鼻咽癌合并肺癌一例.docx

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鼻咽癌合并肺癌一例

鼻咽癌合并肺癌一例

1临床资料

患者李ｘｘ，男性，３９岁，广东怀集人，因“反复

涕血２月余，发现右上颈肿物３周”于２００６年３月来我院

就诊。

患者的主要症状体征为涕血、鼻咽部肿物和右上

颈部肿大淋巴结。

既往史：

慢性肾小球肾炎病史。

家族

史、药物过敏史等均无特殊。

通过鼻咽镜病理活检，鼻

咽病灶确诊为鼻咽非角化性鳞癌（ＷＨＯ分型：

Ⅱ型），

免疫组化：

Ｐ５３（＋），Ｐ６３（＋），ＣＫ－Ｈ（＋），ＣＫ－Ｌ（＋），ＣＫ

（＋），ＣＫ５／６（＋／－），ＣＥＡ（－），ＣＫ７（－），ＴＴＦ－１（－），肿瘤

组织ＥＢＥＲｓ（ＥＢＶ－ｅｎｃｏｄｅｄ　ＲＮＡｓ，Ｅｐｓｔｅｉｎ－Ｂａｒｒ病毒编码ＲＮＡｓ）原位杂交：

（＋）（图１Ａ）。

病人的胸腹ＣＴ、骨ＥＣＴ

等检查均未见异常。

诊断为：

①鼻咽癌（Ｔ３Ｎ１Ｍ０，Ⅲ

期），②慢性肾小球肾炎。

患者于２００６年４月至６月接

受对鼻咽和颈部淋巴结病灶实施的根治性放疗，其中

原发灶（剂量７０　Ｇｙ／３５　Ｆｒ）、区域淋巴结转移灶（剂量

６４　Ｇｙ／３２　Ｆｒ）和颅底（８　Ｇｙ／４　Ｆｒ）。

同期给予顺铂ｑｗ×

３程化疗（３程后因毒性反应停止同期化疗）。

治疗后复

查见原发灶及区域淋巴结全消。

定期随访至２００７年７月

（１３个月后），患者因咳嗽于我院就诊，查ＣＴ发现左

肺上叶肿物伴左下肺小结节及左肺门、纵隔淋巴结肿大

（图２Ａ）。

行支气管镜活检，结果为低分化腺癌，ＣＫ（＋），

ＣＥＡ部分（＋），ＣＫ７（－），ＴＴＦ－１（－），Ｐ６３（－），肿瘤组织

ＥＢＥＲｓ原位杂交：

（－）（图１Ｂ）。

ＥＣＴ示左股骨上段骨代谢

活跃，考虑骨转移。

血ＥＢ病毒ＤＮＡ拷贝数：

１．９８×１０５拷

贝／ｍＬ，并定期监测（图３）。

鼻咽镜检未见明显复发征象。

诊断为：

①左上肺腺癌伴左肺门、纵隔淋巴结转移

（Ｔ２Ｎ２Ｍｘ），②左股骨转移瘤，③鼻咽癌放化疗后，④

慢性肾小球肾炎。

患者于２００７年８月－９月接受“紫杉醇

（１７５　ｍｇ／ｍ２）＋卡铂（ＡＵＣ＝５）”方案化疗２程，疗效评

价ＰＤ。

于２００７年９月－１２月行“吉西他滨（１　０００　ｍｇ／ｍ２，

ｄ１、ｄ８）＋长春瑞滨（２５　ｍｇ／ｍ２，ｄ１、ｄ８）”方案化疗４

程，２程后疗效评价ＰＲ（图２Ｂ），４程后疗效评价ＰＤ。

后患者放弃化疗，仅以支持治疗，定期随访，患者卒于

２００８年３月。

2讨论

１９３２年Ｗａｒｒｅｎ等［４］提出了的重复癌的诊断标准：

①

每个肿瘤具有肿瘤的组织病理学改变；②每个肿瘤的部

位不相连；③必须排除第二癌为先诊癌肿浸润和转移的

可能。

根据先确诊的第一癌与第二癌确诊的时间间隔，

又可将重复癌分为：

①同时性重复癌，二者同时确诊或

二者确诊的时间间隔不超过６个月；②异时性重复癌，二者确诊的时间间隔超过６个月。

自１８８２年Ｂｉｌｌｒｏｔｈ报道首例重复癌患者以来，各种

各样的重复癌病例报道陆续出现，不过针对鼻咽、肺双

原发癌的报道却不多。

Ｗａｎｇ等［５］统计了１９７９年－１９９３年

１　５４９例鼻咽癌患者中第二肿瘤发生的情况，发现了２例

鼻咽、肺双原发癌的患者，占全部第二肿瘤患者的５％

（２／３９），占全部患者的０．１％（２／１５４９）。

但近年来，

特别是在鼻咽癌流行区，鼻咽、肺双原发癌似有增加的

趋势。

究其原因主要有以下几点：

①肺癌、鼻咽癌治疗

水平的提高，患者获得长期生存。

随着患者生存的延

长，患者中出现第二肿瘤的情况相应增加。

②病理诊断

方法的进步。

各种病理学新技术，特别是利用分子探针

对Ｅｐｓｔｅｉｎ－Ｂａｒｒ病毒编码的ＲＮＡ（ＥＢＶ－ｅｎｃｏｄｅｄ　ＲＮＡｓ，

ＥＢＥＲｓ）进行的原位杂交技术的出现，为鉴别转移性鼻

咽癌和原发性肺癌提供了有力支持。

根据ＷＨＯ分型，鼻咽癌分为３型。

Ⅰ型为角化性

鳞状细胞癌，Ⅱ型为分化型非角化性癌，Ⅲ型为未分化

型癌［６］。

Ⅱ、Ⅲ型未分化型非角化性癌占流行区总发病

的９５％以上［７］，已证实其与ＥＢ病毒感染密切相关［８－１１］。

ＥＢＥＲｓ（ＥＢＶ－ｅｎｃｏｄｅｄ　ＲＮＡｓ）是ＥＢ病毒编码的无３＇端多聚腺苷酸（ｐｏｌｙＡ）结构的小ＲＮＡ，包括ＥＢＥＲ１和

ＥＢＥＲ２，本身不编码蛋白，在ＥＢ病毒潜伏感染时转录数

量最多，每个细胞中可达１０６拷贝［１２，１３］。

鼻咽癌患者中，

通过原位杂交的方法不仅可以在原发灶持续测出ＥＢＥＲｓ

表达［１４］。

而且在转移灶中同样可以测得。

有学者使用原

位杂交的方法对远处转移的鼻咽癌患者进行了原发灶和

转移灶的ＥＢＥＲｓ检测，发现所有患者的原发灶和转移灶

均表达ＥＢＥＲｓ，二者高度一致。

故目前认为ＥＢＥＲｓ检测

可用于疑似鼻咽癌病例的鉴别［１５］。

肺癌的病理分型主要分为小细胞和非小细胞性。

非小细胞性肺癌又可进一步分为鳞癌、腺癌和大细胞癌

等。

亦有人对肺癌患者中ＥＢＥＲｓ表达情况进行了研究。

Ｗｏｎｇ等［１６］用原位杂交的方法对流行区１６７例未经挑选的

ＮＳＣＬＣ患者进行了ＥＢＥＲｓ检测。

发现有９例（５．４％）患者

的检测结果为阳性，而这９例患者的形态学分型都是肺

淋巴上皮瘤样癌。

Ｃｈｅｎ等［１７］用同样的方法分别对１２７例

ＮＳＣＬＣ患者的标本进行了检测，发现除了５例淋巴上皮瘤

样癌均为ＥＢＥＲｓ阳性外，少数肺鳞癌（５／４３）患者亦表

达ＥＢＥＲｓ。

但这些鳞癌患者ＥＢＥＲｓ信号的强度、阳性细

胞的数目都明显低于淋巴上皮样癌。

作者认为这与ＥＢ病

毒在不同类型ＮＳＣＬＣ中的作用及表达程度有关。

故目前

除了已经明确肺淋巴上皮瘤样癌可能与ＥＢ病毒感染有关外，尚无直接证据证明其在其他类型的非小细胞肺癌中

的作用。

因此，在原有病理学方法基础上，辅以ＥＢＥＲｓ

的检测可以较好地对肺部原发性癌和继发于鼻咽癌的肺

部肿物进行鉴别诊断。

在临床上，同时或相继出现的鼻咽与肺部癌性肿

物存在无法从组织形态学上加以区分的可能。

在此情况

下，患者需要借助ＥＢ病毒的相关检测进行鉴别诊断，包

括血清学抗体检查、ＰＣＲ法检测ＥＢ病毒ＤＮＡ、免疫组化

检测ＬＭＰ蛋白、原位杂交检测ＥＢＥＲｓ等［１５］，其中以原位

杂交检测ＥＢＥＲｓ的敏感性和特异性最高［１８］。

鼻咽、肺重复癌与鼻咽转移癌或复发癌的治疗有着

显著的不同。

重复癌的治疗方案虽无大宗病例报告，但

一般遵循各癌相应的处理原则进行。

有手术指征的第二

原发癌，应尽早手术治疗，疗效与单发癌相似，而转移

癌、复发癌多采用姑息性治疗。

就本例鼻咽、肺双原发

癌而言，治疗有其特殊性：

①患者同时存在远处转移：

患者存在无法确定来源的骨转移病灶，治疗以姑息性质

为主。

②患者存在基础疾病：

患者同时患有慢性肾小球

肾炎，化疗方案需要调整，需要舍弃一些疗效确切但肾

毒性较强的药物（如：

顺铂等）。

③鼻咽癌和肺癌化疗

的有效药物存在重叠：

紫杉类、铂类、吉西他滨、长春

碱类等均是对鼻咽癌和肺癌有效的化疗药物，对治疗无

法确定来源的转移灶有利。

在具体实践中，由于患者对

化疗不敏感，甚至对一些方案出现了继发耐药，虽一度

出现肿瘤缩小，但总体疗效一般。

李威等［１９］对中山大学附属肿瘤医院１５６例双原发癌病

例统计后发现，第二原发癌治疗后的５年生存率为３４．６％。

有人认为，异时性多原发癌发生间隔的时间越长，预后越

好；而同时发生两原发癌并且恶性程度高者预后差（双侧

原发性乳腺癌除外）；但多原发癌者若出现转移，则生存

期明显缩短［２０］。

实际上上多原发癌的具体生存还与原发癌

的部位、病理类型及恶性程度相关［２１］。

就本例而言，由于治疗技术的发展，鼻咽癌的预后

显著改善。

Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者５年生存率分

别达９５％、８０％、６２％、４０％［１］。

非小细胞肺癌的预后则

相对较差，ⅠＡ期、ⅠＢ期、ⅡＡ期、ⅡＢ期、ⅢＡ期、Ⅲ

Ｂ期、Ⅳ期非小细胞肺癌患者５年生存率分别只有６７％、５７％、５５％、３８％－３９％、２３％－２５％、３％－７％、１％［２２］。

本

例患者自诊断鼻咽癌起，生存２４月；自诊断鼻咽、肺双

原发癌合并骨转移起，生存仅９月。

预后与既往研究结果

相符。

最后，由本病例可得到几点启示：

①在临床实践中，医务工作者常常“尽可能用一种疾病来解释患者所

有的相关症状和体征”。

这一原则有其道理，但不能绝

对。

Ｗａｒｒｅｎ提出的三原则是对转移癌和重复癌进行鉴别

诊断的金标准。

在诊治水平飞速发展的今天，这一标准

理应得到更广泛的应用。

②鼻咽、肺双原发癌在流行区

并不少见，其鉴别诊断不仅依靠组织形态学，还可通过

ＥＢ病毒的相关检测进行，其中ＥＢＥＲｓ原位杂交法相对

特异和敏感。

但须注意肺淋巴上皮瘤样癌与其他病理类

型的个别病例亦可表达ＥＢＥＲｓ。

故鉴别诊断时应该结合

多项指标综合进行。

③鼻咽、肺双原发癌患者的治疗遵

循各癌相应的处理原则进行，根据患者具体条件进行综

合。

④鼻咽、肺双原发癌患者的预后，与各癌分期、部

位、病理类型、恶性程度相关。

存在转移者预后不佳。

T细胞性淋巴瘤并下消化道大出血一例

1病例简介患者男性,39岁,因发热2周于2008年6月6日入院。

呈间歇性发热,体温最高达37.8℃。

伴有轻度头痛,无畏寒、咽痛,无咳嗽、咳痰。

在门诊予阿奇霉素、左氧氟沙星、头孢甲肟等药物治疗后未见好转。

入院查体:

T36.5℃,P70次/min,R20次/min,血压120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）,余未见明显阳性体征,未见焦痂;门诊腹部B超提示胆囊壁上胆固醇结晶,泌尿系未见异常。

肥达外菲试验阴性,血常规:

WBC5.1g/L,N0.74。

入院后予美洛西林、氯霉素等药物治疗,体温最高达40℃,予对症处理后可下降。

于6月9日开始出现解血便,每次量约300ml,共5次,血压低,予输血、生长抑素（进口）500ug/h,奥美拉唑（合资）8mg/h持续静滴、血凝酶止血等治疗,患者出血不止。

行结肠镜检查提示进境距肛门40cm,见大量暗红色血液,视野不清,无法进境。

ECT（发射单光子计算机断层扫描仪）提示升结肠平脐部可见异常示踪剂浓聚,考虑该部位出血可能性大。

于6月10日行全麻下剖腹探查术。

术中见升结肠距回盲瓣5cm有一息肉样隆起病变。

大小约1.5cm×3.0cm,粘膜表面溃烂,可见血痂附着,升结肠到回肠110cm以内有大量暗红色血块,肠系膜有大量花生米大小的肿大淋巴结,肝脾、胃小肠未见异常,行右半结肠切除术。

术中术后予输血、止血、补液等治疗。

术后转加强治疗科予重症监护、辅助呼吸。

患者血红蛋白进行性下降,解血便。

于6月12日再次剖腹探查,术中见腹腔内创面广泛渗血,吻合口未见异常,肠管粘膜下出血,肠腔内有较多暗红色血块,予置管引流。

病理（华中科技大学附属医学院）会诊报告:

结肠外周T细胞性淋巴瘤（非特殊类型）,肿瘤组织累及肠壁全层,伴坏死及溃疡形成（肿瘤细胞浸润生长,破坏肠壁,瘤细胞异型明显,核染色细腻,间质水肿明显）免疫组化:

瘤细胞CD3（+）,CD8（+）,粒酶B（+）,CD30（-）,CD20（-）,CD792（-）,CD5（少部分+）。

血培养:

醋酸钙鲍曼复合不动杆菌,尿培养有白色念珠菌,骨髓象提示反应性骨髓象。

病理回复后于COP方案化疗1d,患者病情继续恶化,于6月16日抢救无效死亡。

2讨　论

肠道型T细胞淋巴瘤,（Enteropathy-typeintestinalTcelllymphoma,ETCL）,亦称肠病相关性淋巴瘤,是原发性肠道的结外型恶性淋巴瘤,恶性程度极高,本病少见。

以前曾误称为肠道恶性组织细胞增生症（肠型恶组）,近年来病理界已明确其来源于NK/T细胞,属外周型恶性淋巴瘤。

本病临床表现为明显的吸收不良症状及进行性加重的消瘦和腹痛。

可伴有腹泻、便血等症状,病情进展极快,病程的中晚期常出现发热,并随病情进展而加重,常表现为不可控制的高热,常规抗炎治疗及常规的解热镇痛剂均无法控制,但发热初期激素类药物往往可迅速退热,而病程晚期即使大剂量激素冲击也无法控制高热。

另一突出的临床表现是骨髓抑制,随着病情发展,患者往往表现为进行性加重的贫血,多为中至重度贫血,并伴有白细胞及血小板的显著减少,但外周血及骨髓中绝少查到异性细胞。

病程的中晚期可出现消化道出血,以便血为主,有时便血为患者就诊的首发症状,但多数便血出现在持续发热一定时期后,出血量有时很大并导致失血性休克,大量便血常常继发于激素应用之后,因此使用激素时应警惕下消化道出血的可能。

本病晚期常出现肠穿孔,穿孔后病情迅速恶化,一般在行肠穿孔手术治疗后1-2月内死亡,即使临床无典型穿孔表现,因肠道穿透性溃疡存在,患者也往往出现大量腹腔内渗液并合并感染,因而出现典型的腹膜炎表现,由于常规内科保守治疗无效,而往往接受外科治疗,其预后与肠穿孔后接受手术治疗的患者相同,一般在手术治疗后1-2月内死亡[1]。

肠病型T细胞淋巴瘤组织结构较复杂,且具有独特的临床病理特点,需与下列疾病鉴别:

（1）恶性组织细胞增生症:

为全身性系统性疾病,具有淋巴结、肝脾等肿大,骨髓及外周血异常组织细胞增生,患者常清瘦、发热、衰竭、全血细胞减少,病程呈进行性、侵袭性的特点,预后差。

（2）肠黏膜相关淋巴瘤:

年龄偏大,多有肿块,侵蚀上皮呈淋巴上皮病变。

免疫组化标记为:

B细胞性的低度恶性淋巴瘤。

（3）肠白塞氏病:

其基本病变为纤维素坏死性小血管炎与血栓性静脉炎及周围炎,引起多发性肠溃疡病。

患者常伴有口腔、外生殖器溃疡及虹膜炎。

（4）克隆氏病:

肠壁高度水肿,黏膜鹅卵石状外观,常有裂隙样溃疡。

镜下为非特异性慢性炎,75%无干酪样性坏死的结核样肉芽肿。

（5）伤寒:

临床上有慢性高热,神智淡漠,相对缓脉,血中白细胞减少。

肥达氏反应阳性。

血、粪、尿可培养出伤寒杆菌。

病理活检可找到典型的伤寒肉芽肿[2]。

肾类癌2例报告并文献复习

例1：

男，49岁，因反复无痛性肉眼血尿9个月余入院，无腰

痛、高血压病史。

CT显示双肾下极皮质相连，左肾增大，上中部

有5cm×6cm囊实性占位性病变，边界清楚，其内见钙化，增强

后实性部分强化明显，囊性部分未见明显强化。

静脉肾盂造影

示马蹄形肾，临床诊断为马蹄肾并肾癌。

入院4d后在全身麻醉下行左肾根治性切除术，左肾中上部有一6cm×5cm×5cm肿块，

呈灰白色，切面呈囊实性，囊内充满暗红色血性状物，囊壁厚薄

不均匀。

镜检：

肿瘤细胞成分单一，瘤细胞排列成缎带状、脑回

状，细胞巢间有丰富的薄壁血管，肿瘤细胞小而形态一致，呈圆

锥形或多边形，界限不清，细胞核圆或卵圆形，核分裂罕见。

免

疫组织化学：

细胞角蛋白（AE1/AE3）、嗜铬粒蛋白A（CgA）、波

形蛋白（vimentin）及神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性。

病理诊

断:

肾类癌。

术后随访1年，CT检查未见复发及远处转移。

例2：

男，36岁，因体检发现右肾实性占位1周入院，无腰痛、

发热，无腹泻、面部充血、心血管症状表现，无高血压病史。

右肾

下极有一囊实性占位病变，约5cm×3cm×4cm大小，部分肾实

质破坏，囊性部分可见高密度影，增强后肿块实性部分强化明

显，囊性部分未见明显强化。

诊断为右肾癌。

入院3d后在全身麻

醉下行右肾根治性切除术，右肾下部有一约5cm×3cm×4cm大小

肿块，切面呈囊实性，内壁凹凸不平，囊内有暗红色血块状物，

实性部分呈灰白色，质地中等。

术后病理：

肿瘤细胞较单一，瘤

细胞较小，呈圆形，染色质呈点彩状，核分裂罕见，肿瘤内纤维

血管组织丰富，周围淋巴结未见肿瘤细胞转移。

免疫组化：

突触

素（Syn）、CgA、NSE、vimentin阳性，S-100蛋白、胰岛素阴性。

病理诊

断:

肾类癌。

术后随访2年，未见复发及远处转移。

2文献资料

检索国内外文献，1966年由Resnick首次报道，国内外共报

道约60例[1，2]，多为个案或小病例报道，其中Hansel等[3]有21例，

大多数无症状，均无类癌综合征表现，其中4例有马蹄肾，2例肾

结石，大多数病例肿瘤与周围肾组织界限清楚，11例突破包膜

侵犯肾周软组织或肾盂脂肪，5例局部浸润。

镜下主要有4种病

理结构：

呈柱状排列成锻带状、脑回状；伴致密纤维化间质的梁

状结构；灶性实性巢状结构；灶性腺样腔隙形成。

免疫组织化学

主要表现：

Syn、CgA、Cam512和vimentin阳性。

3讨论

类癌是一种低度恶性肿瘤，其发生率占全部恶性肿瘤的

0.08%～0.50%，主要见于胃肠道和呼吸道，原发于肾脏的类癌

非常罕见[2]，已有的报道多为个案或小病例报道。

类癌是一组嗜

铬细胞的低度恶性肿瘤，目前认为肿瘤一部分来自神经外胚

层-神经嵴细胞，另一部分来自神经内分泌的原始外胚层细胞，

二者广泛分布于体内，均可形成肿瘤。

神经内分泌癌是来源于

神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤，根据其分化程度可分为类癌

（高分化）；不典型类癌（中分化）；小细胞癌（低分化）三类，能产生

小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，能分泌具有

强烈生物活性的血清素（5-羟色胺）、胰舒血管素和组织胺，有的

还分泌其他肽类激素。

其临床、组织化学和生化特性可因其发

生部位不同而有明显差异，肾类癌患者中未发现伴有心血管症

状、皮肤潮红、慢性腹泻、面部充血及类癌危象等类癌综合征的

全身症状[3]。

肾实质和肾盂目前没有发现神经内分泌细胞，所以

肾原发性类癌的组织起源仍不明确[4，5]，Romero等[1]认为可能与

胚胎发育时期神经嵴或胰腺组织的错位、慢性感染引起移行上

皮肠上皮化生、肾外的原发性肿瘤肾转移、多潜能干细胞向神

经内分泌细胞分化等因素有关。

有多个国内外个案报道与马蹄

肾等先天性疾病共同发生，马蹄肾发生类癌的相关危险性是正

常肾脏的62倍[6]，提示马蹄肾发生类癌的比例较高。

肾类癌是一种分化相对较好的神经内分泌肿瘤，Hansel等[3]的报告发病年龄27～78岁，平均52岁，本组2例患者相符，男女发

病率相近，大多数无症状，可有血尿、腰部疼痛、腹部肿块等症

状。

国内外报道中均未发现有类癌综合征。

临床影像学诊断主

要依靠CT、MRI、B超等，CT下多表现为实质性肿块，而马蹄肾类

癌多表现为囊实性占位，部分肾实质破坏，增强扫描肿块实性

部分强化明显，囊性部分无明显强化，上述表现与较多肿瘤出

血囊性变有关[7]。

26.5%的病例瘤肿内可见钙化，增强CT扫描显

示低密度肿块影[2]。

此外，放射性核素标记奥曲肽能与肿瘤组织

的生长抑素受体特异性地结合，敏感性高达85%，已被用于肿

瘤原发灶和转移灶的识别[5]。

本病诊断主要依靠病理及免疫组化染色检查。

大体病理标

本切面与肾癌不同，多呈灰白色或灰黄色，质硬，边界清楚。

类

癌细胞在显微镜下呈方形，柱状多边形或圆形，瘤细胞巢由血

窦围绕，不同分化肿瘤细胞的形态差异较大，细胞核均匀一致，

很少有核分裂相，细胞质内含有类癌嗜酸性颗粒。

免疫组织化

学在其诊断中意义重大，肿瘤特征性表达神经内分泌标记物

Syn、CgA和NSE等，与肾细胞癌不同，类癌不表达CD10、CK7和

Ksp-cadherin。

外科手术治疗是目前最佳治疗方案，文献报道[3]15例肾类

癌术后进行了3个月～11年（平均37个月、中位36个月）随访，其中

诊断时即有肝和骨转移的1例于术后11个月死亡，1例于术后11

年无瘤死亡，7例无瘤存活，6例带瘤存活。

化学治疗对类癌的效

果较差，放射治疗为姑息性治疗。

马蹄形肾一般有多发肾动脉

及静脉，术前应行肾血管造影，以便切除肿瘤时阻断变异肾动、

静脉，以防术中失血过多。

多个相关文献认为[1，4，8]肾类癌为低度恶性肿瘤，病程相对

较长。

因目前病例数少，难以获得有意义的预后统计学结果。

尽管为低侵袭性肿瘤，但易发生浸润和转移，常累及肝和淋巴结，

有文献认为预后和肿瘤的大小、细胞的异型性及核分裂数有

关，发生于马蹄肾或畸胎瘤的患者预后相对要好[1]。

本组2例患

者术后随访1～2年，未见复发及远处转移。

原发性肺淋巴瘤一例误诊分析

1病例资料女,44岁。

因反复胸闷、咳嗽1月余入院。

患者1个多月前出现胸闷、咳嗽,偶伴黄痰,无发热、咯血,在当地医院按肺炎给予抗生素治疗半个月,咳嗽减轻,痰量减少,仍感胸闷、气促,遂来我院就诊。

门诊CT及X线胸片示:

左肺下叶肿物,周边毛刺状明显。

以“左肺下叶占位（肺癌可能?

）”收入胸外科。

查体:

浅表淋巴结不大。

双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,肝脾未触及。

血常规、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶（LDH）均正常,纤维支气管镜（纤支镜）检查无阳性发现。

行剖胸探查术,术中见左肺下叶有一直径4cm肿物,切除左肺下叶。

术后病理诊断:

（左肺下叶）非霍奇金淋巴瘤（NHL）,B细胞性,滤泡中心细胞性Ⅱ级;免疫组织化学染色（组化）:

CD20（+）,CD3（-）,Kappa（+）,lamda（-）。

确诊为原发性肺淋巴瘤（primarypulmonarylymphoma,PPL）,术后3周起规律行CHOP方案化疗,共4个周期,并定期随访,现为手术后1年,患者一般情况良好,未发现复发转移。

2讨论

1　发病概况　PPL是起源于支气管黏膜相关淋巴组织的结外型淋巴瘤,归为系统性肉芽肿病,男女比例接近1∶1。

临床上以呼吸道症状及影像学改变为主要表现的PPL罕见[1],笔者检索《临床误诊误治》杂志光盘版1996年1月～2008年7月收录文献,在389篇“淋巴瘤”相关文献中,仅2篇与PPL有关。

沙正布等[2]总结108例术后经病理证实的肺部非癌性病变,仅1例为PPL;古丽巴哈尔[3]报道该院1994～2004年间仅确诊PPL9例。

2　诊断标准　目前国内外文献报道的PPL大多仍沿用如下诊断标准[4]:

①有明确的病理组织学诊断;②影像学无明显纵隔或肺门淋巴结增大,无肺及支气管其他部位淋巴瘤的证据;③无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。

3误诊原因　复习相关文献[2～5],我们发现PPL术前诊断困难,古丽巴哈尔报道的9例均误诊。

分析误诊原因为:

①临床及影像学特征不典型:

此为本病误诊的重要原因,PPL表现为肺内单一占位病灶,呈分叶状,轮廓较清楚,因瘤组织向周围肺野浸润致使肿物周围呈棉絮状、磨玻璃状改变,本例与文献报道相似,术前因为CT片示病灶有明显毛刺状考虑肺癌,术后病理检查证实为NHL。

②纤支镜不易取得组织学诊断依据:

由于PPL起源于支气管黏膜下组织或动静脉周围的淋巴组织,沿淋巴管浸润性生长及蔓延,较少累及支气管内膜,纤支镜活检标本极少能获得阳性诊断依据,本例术前纤支镜检查即阴性。

24　提高术前诊断率措施　本例提示,当肺野内出现孤立性圆形或类圆形、边缘较光整、清晰且质地均匀、偏向肺野中外带的占位病变,尤其经动态观察生长缓慢时,诊断应想到PPL的可能。

薄层CT或高分辨率CT有助于对病变的观察,但是由于PPL病变特点呈多样性,具体CT的诊断标准尚需进一步总结。

红细胞沉降率、LDH及纤支镜检查未见异常不能作为除外本病的依据,应尽快行穿刺活检获得组织学诊断及免疫组化诊断。

对于能够完整切除的单发病灶可以考虑直接手术切除,结合术中冷冻切片病理检查,做出相应诊断和治疗。

25　治疗原则　对于PPL的治疗问题尚有一定的争议,大多数学者认为手术为首选方法[6]。

术中彻底切除肺内肿瘤,同时清扫肺门及纵隔淋巴结,手术后给予正规的全身联合化疗。

但对于双侧病变、肺外浸润、复发的病例则应考虑放疗和化疗。

化疗时根据病理类型不同而采取不同化疗方案,霍奇金淋巴瘤混合型选择MOPP方案,NHL选择CHOP方案。

本例采用手术加CHOP方案化疗,取得了较好的疗效。

原发性中枢神经系统淋巴瘤多次误诊一例

1病例资料男,56岁。

因头晕