系统性红斑狼疮阴阳毒诊疗规范.docx

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系统性红斑狼疮阴阳毒诊疗规范

专科诊疗方案

系统性红斑狼疮（阴阳毒）诊疗方案

一、定义

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

各国报道的系统性红斑狼疮的患病率不一，我国约为49-75/10万，男女比约（1:

7）-（1:

9），以20-40岁女性多见。

红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名，但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载，如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有 " 阳毒之为病，面赤斑斑如绵纹 …… ；阴毒之为病，面目青，身痛如被杖。

 " 等症状的描述。

就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状，形如蝴蝶，名之为 " 红蝴蝶疮 " 、 " 马缨丹 " 、 " 茱萸丹 " 等。

又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重，名之为 " 日晒疮 " 。

而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害，有人称其为 " 鬼脸疮 " 、 " 流皮漏 " 。

根据本病的主要病因病机和症状，把本病归为中医的“痹证”范畴，《灵枢.周痹》曰：

“周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所……风寒湿气，客于外分肉之间……分裂则痛，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。

”这些描述指出周痹部位在周身血脉、分肉之间，符合SLE多系统病变的特点。

红斑狼疮的病因病机，多数医家认为有先天禀赋不足，肾精亏虚，加上七情内伤，劳累过度，房事不节，外受 " 六淫 " 之邪侵袭，引起五脏亏虚，三焦阻滞，阴阳失调，气血运行不畅，而临床以虚象为主要特点，兼有湿阻、血瘀等标实之症。

二、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准：

阴阳毒是机体感受毒邪致使阴阳失调，引起的一种以面部红斑、咽痛口疮、关节疼痛，并可伴有脏腑损伤等全身病变的疾病。

相当于系统性红斑狼疮。

2.西医诊断标准：

参目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准。

该分类标准的11项中，逐次或同时符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为95%和85%。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准：

1.颧部红斑：

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2.盘状红斑：

片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性疤痕。

3.光过敏：

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4.口腔溃疡：

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5.关节炎：

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

6.浆膜炎：

胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变：

尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）。

8.神经病变：

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9.血液学疾病：

溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10.免疫学异常：

抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

11.抗核抗体：

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

2009年美国风湿病学会对SLE的分类进行了修订，具体标准如下：

临床标准：

1.急性或亚急性皮肤狼疮；2.慢性皮肤狼疮；3.口腔

/鼻溃疡；4.不留瘢痕的脱发；5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的

两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛；6.浆膜炎；7.肾脏：

用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小

时，或有红细胞管型；8.神经系统：

癜痫发作，精神病，多发性单神

经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；浙江省人民医院风湿免疫科应振华

9.溶血性贫血；10.白细胞减少（至少一次<4000/mm3）或淋巴细胞

减少（至少一次<1000/mm3）；11.至少一次血小板减少（<100,000/

mm3）

免疫学标准：

1.ANA高于实验室参考值范围；2.抗ds-DNA高于

实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）；3.抗sm阳性；4.抗磷脂抗体：

狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度/抗β2糖蛋白1阳性;5.低补体:

①低C3，②低C4，③低CH50；6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。

患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：

1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性（94%vs.86%），并与ACR标准有大致相同的特异性（92%vs.93%），同时明显减少误分类。

（二）证候诊断

1.风湿痹阻型

肢体关节肌肉疼痛，重着，痛处游走不定，或见关节肿胀，屈伸不利，阴天加重，得热则舒，遇寒加重，恶风胃寒，舌质淡红，苔白或薄白、白腻或白滑，脉弦缓或弦紧或浮紧。

2.气营热盛型

高热不恶寒或稍恶寒，满面红赤，红斑红疹，咽干，口渴喜冷饮，尿赤而少，关节疼痛，舌红苔黄，脉滑数或洪数，相当于SLE急性发作期。

3.热毒炽盛型

起病急骤，高热持续不退，面部蝶疮或斑疹鲜红，脱发，身痛咽痛，肌衄鼻衄，手足瘀点累累，关节肿痛，口渴口糜，烦躁头痛，甚则狂躁惊厥，尿短赤，大便干结。

舌质红绛，苔黄，脉弦数或滑数。

本证相当于SLE高度活动期，以血管炎、关节炎为主，并出现狼疮性肾炎，蛋白尿。

4.热郁积饮型

胸闷胸痛，心悸怔忡，时有微热，咽干口渴，烦躁不安，红斑丘疹，舌红苔厚腻，脉滑数，濡数，偶有结代。

相当于SLE引起心脏损害，表现为心包炎、心肌炎、心瓣膜炎及胸膜炎等。

5.气血两亏

神疲肢倦，懒于行动，自汗，心悸，失眠，头晕，目眩，脱发，面色苍白，爪甲不华，肌肤干清枯裂，形体消瘦，大便难解，舌质淡白，脉象细小或芤。

以血细胞减少为临床突出表现。

6.肝肾阴虚型

长期低热，手足心热，面色潮红有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷饮，目赤齿衄，关节肿痛，烦躁不寐，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。

相当于SLE慢性活动期。

7.脾肾两虚型

面色不华，但时有潮红，两手指甲亦无华色，神疲乏力，畏寒肢冷时而午烘热，口干，小便短少，两腿浮肿如泥，进而腰股倶肿，腹大如鼓，舌胖、舌偏红或偏淡均有，苔薄白薄腻，脉弦细、细数、细弱。

见于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾性高血压、肾功能不全。

三、检查

（一）普通常规检查

血、尿、便常规，肝功、肾功、血脂、电解质，24小时尿蛋白定量，乙肝六项（经济条件差者可只查HbsAg），心电图，胸部正侧位相/胸部CT，腹部B超，心脏彩超等。

（二）免疫学检查

血沉、C反应蛋白、补体C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM，类风湿因子，Coombs’试验。

（三）专项检查

淋巴细胞亚群、ANA+抗ds-DNA+ENA、抗磷脂抗体等。

有肾脏受累者酌情行肾脏穿刺病理检查。

四、中医治疗方案

（一）辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药（制剂）

1.风湿痹阻型

治法：

祛风除湿，散寒通络

方药：

羌活胜湿汤加减

羌活15克、独活15克、桂枝10克、秦艽15克、海风藤30克、当归10克、川芎15克、乳香6克、细辛6克、黄芪30克、甘草10克、鸡血藤30克、姜黄15克、威灵仙30克

加减：

风偏胜者加防风15克，荆芥12克，寒胜者加附子10克，湿胜者加防己12克、薏苡仁30克、苍术30克。

中成药（制剂）：

。

2.气营热盛型

方药：

三石汤、清瘟败毒饮加减。

生石膏30g寒水石30g滑石30g生地30g玄参12g银华12g知母12g黄苓15g苡仁30g丹皮15g赤芍9g人中黄9g

加减：

高热不退，加牛黄粉、羚羊角粉或紫雪散，以加强清热除火之力；关节痛加忍冬藤、桑枝、防己治痹通络，又有清热之力；衄血、尿血加藕节炭、白茅根、水牛角粉清热凉血；如有头痛呕吐寒战，舌苔转黄厚，有热毒之象者，加黄连、黄柏、大黄、贯众、板蓝根等清热解毒；有可疑神志不清者需服用安宫牛黄丸。

临床体会:

狼疮病人高热，常由感染诱发，如感染发热当为热毒内盛，治疗以清热解毒为主，及时控制感染。

如狼疮发热，热盛血热而非热毒，发热日久，却无中毒症状，治疗重在清热凉血，而不在解毒。

如狼疮热、感染热分辨不清，则清热活血与清热解毒可同时并用。

中成药（制剂）：

。

3.热毒炽盛型

治法：

清热凉血，活血散瘀。

方药：

生地黄散加减。

生地30g玄参12g知母12g黄苓15g红藤30g丹参30g川穹9g六月雪30g接骨木30g川牛膝12g甘草6g

加减：

若肌衄鼻衄，血小板减少，加制首乌、茜草、生藕节、生地榆、水牛角；关节肿痛，加忍冬藤、马钱子清热祛风、活血通络。

临床体会：

狼疮性血管炎，手足瘀点累累，是本病较常见的临床表现，严重者甚至血管闭塞，引起坏死、坏疽，阴虚内热为多，如有感染则有热毒瘀毒，治疗上要控制血管炎症，抑制和消除免疫复合物，养阴清热为主，结合凉血化瘀，能取得较好疗效，如仅以活血化瘀为主是不够的。

狼疮性肾炎蛋白血尿早中期病人，一般不出现浮肿，临床上以阴虚内热为多，治疗也需养阴清热治狼疮为主，并以清热活血利水之品，以治蛋白血尿。

狼疮性关节炎的关节和肌肉疼痛，一般不重，而选之祛风通络药性凉性平为主，可不用温热之品，常用的有忍冬藤、木防已、虎杖、海风藤、川牛膝等，较重的用马钱子3g煎服。

中成药（制剂）：

。

4.热郁积饮型

治法：

清热蠲饮。

方药：

葶苈大枣泻肺汤、泻白散加减。

葶苈子30g桑白皮30g知母12g生地30g沙参12g黄苓15g生苡仁30g猪苓12g茯苓12g郁金12g杏仁12g枳壳12g甘草6g大枣6枚

加减:

积饮多体壮者可用制甘遂末吞服，以攻逐水饮，得泻即可，不宜多用；发热加生石膏加强清热之力；畏冷或白痰多者加桂枝、白芥子，以通调水道，反佐化饮；心悸、脉结代加玉竹、五味子、丹参、龙齿养心宁神；咳痰加川贝，炙百部清肺止咳；气急胸闷加炙苏子、瓜萎皮、厚朴宽胸顺气。

中成药（制剂）：

。

5.气血两亏型

治法：

益气养血

方药：

八珍汤加减

生地30g熟地30g首乌12g女贞子30g山萸肉9g茜草12g藕节30g黄芪12g白术12g知母12g白芍12g陈皮6g生甘草6g

加减：

鼻衄加阿胶、枳壳、墨旱莲；红细胞减少加当归、鹿角片、阿胶；血小板减少，加羊蹄根、花生衣，加重首乌；白细胞减少，加生芪、白术、女贞子。

临床体会：

SLE细胞下降，有阴虚内热，有气阴两虚、气血两虚，应在治疗控制狼疮的同时予以补血。

女贞子、山萸肉、首乌、熟地、白术等均有升高红细胞、白细胞、血小板的作用，补骨脂虽有升白细胞的作用，但能增加紫外线吸收加重本病，不宜选用。

中成药（制剂）：

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6.肝肾阴虚型

治法：

养阴清热。

方药：

玉女煎、增液汤加减。

生地30g生石膏30g麦冬12g玄参12g黄苓15g生苡仁30g知母12g羊蹄根30g忍冬藤30g虎杖30g川牛膝12g生甘草3g

加减：

关节痛者加海风藤、木防己；低热加青蒿、地骨皮；口干加石斛、鲜芦根；脱发加首乌，熟地等。

临床体会：

本病常见舌红绛为阴虚内热之症，加服激素者，常见苔白腻、厚腻，只要胃钠、大便如常，不能以湿重辨证，可舍苔从症，不影响重用养阴清热治疗。

中成药（制剂）：

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7.脾肾两虚型

治法：

滋