临床血液学检验第五版考试重点.docx

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临床血液学检验第五版考试重点

2.胚胎期造血分为:

中胚叶造血、肝脏造血和骨髓造血;出生后的造血分为:

骨髓造血和淋巴造血。

3.髓外造血(EH):

正常情况下,胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。

4.造血微环境(HIM):

由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成,是造血干细胞生存的场所。

5.造血干细胞(HSC):

由胚胎干细胞发育而来,具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。

能形成脾结节的干细胞称脾集落形成单位。

7.造血祖细胞(HPC):

是指一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。

也称为造血定向干细胞。

8.骨髓间质干细胞(MSC):

是一种成体干细胞,具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性,可在不同环境中分化成不同种类的细胞,如成骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞和血管内皮细胞。

9.细胞凋亡:

是细胞死亡的一种生理形式,是调控机体发育、维护内环境稳定、由基因控制的细胞自主的有序死亡,又称为程序性细胞死亡。

10.无效造血:

幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的“原位溶血”,或红细胞进入循环后很快被破坏,称无效造血。

11.原始粒细胞:

胞体直径10-20微米,圆形或类圆形,胞核较大,圆形或类圆形,居中或略偏位,约占细胞的2/3,核染色质呈细粒状染淡紫红色,排列均匀,平坦如一层薄纱,无浓集,核膜较模糊,核仁2-5个,较小,清楚,胞质量少,呈水粉画蓝色,绕于核周,一般无颗粒。

12早幼粒细胞:

胞体直径12-25微米,比原始粒细胞大,园形或椭园形。

胞核大,圆形或椭圆形,居中或偏位,核染色质开始聚集,比原始粒细胞粗糙,核仁清晰可见、模糊或消失。

胞质量较多,呈淡蓝、蓝或深蓝色,有时在核凹陷处可见淡染或无色区域称初浆。

胞质内含有大小、形态、多少不一的紫红色非特异性颗粒,分布不均。

14.中幼粒细胞:

胞体直径10-20微米,圆形。

胞核椭圆形或一侧开始扁平可能出现凹陷,其核凹陷程度与假设圆形和直径之比常小于1/2,核常偏于一侧,占细胞的2/3-1/2,染色质聚集呈索块状,核仁消失。

胞质量多,染淡红偏淡蓝色,浆内含中等量细小、大小较一致分布密集的特异性颗粒,呈淡红色或淡紫红色,常在近核处先出现。

特异性颗粒和非特异性颗粒可同时存在。

15.晚幼粒细胞:

胞体直径10-16微米,圆形。

胞核明显凹陷呈肾形、马蹄形、半月形,但其核凹现程度一般不超过核假设直径的一半或核凹陷程度与假设圆形核直径之比为1/2~3/4,核常偏于一侧,核染色质粗糙,呈小块状,排列更紧密,出现副染色质,核仁消失。

胞质量多,充满特异性颗粒

16.杆状核粒细胞:

胞体直径10-15微米,圆形,胞核凹陷程度超过核假设直径的一半,横径最窄处大于最宽处的1/3以上,形态弯曲呈带状、粗细均匀,也可见核呈“S”、”U”、”E”型,核染色质粗糙呈块状,核两端钝圆,核仁消失。

胞质量多,充满特异性颗粒

17.分叶核粒细胞:

胞体直径10-14微米,圆形,胞核分叶状,叶与叶之间有细丝相连或完全断开,或原始粒细胞者虽未断开,但有明显的切迹,核常分2-5个叶,核染色质浓集或呈较多小块,胞质量较多,充满特异性颗粒。

18.原始红细胞:

胞体直径15-25微米圆形或椭圆形,边缘常有钝角状或瘤状突起。

胞核圆形或椭圆形,占细胞直径的4/5,居中或略偏位,染色质呈颗粒状,较原始粒细胞粗而密,核仁1-3个,大小不一,边界不清。

胞浆量少,绕于核周,呈深蓝色浓稠不透明,有油画蓝感,近核周围染色较淡,称核周带,呈鱼肚白色。

19.早幼红细胞:

胞体直径15-20微米,圆形或椭圆形,边缘可有钝角状或瘤状突起,胞核圆形或椭圆形,占细胞直径的2/3以上,居中或略偏位,核染色质可浓集成粗密的小块,核仁模糊或消失。

胞质量较多,呈深蓝色浓稠不透明,其蓝色较原始红细胞深,有油画蓝感,近核周围染色较淡,称核周带,呈鱼肚白色。

20.中幼红细胞:

胞体直径8-15微米,圆形。

胞核圆形,居中,占细胞的1/2,核染色质聚集成索块状或团块状,核染色质呈紫红色,副染色质明显,有碎墨样感,核仁消失。

核质量多,胞浆内血红蛋白生成逐渐增多,嗜碱性物质逐渐减少,由于血红蛋白量的不同,胞浆呈嗜多色性。

21.晚幼红细胞:

胞体直径7-10微米,圆形,胞核圆形,占细胞的1/2以下,居中或偏位,核染色质聚集成数个紫黑色团块或凝缩成炭块。

胞浆量多,呈浅灰色或浅红色。

22..网织红细胞为晚幼红细胞刚脱核向成熟红细胞过渡的中间分化阶段,仍属未成熟红细胞,用煌焦油蓝做活体染色时,可在细胞内看到网状、线状、颗粒状网织结构

23.红细胞平均直径为微米,呈双凹圆盘状,无核

24.原始单核细胞:

胞体直径14-25微米,圆形、椭圆形或不规则形,常有伪足,胞核较大,圆形、椭圆形或不规则形。

核染色质纤细疏松,交织呈丝网状,结构不清晰,有起伏不平感、薄而无厚实感,瑞氏染色呈淡紫红色,核膜不清,核仁1-3个(多为一个),较大、清楚。

胞浆丰富,呈淡蓝或灰蓝色,不透明,似毛玻璃状,边缘轮廓不大清楚

25.幼稚单核细胞:

胞体直径15-25微米,圆形或不规则形,有时比原始单核细胞偏大,胞核圆形或不规则形,呈折叠扭曲状,有凹陷或切迹,核染色质较原始单核细胞粗糙,呈粗丝条状,排列成疏松网状,有凹凸起伏不平感,瑞氏染色呈紫红色,核膜不清,核仁模糊或消失。

胞浆丰富,呈淡蓝或灰蓝色,不透明,似毛玻璃状,边缘轮廓不大清楚,浆内可见粉尘样细小紫红色天青胺蓝颗粒

26.单核细胞:

胞体直径12-20微米,圆形或不规则形,但常可见钝伪足,胞核形态不规则,常呈肾形、马蹄形、“S”形、分叶形、笔架形并有明显的扭曲折叠,核染色质较幼稚单核细胞粗糙,疏松呈丝网状或索条状,核染色质由内向外浓缩,瑞氏染色呈紫红色,核浆界限不清,核仁消失。

胞浆量多,染灰蓝色或淡粉红色,半透明如毛玻璃样,边缘轮廓不大清楚,浆内可见更多细小分散均匀的灰尘样紫红色天青胺蓝颗粒,有时偶见空泡

27.总结该系统鉴别要点:

1、原始单核细胞:

胞浆灰蓝色,有核仁,大而不规则,核染色质呈纤细网状;

2、幼稚单核细胞:

核染色质呈粗网状,核仁消失,胞浆出现粉尘样细小颗粒;

3、单核细胞:

核染色质呈索条状,紫红色,胞浆呈毛玻璃样,布满较多粉尘样颗粒。

28.原始淋巴细胞:

胞体直径10-18微米,圆形或类圆形,胞核较大,圆形或类圆形,位于中央或稍偏于一侧,核染色质呈颗粒状,但比原始粒细胞稍粗,排列紧密分布较均匀,有明显厚实感,核膜浓厚,界限清楚。

核仁多为1-2个,染淡蓝色,由于其周围的染色质浓染呈围堤状而常清晰易见。

胞浆极少,呈淡蓝色透明,环核周围着色较淡有一亮带。

29.幼稚淋巴细胞:

胞体直径10-16微米,圆形或椭圆形,胞核圆形或类圆形,偶有小的凹陷,核染色质呈颗粒状,较原始淋巴细胞更浓密,核膜浓厚,核仁模糊或消失,胞浆较少,呈天蓝色清晰透明,偶见少许深染紫红色天青胺蓝颗粒。

30.大淋巴细胞:

胞体直径12-15微米,圆形或类圆形,胞核圆形,稍偏于一侧,核染色质排列紧密而均匀,呈深紫红色,正副染色质结构不清,核仁消失,胞浆较多,呈清澈的淡蓝色,可有少量大小不等紫红色的天青胺蓝颗粒,有环核带,核浆界限清楚

31.小淋巴细胞:

胞体直径6-9微米,圆形,胞核圆形,或有小切迹,核染色质聚集紧密,呈大块状,染深紫红色,正副染色质不清,核仁消失,胞浆量极少,颇似裸核,如可见,呈透明天蓝色,一般无颗粒。

32.淋巴细胞系统鉴别要点:

1、原始淋巴细胞:

核染色质呈淡紫红色,均匀一致,有两个小而规则的核仁,胞浆亮蓝、透明;

2、幼稚淋巴细胞:

核仁消失,核染色质呈不均匀的紫红色,较原始淋巴细胞粗糙;

3、大淋巴细胞:

核染色质排列紧密而均匀,浓集呈深紫色,正副染色质不清,胞浆较多呈清澈淡蓝色,直径约为12-15微米;

4、小淋巴细胞:

核染色质聚集紧密呈大块状,染深紫红色,胞浆量少颇似裸核,一般无颗粒,直径约6-9微米。

33.原始浆细胞:

胞体直径15-25微米,圆形或椭圆形,胞核圆形,占细胞2/3以上,居中或偏位,核染色质呈粗颗粒网状,染紫红色,核仁2-5个,不明显,有时很大。

胞浆量多,从整个细胞大小来比较,比其它原始血细胞的浆量多,染深蓝色不透明,较任何原始血细胞为深,边缘更深,近核处色淡,胞浆常呈泡沫状,多无颗粒。

34.幼稚浆细胞:

胞体直径12-16微米,圆形或椭圆形,胞核圆形或椭圆形,占细胞的1/2,居中或偏位,核染色质开始聚集成点块状,较原始浆细胞粗糙紧密,但尚无车轮状结构,染深紫红色,核仁基本消失,有时隐约可见1-2个核仁残迹,胞浆量多,染深蓝色,不透明,通常近核处有淡染区,有时可有空泡及少数天青胺蓝颗粒。

35.浆细胞:

胞体直径8-15微米,圆形或椭圆形,胞体大小不一,小者与小淋巴细胞相仿,胞核明显缩小,圆形,可占细胞1/3以下,偏于细胞一侧,核染色质浓密成块,常排列成车轮状,龟背样,有时看不清结构,核仁消失,胞浆丰富,染蓝色或红蓝相混的紫蓝色,有泡沫感,核的外侧常有明显的淡染区,浆内常有小空泡,偶见少数天青胺蓝颗粒。

36.浆细胞系统鉴别要点:

1、原始浆细胞:

胞浆深蓝不透明,有核仁,核染色质呈均匀浓密的颗粒状

2、幼稚浆细胞:

核染色质有浓集,呈不均匀块状,核仁模糊或消失

3、浆细胞:

核染色质浓缩呈车轮状,核小偏于一侧,胞浆量多,有明显淡染区及空泡,染蓝色或红蓝相混的紫蓝色,有少数天青胺蓝颗粒

37.原始巨核细胞:

胞体直径15-30微米,圆形或不规则形,较其它原始血细胞大,胞核巨大,圆形或不规则形,核染色质着色较深,呈深紫褐色或浓紫红色,染色质较粗呈条索状,呈粗大网状排列紧密,可见核仁2-3个,大小不等,染淡蓝色且不清晰。

胞浆量少,不均匀,不透明,边缘不规则,有时可见伪足状突出,染深蓝色无颗粒,有的原始巨核细胞有明显的内外浆,内浆少,深蓝色,外浆呈伪足状,灰蓝色

38.幼稚巨核细胞:

胞体直径30-50微米,明显增大,外形常不规则,胞核巨大不规则,有重叠或扭曲,呈肾形或分叶形,核染色质呈粗颗粒状或小块状,排列紧密,染紫红色,核仁可有可无。

胞浆量增多,常有伪足状突出,染蓝色或浅蓝色,近核处呈淡蓝色或粉红色,核附近或有时在胞浆外缘出现紫红色的小颗粒,但仍有一部分无颗粒的蓝色胞浆。

39.颗粒型巨核细胞:

胞体直径40-70微米,胞体甚大,有时可达100微米,其形态不规则,胞核较大,形态不规则,常层层叠叠,多叶扭曲或分叶状,核染色质较粗糙,排列紧密,呈团块状,染紫红色,无核仁。

胞质极丰富,染粉红色夹杂有蓝色,胞质内含有大量细小的紫红色颗粒,常聚集成簇,但无血小板生成。

40.产生血小板型巨核细胞:

胞体直径40-70微米,胞体甚大,有时可达100微米,其形态不规则,胞核不规则,高度分叶状,核染色质较粗糙,排列紧密,呈团块状,染紫红色,无核仁。

胞浆极丰富,呈均匀粉红色,浆内充满大小不等的紫红色颗粒,容易聚集成团,胞浆外缘破裂脱落形成血小板,胞浆内外常有血小板的堆积。

41.裸核型巨核细胞为产生血小板形巨核细胞的胞浆解体后,产生大量的血小板,仅剩一胞核。

42.血小板胞体直径2-4微米,很小,呈星形、椭圆形、不规则形,约为红细胞大小的1/4-3/4,透明质部为浅蓝色或淡红色,中心部位为紫红色的颗粒,但无细胞核。

43.总结巨核细胞系统鉴别要点:

1、原始巨核细胞体积巨大,胞浆呈深蓝色,核染色质呈粗大网状,排列紧密,有核仁;

2、胞体较原始巨核细胞增大,胞浆出现颗粒,胞浆灰蓝,核仁消失——幼巨核细胞;

3、胞浆呈粉红色,布满大量紫红色颗粒——颗粒形巨核细胞;

4、如充满大量颗粒的胞浆中有血小板形成——产生血小板巨核细胞;

5、如胞浆全部脱落形成血小板——裸核

44.内皮细胞:

胞体直径25-30微米,形态极不规则,多呈梭形,胞核圆形或椭圆形,核染色质纤细呈丝网状,偶见双核或三核,多无核仁,胞浆量少,常沿核的长轴两端或一端有微带淡红色的灰蓝色胞浆,边缘模糊呈云絮状,可有细小的紫红色颗粒。

45.纤维细胞:

胞体常不规则,多为长尾形,胞核圆或椭圆,核染色质纤细,成熟者无核,仁胞浆丰富,多在细胞两端,染淡蓝色,胞膜模糊,浆内含纤维网状物,浅红色颗粒及少许天青胺蓝颗粒。

 

胞体

胞核

染色质

核仁

胞浆

组织嗜碱细胞

直径12-20微米,圆形、椭圆形、梭形、多角形或货郎鼓形

较小,圆形或椭圆形,居中或偏位,核边缘常被遮盖

粗糙,结构不清楚,

充满排列致密、大小一致圆形的染深紫蓝色或茶褐色的嗜碱性颗粒

成骨细胞

直径20-40微米,长椭圆形或不规则形,边缘常模糊不清,呈云絮状,单个或多个成簇出现

椭圆形或圆形,常偏在一侧

粗网状,染紫红色

1-3

丰富,染深蓝色或灰蓝色,可见核旁淡染区,浆边缘呈云雾状

破骨细胞

直径60-100微米,形态不规则,周边不整如撕纸状

3-100个,圆形或椭圆形,彼此孤立无核丝相连

粗网状

1-2

丰富,染淡蓝或浅红色,有许多紫色的颗粒

吞噬细胞

形态颇不一致,视其类型和吞噬物多少而定

形态不定,早期呈圆形、椭圆形或凹陷形,晚期被压挤至细胞一端

固缩成块

早期可见,晚期消失

淡蓝色或灰蓝色,内有吞噬物质

网状细胞

大小不一,通常较大,形态不规则,边多不整,成撕纸状

圆或椭圆形,未分化细胞核较大,而分化者较小

网状

蓝色,清晰1-2

较丰富,有少许嗜天青颗粒

脂肪细胞

直径30-50微米,圆或椭圆,胞膜极易破裂

小,不规则,常被挤在一边

致密成网状

充满脂肪小球,大小不等或成大量空泡样物,呈薄膜状淡粉红或淡紫色,有时为一个脂肪空泡

47.骨髓穿刺适应证:

(1)不明原因的外周血细胞数量及成分异常:

如一系和/或一系以上细胞减少或增多,外周血中出现原始细胞等

(2)不明原因发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等

(3)不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等

(4)血液系统疾病定期复查,化疗后的疗效观察

(5)其他:

骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。

48.骨髓穿刺禁忌证:

(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必需局部压迫止血5-10min。

而严重血友病患者禁忌

(2)晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。

(3)穿刺部位有炎症或畸形。

49.骨髓稀释:

①部分稀释:

抽吸骨髓液时混进血液。

骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>3/5。

②完全稀释:

抽出的骨髓液实际上就是血液,与血涂片的细胞成分完全一样。

50.干抽:

是指非技术性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。

常见于原发性和继发性骨髓纤维化、骨髓增生极度活跃、骨髓增生减低、肿瘤骨髓侵润等情况。

60.骨髓增生程度:

通常根据骨髓涂片中有核细胞与成熟红细胞的比值或高倍镜下的有核细胞数来判断,一般采用五级分类法。

即分为增生极度活跃,增生明显活跃、增生活跃(正常)、增生减低及增生极度减低~

分级/有核细胞:

红细胞/有核细胞数:

一个高倍镜视野/临床意义举例

增生极度活跃:

1:

1/>100/各种白血病

增生明显活跃:

1:

10/50-100/各种白血病、增生性贫血

增生活跃:

1:

20/20-50/健康人、贫血

增生减低:

1:

50/5-10/造血功能低下、部分稀释

增生极度减低:

1:

200/<5/再生障碍性贫血、完全稀释

61.NEC:

一般情况下,百分比是指有核细胞的百分比(allnucleatecell,ANC)。

在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(nonerythroidcell,NEC),NEC是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。

62.粒红比值(G/E):

是指各阶段粒细胞(包括中性、嗜酸性、嗜碱粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。

正常为2~4:

1

63.骨髓中各系列细胞比例

粒细胞系统:

占40%~60%红细胞系统:

占15%~25%,平均20%淋巴细胞系统:

占20%~25%

单核细胞系统:

<4%浆细胞系统:

<2%巨核细胞:

7~35个/×3cm血片

64.细胞化学染色(Cytochemicalstain):

是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。

它以细胞形态学为基础,结合运用化学反应的原理对细胞内的各种化学物质(包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法。

基本步骤:

固定、有色沉淀反应及复染。

65.骨髓中的铁分为细胞外铁和细胞内铁

细胞外铁:

反映体内贮存铁,主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中。

细胞内铁:

存在于中幼、晚幼和成熟红细胞中的铁。

环形铁粒幼红细胞:

是指幼红细胞胞质中蓝色颗粒在5颗以上,围绕核周1/3以上者。

成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。

66.贫血(anemia)是由多种原因引起的全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少,低于正常值以下的一种病理状态或综合症。

贫血不是一种独立的疾病,是许多疾病的一种症状.

诊断标准(海平面条件下):

Hb(g/L)/Hct/RBC(×10^12/L)

成年男性:

120//

成年女性:

110(孕妇低于100)//

10天内新生儿:

145;1个月以上新生儿:

90;4个月以上新生儿:

100;6个月~6岁儿童:

110;6岁~14岁儿童:

120(这一组只有Hb指标)

67.再生障碍性贫血(AA):

简称再障,是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。

特征是造血干细胞功能障碍和(或)造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪组织所替代,导致全血细胞减少的一类贫血。

临床表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热),罕有淋巴结核肝脾肿大。

 

急性再障AAA

慢性再障CAA

起病

急、发展迅速、病程短

缓、发展慢、病程长

感染

严重、常发生内脏感染、败血症

轻、以上呼吸道为主

出血

严重、常发生在内脏

轻、皮肤黏膜多见

全血细胞

↓↓↓

↓↓

中性粒细胞

 

>l

血小板

<20x109/l

>20x109/l

网织红细胞

<15x109/l、<1%

>15x109/l

骨髓象

多部位增生极度减低

增生减低或活跃、常有增生灶

愈后

不良、多于6-12个月内死亡

较好、少数死亡

骨髓象:

AAA:

(1)骨髓穿刺液和制片后均见脂肪滴增多,骨髓液稀薄

(2)增生明显减低或极度减低,粒红两系细胞均明显减少,粒红比正常,淋巴细胞相对增多,形态多无异常

(3)粒细胞系以成熟粒细胞(杆状核及分叶核)最多见,无分裂相、细胞形态大致正常

(4)红细胞系中以晚幼红细胞最多见,无分裂相

(5)巨核细胞明显减少,除个别病例外多不见巨核细胞,血小板少见

(6)浆细胞、组织嗜硷细胞、网状细胞等非造血细胞比例增高,如有骨髓小粒染色后镜下观察为网状结构或为一团纵横交错的纤维网其中造血细胞极少,大多为非造血细胞

CAA:

(1)骨髓增生程度不一,多为增生减低

(2)粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多,细胞形态无明显异常

(3)巨核细胞明显减少或缺无

(4)浆细胞、组织嗜碱细胞明显增多,但比急性型为少

如穿刺部位为代偿性造血灶,则可为增生活跃甚至明显活跃,此时粒红百分率可能正常或降低幼红细胞百分率常增高,但有细胞成熟受阻现象,表现为晚幼红细胞比例增多,且核固缩成炭块样,浆细胞及网状细胞增多,巨核细胞明显减少或缺无。

诊断:

(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少

(2)一般无脾肿大

(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)

(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病,如:

PNH、MDS、AAH、MBS、AML、恶组

(5)一般抗贫血药物无效

68.急性造血停滞(AAH):

又称急性再生障碍危象,本病常在原有慢性贫血病或其它疾病的基础上,在某些诱因作用下促使造血功能紊乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺无,一旦诱因除去,危象随之消失。

69.纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA):

是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。

特征是贫血和网织红细胞显著减少,白细胞和血小板正常。

70.缺铁性贫血(IDA):

由于机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少,导致体内储存铁耗尽而缺乏,又不能得到足够的补充,致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。

为小细胞低色素性贫血。

临床分期:

(1)缺铁早期

(2)缺铁性红细胞生成期(3)缺铁性贫血期

血象:

a、血红蛋白、红细胞均减少,以Hb减少更为明显b、轻度贫血时红细胞形态无明显异常,中度以上贫血时红细胞体积减少,中心淡染区扩大,严重时红细胞可呈环状,并有嗜多色及点彩红细胞增多。

c、网织红细胞轻度增多或正常d、白细胞计数及分类一般正常e、血小板计数一般正常

骨髓象:

a、增生明显活跃,幼红细胞百分比常>30%,粒红比例减低或倒置,以中晚幼红细胞为主(有时以早幼红和中幼红为主),各阶段幼红细胞体积均较正常为小,而中、晚幼红细胞则更为明显,胞浆量少而着色偏蓝,边缘不规整,呈锯齿状或如破布,显示Hb充盈不足,胞核小而致密,呈老核幼浆的核浆发育不平衡现象。

成熟红细胞的变化与血片相同。

b、粒细胞系和巨核细胞系常为正常c、骨髓铁染色后,细胞外铁易减少或消失,铁粒幼细胞极少或消失

铁代谢的检查

a、骨髓铁染色:

诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法b、血清铁蛋白测定:

反映体内贮存缺铁情况,与骨髓铁染色有良好的相关性,缺铁症时血清铁蛋白降低<14µg/l,如遇炎症、肿瘤或肝病时,铁蛋白会掩盖缺铁的表现,应结合临床或骨髓铁染色c、血清铁及总铁结合力转铁蛋白饱和度测定,血清铁<µmol/l,总铁结合力增高,>µmol/l,转铁蛋白饱和度降低<15%d、血清可溶性转铁蛋白受体〉8mg/le红细胞游离原卟啉升高表示血红素合成有障碍,缺铁或铁利用障碍时,FEP都会升高,应结合临床及其他生化检测

[诊断]

储铁缺乏的诊断标准

(1)血清铁蛋白<14µg/l

(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失

缺铁性红细胞生成的诊断标准

(1)运铁蛋白饱和度<15%

(2)红细胞游离原卟啉>µmol/l或血液锌原卟啉>60µg/l或FEP/Hb>µg/gHb

(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,或铁粒幼细胞<15%

缺铁性贫血的诊断标准

(1)小细胞低色素性贫血

(2)有明确的缺铁病因和临床表现

(3)血清铁<µmol/l,总铁结合率>µmol/l

(4)运铁蛋白饱和度<15%

(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,或铁粒幼细胞<15%

(6)红细胞游离原卟啉>µmol/l或血液锌原卟啉>µg/l或FEP/Hb>µg/gHb

(7)血清铁蛋白<12µg/l

(8)铁剂治疗有效(9)血清可溶性转体蛋白受体浓度>l

71.血清铁蛋白(SF):

其含量能准确反映体内储存铁的情况,与骨髓铁染色有良好的相关性。

其减少只发生于铁缺乏症,且在铁缺乏早期就出现异常,是诊断IDA敏感的方法。

IDA时SF<14μg/L(女性<10μg/L)。

72.铁粒幼细胞贫血(SA):

是因

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