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脑积水概论

脑积水概论

原著Eugenia-DanielaHord

编译dr_weishpM.D.

广义为脑脊液的生成流动或吸收紊乱从而导致中暑神经系统中

该液体的容积增加。

病因是因为水增多，脑室系统扩大是表现。

这种情况也被成为脑脊液的流体动力学紊乱。

急性的几天内就可发生，亚急性者需要几周，慢性的几月或几年.

脑萎缩和局灶破坏性症状也能导致中枢神经系统中脑脊液的增加。

此时，丢失的脑组织留下了大的被脑脊液被动充满的空腔。

此类情况脑脊液的流体动力学并未紊乱，故不能称之为脑积水。

正常压力性脑积水：

罕见于60岁以下的病人。

包含增大的脑室和腰穿脑脊液压力正常但视乳头并未见水肿。

然而，在被怀疑为此类症候的病人中间断监测到了颅内压的增

咼。

尤其是晚上。

步态失调，小便不自主，痴呆和头痛不是典型的正常压力性脑积水的表现。

良性脑外积水（externalhydrocephalus）是一种自限性见于婴儿和早期儿童的的脑脊液吸收障碍的疾病，表现为升高的颅内压和扩大的蛛网膜下腔，脑室通常并补显著增大，通常在1年内积水消除。

交通性脑积水存在于脑室和蛛网膜下腔的所有交通都畅通时，一般见于脑脊液过量分泌（罕见），CSF吸收障碍（最多见），静脉引流不足（偶尔）。

非交通性脑积水见于CSF循环受阻于脑室系统或其与蛛网膜下腔的交通处。

梗阻性脑积水源于脑脊液的流出道受阻（或于脑室内或于脑室外）。

大部分脑积水都是梗阻性的，此定义只是为了区别于脑脊液大量分泌引起的脑积水

静止性脑积水定义为有明显的脑室扩大后积水停止，可能继发于补充机制的代偿，这些病人可能代偿不全，尤其是轻的头外伤后。

病理生理

正常脑脊液的产生速度为0.20-0.35ml/min，大部分由脉络丛产生，后者位于脑室系统，主要是侧脑室和第四脑室，侧脑室和第三脑室的容量为20毫升，成人脑脊液总的容量为120ml。

当脑脊液的分泌大于其的吸收时，颅内压的增高变产生了。

可以发生于当分泌增多，流动阻力增大或静脉窦压力增高时。

补偿机制包括脑室系统吸收脑脊液以及神经根套袖周围。

颞角和额角首先扩大，经常对非称性的。

可以导致胼胝体的升高，伸展或透明隔的穿孔。

cerebralmantle的变薄，或扩大的三脑室向前下疝入到垂体窝（导致垂体低功）。

正常压力性脑积水的机制尚未被全部阐明。

目前的学说包括脑脊液在脑室内或蛛网膜绒毛内的循环阻力升高；间断升高的脑脊液压力通常在夜间；初始的CSF压力增高导致了增大的脑室；持续的脑室扩大可以用拉普拉斯定律（心室产生的压力取决于心室肌收缩产生的张力）。

尽管CSF压力正常，但扩大的脑室反映了对脑室壁承受的高的

压力

发病率

在美国，先天性脑积水大于占3/1000，获得性脑积水不清楚

发达国家，每年大约要有100000例病人需要做分流术在未治疗的脑积水病人，可能因为小脑扁桃体下疝而导致脑干受压继而呼吸停止。

治疗的脑积水中有75％的需要做分流，交通性脑积水的患儿有50％需要做分流

婴幼儿认知功能的减退，以及成人认知功能的减退是未治疗的脑积水的并发症。

而且在治疗后还可能继续存在。

脑积水的病人能并发视力减退，治疗后可能依然存在。

性别

大部分没有性别诧异，在Bickers-Adams综合症病人中，因为有X染色体连接，所以由女性携带，在男性表现的脑积水。

正常压力性脑积水由轻微的男性占优势的倾向。

年龄

人类脑积水的年龄分布呈双峰式。

一个是婴儿阶段，与各种形式的先天性畸形有关。

另一个峰是成人阶段。

主要表现为正常压力性脑积水。

成人脑积水大约占据了所以脑积水的40％。

病史

临床表现由以下因素影响年龄，起因，梗阻位臵，持续时间，起兵的速度

婴幼儿的症状

进食差

易激惹

反应慢

呕吐

儿童的症状

精神迟缓

头痛尤晨起

颈部疼痛提示小脑扁桃体下疝

呕吐尤晨起

视物模糊：

视乳头水肿以及后来的视神经萎缩

复视由于单侧或双侧的第六颅神经麻痹

由于第三脑室扩大导致的生长和性成熟延迟：

并能导致肥胖和早熟或青春期延迟

继发于强直状态的行走困难：

这首先影响到下肢，因为扩大的脑室牵拉了位于脑室周围的锥体束

嗜睡

成人的症状

认知紊乱：

容易与老年痴呆混淆

头痛：

由于脑脊液在斜卧位吸收效率最差，因而在晨间头痛最显著。

坐位后头痛能稍被缓解。

随着积水进展，头痛严重并持续

颈痛：

如果出现，可能预示着小脑扁桃体已经下疝到枕骨大孔内

恶心：

不会为头部运动而加剧

呕吐：

有时候是爆炸性的，，在晨间最明显的

视物模糊（阵发性的灰色眩晕发作）：

这预示着严重的视神经受压，应当被急诊处理

复视

行走困难

嗜睡

失禁（这表示了额叶的严重受损和进展性病变）

正常压力性脑积水的症状

步态紊乱，通常是最初期的症状，且早于其他症状达几月或几年痴呆：

表现为近期记忆的受损或思维迟缓，自发性和主动性下降,程度不等在不同病人中

小便失禁：

表现为尿意的减退和缺乏。

有些病人表现为尿急

其他症状如攻击性行为，帕金森症状和抽风

体检

婴儿

头围增大

骨缝不连接

扩张的头皮静脉

头皮变薄，发亮可见静脉

囟门紧张：

前囟紧张到突起者，不会哭泣

落日征：

是典型的婴儿颅内压增高表现。

双侧眼球向下分离，上睑回缩，虹膜上可见白色的巩膜

增高的肢体肌力：

痉挛状态优先影像下肢。

儿童视乳头水肿，如不给治疗，则会导致视神经萎缩和视力丧失上视不不能：

松果体上隐窝压迫顶盖所致

Macewer征：

破罐音

步态不稳：

下肢的痉挛步态

大头：

骨缝闭合后，缓慢的颅内压升高可以导致进行性的异常的头的生长

单或双侧的第六颅神经麻痹

成人

视乳头水肿

上视不能，调节反射不能

步态不稳（躯干和肢体供给失调，痉挛的下肢也能导致步态困难）大头：

可能从儿童时代就开始头大了

单或双侧的第六颅神经麻痹

正常压力性脑积水肌力通常正常，没有感觉丧失反射可能亢进，巴氏征可能在单或双侧发现

行走行走困难：

从轻度的不平衡到不能行走或站立。

步态表现为

短步，无力抬腿，抗重力肌肉几乎有连续的运动。

病人几乎不能进行直线行走（tandemwalking）和摇摆在Romberg试验中。

最后阶段出现吸吮和抓握反射。

病因

婴幼儿的先天性原因

导水管畸形性狭窄：

占所有新生儿脑积水的10％

Dandy－Walker畸形：

2－4%的新生儿脑积水

Arnold－Chiari畸形（1和2型）

室间孔的发育不全

先天性弓形体病

Bickers-Adams综合症：

X染色体连接的遗传性脑积水，占男人脑积水的7％，表现为导水管的狭窄，重度精神发育迟缓，其中50％

的病人伴有拇指的内收－屈曲畸形

婴幼儿的获得性原因

占位性病变占20％，通常为肿瘤（如髓母细胞瘤，星形细胞瘤），但是囊肿，脓肿或血肿亦可能成为原因

脑室内出血，原因可能为早熟，头外伤或血管畸形破裂感染：

脑膜炎，尤其室细菌性的，在某些地区，原因可能为囊虫病

静脉窦压力增高：

软骨发育不全，一些狭颅或静脉血栓形成

医源性的：

维生素A过多症，通过脑脊液的分泌增多或BBB的通透性增加。

自发性Idiopathic

成人脑积水的原因

SAH导致了1/3的成人脑积水

通过阻塞了蛛网膜绒毛，然而脑室和蛛网膜下腔的交通是存在的，这种脑积水是阻塞性的和交通性的

特发性脑积水也占1/3

头外伤，类似SAH的机制也可以导致脑积水

肿瘤可以阻塞脑脊液循环通路的任何一处而导致脑积水。

最常见的肿瘤为室管膜瘤，室管膜下巨细胞性星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤，颅咽管瘤，垂体腺瘤，下丘脑或视神经胶质瘤，错构瘤和转移性肿瘤

后颅凹手术因阻塞了脑脊液循环通路而导致脑积水先天性导水管狭窄，可能在成人阶段才表现为脑积水的症状脑膜炎，尤其室细菌性的，也可以导致成人脑积水婴幼儿期的所有能形成脑积水的原因延伸到成人阶段即可成为成人脑积水的原因

正常压力性脑积水的原因

SAH

头外伤

脑膜炎

肿瘤

后颅凹手术

自反性的，大概由于蛛网膜粒的缺如

影像检查

急性脑积水的诊断尺度

双侧颞角大于2mm侧裂和半球间裂消失

脑积水病人，双侧额角之间的长度/同一水平颅骨内板之间的距离应大于0.5

急性脑积水病人，双侧额角之间的最大距离/最大双顶距离应大于30％

经脑室吸收脑脊液在影像上的表现即为室周的低密度额角和三脑室成球状提示有导水管梗阻矢状位上急性脑积水表现为胼胝体的向上弯曲

慢性脑积水的诊断尺度

颞角没有在急性脑积水中那样明显

三脑室可以陷入蝶鞍

大头

胼胝体萎缩

治疗

内科处理

目的为了推迟外科介入，对那些未成熟儿的出血后的脑积水可以一试，在这个间期内，脑脊液的吸收可能会自发性的重新开始

对慢性脑积水，内科治疗没有效果。

可能会导致代谢方面的紊乱，因而只能作为临时应用。

降低脑脊液分泌（乙酰唑胺和速尿）

增加脑脊液吸收（异山梨醇）

外科治疗

外科治疗是首选的治疗方法

重复腰穿可以在脑室内出血的病人应用，因为这种脑积水可能会自发缓解

当蛋白降至100mg/dL一下时，脑脊液重吸收还没有重建，则自发性的重吸收就不可能发生了。

腰穿只能在交通性的脑积水中应用

除了分流以外可以考虑

脉络丛切除或电凝可能有效

狭窄的导水管疏通有很高的致残率和很低的成功率，相比较分流来讲，除非是肿瘤病人

此类病例中，肿瘤切除可以治愈80％的病例

内镜下三脑室底贯通术，在交通性脑积水中不可以应用

在大部分病人中。

最终要施行分流术只有25％的病人可以成功的应用非分流术来治愈

分流的原则是要建立脑脊液和体腔的一个通道（腹腔右侧心房胸腔）。

要记住，分流术不是最完美的，除了分流以外的其他方法都应该被优先考虑

脑室腹腔分流术最常用，侧脑室是最近的位臵，这种分流的好处就是可以用一个很长的腹腔管来加长病人身高的增长

脑室心房分流术：

亦称血管分流。

它引流脑脊液经过颈静脉和上腔静脉到达右侧心房。

用于当病人有腹腔异常，如腹膜炎，病态肥胖症或腹腔大手术后。

这种方法需要不断去加长在成长期的病人中。

腰池腹腔分流，尽用于交通性脑积水，脑脊液瘘或脑假瘤pseudotumorcerebri

Torkildsen分流术，很少应用了，是将脑室的脑脊液引流至脑池，仅在获得性梗阻性脑积水中应用

脑室胸腔分流，是二线方法，仅在其他方法失败后考虑急发的脑积水有颅内压增高是个急症，可以考虑一下方法婴儿的脑室穿刺

儿童和成人的脑室外引流腰穿在出血性和脑膜炎后的脑积水腹腔或心房分流术

特殊考虑

停止性脑积水需要严密随访，可以在任何时间内出现代偿不全，通常在轻微的外伤或感染过程之后发生。

病人和家属应当知道急性和慢性脑积水的表现

有时Chiari畸形可以导致脑积水，分流术后出现小脑扁桃体上疝，可以导致四肢瘫或死亡

存在问题

不能判定新发脑积水的症状和体征未能察觉分流管功能障碍或分流感染，未能及时去看神经外科医生

没有告诉家属分流术后有关分流的并发症

预后

长期预后直接和脑积水的病人有关

大约50％的大量脑室出血的病人需要终生分流术后颅凹术后，20％的病人发展为需要分流的长期的脑积水。

总体预后与肿瘤类型部位和肿瘤切除的多少有关

对那些小于1岁的病人，有报道认为有大约50％左右病人行内科治疗后会有满意的效果，病人生命征平稳，肾功正常，没有颅内压增高的表现

有关于预示正常压力性脑积水预后的尺度，但有争议存在如果步态失调先于精神混乱，则有良好预后的机会在77％。

没

有步态失调的痴呆的病人罕见有对分流有效的

胼胝体的局灶性损害预示颅内压不稳定，分流的预后较好初始的脑脊液压力大于100mH2o预示预后良好腰穿脑脊液引流对预后的估计有帮助脑脊液流量在大于或等于

32ml/100g分钟预示着分流预后较好

预防

避免外伤

并发症

与进展性脑积水有关的

视力变化

幕切迹疝导致大脑后动脉闭塞

慢性视乳头水肿损伤了视盘

三脑室扩大压迫视交叉

认知不能

括约肌张，障碍

步态变化

与内科治疗有关的

电解质失衡

代谢性酸中毒

与外科手术有关的并发症

颅内压增高症状可能并发于分流梗阻或断裂硬膜下血肿或水瘤可以继发于过度引流，头痛或局灶性神经障碍很常见

抗癫痫治疗

分流后感染有时候是无症状的

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