自身免疫性肝炎诊断治疗方案.docx
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自身免疫性肝炎诊断治疗方案
自身免疫性肝炎诊断治疗方案
一、自身免疫性肝炎标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为自身免疫性肝炎(ICD-10:
K75.400)。
(二)诊断依据。
根据《实用内科学》(陈灏珠、林果为、王吉耀主编,人民卫生出版社,2013年,第十四版)以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布自身免疫性肝炎的实践指南。
1.具有相符的临床症状与体征;
2.实验室检查的异常:
如转氨酶(ALT、AST)升高,免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高,血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体I型抗体(anti-LKM1)或抗肝细胞胞质I型抗体(anti-LC1)阳性;
3.肝组织学表现为界面性肝炎;
4.排除其他导致慢性肝炎的病因,如病毒性、遗传代谢性、药物性、胆汁淤积性等。
5.对于临床表现不典型、难以确定的患者,可采用国际标准化的诊断积分系统进行评估(表1)。
此外,2008年Mayo临床中心推出了简化的AIH诊断标准,便于临床应用(表2)。
根据血清学特征,自身免疫性肝炎通常分为2型:
1型的特征性抗体为ANA和SMA阳性,任何年龄均可发病。
2型特征性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性,多见于儿童,相对少见。
表1:
自身免疫性肝炎的诊断积分系统(IAIHG,1999)
项目
因素
评分
性别
女性
+2
ALP/AST(或ALT)比值
>3
<1.5
-2
+2
γ球蛋白或IgG(大于正常值的倍数)
>2.0
1.5-2.0
1.0-1.5
<1.0
+3
+2
+1
0
ANA、SMA或anti-LKM1滴度
>1:
80
1:
80
1:
40
<1:
40
+3
+2
+1
0
AMA
阳性
-4
病毒感染活动性标志物
阳性
阴性
-3
+3
肝毒性药物服用史
有
无
-4
+1
乙醇摄入量
<25g/d
>60g/d
+2
-2
伴随的免疫性疾病
任何其他非肝脏免疫系统疾病
+2
其他自身抗体
Anti-SLA/LP、anti-LC1、pANCA
+2
组织学特征
界面性肝炎
浆细胞浸润
玫瑰花结改变
无上述改变
胆管病变
非典型特征
+3
+1
+1
-5
-3
-3
HLA
DR3或DR4
+1
对治疗的应答
完全缓解
缓解后复发
+2
+3
治疗前
确诊AIH
疑诊AIH
治疗后
确诊AIH
疑诊AIH
>15
10~15
>17
12~17
表2.自身免疫性肝炎诊断的简化标准
分类
变量
积分
自身抗体
ANA或SMA
1:
40
+1
ANA或SMA
1:
80
+2;
多项同时出现时最多2分
或Anti-LKM-1
1:
40
或抗可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)
阳性
免疫球蛋白水平
IgG
>正常值上限(ULN)
+1
>1.1ULN
+2
组织学改变
形态学特点
符合AIH
+1
AIH典型表现
+2
病毒性肝炎
无病毒性肝炎
病毒标志物阴性
+2
治疗前总积分
确诊
7
疑诊
6
注:
界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花结样改变被认为是特征性AIH组织学改变,3项同时出现时为典型AIH表现。
(三)治疗方案的选择。
根据《实用内科学》(陈灏珠、林果为、王吉耀主编,人民卫生出版社,2013年,第十四版),以及2011年英国胃肠病学会和2010年美国肝病研究协会发布的自身免疫性肝炎实践指南。
应积极治疗对AIH进行治疗,免疫抑制剂是治疗AIH首选药物。
最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素(泼尼松或泼尼松龙),可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。
治疗包括诱导缓解治疗与维持治疗两阶段。
尽管AIH对免疫抑制剂有良好的应答,但免疫抑制剂治疗的不良反应较多,应掌握治疗指征。
通常情况下,组织学检查发现界面性肝炎,无论有无肝纤维化或肝硬化均应给予治疗;需要强调的是转氨酶和-球蛋白升高程度并非与肝组织损伤严重程度相一致。
(四)标准住院日为12–20日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
K75.400。
2.符合需要住院的指征:
转氨酶升高超过2.5倍正常上线(ULN);转氨酶超过2ULN同时伴有临床症状或结合胆红素升高;血清-球蛋白超过2ULN;肝活检存在桥接样坏死或多小叶坏死的组织学表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、肝炎病毒标志物全套、免疫球蛋白、自身抗体(ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等)、AFP和肝癌相关指标、肝硬化相关指标;
(3)胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者情况可选择:
铜蓝蛋白、甲状腺功能等其他生化指标;上腹部CT或MRI、肝穿刺活组组检查、肝血管造影和PET-CT,。
3.疑有肝硬化门静脉高压者可选择:
上、下消化道内镜检查。
(七)治疗方案与药物选择。
1.激素和免疫抑制剂治疗:
通常采用糖皮质激素单药治疗诱导缓解治疗,泼尼松或泼尼松龙初始剂量40-60mg/d,并于4周内逐渐减量至15-20mg/d;也可采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤(50mg/d)诱导治疗,尤其是对于糖皮质激素副作用风险增加的患者(如,具有脆性糖尿病、骨质疏松、情感不稳定、精神病史和控制不良的高血压患者),泼尼松或泼尼松龙初始剂量为30mg/d,并于4周内逐渐减量至10mg/d,硫唑嘌呤无需减量。
维持治疗可采用泼尼松或泼尼松龙(2.5-10mg/d)单药或联合硫唑嘌呤(50mg/d)治疗,也可单用硫唑嘌呤(50mg/d)维持治疗。
治疗应强调个体化的原则。
在上述经典治疗疗效不佳的病人,建议考虑选择其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯、羟氯喹和雷公藤制剂等。
2.其他保肝药物及对症治疗。
(1)可根据肝功能损伤程度可应用多烯磷脂酰胆碱、甘草酸类及谷胱甘肽等药物静脉应用以及中草药治疗。
(2)给予质子泵抑制剂(PPI)和其他胃保护药口服,每日两次,以保护胃粘膜,预防消化道出血。
对已有胃肠道出血病史的患者,给予胃镜下止血或手术治疗。
(3)骨质疏松的预防和治疗,给予口服钙剂、肌注维生素D3注射液及磷酸盐类等药物的应用。
3.对于慢加急性肝衰竭患者,经过上述治疗,病情无缓解,推荐肝移植前的评估。
4.针对难治性重症患者,有条件的医院可考虑在专家组指导下使用免疫吸附、血浆置换或免疫细胞治疗。
(八)出院标准。
1.临床症状改善或消失。
2.血清转氨酶、胆红素和-球蛋白水平的改善。
(九)变异及原因分析。
1.经治疗后,临床症状及生化指标反而恶化,考虑重叠其他肝脏疾病如肝窦状核变性、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎、慢性丙型病毒性肝炎者,则退出该路径。
2.入院后评估发现诊断不能确定、已经是肝硬化失代偿期或合并有原发性肝癌者,则退出该路径,进入相应的临床路径。
3.经治疗后,临床症状与实验室指标进行性进展,有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭时,则退出该路径,进入相应的临床路径。
二、自身免疫性肝炎临床表单
适用对象:
第一诊断为自身免疫性肝炎(ICD-10:
K75.400)
患者姓名:
性别:
年龄:
门诊号:
住院号:
住院日期:
年月日出院日期:
年月日标准住院日:
10–14日
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
完成询问病史和体格检查
完成入院病历及首次病程记录
拟定检查项目
制订初步治疗方案
对患者进行有关肝功能异常的宣教
上级医师查房
明确下一步诊疗计划
完成上级医师查房记录
根据其他检查结果进行鉴别诊断
向患者及家属交代病情,解释免疫抑制剂治疗的必要性及副作用
重
点
医
嘱
长期医嘱:
内科护理常规
二级护理
普通饮食
保肝治疗药物
临时医嘱:
血、尿、大便常规+潜血
肝肾功能、电解质、血糖、铜蓝蛋白、凝血功能、甲状腺功能、凝血功能、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ANA、SMA、AMA、抗LKM-1、抗LC-1、pANCA等。
腹部超声、胸正侧位片、心电图
必要时行:
肝穿刺检查及胃镜检查
其他检查(酌情)
长期医嘱:
内科护理常规
二级护理
普通饮食
泼尼松或泼尼松龙
免疫抑制剂
PPI和其他胃肠保护药治疗
保肝治疗药物
临时医嘱:
必要时行:
骨密度检测
必要时性:
胃镜检查(大便潜血阳性或疑食管曲张静脉推荐)
主要
护理
工作
入院宣教
健康宣教:
疾病相关知识
根据医生医嘱指导患者完成相关检查
完成护理记录
记录入院时患者体重
风湿免疫病慢病管理(心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入)
基本生活和心理护理
指导药物服用方法及注意副作用
正确执行医嘱
认真完成交接班
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名
日期
住院第3–6天
住院第7–9天
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
□完成入院检查
□继续治疗
□观察药物治疗的反应及副作用
□必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□上级医师查房
□观察临床症状改善情况及体征变化
根据生化指标的改善情况酌情减量泼尼松或泼尼松龙
□视病情变化进行相关科室会诊
□完成病程记录
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□内科护理常规
□二或三级护理
□普通饮食
□泼尼松或泼尼松龙
□免疫抑制剂
PPI和其他胃肠保护药治疗
□保肝药物
□对症及支持治疗
临时医嘱:
□大便潜血
□血常规
□血糖
□肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白
□其他医嘱
长期医嘱:
□内科护理常规
□二或三级护理
□普通饮食
□对症及支持治疗,
□酌情减量泼尼松或泼尼松龙
□免疫抑制剂
PPI和其他胃肠保护药治疗
□保肝药物
□其他医嘱
临时医嘱:
□大便潜血
□血常规(必要时)
□血糖(必要时)
□肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白
□其他医嘱
主要护理
工作
□观察患者症状改善,注意药物副作用
□监测患者生命体征变化
□观察患者症状改善情况
□满足患者的各种生活需要
□做好用药的指导及注意事项
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1.
2.
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名
日期
住院第10–20天
(出院日)
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房,进行评估,明确是否可出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项,如:
返院复诊的时间、地点,服用免疫抑制剂需要注意的问题,发生紧急情况时的处理等
重
点
医
嘱
出院医嘱:
□出院带药:
泼尼松或泼尼松龙
免疫抑制剂
PPI和其他胃肠保护药治疗
复合维生素B、钙剂
□其他医嘱
□定期门诊随访
主要护理
工作
□指导患者办理出院手续
□做好患者出院后的饮食指导
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名