神经系统疾病诊断常规版.docx

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神经系统疾病诊断常规版

神经系统常见疾病诊断常规

短暂性脑缺血发作

【概述】

短暂性脑缺血发作（TIA）是由于局灶性脑或视网膜缺血所致的短暂发作的神经功能障碍，典型的临床症状持续时间一般在1h之内，且没有急性梗死的证据。

【诊断依据】

TIA的诊断主要是依据患者和家属提供的病史，而无客观检查的直接证据。

1、中老年人突然出现局灶性脑损害症状，符合视网膜动脉、颈内动脉系统与椎-基底动脉系统及分支缺血表现。

2、症状持续数分钟或数小时，24小时内恢复完全，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。

3、头部CT和MRI可以正常。

【鉴别诊断】

1、癫痫的部分性发作：

一般表现为局部肢体抽动，多起自一侧口角，然后扩展到面部或一侧肢体，或者表现为肢体麻木感和针刺感等，一般持续时间更短。

脑电图可有异常。

部分性癫痫大多由脑部局灶性病变引起，头部CT和MRI可能发现病灶。

2、梅尼埃病：

好发于中年人，表现为发作性眩晕伴恶心、呕吐，波动性耳聋，耳鸣。

除自发性眼震外，中枢神经系统检查正常。

冷热水试验可见前庭功能减退或消失。

3、偏头痛首次发病在青年或成年早期，多有家族史。

头痛前可有视觉先兆，表现为亮点、闪光等，先兆消退后出现头痛。

神经系统无阳性体征。

麦角胺制剂止痛有效。

【治疗原则】

1、药物治疗：

①抗血小板聚集药物：

抗血小板聚集药物能阻止血小板活化、粘附和聚集，防止血栓形成，减少TIA复发。

可以选用阿司匹林，50~150mg，每日1次。

氯吡格雷，75mg，每日1次。

双嘧达莫联合应用阿司匹林效果优于单用阿司匹林，且副作用减少。

②抗凝治疗：

抗凝治疗不应作为TIA患者的常规治疗，对于伴发房颤和冠心病的TIA患者（感染性心内膜炎除外），建议使用抗凝治疗。

可用肝素100mg加入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，以每分钟10~20滴的速度静脉滴注，同时监测部分凝血活酶时间，使其控制在正常范围的1.5倍之内。

也可选用低分子肝素4000~5000IU，腹壁皮下注射，每日2次，连用7~10天。

华法令6~12mg，每日1次，口服，3~5天后改为2~6mg维持，监测凝血活酶原时间为正常值的1.5倍或国际标准化比值2.0~3.0。

2、病因治疗：

积极查找病因，针对可能存在的脑血管病的危险因素，如高血压、糖尿病、血脂异常、心脏疾病等要进行积极有效的治疗。

同时建立健康的生活方式，合理运动，避免酗酒，适度降低体重等。

病因治疗是预防复发的关键。

3、手术治疗：

常规抗血小板药物治疗效果不佳，合并重度颈动脉狭窄的患者，可进行颈动脉内切除术或血管成形术和血管内支架。

动脉粥样硬化性血栓性脑梗死

【概述】

动脉粥样硬化性血栓性脑梗死是指在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。

【诊断依据】

1、中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素。

2、安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围可以与某一脑动脉的供应区域相一致。

3、头部CT在早期多正常，24~48小时内出现低密度病灶。

4、脑脊液正常。

5、SPECT、DWI和PWI有助于早期诊断，脑血管造影可发现狭窄或闭塞得血管。

【鉴别诊断】

1、脑出血：

多见于50岁以上中老年患者，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时起病，发病突然，血压常明显升高，出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。

头部CT检查有助于明确诊断。

2、脑栓塞：

任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。

起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。

3、硬膜下血肿或硬膜外血肿：

多有头部外伤史，病情进行性加重，出现急性脑部受压的症状，如意识障碍，头痛、呕吐等颅高压症状，瞳孔改变及偏瘫等。

头部CT检查在颅骨内板的下方，可发现局限性梭形或新月形高密度区，骨窗可见颅骨骨折线、脑挫裂伤等。

【治疗原则】

1、急性期治疗原则

⑴超早期溶栓治疗：

目的是溶解血栓，迅速恢复梗死区的血流灌注，减轻神经元损伤。

溶栓应在6小时内的治疗时间窗内进行才可能挽救缺血半暗带。

临床常用的溶栓药物：

重组的组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）、尿激酶（UK）和链激酶（SK）等。

国内最常应用的是UK，用量为100万～150万IU，给药方法包括静脉和动脉途径，动脉溶栓时可以减少用药剂量，但需再DSA监测下进行。

rt-PA是选择性纤维蛋白溶解剂，宜在发病后4.5小时内进行，每次用量为0.9mg/kg。

发病在4.5~6小时内的患者，应在多模式CT/MRI指引下，选择适合的病人争取溶栓治疗。

静脉溶栓适应征：

①年龄18～80岁；②临床诊断急性缺血性卒中；③发病至静脉溶栓治疗开始时间<4.5小时；④脑CT等影像学检查已排除颅内出血；⑤患者或其家属签署知情同意书。

禁忌征：

①有活动性内出血或外伤骨折的证据，不能排除颅内出血，包括可疑蛛网膜下腔出血；②神经功能障碍非常轻微或迅速改善；③发病时间无法确定，发病至静脉溶栓治疗开始的最大可能时间>4.5小时；④神经功能缺损考虑癫痫发作所致；⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；⑥最近3个月内有颅内手术、头外伤或症状性缺血性卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或不宜压迫止血部位的动脉穿刺史；妊娠；⑦有明显出血倾向；血小板计数<100×109/L;APTT高于正常值上限；INR>1.5；⑧血糖<2.7mmol/L；⑨严重高血压未能很好控制，其溶栓治疗前收缩压>180mmHg或舒张压>100mmHg；⑩CT已显示早期脑梗死低密度>1/3大脑中动脉供血区。

⑵抗凝治疗：

目的在于阻止血栓的进展，防止脑卒中复发。

临床常用药物有肝素、低分子肝素及华法林等。

抗凝治疗对于大血管动脉粥样硬化引起的卒中和有频繁栓子脱落引起的卒中可能有效，对于中度到重度卒中患者不推荐使用抗凝治疗。

⑶降纤治疗：

通过降解血中纤维蛋白原，增强纤溶系统活性，抑制血栓形成。

可供选择的药物有降纤酶（defibrase）、巴曲酶（batroxobin）、安克洛酶（ancrod）和蚓激酶等。

⑷抗血小板聚集治疗：

发病后48小时内对无选择的急性脑梗死病人给予阿司匹林100～300mg/d，或氯吡格雷75mg/d，可降低死亡率和复发率，但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血的危险。

⑸脑保护治疗：

是在缺血瀑布启动前超早期针对自由基损伤、细胞内钙离子超载、兴奋性氨基酸毒性作用、代谢性细胞酸中毒和磷脂代谢障碍等进行联合治疗。

可采用钙离子通道阻滞剂、镁离子、抗兴奋性氨基酸递质、自由基清除剂和亚低温治疗。

⑹降颅压治疗：

脑水肿发生在脑梗死24~48小时之内，水肿高峰期为发病后3~5天，大面积脑梗死时有明显颅内压升高，应进行脱水降颅压治疗。

常用的降颅压药物为甘露醇、速尿、甘油果糖和白蛋白。

⑺外科及介入治疗：

近年来，循证医学显示颅内动脉急性闭塞，在发病6小时内采用血管内取栓介入可以显著提高治疗效果。

其它如颈动脉内膜切除术、颅内外动脉吻合术、开颅减压术等对急性脑梗死病人有一定疗效。

大面积脑梗死和小脑梗死而有脑疝征象者，宜行开颅减压治疗。

介入性治疗包括颅内外血管经皮腔内血管成形术及血管内支架置入等，其与溶栓治疗的结合已经越来越受到重视。

2、恢复期治疗

⑴康复治疗：

应尽早进行，康复的目标是减轻脑卒中引起的功能缺损，提高患者的生活质量。

急性期康复运动主要是抑制异常的原始反射活动，重建正常运动模式，其次是加强肌肉力量的训练。

除运动康复治疗外，还应注意语言、认知、心理、职业与社会康复等。

⑵脑血管病的二级预防：

积极处理各项可进行干预的脑卒中危险因素，应用抗血小板聚集药物，降低脑卒中复发的危险性。

脑栓塞

【概述】

是指血液中的各种栓子（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随着血液进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血坏死，出现局灶性神经功能缺损。

脑栓塞约占脑卒中的15%~20%。

【诊断依据】

1、任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。

2、起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。

3、头CT和MRI有助于明确诊断，CT检查在发病24~48小时内病变部位出现低密度的改变，发生出血性梗死时可见低密度的梗死区出现1个或多个高密度影。

。

【鉴别诊断】

1、动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：

中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素，安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围与某一脑动脉的供血区域相一致。

2、脑出血：

多见于50岁以上中老年患者，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时起病，发病突然，血压常明显升高，出现头痛、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。

头部CT检查有助于明确诊断。

【治疗原则】

1、脑栓塞的治疗与动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的治疗相同，包括急性期的静脉溶栓、取栓、桥接及抗栓药物治疗。

目的是尽可能恢复脑部血液循环，及进行物理治疗和康复治疗。

因为心源性脑栓塞容易再发，急性期应卧床休息数周，避免活动，减少再发的风险。

2、当发生出血性脑梗死时，要立即停用溶栓药、抗凝药和抗血小板聚集的药物，防止出血加重和血肿扩大；适当应用止血药，治疗脑水肿，调节血压；若血肿量较大，内科保守治疗无效时，考虑手术治疗。

对感染性栓塞应使用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗，防止感染扩散。

在脂肪栓塞时，可采用肝素、右旋糖酐、5%的碳酸氢钠及脂溶剂等。

3、对于预防脑栓塞复发非常重要。

主要应用抗凝和抗血小板治疗。

同时要治疗原发病，纠正心律失常，针对心脏瓣膜病和引起心内膜病变的相关疾病，进行有效防治，根除栓子的来源。

腔隙性脑梗死

【概述】

腔隙性脑梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压得基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。

常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及桥脑等。

【诊断依据】

1、中老年患者，有多年高血压病史。

2、急性起病，出现局灶性神经功能缺损。

3、头部CT或MRI检查可发现相应的脑部有低密度腔隙性病灶。

Fisher将本病的症状归纳为21种综合征，临床较为常见的有4种，如纯运动性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、纯感觉性卒中和共济失调性轻偏瘫。

【鉴别诊断】

小量脑出血、脱髓鞘病、脑囊虫病及脑转移瘤等引起的腔隙性软化灶鉴别。

【治疗原则】

与动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的治疗类似，一般不用脱水治疗。

虽然腔隙性脑梗死的预后良好，但易反复发作，故预防疾病尤为重要。

应积极控制高血压，处理各种危险因素，作好脑血管病的二级预防。

脑分水岭梗死

【概述】

脑分水岭梗死又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。

约占全部脑梗死的10%。

【诊断依据】

1、多见于50岁以上的患者，发病前有血压下降或血容量不足的表现。

2、出现局灶性神经功能缺损。

3、头部CT或MRI显示楔形或带状梗死灶，底边靠外，尖端朝内，常可以确诊。

【鉴别诊断】

应于脑栓塞和腔隙性脑梗死鉴别。

【治疗原则】

首先纠正低血压，补足血容量，并改善患者的血液高凝状态，适当扩容治疗，输液可采用生理盐水、右旋糖酐或其他血浆代用品。

对脑分水岭梗死的治疗与血栓性脑梗死相同。

同时积极治疗原发病，如有脑供血动脉严重狭窄，并伴有低灌注性脑梗死在药物治疗无效时可考虑血管成形术。

脑出血

【概述】

是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。

年发病率为60~80/10万人口/年，在我国占急性脑血管病的30%左右。

急性期病死率约为30%~40%，是急性脑血管病中最高的。

【诊断依据】

1、50岁以上中老年患者，有长期高血压病史。

2、活动中或情绪激动时起病，发病突然。

3、血压常明显升高，出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的表现，有偏瘫、失语等局灶神经功能缺损症状和脑膜刺激征，可伴有意识障碍。

4、头部CT检查有助于明确诊断，早期血肿在CT上表现为圆形的高密度影，边界清楚。

MRI对幕上出血的诊断价值不如CT。

【鉴别诊断】

1、动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：

中老年患者，有动脉粥样硬化及高血压等脑卒中的危险因素，安静状态下或活动中起病，病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达高峰，出现局灶性的神经功能缺损，梗死的范围与某一脑动脉的供血区域相一致。

一般神志清楚。

头部CT早期多正常。

2、脑栓塞：

任何年龄均可发病，以青壮年较多见，病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。

起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。

头CT和MRI有助于明确诊断。

【治疗原则】

基本原则是脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防治并发症。

1、内科治疗

⑴一般治疗：

使患者安静休息，就地诊治，一般应卧床休息2~4周。

保持呼吸道通畅。

有缺氧现象的患者应给予吸氧。

保持大小便通畅。

注意维持水电解质平衡，加强营养。

⑵脱水降颅压，减轻脑水肿：

渗透型脱水剂甘露醇是最重要的降压药物。

20%的甘露醇用量为125~250ml，快速静脉滴注，每6~8小时一次，时间按不宜过长，建议用5~7天。

可同时应用速尿20~40mg，静脉注射，二者交替使用，维持渗透梯度。

20%人血清白蛋白50~100ml静脉滴注，每日一次，能提高血浆胶体渗透压，减轻脑水肿。

甘油果糖500ml静脉滴注，每日1~2次。

⑶控制高血压：

降颅内压治疗后，收缩压≥200mmHg，舒张压≥110mmHg时，应降血压治疗，使血压维持在略高于发病前水平。

⑷亚低温治疗：

局部亚低温治疗实施越早效果越好，建议在脑出血6小时内给予，治疗时间应至少持续48~72小时。

其安全有效，能够减轻脑水肿，减少自由基产生，促进神经功能恢复，改善患者预后。

⑸并发症的防治：

包括肺部感染、上消化道出血、吞咽困难、水电解质紊乱和中枢性高热，以及下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、肺水肿、冠状动脉性疾病和心肌梗死、心脏损害、痫性发作等。

2、外科治疗：

主要目的是清除血肿，降低颅内压，挽救生命，其次是尽可能早期减少血肿对周围脑组织的压迫，降低致残率。

同时可以针对脑出血的病因，如脑动静脉畸形、脑动脉瘤等进行治疗。

主要采用的方法有：

去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、钻孔或锥孔穿刺血肿抽吸术、内镜血肿清除术、微创血肿清除术和脑室出血穿刺引流术。

3、康复治疗：

只要患者病情稳定，不再进展，康复治疗应尽早进行。

患者处于昏迷状态时，被动活动可以防止关节挛缩和疼痛，降低褥疮和肺炎的发生率。

蛛网膜下腔出血

【概述】

蛛网膜下腔出血（SAH）是指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中，又称为原发性蛛网膜下腔出血。

年发病率为5~20/10万，常见病因为颅内动脉瘤，其次为脑血管畸形，还有高血压性动脉硬化，动脉炎。

【诊断依据】

1、各年龄段及男女均可发病，青壮年更常见，女性多于男性。

2、突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性。

3、头部CT是诊断SAH的首选方法，CT平扫最常表现为基底池弥散性高密度影像，严重时血液可延伸到外侧裂、前、后纵裂池、脑室系统或大脑凸面。

4、CT检查已确诊者，腰穿不作为常规检查。

如果CT未发现异常或没有条件进行CT检查时，如果临床疑为SAH而且病情允许时，则需要性腰穿检查CSF，呈均匀一致血性、压力增高等特点考虑SAH。

【鉴别诊断】

1、蛛网膜下腔出血与其他脑卒中的鉴别。

2、颅内感染：

结核性、真菌性、细菌性和病毒性脑膜炎等可有头痛、呕吐及脑膜刺激征，但先有发热，CSF检查提示为感染，但需与SAH后发生化学性脑膜炎鉴别。

SAH脑脊液黄变、淋巴细胞增多，应注意与结核性脑膜炎区别，但后者CSF糖、氯降低，头部CT正常。

3、脑静脉窦血栓形成：

多在产后发病或病前有感染史，面部及头皮可见静脉扩张，脑膜刺激征阴性，脑脊液一般无血性改变。

【治疗原则】

治疗目的是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致残率。

1、一般处理及对症治疗：

SAH患者应作为急诊收入医院并进行密切监护，监测生命体征和神经系统体征变化；保持气道通畅；安静休息；避免引起血压及颅压增高的诱因，如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等；烦躁者可给予安定类药物镇静；注意水电解质平衡。

2、降低颅内压：

对有颅内压增高者，适当限制液体入量，防止低钠血症等有助于降低颅内压。

临床常用脱水剂降颅压，可用20％甘露醇、速尿、甘油果糖和白蛋白等。

颅内高压征象明显有脑疝形成趋势者可行颞下减压术和脑室引流，挽救病人生命。

3、防治再出血：

①安静休息：

绝对卧床4~6周，减少探视，避免用力和情绪波动。

及时应用镇静、镇痛、镇吐、镇咳等药物。

②调控血压：

去除疼痛等诱因后，如果平均动脉压>120mmHg或收缩压>180mmHg，可在监测下使用短效降压药物。

③抗纤溶药物：

最常用的抗纤溶剂是6-氨基己酸（EACA），初次剂量4~6g，溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖液中，静脉滴注，15~30分钟内完成。

以后滴注1g/h，12~24g/d，持续7~10天，逐渐减量至8g/d，维持2~3周。

也可选用止血芳酸（PAMBA）。

④外科手术：

动脉瘤的消除是防止动脉瘤性SAH再出血最好的方法。

4、防止脑血管痉挛及脑缺血：

①维持正常血容量和血压。

②早期使用钙通道阻滞剂：

常用尼莫地平40~60mg口服，每日4~6次，连用21日；必要时静脉使用，尼膜同10mg/d，6h内缓慢静脉滴注，应注意其低血压等副作用。

③早期手术。

5、防治脑积水：

①药物治疗：

轻度的急、慢性脑积水可给予醋氮酰胺0.25g，每日3次，减少CSF分泌。

②脑室穿刺CSF外引流术：

适用于SAH后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水。

③CSF分流术：

如内科治疗无效、CT或MRI显示脑室明显扩大者，可行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。

帕金森病

【概述】

帕金森病是一种常见的中老年神经系统变性疾病，60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高。

临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

【诊断依据】

1、中、老年以后起病，病因不明，病史中无脑炎中毒，脑血管病，颅脑外伤及服用易致锥体外系症状药物史等。

2、发病隐袭，进展缓慢。

3、具有震颤、肌强直、运动减少、姿势反射异常等四个症状中的两项。

4、除锥体外系症状外，无锥体系统、小脑、感觉障碍、周围神经损害的症状和体征。

5、排除其他锥体外系疾病及其他疾病所引起的帕金森综合征。

【鉴别诊断】

1、继发性帕金森综合征：

①药物或中毒性帕金森综合征：

过量服用氯丙嗪、氟哌啶醇、利血平、灭吐灵、氟桂嗪、脑益嗪等药物均可诱发引起锥体外系症状，某些毒性物质如一氧化碳，锰尘，二硫化碳亦可引起帕金森综合征，服药或毒物接触史可有助于鉴别。

②血管性帕金森综合征：

患者多在高血压病，动脉粥样硬化及多发性脑梗死的基础上发病，临床上常有假性球麻痹、腱反射亢进、锥体束征。

2、特发性震颤：

头、下颌、肢体不自主震颤，发病年龄早，无运动减少及肌强直，并于饮酒或用心得安后可显著减轻。

3、多系统萎缩：

病变主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统可表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。

锥外系症状多为运动迟缓和肌强直，震颤不明显，左旋多巴疗效差。

【治疗原则】

1、药物治疗：

帕金森病目前仍以药物治疗为主。

恢复纹状体多巴胺和乙酰胆碱两大递质系统的平衡，需终生服用改善症状。

原则：

小剂量缓慢递增，治疗方案个体化。

1抗胆碱能药物：

安坦1～2mg,每日2次口服。

2金刚烷胺：

早期患者可单独或与安坦合用。

起始剂量50mg,每日2～3次口服，一周

后可增加。

3左旋多巴及复方左旋多巴：

是治疗帕金森最基本最有效的药物。

常用标准片有

美多巴，控释剂有息宁控释片。

标准片：

开始时62.5mg,每日2～3次口服，视症状增至125mg,每日2～3次。

4多巴胺受体激动剂：

用于年轻的早期患者或与复方左旋多巴合用。

常用药物有泰舒

达，50mg每日2次。

5单胺氧化酶B抑制剂：

丙炔苯丙胺能阻止多巴胺降解增加脑内多巴胺含量。

2、外科治疗：

适应症是药物治疗失效不能耐受或出现运动障碍的患者，常用手术方法有苍白球丘脑毁损术和深部脑刺激术。

3、细胞移植及基因治疗。

4、康复治疗：

对患者进行语言、进食、走路、各种日常生活的训练和指导对改善生活质量十分重要。

重症肌无力

【概念】

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。

病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。

临床特征为部份或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点。

一般人群中发病率为8～20/10万，患病率为50/10万。

【诊断依据】

1、病态疲劳：

受累骨骼肌如眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌出现肌无力症状，少数可累及肢带肌，肌无力症状具有波动性和晨轻暮重的特点。

2、疲劳试验：

受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。

3、药物试验：

①新斯的明试验：

新斯的明1~1.5mg肌注，肌无力在0.5~1h内明显改善时为阳性可确诊。

防止新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌注阿托品0.5~1mg。

②腾喜龙试验：

腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，先静注2mg，以后15秒加3mg，另15秒加5mg，30秒至数分钟症状迅速缓解为阳性。

4、神经重复频率刺激检查：

重复频率刺激，低频刺激和高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上的为阳性。

5、血清高滴度乙酰胆碱受体抗体支持重症肌无力诊断。

【鉴别诊断】

1、伴有口咽肢体肌无力的疾病如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力。

2、癌性肌无力综合征：

男性患者居多，2/3伴肺癌，以肢体无力为主，颅神经受累轻或无，休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳。

药物试验阳性。

高频动作电位升高。

3、肉度杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经肌肉传递障碍都有明确的病史。

【治疗原则】

1、抗胆碱酯酶类药物：

吡啶斯的明60~120mg/次，每日3~5次口服，该药对眼肌型效果好。

2、病因治疗：

①肾上腺皮质类固醇类：

通常对所有年龄的中至重度病人特别是40岁以上的成年人有效。

用法：

大剂量递减隔日疗法：

隔日服强的松60~80mg/d，症状改善后逐渐减少剂量。

②小剂量递增隔日疗法：

隔日服强的松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止，症状改善后逐渐减少剂量至不引起症状恶化的最小剂量。

③中剂量冲击和小剂量维持疗法：

成人泼的松60mg/d，顿服或分3次口服，连用2~3周，以后40mg/d连用2~3周，30mg/d连服1个月，20mg/d连服2~3个月，15mg/d连服6~12个月，逐渐减至5mg/d维持1年后停药。

3、免疫抑制剂：

激素治疗半年无效者应考虑用硫唑嘌呤，成人初始剂量1~3mg/kg/d，维持量3mg/kg/d；也可用环磷酰胺。

4、血浆置换：

该法安全但费用昂贵。

5、大剂量免疫球蛋白静滴：

0.4g/kg/d静脉滴注，连用5日，常用于各类危象。

6、胸腺切除：

适用于全身型重症肌无力，约8