脑积水概论.docx

1、脑积水概论脑积水概论原著 Eugenia-Daniela Hord编译 dr_weishp M.D.广义为脑脊液的生成流动或吸收紊乱从而导致中暑神经系统中该液体的容积增加。病因是因为水增多，脑室系统扩大是表现。这种情况也被成为脑脊液的流体动力学紊乱。急性的几天内就可发生，亚急性者需要几周，慢性的几月或几年.脑萎缩和局灶破坏性症状也能导致中枢神经系统中脑脊液的增 加。此时，丢失的脑组织留下了大的被脑脊液被动充满的空腔。此类 情况脑脊液的流体动力学并未紊乱，故不能称之为脑积水。正常压力性脑积水：罕见于60岁以下的病人。包含增大的脑室 和腰穿脑脊液压力正常但视乳头并未见水肿。然而，在被怀疑为此类症候

2、的病人中间断监测到了颅内压的增咼。尤其是晚上。步态失调，小便不自主，痴呆和头痛不是典型的正常压力性脑积 水的表现。良性脑外积水（exter nal hydrocephalus ）是一种自限性见于 婴儿和早期儿童的的脑脊液吸收障碍的疾病， 表现为升高的颅内压和 扩大的蛛网膜下腔，脑室通常并补显著增大，通常在1年内积水消除。交通性脑积水存在于脑室和蛛网膜下腔的所有交通都畅通时，一 般见于脑脊液过量分泌（罕见），CSF吸收障碍（最多见），静脉引流 不足（偶尔）。非交通性脑积水 见于 CSF 循环受阻于脑室系统或其与蛛网膜下 腔的交通处。梗阻性脑积水 源于脑脊液的流出道受阻（或于脑室内或于脑室 外）。

3、大部分脑积水都是梗阻性的，此定义只是为了区别于脑脊液大 量分泌引起的脑积水静止性脑积水定义为有明显的脑室扩大后积水停止， 可能继发于 补充机制的代偿，这些病人可能代偿不全，尤其是轻的头外伤后。病理生理正常脑脊液的产生速度为 0.20-0.35ml/min ，大部分由脉络丛产 生，后者位于脑室系统，主要是侧脑室和第四脑室，侧脑室和第三脑 室的容量为 20 毫升，成人脑脊液总的容量为 120ml。当脑脊液的分泌大于其的吸收时， 颅内压的增高变产生了。 可以 发生于当分泌增多， 流动阻力增大或静脉窦压力增高时。 补偿机制包 括脑室系统吸收脑脊液以及神经根套袖周围。颞角和额角首先扩大， 经常对非称性的

4、。可以导致胼胝体的升高，伸展或透明隔的穿孔。 cerebral mantle 的变薄，或扩大的三脑室向前下疝入到垂体窝（导 致垂体低功）。正常压力性脑积水的机制尚未被全部阐明。 目前的学说包括脑脊 液在脑室内或蛛网膜绒毛内的循环阻力升高； 间断升高的脑脊液压力 通常在夜间；初始的CSF压力增高导致了增大的脑室；持续的脑室扩 大可以用拉普拉斯定律 （心室产生的压力取决于心室肌收缩产生的张 力）。尽管CSF压力正常，但扩大的脑室反映了对脑室壁承受的高的压力发病率在美国，先天性脑积水大于占 3/1000 ，获得性脑积水不清楚发达国家，每年大约要有 100000 例病人需要做分流术 在未治疗的脑积水病

5、人， 可能因为小脑扁桃体下疝而导致脑干受 压继而呼吸停止。治疗的脑积水中有 75的需要做分流，交通性脑积水的患儿有 50需要做分流婴幼儿认知功能的减退， 以及成人认知功能的减退是未治疗的脑 积水的并发症。 而且在治疗后还可能继续存在。 脑积水的病人能并发 视力减退，治疗后可能依然存在。性别大部分没有性别诧异，在 Bickers-Adams 综合症病人中，因为 有 X 染色体连接，所以由女性携带，在男性表现的脑积水。正常压力 性脑积水由轻微的男性占优势的倾向。年龄人类脑积水的年龄分布呈双峰式。 一个是婴儿阶段， 与各种形式 的先天性畸形有关。 另一个峰是成人阶段。 主要表现为正常压力性脑 积水。

6、成人脑积水大约占据了所以脑积水的 40。病史临床表现由以下因素影响 年龄，起因，梗阻位臵，持续时间，起兵的速度婴幼儿的症状进食差易激惹反应慢呕吐儿童的症状精神迟缓头痛尤晨起颈部疼痛提示小脑扁桃体下疝呕吐尤晨起视物模糊：视乳头水肿以及后来的视神经萎缩复视由于单侧或双侧的第六颅神经麻痹由于第三脑室扩大导致的生长和性成熟延迟：并能导致肥胖和早 熟或青春期延迟继发于强直状态的行走困难：这首先影响到下肢，因为扩大的脑 室牵拉了位于脑室周围的锥体束嗜睡成人的症状认知紊乱：容易与老年痴呆混淆头痛：由于脑脊液在斜卧位吸收效率最差， 因而在晨间头痛最显 著。坐位后头痛能稍被缓解。随着积水进展，头痛严重并持续颈痛

7、：如果出现，可能预示着小脑扁桃体已经下疝到枕骨大孔内恶心：不会为头部运动而加剧呕吐：有时候是爆炸性的，在晨间最明显的视物模糊（阵发性的灰色眩晕发作）：这预示着严重的视神经受 压，应当被急诊处理复视行走困难嗜睡失禁（这表示了额叶的严重受损和进展性病变）正常压力性脑积水的症状步态紊乱，通常是最初期的症状，且早于其他症状达几月或几年 痴呆：表现为近期记忆的受损或思维迟缓，自发性和主动性下降, 程度不等在不同病人中小便失禁：表现为尿意的减退和缺乏。有些病人表现为尿急其他症状如攻击性行为，帕金森症状和抽风体检婴儿头围增大骨缝不连接扩张的头皮静脉头皮变薄，发亮可见静脉囟门紧张：前囟紧张到突起者，不会哭泣落

8、日征：是典型的婴儿颅内压增高表现。双侧眼球向下分离，上 睑回缩，虹膜上可见白色的巩膜增高的肢体肌力：痉挛状态优先影像下肢。儿童 视乳头水肿，如不给治疗，则会导致视神经萎缩和视力丧失 上视不不能：松果体上隐窝压迫顶盖所致Macewer征：破罐音步态不稳：下肢的痉挛步态大头：骨缝闭合后， 缓慢的颅内压升高可以导致进行性的异常的 头的生长单或双侧的第六颅神经麻痹成人视乳头水肿上视不能，调节反射不能步态不稳（躯干和肢体供给失调， 痉挛的下肢也能导致步态困难） 大头：可能从儿童时代就开始头大了单或双侧的第六颅神经麻痹正常压力性脑积水 肌力通常正常，没有感觉丧失 反射可能亢进，巴氏征可能在单或双侧发现行走

9、行走困难： 从轻度的不平衡到不能行走或站立。 步态表现为短步，无力抬腿， 抗重力肌肉几乎有连续的运动。病人几乎不能进行 直线行走（tan dem walk ing ）和摇摆在Romberg试验中。最后阶段出现吸吮和抓握反射。病因婴幼儿的先天性原因导水管畸形性狭窄：占所有新生儿脑积水的 10DandyWalker 畸形： 24%的新生儿脑积水Arnold Chiari 畸形（ 1 和 2型）室间孔的发育不全先天性弓形体病Bickers-Adams 综合症： X 染色体连接的遗传性脑积水，占男人 脑积水的 7，表现为导水管的狭窄，重度精神发育迟缓，其中 50的病人伴有拇指的内收屈曲畸形婴幼儿的获得

10、性原因占位性病变占 20，通常为肿瘤 （如髓母细胞瘤， 星形细胞瘤）， 但是囊肿，脓肿或血肿亦可能成为原因脑室内出血，原因可能为早熟，头外伤或血管畸形破裂 感染：脑膜炎，尤其室细菌性的，在某些地区，原因可能为囊虫 病静脉窦压力增高：软骨发育不全，一些狭颅或静脉血栓形成医源性的：维生素A过多症，通过脑脊液的分泌增多或BBB的通 透性增加。自发性 Idiopathic成人脑积水的原因SAH导致了 1/3的成人脑积水通过阻塞了蛛网膜绒毛，然而脑室和蛛网膜下腔的交通是存在 的，这种脑积水是阻塞性的和交通性的特发性脑积水也占 1/3头外伤，类似SAH的机制也可以导致脑积水肿瘤可以阻塞脑脊液循环通路的任何

11、一处而导致脑积水。 最常见 的肿瘤为室管膜瘤， 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤， 脉络丛乳头状瘤， 颅咽管瘤，垂体腺瘤，下丘脑或视神经胶质瘤，错构瘤和转移性肿瘤后颅凹手术因阻塞了脑脊液循环通路而导致脑积水 先天性导水管狭窄，可能在成人阶段才表现为脑积水的症状 脑膜炎，尤其室细菌性的，也可以导致成人脑积水 婴幼儿期的所有能形成脑积水的原因延伸到成人阶段即可成为 成人脑积水的原因正常压力性脑积水的原因SAH头外伤脑膜炎肿瘤后颅凹手术自反性的，大概由于蛛网膜粒的缺如影像检查急性脑积水的诊断尺度双侧颞角大于2mm侧裂和半球间裂消失脑积水病人，双侧额角之间的长度 / 同一水平颅骨内板之间的距 离应大于 0.

12、5急性脑积水病人，双侧额角之间的最大距离 / 最大双顶距离应大 于 30经脑室吸收脑脊液在影像上的表现即为室周的低密度 额角和三脑室成球状提示有导水管梗阻 矢状位上急性脑积水表现为胼胝体的向上弯曲慢性脑积水的诊断尺度颞角没有在急性脑积水中那样明显三脑室可以陷入蝶鞍大头胼胝体萎缩治疗内科处理目的为了推迟外科介入， 对那些未成熟儿的出血后的脑积水可以 一试，在这个间期内，脑脊液的吸收可能会自发性的重新开始对慢性脑积水，内科治疗没有效果。 可能会导致代谢方面的紊乱， 因而只能作为临时应用。降低脑脊液分泌（乙酰唑胺和速尿）增加脑脊液吸收（异山梨醇）外科治疗外科治疗是首选的治疗方法重复腰穿可以在脑室内出

13、血的病人应用， 因为这种脑积水可能会 自发缓解当蛋白降至 100mg/dL 一下时，脑脊液重吸收还没有重建，则自 发性的重吸收就不可能发生了。腰穿只能在交通性的脑积水中应用除了分流以外可以考虑脉络丛切除或电凝可能有效狭窄的导水管疏通有很高的致残率和很低的成功率， 相比较分流 来讲，除非是肿瘤病人此类病例中，肿瘤切除可以治愈 80的病例内镜下三脑室底贯通术，在交通性脑积水中不可以应用在大部分病人中。最终要施行分流术只有 25的病人可以成功 的应用非分流术来治愈分流的原则是要建立脑脊液和体腔的一个通道 （腹腔右侧心房胸 腔）。要记住，分流术不是最完美的，除了分流以外的其他方法都应 该被优先考虑脑室

14、腹腔分流术最常用， 侧脑室是最近的位臵， 这种分流的好处 就是可以用一个很长的腹腔管来加长病人身高的增长脑室心房分流术： 亦称血管分流。 它引流脑脊液经过颈静脉和上 腔静脉到达右侧心房。用于当病人有腹腔异常，如腹膜炎，病态肥胖 症或腹腔大手术后。这种方法需要不断去加长在成长期的病人中。腰池腹腔分流，尽用于交通性脑积水，脑脊液瘘或脑假瘤 pseudotumor cerebriTorkildsen 分流术，很少应用了，是将脑室的脑脊液引流至脑 池，仅在获得性梗阻性脑积水中应用脑室胸腔分流，是二线方法，仅在其他方法失败后考虑 急发的脑积水有颅内压增高是个急症，可以考虑一下方法 婴儿的脑室穿刺儿童和成

15、人的脑室外引流 腰穿在出血性和脑膜炎后的脑积水 腹腔或心房分流术特殊考虑停止性脑积水需要严密随访，可以在任何时间内出现代偿不全， 通常在轻微的外伤或感染过程之后发生。 病人和家属应当知道急性和 慢性脑积水的表现有时 Chiari 畸形可以导致脑积水，分流术后出现小脑扁桃体上 疝，可以导致四肢瘫或死亡存在问题不能判定新发脑积水的症状和体征 未能察觉分流管功能障碍或分流感染， 未能及时去看神经外科医 生没有告诉家属分流术后有关分流的并发症预后长期预后直接和脑积水的病人有关大约 50的大量脑室出血的病人需要终生分流术 后颅凹术后， 20的病人发展为需要分流的长期的脑积水。 总体 预后与肿瘤类型部位和

16、肿瘤切除的多少有关对那些小于 1 岁的病人，有报道认为有大约 50左右病人行内 科治疗后会有满意的效果，病人生命征平稳，肾功正常，没有颅内压 增高的表现有关于预示正常压力性脑积水预后的尺度，但有争议存在 如果步态失调先于精神混乱，则有良好预后的机会在 77。没有步态失调的痴呆的病人罕见有对分流有效的胼胝体的局灶性损害预示颅内压不稳定，分流的预后较好 初始的脑脊液压力大于 100mH2o 预示预后良好 腰穿脑脊液引流对预后的估计有帮助脑脊液流量在大于或等于32ml/100g 分钟预示着分流预后较好预防避免外伤并发症与进展性脑积水有关的视力变化幕切迹疝导致大脑后动脉闭塞慢性视乳头水肿损伤了视盘三脑

17、室扩大压迫视交叉认知不能括约肌张，障碍步态变化与内科治疗有关的电解质失衡代谢性酸中毒与外科手术有关的并发症颅内压增高症状可能并发于分流梗阻或断裂 硬膜下血肿或水瘤可以继发于过度引流， 头痛或局灶性神经障碍 很常见抗癫痫治疗分流后感染有时候是无症状的参考资料1.Black PML: Hydrocephalus in adults, in Youmans JR(ed). Neurological surgery, Philadelphia, WB Saunders Company 1996; 927-44.2.Chang CC et al: Cerebral blood flow in patie

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