国家卫计委最新发布26个病种临床路径.docx

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国家卫计委最新发布26个病种临床路径

国家卫计委最新发布26个病种临床路径

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6月12日，国家卫生和计划生育委员会正式发布了《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（以下简称《通知》）《通知》全文如下：

国卫办医函〔2016〕577号各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：

为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。

上述临床路径已在中华医学会网站（网址2016年5月31日苯丙酮尿症等26个病种临床路径名单：

苯丙酮尿症临床路径一、苯丙酮尿症临床路径标准

（一）适用对象。

第一诊断为苯丙酮尿症（PKU）（ICD－10︰E70.101）。

（二）诊断依据。

1.临床特点：

头发黄，皮肤白，鼠臭味，智能发育落后。

2.血苯丙氨酸（Phe）浓度>120μmol/L（>2mg/dl）及苯丙氨酸/酪氨酸（Phe/Tyr）>2.0。

3.苯丙氨酸羟化酶基因（PAH）突变。

4.尿蝶呤谱及红细胞二氢蝶啶还原酶（DHPR）活性正常。

（三）治疗方案的选择。

《高苯丙氨酸血症的诊治共识》[中华儿科杂志，2014，52（6）:

420-425]。

1.治疗指征：

血Phe>360mmol/L。

2.低或无Phe特殊饮食。

3.对症处理。

（四）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合苯丙酮尿症疾病编码（ICD-10︰E70.101）。

2.当患者合并其他疾病，但不需要特殊处理、也不影响第一诊断的临床路径实施时可以进入路径。

（五）住院期间的检查项目。

1.必需检查项目：

（1）血氨基酸分析。

（2）尿蝶呤谱。

（3）血依赖细胞膜二氢吡啶受体（DHPR）活性测定。

（4）PAH基因分析。

2.可选择的检查项目：

（1）四氢生物蝶呤（BH4）负荷试验。

（2）颅脑MRI。

（3）智能测试。

（六）治疗方案与药物选择。

1.无Phe饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食。

2.对症处理。

（七）必须复查的检查项目。

血Phe浓度。

（八）出院标准。

1.完成检查项目。

2.血Phe浓度下降接近理想范围。

（九）标准住院日。

标准住院日：

5天。

肠闭锁临床路径一、肠闭锁临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为先天性小肠闭锁的病例（ICD-10：

Q41.900），新生儿初诊病例。

（二）诊断依据。

1.病史：

新生儿期发病，典型表现为生后反复胆汁性呕吐，无胎粪排出。

部分病例产前诊断发现“双泡征”、“三泡征”或者胎儿肠管扩张伴或不伴羊水过多或偏多。

2.体征：

胸部无明显异常体征。

腹胀或无腹胀（中低位小肠闭锁或高位小肠闭锁），腹软，无压痛，无肠型。

胃肠减压引流出大量黄绿色液体，肛指检查见油灰样胎粪或粘液3.辅助检查：

胸、腹联合X线平片：

腹部可呈“双泡征”或“三泡征”（高位小肠闭锁），或者小肠多发宽大气液平，结肠无充气（低位小肠闭锁）（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合疾病编码（ICD-10：

Q41.900。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理或不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（四）住院期间的检查项目。

1、必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、便常规

（2）肝功能、肾功能、凝血功能、血气分析、电解质（3）血型检测和梅毒、HIV、肝炎等传染性疾病筛查（4）胸、腹联合X线片，心超，心电图（5）腹部B超（肝、脾，泌尿系统等重要脏器）2、根据患者病情进行的检查项目

（1）上消化道造影

（2）钡剂灌肠检查（五）治疗方案选择的依据。

明确诊断先天性小肠闭锁的病例，需行剖腹探查小肠吻合术（CM-3:

54.110145.9101）1、术前准备1-2天。

预防性抗菌药物选择与使用：

按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。

2、手术日为入院后1-2天。

1）麻醉方式：

静脉气管插管全身麻醉2）预防性抗生素：

可选用第二代或者第三代头孢菌素，并联合抗厌氧菌药物（如甲硝唑）3）手术方式：

剖腹探查小肠吻合术（CM-3：

54.110145.1901）4）手术内置物：

可使用吻合器、空肠营养管5）输血：

必要时3、术后治疗。

1）必须复查的检查项目：

血常规、肝功能、肾功能、血气分析、电解质2）术后禁食、胃肠减压、静脉抗生素、生命体征监护3）肠功能恢复前肠外营养支持4）肠功能恢复后开始肠内营养（六）出院标准。

1.一般情况良好，生命体征平稳2.胃纳良好，奶量已增加至与体重匹配的足量，无需额外补液支持3.伤口愈合良好4.复查相关检查项目，在正常范围5.各种感染均已治愈（七）标准住院日。

标准住院日为≤21天。

（八）变异及原因分析。

1.有影响手术的重大合并症，需要进行相关的诊断及治疗，如复杂先天心脏病、早产儿、极低体重儿、ABO溶血等2.合并食管闭锁，无肛等其他畸形需分期手术3.术中发现多发性肠闭锁、apple-peel型肠闭锁、或合并肠穿孔伴胎粪性腹膜炎而行肠造瘘者、或存在短肠综合征4.出现严重术后并发症，如吻合口瘘，吻合口狭窄，粘连性肠梗阻等5.出现其他意外并发症，如重症肺部感染、坏死性小肠结肠炎（NEC）等。

胆道闭锁临床路径一、胆道闭锁临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：

Q44.203）。

行胆道探查、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：

51.9803/51.3901）。

（二）诊断依据。

1.临床特征：

新生儿期开始大便灰白、黄疸持续无法消褪。

2.影像学检查：

超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。

3.实验室检查：

血胆红素升高，直接胆红素为主（直接胆红素占总胆红素50%-80%），谷氨酰转肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。

4.手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码（ICD-10：

Q44.203）。

2.患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。

3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

4.因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。

（四）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）实验室检查：

血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项（TORCH）检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标；

（2）胸部X线正位片、心电图、超声心动图（心电图异常者）；（3）超声。

2.根据患者情况可选择：

同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影（MRCP）检查。

（五）治疗方案的选择。

行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：

51.9803/51.3901）。

1、预防性抗菌药物选择与使用时机。

（1）按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。

并结合患儿病情决定选择。

（2）推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

（3）术前预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素不在此列。

2、手术日为入院第4天（也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间）。

（1）麻醉方式：

气管插管全身麻醉。

（2）预防性抗菌药物的给药方法：

三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

（3）手术方式：

开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。

（4）输血：

视术中和术后情况而定。

3、术后处理

（1）必须复查的检查项目：

血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。

（2）术后抗菌药物：

三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）及甲硝唑，用药时间至术后30天。

术后使用三代头孢仍有发热，细菌感染指标偏高，可使用碳青霉烯类抗生素，必要时使用抗真菌感染药物。

（3）术后可能需要补充血制品，如白蛋白类。

（4）可根据情况酌情考虑使用激素减轻胆道水肿并退黄，激素剂量参照《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。

（5）出院前检查：

复查肝功能、凝血指标及血常规，腹腔积液，患者复查B超等。

（六）出院标准。

1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。

2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，无瘘形成。

3.感染指标基本正常，无其他需要住院处理的并发症。

（七）标准住院日。

标准住院日34天（部分检查可门诊完成，术后静脉抗生素部分也可选择门诊注射）。

（八）变异及原因分析。

1.术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。

2.有并发症（术后严重肝功能损害、严重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等）的胆道闭锁，则转入相应临床路径。

食管闭锁临床路径一、食道闭锁临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为先天性食管闭锁GrossⅢ型，即食管闭锁伴食管气管瘘的病例（ICD-10：

Q39.100），新生儿初诊病例。

（二）诊断依据。

1.病史：

新生儿期发病，典型表现为唾液吞咽困难并难以清除，部分病例表现为出生后呛咳、窒息、发绀，部分产前诊断发现胎儿胃泡小或羊水过多。

2.体征：

口腔内及嘴角大量白色泡沫样痰，呈“蟹吐泡”样，部分病例可见发绀，双肺可闻及干、湿啰音，腹部无明显异常体征。

经鼻或经口置入胃管均受阻。

部分病例可合并先天性心脏病、先天性肛门闭锁等直肠肛门畸形以及多指（趾）等肢体畸形。

3.辅助检查：

1）胸、腹联合X线片：

可见充气膨胀的食管盲端，胃肠道广泛充气的肠管。

部分病例因合并先天性肠闭锁腹部可呈“双泡征”或“三泡征”2）食道造影（水溶性造影剂）：

见闭锁近端膨胀的食道盲端。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合疾病编码（ICD-10：

Q39.100）。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

3.长段缺失型食管闭锁或食管气管瘘不伴食管闭锁的患者不进入此路径。

（四）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目（4）胸、腹部联合X线平片，心超，心电图（5）腹部B超（肝、脾、泌尿系统等重要脏器）（6）食管造影（水溶性造影剂）2.根据患者病情进行的检查项目

（1）染色体核型检查

（2）合并直肠肛门畸形病例：

需补充“倒立正侧位X线”、腰骶椎MRI平扫等影像学检查（3）合并多指（趾）等肢体畸形病例：

需补充患侧肢体的X线检查（五）治疗方案的选择。

明确诊断Ⅲ型食管闭锁的患儿需行经胸（或胸腔镜辅助）食管气管瘘缝合食管闭锁矫正术。

（CM-3：

33.420242.4105）1、预防性抗菌药物选择与使用时机。

按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。

2、手术日为入院后1-2天。

（1）麻醉方式：

静脉气管插管全身麻醉。

（2）预防性抗生素：

可选用第二代或者第三代头孢菌素，并联合抗厌氧菌药物（如甲硝唑）（3）手术方式：

经胸（或胸腔镜辅助）食管气管瘘缝合食管闭锁矫正术（CM-3：

33.420242.4105）（4）手术内置物：

可使用吻合器、Hemlock夹等置入物（5）放置胸腔引流管（6）输血：

必要时3、术后必须复查的检查项目：

（1）血常规、肝功能、肾功能、凝血功能、血气分析、电解质

（2）胸部X线片、食管造影标准住院日≤28天。

（八）变异及原因分析。

1、有影响手术的重大合并症，需要进行相关的诊断及治疗，如复杂先天性心脏病、早产儿、极低体重儿、ABO溶血等2、合并肠闭锁、高位无肛等肠道畸形需分期手术3、出现严重术后并发症，如食管瘘、食管气管瘘复发、胸腔积液、脓胸，重症感染等4、出现其他意外并发症，如重症肺部感染、坏死性小肠结肠炎（NEC）、无肛结肠造瘘后脱垂或塌陷或者肠梗阻等.先天性胆管扩张症临床路径一、先天性胆管扩张症临床路径标准

（一）适用对象。

第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：

Q44.4/Q44.504）。

行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：

51.6301）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。

1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状，临床上常以其中1～2种表现就诊。

除三个主要症状外，可伴发热、恶心和呕吐。

2.影像学检查：

B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。

CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助术式的选择。

近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP）及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。

经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。

先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。

3.实验室检查：

大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。

可有不同程度的急性肝功能不良的表现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。

合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。

血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。

（三）选择治疗方案的依据。

行扩张胆总管切除、胆道重建术（ICD-9-CM-3：

51.6301）。

（四）标准住院日。

标准住院日为10～12天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码（ICD-10：

Q44.4/Q44.504）。

2.患儿一般情况可耐受手术。

3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。

（六）术前准备（术前评估）。

术前准备3天。

1.必需的检查项目

（1）实验室检查：

血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等；

（2）胸部X线片（正位）、心电图、超声心动图（心电图异常者）；（3）腹部B超。

（4）上腹部CT。

2.根据患者病情进行的检查项目MRCP或增强CT及三维重建，有条件者可选择ERCP检查。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。

2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。

（八）手术。

手术日为入院第4天。

1.麻醉方式：

气管插管全身麻醉。

2.预防性抗菌药物的给药方法：

二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

3.手术方式：

开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。

4.术中胆道造影。

可选择术中胆道造影。

部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现。

5.术中处理：

距Treirz韧带15～20cm可用常规手法或应用切割闭合吻合器横断空肠。

封闭远端肠腔,行结肠后肝总管空肠端侧吻合；将近端空肠与远端25～30cm处行端侧吻合。

6.输血：

视术中和术后情况而定。

（九）术后住院恢复。

术后住院恢复6～8天。

1.必须复查的检查项目：

血常规、C反应蛋白、生化全套、淀粉酶。

2.术后抗菌药物：

二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3～5天。

3.术后4～5天确认腹腔引流管无引流物流出可拔出。

4.术后4天可行CT检查，了解腹腔内情况，有无胰腺水肿，腹腔积液等。

（十）出院标准。

1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。

2.切口愈合良好，腹腔引流管拔除后愈合良好，无瘘管形成。

3.无其他需要住院处理的并发症。

（十一）变异及原因分析。

1.合并肝内胆管扩张的患儿。

2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿，需要进行相关的诊断和治疗。

3.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；行术中胆管造影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可以作为下一步具体手术处理方案的参考。

4.注意肝内胆管及胰胆共同通道相关病变的处理。

5.有并发症（有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎及胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转入相应临床路径。

肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：

C64.0M8960/3）。

行肾切除术（ICD-9：

55.51）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。

1.临床表现：

腹部肿块，可伴腹痛、血尿、高血压。

2.体格检查：

上腹季肋部或腰区肿块；表面光滑，中等硬度，无压痛，可有一定活动性。

3.辅助检查：

腹部超声、胸腹部增强CT三维成像检查明确肿瘤来自肾脏，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。

4.手术情况：

术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。

行肾切除术（ICD-9：

55.51）。

（四）标准住院日。

标准住院日为14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合肾母细胞瘤疾病编码（ICD-10：

C64.0M8960/3），术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。

2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：

如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。

（六）术前准备（术前评估）。

术前准备1–5天。

必需的检查项目：

1.实验室检查：

血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情选择血神经元特异性烯醇化酶（NSE）、尿24h尿草扁桃酸（VMA）、血甲胎蛋白（AFP）等项目；2.胸部X线片、心电图、超声心动图；3.腹部超声、CT（腹部增强三维重建，肺部增强）；4.必要时行骨穿和核素骨扫描。

手术日为入院第6天。

1.麻醉方式：

气管插管全身麻醉。

2.术中抗菌药物给药方法：

静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充药物剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

3.手术方式：

肾切除术＋区域淋巴结活检。

4.手术内置物：

无。

5.输血：

必要时。

（九）术后住院恢复。

术后住院恢复7–9天。

1.必须复查的检查项目：

血常规、尿常规。

2.术后抗菌药物应用：

按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。

3.化疗：

根据手术中冰冻病理结果，手术当日可给予更生霉素化疗，术后5–7天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。

（十）出院标准。

1.一般情况良好。

2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。

3.伤口愈合良好。

（十一）变异及原因分析。

1.术后病理提示为“透明细胞样肉瘤”或“恶性肾横纹肌样瘤”致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。

2.术中探查示区域淋巴结受累，或术中肿瘤破溃，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。

腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：

D36.153）。

行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：

54.4003）。

1.临床表现：

腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。

2.体格检查：

上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。

3.辅助检查：

腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI可用于检查周围组织浸润及转移。

选择性行PET/CT检查。

4.手术情况：

术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。

5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。

行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：

54.4003）1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：

D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。

3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：

如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。

1.实验室检查：

血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；2.胸部X线片、心电图、超声心动图；3.腹部超声、CT（腹部增强三维重建，肺部增强，盆腔增强）；4.骨髓穿刺涂片，神经母细胞瘤微量肿瘤病灶（MRD）检测；5.必要时行核素骨扫描或PET/CT检查。

6.肿瘤N-myc扩增检查7.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。

2.药物治疗方案（推荐使用《国家基本药物》的药物）。

2.术中抗菌药物给药方法：

静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

3.手术方式：

腹膜后肿瘤切除术。

1.必须复查的检查项目：

血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。

3.化疗：

术后7－10天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。

1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。

2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。

新生儿呼吸窘迫综合征临床路径一、新生儿呼吸窘迫综合征临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为新生儿呼吸窘迫综合征（ICD-10：

J80.x00）。

（二）诊断依据。

根据《实用新生儿学（第4版，邵肖梅，人民卫生出版社，2011年）、《诸福棠实用儿科学（第8版，胡亚美、江载芳、申昆玲，人民卫生出版社，2015年）。

1.生后不久出现呼吸急