穿刺引流，以缓解症状。

同时，针对病原菌并结合用药安全性，选择适宜抗生素脑室内注入。

3．脑积水主要依赖手术治疗，包括正中孔粘连松解、导水管扩张和脑脊液分流术。

（四）对症和支持治疗

（1）急性期严密监测生命体征，定期观察患儿意识、瞳孔和呼吸节律改变，并及时处理颅内高压，预防脑疝发生。

（2）及时控制惊厥发作，防止再发。

（3）监测并维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡。

对有抗利尿激素异常分泌综合征表现者，积极控制脑膜炎同时，适当限制液体入量；对低钠症状严重者酌情补充钠盐。

第四节病毒性脑炎

病毒性脑炎是指多种病毒引起的颅内急性炎症。

由于病原体致病性能和宿主反应过程的差异，形成不同类型疾病。

若炎症过程主要在脑膜，临床重点表现为病毒性脑膜炎；主要累及大脑皮质时，则以病毒性脑炎为临床特征。

大多病人具有病程自限性。

【临床表现】病情轻重差异很大，取决于病变主要是在脑膜或脑实质。

一般说来，病毒性脑炎的临床经过较脑膜炎严重，重症脑炎更易发生急性期死亡或后遗症。

1．病毒性脑膜炎急性起病，或先有上感或前驱传染性疾病。

主要表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡。

年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹。

一般很少有严重意识障碍和惊厥。

可有颈项强直等脑膜刺激征，但无局限性神经系统体征。

病程大多在1～2周内。

2．病毒性脑炎起病急，但其临床表现因主要病理改变在脑实质的部位、范围和严重程度而有不同。

（1）大多数患儿在弥漫性大脑病变基础上主要表现为发热、反复惊厥发作、不同程度意识障碍和颅内压增高症状。

（2）有的患儿病变主要累及额叶皮质运动区，临床则以反复惊厥发作为主要表现，伴或不伴发热。

多数为全部性或局灶性强直一阵挛或阵挛性发作，少数表现为肌阵挛或强直性发作。

皆可出现痛性发作持续状态。

（3）若脑部病变主要累及额叶底部、颞叶边缘系统，病人则主要表现为精神情绪异常。

伴发热或无热。

其他还有以偏瘫、单瘫、四肢瘫或各种不自主运动为主要表现者。

不少病人可能同时兼有上述多种类型表现。

当病变累及锥体束时出现阳性病理征。

病毒性脑炎病程大多2～3周。

多数完全恢复，但少数遗留癫痫、肢体瘫痪、智能发育迟缓等后遗症。

【辅助检查】

1．脑电图以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征，少数伴有棘波、棘一漫综合波。

慢波背景活动只能提示异常脑功能，不能证实病毒感染性质。

某些病人脑电图可正常。

2．脑脊液检查外观清亮，压力正常或增加。

白细胞数正常或轻度增多，分类计数以淋巴细胞为主，蛋白质大多正常或轻度增高，糖含量正常。

涂片和培养无细菌发现。

3．病毒学检查部分患儿脑脊液病毒培养及特异性抗体测试阳性。

恢复期血清特异性抗体滴度高于急性期4倍以上有诊断价值。

第五节吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。

该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。

病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。

【临床表现】任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。

我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故农村较城市多见，且夏秋季发病增多。

病前可有腹泻或呼吸道感染史。

1．运动障碍是本病的主要临床表现。

呈急性或亚急性起病，四肢、尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。

两侧基本对称，以肢体近段或远段为主，或近、远段同时受累。

瘫痪可能在数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3～4周。

最急者也可在起病24h或稍长时间内出现严重肢体瘫痪和（或）呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促、声音低微和发绀。

部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为展神经等支配眼球运动的脑神经。

当波及两侧后组脑神经（Ⅸ、X、Ⅻ）时，病人呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。

个别病例出现从上向下发展的瘫痪。

2．感觉障碍感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。

由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直、Kernig征阳性。

根痛和感觉过敏大多在数日内消失。

3．自主神经功能障碍症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12～24h的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律紊乱等。

本病病程自限。

肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐复原，3～6个月内完全恢复。

但有10％～15％患儿遗留不同程度肌无力，1．7％～5％死于急性期呼吸肌麻痹。

【实验室检查】

l.脑脊液检查80％～90％的病人脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。

然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。

2．神经传导功能测试以髓鞘脱失为病理改变者，如急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）病人，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。

以轴索变性为主要病变者，如急性运动轴索型神经病（AMAN）病人，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低，而急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。

【治疗】

1．护理本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。

对瘫痪正在继续进展的患儿，原则都应住院观察。

①保持呼吸道通畅，勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮；②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎；③保证足量的水分、热量和电解质供应；④尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。

2．呼吸肌麻痹的抢救呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。

对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力，及后组脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时作气管切开或插管，必要时使用呼吸机以保证有效通气和换气。

3．药物治疗对病情进行性加重，尤其有呼吸肌或Ⅸ、X、Ⅻ脑神经麻痹者，可试用静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），400mg／（kg.d），连用5d。

也有按2g／kg一次负荷剂量静脉滴注者。

有效者24～48h内可见麻痹不再进展，但也有无效者。

其总疗效与血浆置换相当。

多数专家认为皮质激素对本病治疗无效。