临床执业医师考点内分泌系统.docx

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临床执业医师考点内分泌系统

第18章：

内分泌系统

第1节：

内分泌及代谢疾病概述

一、内分泌概念、组织器官及生理功能

首先要搞清楚内分沁的轴：

下丘脑（党中共）→发布命令→垂体（省级政府）→传递命令→靶腺（市级政府）→执行命令。

还有一种机制是负反馈，比如：

靶腺（市级政府）分泌多了，就会向上级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。

下级分泌少了，也会向上级反应多下传点命令。

1.下丘脑：

它分泌的就是什么什么释放激素，英文HR，还有少量的抑制激素。

促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。

诊断内分泌疾病：

看轴，测激素的多少。

2.垂体：

分为腺垂体和精神垂体。

腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：

促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）。

神经垂体：

下丘脑的储藏室，内有血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方。

下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素，由神经垂体储藏。

3.靶腺

（1）甲状腺：

作用→促进代谢，提高代谢率。

分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。

甲状腺上皮细胞分泌：

T3、T4。

（2）甲状腺滤泡旁细胞：

又称C细胞，分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷。

（3）甲状旁腺：

分泌甲状旁腺激素，是升钙降磷的。

（4）肾上腺：

分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。

肾上腺释放儿茶酰胺。

儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。

肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。

间断的释放儿茶酰胺---阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤。

（5）性腺：

分泌睾酮、雌激素和孕激素。

（6）胰岛：

胰岛A细胞分泌胰高糖素。

跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。

I型与胰岛素有关。

胰岛B细胞分泌胰岛素。

二、内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗

（一）常见症状体征

1.多饮多尿：

长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。

常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。

2.糖尿：

即尿中出现了葡萄糖。

3.低血糖：

血中葡萄糖水平低于正常。

4.多毛：

主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。

5.巨大体型和矮小体型：

跟生长激素和性腺激素有关。

6.肥胖。

（二）功能诊断

内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。

激素是测量内分泌疾病的功能的。

1.激素分泌情况。

2.激素的动态功能试验。

3.放射性核素功能检查。

4.激素调节的生化物质水平测定。

（三）定位诊断

定位就是靠影像学检查，如：

包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。

功能诊断找激素，定位找影像

（四）内分泌及代谢疾病的治疗

1.所有内分泌功能减退的→替代治疗，注意：

补充的是生理剂量的激素

2.内分泌功能亢进的→手术，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就可以了。

第2节：

下丘脑-垂体疾病

一、垂体腺瘤

它的定位首选核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来。

（一）垂体腺瘤的分类

1.直径＞10mm的称为大腺瘤；直径≤10mm的为微腺瘤。

2.无功能性垂体腺瘤：

无激素分泌或分泌不足或分泌的激素无生物学活性（如垂体糖蛋白激素α-亚单位分泌瘤）。

（二）垂体腺瘤的治疗

所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗（γ刀）。

除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隐亭。

（三）泌乳素瘤

1.临床表现：

泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。

最典型的表现是闭经-泌乳。

增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。

双颞侧视野缺损、偏盲，是垂体腺瘤鞍上发展压迫视神经交叉特征性的表现。

长期使用多巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松。

2.诊断：

鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难。

3.治疗：

首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）。

（四）生长激素分泌腺瘤

1.临床表现：

起病于青春期前的为巨人症；起病于成人期的为肢端肥大症；起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

2.诊断：

葡萄糖负荷实验。

葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性；GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。

3.治疗：

首选手术，方式为经鼻-蝶窦途径。

药物选奥曲肽（生长抑素类似物）。

二、腺垂体功能减退症

临床上以各种垂体腺瘤本身（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死即Sheehan综合征最典型、最严重。

1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：

垂体腺瘤本身。

2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：

Sheehan综合征。

3.引起Sheehan综合征最常见的原因：

产后大出血。

4.引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。

（一）病因：

这里了解一个Sheehan（希恩）综合征是产后大出血引起的，最早出现的表现是产后无乳汁分泌。

（二）临床表现

1.腺垂体功能减退：

性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。

诱发因素：

感染；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素（GH）缺乏协同作用，引起低血糖。

2.本病肾上腺功能减退出现皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡。

而原发性肾上腺皮质功能减退可出现色素加深。

3.垂体功能减退性危象（垂体危象）：

表现为：

高热型（＞40℃），低热型（＜30℃），低血糖型，低血压、循环虚脱型，水中毒型，混合型等。

（三）治疗

1.替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）：

需长期维持用药。

一般口服，治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的产生。

一般不必补充盐皮质激素。

除儿童垂体性侏儒症外，一般也不给予生长激素。

2.垂体危象：

静注50%葡萄糖抢救低血糖，继而补充葡萄糖盐水+氢化可的松，以解除急性肾上腺功能减退危象。

三、中枢性尿崩症

（一）病因：

中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH，又叫血管加压素）缺乏。

（二）临床表现

特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，鉴别就看尿的性质，只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。

一一对应（题眼）低渗低比重的尿→中枢性尿崩症

低比重＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜200mOsm/（kg·H20）。

（三）诊断

1.确诊尿崩症的试验是禁水试验；

2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验/加压素试验。

（四）治疗：

1.首选去氨加压素（DDAVP，弥凝）：

人工合成的加压素类似物。

2.氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：

对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率，近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。

第3节：

甲状腺疾病（5星级考点）

一、解剖和生理

有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经。

1.喉返神经：

损伤一侧→声音嘶哑，损害两侧→失音、窒息。

2.喉上神经：

内呛咳外变调。

（1）内支：

管感觉，损伤会引起呛咳；

（2）外支：

管运动，损伤会引起声调变低。

二、甲状腺生理

1.甲状腺的主要功能：

合成、贮存和分泌甲状腺素（T3、T4）。

2.甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）：

分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。

三、甲状旁腺解剖和生理

分泌甲状旁腺素（PTH），其主要靶器官为骨和肾，它是升钙降磷。

甲状腺功能亢进症

一、病因

1.引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病--格雷夫斯病）。

2.引起Graves病的原因是：

遗传的易感性和自身免疫功能的异常。

3.Graves病产生的抗体是TSH受体抗体（TRAb）分为TSAb和TSBAb。

二、临床表现

本病好发于20-50岁女性，主要表现为：

甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、甲状腺眼征和胫前粘液性水肿。

1.代谢亢进及多系统兴奋性增高

（1）高代谢症状：

患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热、易饿多食、体重下降、疲乏无力。

（2）精神神经症状：

双手、舌和上眼睑有细颤。

（3）心血管症状：

脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。

甲亢容易并发的心率失常是房颤（手舌眼睑颤，心也颤）。

（4）消化系统症状：

肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，体重显著下降，病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。

常发生低血钾性周期性软瘫。

（5）女性月经量减少、不易受孕。

男性阳痿，偶有乳腺发育。

（6）淋巴细胞、单核细胞数增多，白细胞数减少。

血清胆固醇降低，血钾、镁↓，血钙正常，尿钾、尿钙、尿酸↑。

2.体征：

甲状腺肿大呈对称性弥漫性肿大，无压痛。

单纯性甲状腺肿也是这个症状。

肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。

肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤→甲亢

3.甲状腺眼征：

分单纯性突眼和浸润性突眼。

好发于男性。

4.特殊类型的甲亢

①.甲状腺危象：

感染、劳累、术前准备不充分等引起。

表现为甲亢症状加重：

高热大汗、上吐下泻、谵妄昏迷、心动过速、白细胞和中性粒细胞计数增高。

②.淡漠型甲亢：

多见于老年人，起病隐袭。

不明原因的消瘦，还有房颤。

房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以首要不是治疗房颤，而是治疗甲亢。

③.妊娠期甲亢：

正常孕妇T3、T4可以正常或轻度升高，所以用FT4、FT3（游离的）来检测更为精确。

初期用PTU控制症状后于妊娠4-6个月行甲状腺次全切。

④.T3型甲亢：

T3增高，T4不增高。

⑤.亚临床甲亢：

血T3、T4正常，TSH降低，伴或不伴轻微甲亢症状。

三、诊断与鉴别诊断

1.甲亢的诊断：

首选FT3、FT4、TSH检测→→FT3、FT4升高，TSH降低

2.病因诊断与鉴别

（1）Graves病：

血管性杂音和震颤，TSH受体抗体（TRAb）；

（2）桥本甲亢：

血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高；

（3）单纯性甲状腺肿：

甲状腺功能正常的甲状腺肿大。

四、甲状腺功能及其他辅助检查

1.血清甲状腺素T3、T4，更精确的是FT3、FT4升高（首选）。

2.血清TSH水平降低（最敏感）。

诊断高功能腺瘤首选甲状腺扫描。

3.TPOAb、TgAb说的是桥本甲亢。

4.甲状腺免疫球蛋白（STI--贮存于甲状腺滤泡）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）对甲亢治疗和判断预后有意义。

5.TSH受体抗体（TRAb）是诊断Graves病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标。

6.甲状腺摄131I功能试验：

一方面可以诊断甲亢，另一方面可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄131I摄取率非常高，头2个小时＞25%，或24小时＞50%，且高峰提前出现。

非甲亢的甲状腺毒症的摄取率是降低的。

五、甲亢的治疗方法及适应证

1.抗甲状腺药物治疗：

抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成

（1）常用药物：

甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM，他巴唑）及卡比马唑（CMZ，甲亢平）。

首选丙基硫氧嘧啶（PTU）。

作用机制：

PTU能抑制甲状腺激素合成，抑制外周组织T4转变为T3，适用于妊娠、严重甲亢病例或甲状腺危象。

初始剂量PTU为300mg/d。

不良反应：

主要是粒细胞减少（WBC＜3×109/L或中性粒＜1.5×109/L）时就要停药。

用药疗程：

疗程要长，需1年半以上。

（2）复方碘溶液（Lugo液）：

甲亢病人一般不用，它只有两个作用：

甲状腺术前准备及甲亢危象时。

2.核素131I治疗：

它能释放β射线破坏甲状腺组织。

适用于Ⅱ度以上肿大、抗甲药过敏、甲亢心脏病等。

但有三类人不能用：

（1）孕妇不能用；

（2）25岁以下的不能用；

（3）严重突眼的不能用。

突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）

3.手术治疗：

青少年、轻度甲亢、不能耐受手术者、严重突眼不能用。

六、甲亢性心脏病：

房颤最常见。

抗甲状腺药物控制症状后首选131I治疗。

七、甲亢合并周期性软瘫：

绝大部分为男性青壮年、多为低钾性，补钾就可以了。

八、甲状腺危象

1.感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。

2.表现为甲亢症状加重：

厌食、上吐下泻、高热大汗、心动过速（＞140次/分）。

3.我们可以用PTU、碘剂、心得安（哮喘不能用）、氢化可的松、物理降温等。

甲状腺功能亢进的外科治疗

一、外科分类及特点

1.Graves病：

最常见。

2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢（为继发性甲亢）：

较少见，主要继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出。

有眼球突出为Graves病型甲亢。

3.高功能腺瘤：

无突眼，甲状腺分泌不受调节，消化道表现：

腹泻。

二、外科治疗

1.中度以上的甲亢手术治疗仍是目前最常用而有效的疗法，能使85%～95%的患者获得痊愈，但是严重突眼的和青年人不能手术。

2.术前准备：

最重要的是药物准备。

药物准备：

是术前用于降低基础代谢率和控制症状的重要环节。

（1）心电图、喉镜检查，气管软化试验，测定基础代谢率等。

（2）脉率＜90次/分；基础代谢率BMR＜20%。

①.碘剂：

抑制蛋白水解酶，减少甲状腺球蛋白分解，从而抑制甲状腺素的释放；减少血液供应，可以使甲状腺缩小变硬后，易于手术操作。

②.普萘洛尔：

缓解症状，控制心率，有哮喘和房室传导阻滞不能用普萘洛尔。

③.术后处理：

术后先半卧位，利于呼吸与创口引流。

3.手术时机的选择：

BMR接近正常，正常值±20%以下；脉率变慢、脉压减小是适当手术时机的重要标志；甲状腺变小变硬，血管杂音减小等。

4.注意事项：

（1）通常切除腺体的80%-90%+峡部。

腺体切除过少或峡部不切除易复发，腺体切除过多易发生甲减。

（2）保持甲状腺背面完整，以免损伤紧贴背面的甲状旁腺。

（3）结扎甲状腺上动脉应紧贴上极，以免损伤喉上神经。

（4）结扎甲状腺下动脉应远离下极，以免损伤喉返神经。

（5）严禁止血、放置引流，以免术后切口内出血导致窒息。

三、术后处理及术后并发症的诊断和治疗

1.术后呼吸困难和窒息：

多发生在术后48小时内，是术后最严重的并发症。

常见原因有：

切口内出血压迫气管、喉头水肿、气管塌陷（术后1-3小时）、双侧喉返神经后支损伤。

应及时剪开缝线，敞开切口，迅速除去血肿；如此时患者呼吸仍无改善，则应立即施行气管插管或气管切开供氧。

2.喉返神经损伤：

一侧嘶哑两侧失音。

3.喉上神经损伤：

内呛咳外变调。

4.手足抽搐：

术后1-3天因术中损伤甲状旁腺导致低血钙引起，处理方法→静注葡萄糖酸钙。

未缓解且逐渐加重者最有效治疗方法是口服双氢速甾醇油剂。

5.甲状腺危象：

高热、大汗、心动过速，一般在术后36小时内发生。

6.治疗有四大家族：

①肾上腺素能阻滞剂；②碘剂；③糖皮质激素；④抗甲状腺药。

7.甲亢手术的术后拆线时间：

4-5天。

头面颈45；下腹会阴7；胸上背臀9；四肢12两7减（四肢12、减张14天）。

甲状腺功能减退症

功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病，因影响神经系统尤其脑发育障碍，以严重智力低下、伴聋哑为突出，同时有黏液性水肿、生长和发育障碍。

一、病因

1.原发性（甲状腺性）甲减：

占临床甲减的90%。

大多为后天原因甲状腺组织被破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

2.导致甲减的原因：

自身免疫损伤常见，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本病）。

二、临床表现

1.一般表现：

畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝（与甲亢相反），这里记住一个词：

黏液性水肿，出现这个词，说的就是甲减。

消化道表现：

便秘。

甲减+黏液性水肿（或者昏迷）→病情危重

2.黏液性水肿昏迷：

常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。

多见于老年人，昏迷患者都有脑水肿。

死亡率极高。

三、诊断

T4、T3、FT4、FT3都是降低的，TSH是增高的，这个和甲亢相反。

仅TSH高为原发性甲减，TSH增高先于甲状腺激素FT3、TT4的下降，是原发性甲减最早表现。

所以TSH用来鉴别原发还是继发的甲减。

TSH也是甲减最先出现的异常，也是反应病情最敏感的指标。

TRH刺激试验鉴别原发性或中枢性甲减。

四、治疗

1.甲状腺素替代治疗：

内分泌功能减退都用替代治疗。

给予甲状腺素生理剂量长期维持治疗。

起始剂量：

25ug。

需终身用药。

根据年龄、体重和心脏状态，重新建立下丘脑-垂体-甲状腺轴的平衡一般需要4-6周。

2.亚临床甲减：

高胆固醇血症、TSH＞10mU/L时需治疗。

3.黏液水肿性昏迷的处理：

立即抢救治疗。

首先静注L-T3或L-T4，以后酌情给量，能口服后改为口服。

甲减黏液性水肿患者坚持甲状腺素替代治疗是防止并发昏迷的关键。

慢性淋巴细胞性甲状腺炎

又称桥本（Hashimoto）病，是一种自身免疫性疾病，摄取131I减少，基础代谢率降低，一提到桥本就想到两个抗体：

TPOAb、TGAb。

T3、T4降低。

回顾一下，Graves病是TRAb。

检查首选血中找TPOAb、TGAb抗体。

用细针穿刺活检可以确诊。

记忆：

小日本（桥本）坏用针刺他。

亚急性甲状腺炎

一、临床表现

这里记住亚甲炎的甲状腺有疼痛，病前1-2周上感史！

Graves病的甲状腺不痛。

在病程的不同阶段，甲状腺功能可以分别出现亢进和减退。

二、实验室检查

特点：

T3、T4和碘131分离，前者升高，后者降低。

而Graves病都升高。

一一对应（题眼）T3、T4和碘131分离→亚甲炎

甲状腺肿大+痛→亚甲炎

甲状腺肿大+TPO（TG）→桥本病

T3、T4高+不痛→甲亢，疼→亚甲炎；T3、T4正常→单纯。

单纯性甲状腺肿

单纯性甲状腺肿与Graves病都有甲状腺肿大，由于缺碘导致，但是单纯性甲状腺肿的甲状腺功能是正常的。

一、病因：

缺碘是主要病因。

另有需要量增加、合成和分泌障碍等。

二、诊断：

甲状腺肿大但T3、T4正常。

甲状腺摄碘率增高，但吸碘高峰不提前，T3抑制试验呈可抑制反应。

三、治疗

1.生理性甲状腺肿，宜多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等。

2.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者可给予小剂量甲状腺素。

3.妊娠妇女单纯性甲状腺肿用食疗比如海带等。

4.手术治疗：

有压迫症状、胸骨后甲状腺肿、巨大甲状腺肿、结节性甲状腺肿并甲亢、结节性甲状腺肿疑恶变。

甲状腺肿瘤

一、甲状腺腺瘤

1.临床表现：

颈部出现圆形或椭圆形结节，多为单发。

稍硬，表面光滑，无压痛，随吞咽上下移动。

2.治疗：

应行包括腺瘤的患侧甲状腺叶完整切除。

术中切除标本必须立即行冰冻切片检查，以排除恶变。

二、甲状腺癌

1.甲状腺癌的病理类型及临床特点

（1）乳头状癌：

最常见，中青年、女性多见。

颈淋巴结转移早，但预后好。

（2）滤泡状腺癌：

最容易侵犯血管和神经。

50岁左右，中度恶性。

（3）未分化癌：

恶性程度最高。

（4）髓样癌：

发生率占7%，中度恶性，可兼有淋巴和血行转移，手术原则同乳头状癌。

来源于滤泡旁细胞（C细胞），分泌降钙素，属神经内分泌肿瘤。

2.临床表现

（1）甲状腺发现肿块，质地硬，不光滑，不随吞咽活动。

颈淋巴结转移率非常高。

晚期癌肿可以出现压迫症状，如声音嘶哑、呼吸、吞咽困难。

（2）放射线核素检测为冷结节。

一般来说的就是恶性的（冷结节考你癌）。

针吸涂片细胞学检查（FNAC）可以确诊。

一一对应（题眼）：

甲状腺内肿大+颈淋巴结肿大＝甲状腺癌

甲状腺内肿大+压迫症状＝甲状腺癌

甲状腺内肿大+冷结节＝甲状腺癌

甲状腺内肿大+声音嘶哑＝癌组织压迫所致（甲状腺癌）

3.治疗：

手术治疗。

颈淋巴结结核结核：

低热盗汗。

第4节：

肾上腺疾病

1.库欣综合征：

各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。

包括：

①库欣病：

跟垂体有关。

库欣综合征中约由于垂体ACTH分泌亢进所致。

②非库欣病：

跟垂体无关。

2.肾上腺分泌的激素：

球状带→醛固酮（盐皮质激素）→原发性醛固酮增多症。

束状带→皮质醇（糖皮质激素）→库欣综合征。

网状带→性激素→男性或女性化肾上腺皮质功能异常。

一、病因

1.ACTH依赖性（库欣病）：

垂体ACTH分泌过量导致糖皮质激素过多，最常见，约70%是垂体分泌ACTH的腺瘤，其中80%是微腺瘤。

2.非ACTH依赖性（非库欣病）：

是由肾上腺瘤或癌自己分泌过多的皮质醇。

ACTH不增多。

多见于肾上腺皮质腺瘤。

二、临床表现

1.包括：

满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹。

2.最常见临床表现（发生率最高的）为多血质，与皮肤菲薄、微血管透见、红细胞和血红蛋白增多等有关（皮质醇刺激骨髓）。

3.肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。

三、诊断

1.小剂量地塞米松抑制试验：

定性诊断。

一个病人用小剂量地塞米松抑制试验，结果不能被抑制→库欣综合征。

对确诊单纯性肥胖有重要价值。

2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：

（1）能被抑制→库欣病（ACTH依赖性）。

（2）不能被抑制→非库欣病（非ACTH依赖性）。

四、治疗：

首选手术：

1.经蝶窦手术用于库欣病；2.肾上腺手术用于非库欣病。

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。

醛固酮是保钠保水排钾，如果醛固酮增多就是出现水钠潴留，导致高血压、低血钾（典型的临床表现）。

一、病因：

源自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%。

二、临床表现

1.高血压+低血钾＝原醛。

2.血钾正常值是3.5-5.5mmol/L，原醛的血钾低至2-3mmol/L。

3.儿童发育障碍，（缺钾时胰岛素分泌减少）。

三、治疗

1.低盐饮食；螺内酯减轻高血压。

2.手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗。

3.不能手术者、特发性增生型的患者首选螺内酯。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁所致。

继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变引起。

一提到这个病，马上想到四个字：

“色素沉着”

一、病因：

最常见的病因是肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。

二、临床表现

1.本病肾上腺皮质全层毁坏，包括球状带，并可累及肾上腺髓质，故有皮质醇和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。

2.表现包括：

乏力明显、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱等，但是记住特征性的一个表现：

皮肤、黏膜色素沉着。

3.腺垂体功能减退症导致的继发性肾上腺功能减退----皮肤色素减退。

三、诊断

1.诊断结果最具意义的是：

ACTH兴奋试验→皮质醇降低。

2.血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇（UFC）明显降低。

四、治疗

1.糖皮质激素替代治疗：

氢化可的松20～30mg，发热、感冒或劳累等应激状况剂量应增加2～3倍。

2.食盐摄入量应＞8-10g/d。

3.血压偏低、头晕、乏力者需加用9α-氟氢可的松。

五、肾上腺危象

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显