HRSEHRAAPHRS遗传性心律失常综合征患者.docx
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HRSEHRAAPHRS遗传性心律失常综合征患者
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２０１３ＨＲＳ／ＥＨＲＡ／ＡＰＨＲＳ遗传性心律失常综合征患者诊断和治疗专家共识解读
洪葵刘欣胡大一
遗传性心律失常综合征是一组有潜在恶性心律失常致晕厥或猝死风险的遗传性疾病，大部分由参与调控心脏动作电位的离子通道基因突变引起。
这些患者的心脏结构大多正常，又具有猝死高风险，大大增加了其诊治的难度。
最近，由美闰心律学会（ＨＲＳ）、欧洲心律学会（ＥＨＲＡ）和亚太心律学会（ＡＰＨＲＳ）共同制定首个遗传性心律失常综合征患者诊断和治疗专家共识的颁布…，为该综合征的诊断、危险分层和治疗提供依据。
该共识的撰写＿丁．作涵盖了北美地区、欧洲地区和亚太地区的专家，充分显示其临床应用的可信度。
基因检测结果在临床中的应用已在另一项声明中阐述。
２１，该共识对基因相关内容未作重点介绍。
遗传病领域无随机和（或）盲法研究，共识中所有推荐的证据等级为ｃ，推荐分级标准均以常用的Ｉ、１Ｉａ、ＩＩｂ和Ⅲ类标明。
共识中置人心律转复除颤器（ＩＣＤ）指征无变化，其他方面的推荐均有不同程度更新。
一、长ＱＴ综合征（ＬＱＴＳ）
１．诊断：
ＬＱＴＳ传统诊断标准为排除心率校正ＱＴ间期（ＱＴｃ）延长的继发性因素后，无论男女，ＱＴｃ＞５００ｍｓ作为ＬＱＴＳ的诊断标准。
共识在此基础上，综合大规模临床观察资料提出：
ＬＱＴＳ危险评分≥３．５旧。
和（或）有明确的致病基因突变，或多次１２导联心电图ＱＴｃ≥５００ｍｓ以及无致病基因突变、不明原因晕厥、ＱＴｃ反复在４８０～４９９ｍｓ者可诊断为ＬＱＴＳ。
激发试验（如仰卧一立位试验）、运动试验恢复期或肾上腺素输注期间测定ＱＴｃ，对诊断静息状态ＱＴｃ正常患者的诊断可能有帮助。
２．危险分层：
极高危：
ＱＴｃ＞６００ｍｓ。
高危：
ＱＴｃ＞５００ｍｓ：
ＱＴｃ＞５００ｍｓ，同时存在两个致病突变（包括携带纯合突变的ＪｅｒｖｅｌｌＬａｎｇｅ—Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征）；心电图有Ｔ波电交替（尤其是在已接受适当治疗时）；１岁以内发生晕厥或心脏停搏；已接受全面治疗仍发生心律失常事件。
低危：
隐匿性致病基因突变携带者。
３．治疗：
（１）避免使用延长ＱＴ间期的药物，纠正腹泻呕吐和减肥过程中南代谢状态或饮食不均衡引发的电解质紊乱（Ｉ类推荐）。
ＱＴｃ／＞４７０ｍｓ的无症状患者和（或）既往有晕厥发作或心室颤动（ＶＴ）／室性心动过速（ＶＦ）的有症状患
ＤＯＩ：
１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ０２５３—３７５８．２０１３．１１．０１９
作者单位：
３３０００６南昌大学第二附属医院－１２，内科（洪葵、刘欣）；北京大学人民医院心脏中心（胡大一）
．学术动态．
者推荐使用Ｂ受体阻滞剂（Ｉ类推荐）。
有ＩＣＤ禁忌证或拒绝该治疗的患者和（或）Ｂ受体阻滞剂无效或不能耐受、或禁忌的高危患者应接受左心交感神经切除术（ＬＣＳＤ，Ｉ类推荐）。
心脏骤停幸存者应接受ＩＣＤ治疗（Ｉ类推荐）；对希望参加竞技性运动的患者要由临床医生评估风险∽。
（Ｉ类推荐）。
ＱＴｃｉ＞４７０ｍｓ无症状患者和希望参加竞技性运动患者需认真改变生活方式，以往临床上对此重视不足。
（２）ＱＴｃ
。
＜４７０
ｍｓ的无症状ＬＱＴＳ患者应接受１３受体阻滞剂（Ⅱａ类
推荐）；Ｂ受体阻滞剂治疗后病情仍进展迅速者，ＬＣＳＤ可能有效（ＩＩａ类推荐）；ＱＴｃ＞５００ｍｓ的ＬＱＴ３患者，口服钠通道阻滞剂可有效缩短ＱＴｃ
４０
ｍｓ以上（Ⅱａ类推荐）”Ｊ。
共识
针对ＱＴｃ、＜４７０ｍｓ的无症状患者和ＱＴｃ＞５００ｍｓ的ＬＱＴ３患者的治疗是以往不明确的新建议。
（３）未系统接受Ｂ受体阻滞剂治疗的无症状ＬＱＴＳ患者不宜接受ＩＣＤ（Ⅲ类推荐）。
二、Ｂｒｕｇａｄａ综合征（ＢｒＳ）
该共识在ＢｒＳ的心电图诊断、危险分层与治疗在有关ＢｒＳ先前共识。
６ｏ基础上有所更新。
１．诊断标准更新：
１型ＢｒＳ的既往诊断标准是：
白发性或静脉给Ｉ类抗心律失常药物诱发心电图第４肋间Ｖ，和Ｖ，联ｓＴ段１型抬高ｉ＞０．２ｍＶ。
共识对诊断标准更新处是建议可将Ｖ，和Ｖ，导联记录位置高至第２或３肋间，有利于提高诊断的敏感性‘７１。
静脉给Ｉ类抗心律失常药物激发试验引起第２、３或４肋间Ｖ，、Ｖ，导联中≥１个导联ｓＴ段呈２或３型抬高Ｉ＞０．２ｍＶ，可诊断为２或３型ＢｒＳ。
ＢｒＳ心电图特征由原来３型改２型，原来的２和３型合并为２型㈨Ｊ。
无症状而心电图有Ｂｉｕｇａｄａ特征的患者，如有以下情况，应考虑ＢｒＳ的诊断：
（１）运动负荷试验达极限时ｓＴ段抬高不明显，运动后恢复期又出现ｓＴ段抬高。
（２）Ｉ度房室传导阻滞（ＡＶＢ）和电轴左偏。
（３）心房颤动（ＡＦ）。
（４）晚电位阳性。
（５）ＱＲＳ碎裂波群１９Ｊ。
（６）ｓＴ—Ｔ电交替，白发的ＱＲＳ波群，呈左束支传导阻滞图形的室性期前收缩（ＶＰＢ）。
（７）电生理检查（ＥＰＳ）记录心室有效不应期（ＥＲＰ）＜２００
ｍｓＨ
ｏ且ＨＶ间期＞６０
ｍｓ。
２．危险分层：
首次ＶＦ发作后幸存的患者存在心脏骤停复发风险高。
存在自发性１型Ｂｒｕｇａｄａ心电图表现并发生过晕厥的患者，如为男性或ＥＲＰ＜２００ｍｓ，发生心律失常事件的风险增高。
特发性ＡＦ与晕厥和ＶＦ风险相关。
共识强调无症状ＢｒＳ患者的风险程度不同，并首次将碎裂ＱＲＳ波增补为危险分层的指标一。
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１
３．治疗：
（１）避免使用诱发或加重右胸导联（Ｖ．、Ｖ，）ＳＴ段抬高的药物，避免过度饮酒，发热时及时使用退热药物（Ｉ类推荐）。
（２）ＩＣＤ适应证：
心脏骤停幸存者和（或）有特发性持续性ＶＴ记录伴或不伴晕厥者（Ｉ类推荐）；有晕厥发作史、自发性１型Ｂｒｕｇａｄａ心电图表现者（１１ａ类推荐）；程控电刺激（ＰＥＳ）可诱发ＶＦ者（ＩＩｂ类推荐）；仅有ＳＣＤ家族史，药物诱发１型Ｂｒｕｇａｄａ心电图表现的无症状患者无需ＩＣＤ（Ⅲ类推荐）。
（３）奎尼丁：
可用于有ＩＣＤ置人指征，但存在禁忌证或拒绝ＩＣＤ治疗和（或）用于有室上性心律失常发作史，且需要治疗的患者（ＩＩａ类推荐）。
共识新增建议：
２４ｈ
内出现２次以上ＶＴ／ＶＦ的ＢｒＳ患者即使用奎尼丁治疗（１Ｉ
ａ
类推荐）；也可用于ＰＥＳ可诱发ＶＦ的特发性１型Ｂｒｕｇａｄａ心电图表现患者（ＩＩｂ类推荐）。
（４）心律失常风暴处理：
输注异丙肾上腺素可有效抑制ＢｒＳ患者发生心律失常风暴（１Ｉ
ａ
类推荐）；有心律失常风暴或ＩＣＤ反复放电史的患者可考虑经导管消融术（Ｕｂ类推荐）。
三、儿茶酚胺敏感性室性心动过速（ＣＰＶＴ）共识首次系统提出对ＣＰＶＴ的诊断和治疗。
、
１．诊断：
以下情况可诊断为ＣＰＶＴ：
（１）＜４０岁，心脏结构和心电图正常，运动或儿茶酚胺诱发双向ＶＴ或多形性ＶＰＢ或ＶＴ。
（２）有ＣＰＶＴ致病基因突变的患者。
（３）ＣＰＶＴ先证者亲属，运动可诱发ＶＰＢ或双向／多形性ＶＴ。
（４）＞４０岁，心脏结构、冠状动脉和心电网均正常，运动或儿茶酚胺可诱发双向ＶＴ或多形性ＶＰＢ或ＶＴ。
２．危险分层：
患者心律失常的高风险主要为心脏骤停而非晕厥。
运动试验诱发复杂性室性心律预示预后更差１１０。
运动试验出现复杂性异位心律是预后更差的标
记㈣。
３．治疗：
所有患者应限制竞技性或剧烈运动，避免生活在紧张环境（Ｉ类推荐）；有症状的患者应接受Ｂ受体阻滞剂治疗（Ｉ类推荐）；无症状的致病基因突变携带者，Ｂ受体阻滞剂治疗可能有效（ＩＩａ类推荐）；Ｂ受体阻滞剂禁忌或不能耐受或治疗无效可考虑ＬＣＳＤ（Ｕｂ类推荐）；使用Ｂ受体阻滞剂无效时，联合使用氟卡尼可能有效（Ⅱａ类推荐）１１“；药物和ＬＣＳＤ治疗无效时，置人ＩＣＤ（Ｉ类推荐）¨２；不建议ＩＣＤ用于无症状ＣＰＶＴ患者（Ⅲ类推荐）；ＰＥＳ不宜用于ＣＰＶＴ患者（Ⅲ类推荐）。
四、短ＱＴ综合征（ＳＱＴＳ）
１．诊断：
ＳＱＴＳ的诊断尚存争议，焦点在于ＱＴｃ的界值，目前共识认同≤３３０ｍｓ为诊断标准”。
使用Ｂａｚｅｔｔ公式时应注意避免心动过速和心动过缓对ＱＴｃ计算的影响；ＱＴｃ＜
３６０
ｈｉｓ合并以下一项或多项时，也可诊断ＳＱＴＳ：
（１）存在基
因突变。
（２）有ＳＱＴＳ家族史。
（３）有猝死年龄≤４０岁的家族史。
（４）无器质性心脏病而发生ＶＴ／ＶＦ的幸存者。
２．危险分层：
ＱＴｃ可能是影响心律失常事件发生的惟一危险因素，但ＱＴｃ越小风险越大的认识缺乏充分的临床
证据㈣。
３．治疗：
心脏骤停幸存者和（或）既往有特发性持续ＶＴ
９７９
发作记录，伴或不伴晕厥为ＩＣＤ治疗适应证（Ｉ类推荐）。
”。
；有ＳＣＤ家族史的无症状患者可考虑ＩＣＤ置入或药物（奎尼丁或索他洛尔）治疗（ＩＩｂ类推荐）。
五、早期复极（ＥＲ）
１．ＥＲ诊断：
（１）原因不明的ＶＦ／多形性ＶＴ复苏患者，心电图有ｔ＞２个连续下壁和（或）侧壁导联记录到Ｊ点抬高
≥１
ｍｍ。
（２）死于ＳＣＤ，尸检阴性，生前心电图记录ｉ＞２个连
续下壁和（或）侧壁导联Ｊ点抬高≥ｌ
ｈｉｍ。
２．危险分层：
切迹型或顿挫型Ｊ点抬高≥０．２ｍＶ可能与猝死风险升高相关｝１５。
与心跳骤停原因明确的患者相比，特发性ＶＦ患者Ｊ点抬高幅度更大，波及的心电图导联更广泛¨…。
Ｊ点抬高的形态与振幅瞬时改变预示ＶＦ高风险。
在普通人群，Ｊ点抬高后ｓＴ段水平或下斜型压低预后较差。
３．治疗：
（１）ＩＣＤ置入适用于：
心脏骤停幸存者（Ｉ类推荐）；既往有晕厥史的ＥＲ综合征患者的家族成员中，有症状，且１２导联心电图中＞１２个下壁和（或）侧壁导联ＳＴ段抬高≥１ｍｍ（Ⅱｂ类推荐）；不明原因猝死家族史，伴或不伴致病基因突变的青少年家庭成员，有ＥＲ的心电图特征（高耸Ｊ波，ｓＴ段水平／下斜型压低）的高危患者（１Ｉｂ类推荐）；单纯ＥＲ表现的无症状者不需ＩＣＤ（Ⅲ类推荐）。
（２）输注异丙肾上腺素可抑制ＥＲ综合征患者发生电风暴（ＩＩａ类推荐）；奎尼丁可辅助ＩＣＤ，用于ＥＲ综合征患者发生ＶＦ的二级预防（１Ｉａ类推荐）。
六、进行性心脏传导疾病（ＰＣＣＤ）
１．诊断：
心脏结构正常，无骨骼肌肉疾病，年龄＜５０岁，发生原因不明的心脏进行性传导障碍，尤其在有ＰＣＣＤ家族史，可诊断ＰＣＣＤ。
心电图主要为表现Ｐ波时程延长，ＰＲ间期延长和ＱＲＳ波增宽及电轴偏移。
无器质性心脏病及心脏以外异常者为孤立型ＰＣＣＤ，伴有先天性心脏病，心肌病或心脏以外异常者，为非孤立型ＰＣＣＤ。
２．危险分层：
一度ＡＶＢ伴双束支传导阻滞和高度ＡＶＢ的患者猝死风险增高；ＡＶＢ患者若发生晕厥，猝死可能性往往比较大…Ｊ。
３．治疗：
（１）起搏器置入：
间歇性或持续性Ⅲ度或高度ＡＶＢ，或有症状的莫氏Ｉ或Ⅱ型Ⅱ度ＡＶＢ（Ｉ类推荐）；双束支阻滞伴或不伴Ｉ度ＡＶＢ（Ⅱａ类推荐）。
（２）ＩＣＤ置人：
携带核纤层蛋白（ＬＭＮＡ）基因突变，有左心室功能障碍和（或）非持续性ＶＴ的成年患者（１Ｉａ类推荐）。
七、原因不明性心脏骤停：
特发性室颤（ＩＶＦ）
１．诊断：
排除已知心脏、呼吸、代谢和毒理学病因，有ＶＦ心电图记录的心脏骤停幸存者。
２．评估：
基因检测可有效评估临床表现疑似ＩＶＦ的患者和（或）其家族成员（１Ｉａ类推荐）。
经临床评估，无遗传性致心律失常性疾病者，无需大范围的筛查ＩＶＦ（ｍ类推荐）。
３．家族成员的评估：
所有ＩＶＦ死者的一级亲属接受静息心电图、运动负荷试验和超声心动图检查，对家族中较年轻成员随访（Ｉ类推荐）；动态心电图和信号平均心电图，心脏核磁共振（ＭＲＩ）和Ｉｃ类抗心律失常药物激发试验可用
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于ＩＶＦ死者一级亲属的评估（ＩＩａ类推荐）；可考虑通过肾上腺素激发试验评估ＩＶＦ死者的一级亲属（Ⅱｂ类推荐）。
４．治疗：
（１）ＩＣＤ：
诊断为ＩＶＦ的患者应置入ＩＣＤ（Ｉ类推荐）；ＩＶＦ死亡者的一级亲属发生原因不明的晕厥且存在无法辨别的表型，经仔细评估后可考虑置入ＩＣＤ（ＩＩｂ类推荐）。
（２）奎尼丁可用于ＩＣＤ辅助治疗或用于ＩＣＤ禁忌或拒绝ＩＣＤ治疗的患者（１Ｉｂ类推荐）；浦肯野电位消融术可用于有单形性ＰＶＢ表现的ＩＶＦ患者，作为ＩＣＤ辅助治疗或用于ＩＣＤ禁忌或拒绝ＩＣＤ治疗的患者（１Ｉｂ类推荐）。
八、原因不明的ＳＣＤ：
原因不明的猝死综合征（ＳＵＤＳ）和原因不明的新生儿猝死（ＳＵＤＩ）
（一）ＳＵＤＳ
１．诊断：
１岁以上发生不明原因猝死的患者可诊断为ＳＵＤＳ；病理和毒理学检查阴性的ＳＵＤＳ可诊断为“心律失常性猝死综合征”。
２．评估：
收集所有ＳＵＤＳ相关个人／家族史和环境资料（Ｉ类推荐）；对所有诊断ＳＵＤＳ者行心脏病理学检查，排除结构性心脏病（Ｉ类推荐）；收集所有ＳＵＤＳ死者的血液和（或）适当的组织，行分子解剖／尸检后基因检测（Ｉ类推荐）；分子解剖／尸检后基因检测有助于明确心律失常综合征诊断（Ⅱａ类推荐）。
３．干预：
对携带猝死高危致病基因突变的ＳＵＤＳ死者的一级亲属行致病基因筛查（Ｉ类推荐）；对所有ＳＵＤＳ死者的一级亲属行有心室高位导联心电图记录，运动负荷试验和超声心动图检查（Ｉ类推荐）；携带致病基因或有心悸、心律失常或晕厥史的ＳＵＤＳ受害者家属应优先评估（Ｉ类推荐）；对ＳＵＤＳ死者家族成员中随着年龄增长有可能出现症状和（或）体征者的年轻成员，和随时可能出现ＳＵＤＳ或ＳＵＤＩ事件的所有家族成员进行密切的随访（Ｉ类推荐）；可通过门诊和信号平均心电图、心脏ＭＲＩ和ＩＣ类抗心律失常药物激发试验评估ＳＵＤＳ死者的一级亲属（１Ｉａ类推荐）；可用肾上腺素激发试验评估ＳＵＤＳ受害者的一级亲属（ＩＩｂ类推荐）。
（二）ＳＵＤＩ
１．诊断：
１岁以内发生的不明原因猝死，病理和毒理学检查阴性可诊断为ＳＵＤＩ。
２．评估：
收集所有ＳＵＤｌ个人／家族史和环境资料（Ｉ类推荐）；收集所有ＳＵＤＩ死者的血液和（或）适当的组织，行分子解剖检测（Ｉ类推荐）；基于分子解剖／尸检后基因检测诊断的心律失常综合征有助于ＳＵＤＩ死者的评估（１１ａ类推荐）；对尸检诊断的ＳＵＤＩ者应考虑行心脏病理检查，以除结构性心脏病（ＩＩｂ类推荐）。
３．干预：
对携带猝死高危致病基因突变的ＳＵＤＩ死者的一级亲属行致病基因筛查（Ｉ类推荐）；对有遗传性心脏病或其他ＳＵＤＳ或ＳＵＤＩ家族史的死者一级亲属行静息心电图、运动负荷试验和其他相关检查（１Ｉａ类推荐）；对有心律失常或晕厥既往史的一级亲属优先检查（Ⅱａ类推荐）；对有遗传性心脏病或其他ＳＵＤＳ或ＳＵＤＩ家族史的死者家族成员中暂无症状和（或）体征的年轻成员和随时出现ＳＵＤＳ或
ＳＵＤＩ事件发生的所有家族成员密切随访（Ⅱａ类推荐）；对ＳＵＤＩ死者的一级亲属可行静息心电图和运动负荷试验（ＩＩｂ
类推荐）。
九、遗传性心律失常诊所
共识对于遗传性心律失常诊治提出了建立专科诊所的建议，规范诊断和治疗。
已确诊或疑似遗传性心血管病及其一级亲属有发生ＳＣＤ（ＳＵＤＳ／ＳＵＤＩ）潜在风险，应到有训练良好的专业医务人员的专科诊所接受评估（Ｉ类推荐）。
专科诊所可提高诊断率㈠…。
诊所的专业人员包括专科护士、专科医生、遗传学顾问、心理医生等，对患者病历资料的收集、治疗方案的决策、遗传咨询、心理咨询等提供系统服务。
相关学科专家的加入将提高诊疗的质量、患者的满意度
以及诊断｜生检查和治疗干预措施的合理使用。
共识系统全面总结了遗传性心律失常的临床诊断、评估、危险分层和治疗，明确制定了规范诊治和管理流程。
学习借鉴共识，管理好我国的遗传性心律失常患者，努力降低患者与家族成员的猝死率。
参考文献
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第三届中国胸痛中心高峰论坛会议纪要
易绍东
向定成
由中华医学会主办、广州军区广州总医院承办的第三届中国胸痛中心高峰论坛暨全国胸痛中心规范化建设培训班于２０１３年９月１４日在广州举行。
中华医学会心血管病学分会主任委员霍勇教授、中华医学会急诊医学分会主任委员李春盛教授等６０多名全国知名专家以及５００余名来自全国１７个省、市、自治区的代表出席了此次大会。
本次大会是在经过前两届高峰论坛的宣传和推广、胸痛中心的理念已经得到广泛认同、我国胸痛中心建设即将进入从起步到快速发展的过渡阶段时召开的。
为避免重复“先建设后规范”的老路，本次大会的主题是“在规范中起步”。
霍勇、李春盛、陈纪言、方唯一、王伟民、余江涛、向定成、王景峰等教授围绕着中国胸痛中心建设所面临的形势和任务、胸痛中心建设目标和规范、建立自主认证体系的必要性、德国胸痛中心的认证体系等进行了充分讨论；颜红兵、王乐峰、杨丽霞、向定成、罗建方教授分别就近年来与急性胸痛相关的急性冠状动脉综合征、急诊左主干介人、肺动脉栓塞和主动脉夹层的指南内容进行了解读；在规范化胸痛中心建设培训阶段，广州军区广州总医院向定成、秦伟毅、周民伟、易绍东、上海胸科医院曲新凯、北京大学人民医院刘健、山东大学曲鲁医院陈玉国、广东省人民医院陈纪言、厦门心脏中心王焱、上
ＤＯＩ：
１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３－３７５８．２０１３．１１．０２０
作者单位：
５１００１０广州军区广州总医院心血管内科
（收稿日期：
２０１３－０６—２４）
（本文编辑：
宁田海）
海瑞金医院张瑞岩等教授分别就胸痛中心建设各个环节进行了专题介绍；基层医师的培训是缩短再灌注治疗延误的重要措施，因此也是胸痛中一ｔｋ，建设的重要内容之一，本次论坛专门开设了基层医师培训会场，围绕着提高基层医师对急性胸痛相关疾病的预防、诊断和治疗水平进行了充分讨论。
此外，为进一步加强广东省基层心血管医师规范化培训进程，广东省五个心血管相关的学术组织还在本次高峰论坛上联合发起了广东省心血管病防治规范化培训项目。
在此次高峰论坛上正式启动了中国胸痛中心认证体系，该项工作是经卫生与计划生育委员会授权、由中华医学会一ｔ５血管病学分会具体组织实施，霍勇教授指出，中国胸痛中心自主认证工作的开展将进一步推动我国胸痛中心建设和发展，是我国胸痛中心建设迈向规范化和标准化的起点和标志。
本次大会执行主席向定成教授最后总结时指出，中国胸痛中心建设面临的形势十分严峻、任务非常艰巨，需要各级医疗机构、学术组织、政府机构和企业携手合作，共同为中国胸痛中心建设添砖加瓦。
在中华医学会心血管病学分会的领导下，随着胸痛中心认证工作的展开，中国胸痛中心建设将迎来蒸蒸日上、蓬勃发展的局面！
（收稿日期：
２０１３－１０－０６）
（本文编辑：
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