新生儿ABO溶血病新生儿ABO溶血症.docx

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新生儿ABO溶血病新生儿ABO溶血症

新生儿ABO溶血病（新生儿ABO溶血症）

【病因】

（一）发病原因

　　ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种，主要发生在母亲O型，胎儿A型或B型，其他血型极少见。

　　本病是由于胎儿接受了母体的（通过胎盘）同族免疫抗体而发病，其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激，产生相应的免疫抗体，母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿，胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。

（二）发病机制

　　发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型。

多见于O型母亲，是由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外，同时还有IgG的免疫性抗体。

A（B）型血清中则主要是抗B（A）IgM，极少有抗B（A）IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘的。

免疫性抗A或抗B抗体（IgG）则可通过胎盘，抗体进入胎儿体内后，附着于胎儿相应红细胞膜上，与其抗原发生免疫反应而溶血。

ABO溶血病可以第一胎发病，这是因为母亲产生免疫性IgG抗体，除了可以由红细胞抗原刺激外，还可以由多种非特异性刺激产生，因具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染，注射伤寒菌苗、破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体，由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体，故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体，因此第一胎就可发病。

　　具有免疫抗体的母亲，虽其胎儿与其ABO血型不合，但不一定发病，这是由于来自母体的抗体，被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合，阻止抗体对红细胞的作用。

同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小，因此结合的抗体量少，不引起症状。

　　具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后，以后怀孕的情况，据Mothan分析大量资料发现，约1/3的新生儿比第一胎的病情为重，1/3的新生儿与第一胎相似，另1/3则比第一胎为轻。

【症状】

　　ABO溶血病的症状轻重差别很大，轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而漏诊，有些仅表现为晚期贫血，重症则可发生死胎，重度黄疸或重度贫血。

肝大及核黄疸在重型病例可出现，但脾大少见。

　　与Rh溶血病比较，症状较轻，临床表现以黄疸为主，黄疸出现较早（24～36h）并较快加深。

血清胆红素可达255mol/L（15mg/dl）以上，少数超过340mol/L（20mg/dl），如不及时处理亦可并发胆红素脑病。

贫血、肝脾肿大程度均较轻。

发生胎儿水肿者更为少见。

　　1.黄疸是ABO溶血病的主要症状，大多数出现在生后2～3天，生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。

同样，产生重度黄疸[指血清总胆红素在342mol/L（20mg/dl）以上]者亦为1/4左右。

　　2.贫血ABO溶血病患者都有不同程度的贫血，但一般程度较轻，重度贫血（指血红蛋白在100g/L以下）仅占5%左右。

　　ABO溶血病的某些轻型病例，可能早期症状不重，但到生后2～6周发生晚期贫血，或到生后8～12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重，这是因为抗体持续存在，发生慢性溶血所致。

血型抗体可使红细胞寿命缩短。

据报道，这类小儿红细胞的寿命仅35天左右，每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍，红细胞破坏增加，而这时骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代偿，终致发生新生儿晚期贫血（neonatallateanemia）。

　　根据临床表现和实验室检查，母婴ABO血型不合，外加一项红细胞致敏的指标（改良直接Coombs试验或抗体释放试验）阳性，即可确诊。

　　1.产前诊断

（1）父母亲血型测定：

凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史，或新生儿重症黄疸史的产妇，应警惕有无母婴血型不合。

测定母亲和父亲的血型，父母血型不合者，应测定母亲的血型抗体。

（2）母亲血型抗体测定：

怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。

第一次测定一般在妊娠第4个月进行，这可作为抗体的基础水平。

以后每月测定1次，妊娠7～8个月每半个月测定1次，第8个月后每周测定1次。

若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累，当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查。

由于自然界中存在类似A、B抗原的物质，母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体，通常将ABO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例。

母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。

　　（3）羊水检查：

正常的羊水无色透明，重症溶血病羊水呈黄绿色。

胎儿溶血程度愈重，羊水胆红素含量就愈高，故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。

羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例，可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。

由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的光密度的升高数，有不同意义。

　　（4）影像学检查：

全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带，四肢弯曲度较差。

B超检查显示胎儿肝脾大，胸腹腔积液。

　　2.生后诊断

（1）临床表现：

观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状，若有应考虑新生儿溶血病。

（2）实验室检查：

对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病，需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

　　对既往有原因不明死胎、流产、输血史或新生儿重度黄疸史的孕妇，应注意鉴别，尽早明确诊断并积极救治，常可使患儿转危为安。

【检查】

　　1.血液学检查红细胞及血红蛋白多数在正常范围，血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右，网织红细胞常增多，重型病例有核红细胞可达10%以上。

红细胞形态特点是出现球形红细胞，而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。

　　2.血清学检查

（1）胆红素测定：

由于ABO溶血病的程度差异较大，故血清胆红素增高的程度也不一致，血清总胆红素超过342mol/L（20mg/dl）以上约占1/4。

总之，ABO溶血病的黄疸程度较轻。

有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值，其平均值为（131.7±83.8）mol/L[（7.7±4.9）mg/dl];BO溶血病新生儿66例，其平均胆红素值为（126.5±71.8）mol/L[（7.4±4.2）mg/dl]。

在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。

（2）抗体测定：

在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体，是诊断ABO溶血病的主要实验根据。

一般进行3种试验：

第一是改良Coombs试验，这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验，这是用加热的方法，使患儿红细胞上的抗体释放出来，再检查释放液中的抗体。

这2种试验任何一项阳性，均可确诊为ABO溶血病，而抗体释放试验的阳性率较高。

第三是血浆游离抗体测定，这是检查患儿血清中的抗体，如果仅有游离抗体阳性，仅表示患儿体内有抗体，并不说明已致敏，故只能疑诊为ABO溶血病。

　　常规做X线、B超检查，必要时做脑CT等检查。

【鉴别】

　　1.全身水肿引起新生儿全身水肿的原因，除溶血病外还有纯合子珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）、严重的先天性心脏病、大的动静脉畸形、先天性肾病、先天性肝炎、子宫内感染、母亲患糖尿病等，可通过临床表现和血清学检查与这些疾病鉴别。

　　2.生理性黄疸ABO溶血病轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而需鉴别。

生理性黄疸较本症出现晚、程度轻、不伴有贫血和肝脾大，无全身症状，外周血有核红细胞和网织红细胞不升高。

　　3.感染败血症可引起贫血、黄疸、肝脾大，易与溶血病混淆，但败血症有中毒症状、体温变化、血清中结合胆红素亦增高、而无血型抗体等，可进行鉴别。

　　宫内其他感染，如巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒等也可引起贫血、黄疸、肝脾大，但多伴有视网膜脉络膜炎、颅内钙化，血清相应IgM抗体阳性，Coombs试验阴性。

　　4.贫血失血性贫血不伴有黄疸，血型抗体阴性，且常可找到失血的原因，易鉴别。

主要应与其他原因引起的溶血性疾病相鉴别，包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏、球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等。

主要鉴别点为这些疾病Coombs试验阴性，并出现异形红细胞。

　　5.Rh溶血病Rh溶血病与ABO溶血病鉴别。

【并发症】

　　并发胎儿水肿较为少见，可发生贫血、高胆红素血症，并常因此并发胆红素脑病，心力衰竭，胆汁淤积综合征。

胆红素脑病存活小儿,可遗留高频神经性耳聋，手、足徐动和脑瘫等。