第十一章运动障碍疾病神经病学.docx

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第十一章运动障碍疾病神经病学

第十一章运动障碍疾病

一、选择题

【A型题】

1．帕金森病（PD）最常见的首发症状：

A．静止性震颤

B．铅管样肌强直

C．齿轮样肌强直

D．慌张步态

E．小步态

2．帕金森病不会出现的体征是：

A．手的搓丸样震颤

B．齿轮样肌强直

C．面具脸

D．挤奶妇手法

E．慌张步态

3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？

A．多在中老年期发病

B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直

C．通常的辅助检查无特殊发现

D．早期发现、早期治疗可治愈

E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？

A．脑脊液检查对诊断颇有价值

B．MRI检查有特征性表现

C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

5．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？

A．葡萄球菌

B．A型溶血性链球菌

C．肺炎球菌

D．李斯特杆菌

E．结核杆菌

6．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？

A．是风湿热在神经系统的表现

B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变

C．儿童和青少年多见

D．治愈后不再复发

E．即使不治疗也可自行缓解

7．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？

A．血沉加快

B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加

C．血清可检出神经元抗体

D．脑电图改变无特异性

E．头部MRI检查无异常

8．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？

A．可适当用镇静药

B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素

C．应给予水杨酸钠或泼尼松

D．舞蹈症状可用氯丙嗪

E．治愈后还应定期随访

9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？

A．铁

B．铜

C．铅

D．一氧化碳

E．维生素B12

10．男性，20岁，双手抖动3年。

查体：

面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

【共用题干】（11~13）

男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。

查体：

记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

11．该患者最可能的诊断是：

A．特发性震颤

B．肝豆状核变性

C．帕金森病

D．抑郁症

E．Alzhermer病

12．以下哪项对本病的诊断价值最大？

A．病史和体格检查

B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查

C．腰穿脑脊液检查

D．抑郁和智能量表测试

E．头颅CT和MRI

13．治疗此病最有效的药物是：

A．D-青霉胺

B．复方左旋多巴

C．心得安

D．抗胆碱酯酶药

E．抗胆碱能药

14．下列哪项不符合小舞蹈病？

A．成年发病

B．有风湿热表现

C．舞蹈样动作

D．可有共济失调

E．常有精神症状

15．治疗震颤麻痹，目前较接近病因治疗的药物是：

A．安坦

B．安定

C．左旋多巴

D．新斯的明

E．利血平

16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物？

A．金刚烷胺

B．抗胆碱能药物

C．单胺氧化酶抑制剂

D．多巴胺受体激动剂

E．吩噻嗪类药物

17．下列哪项不符合小舞蹈病的体征？

A．舞蹈病手姿

B．挤奶妇手法

C．盈亏征

D．腱反射减弱或消失

E．小写症

【X型题】

18．临床上一般认为基底节包括：

A．尾状核

B．壳核

C．苍白球

D．丘脑底核

E．黑质

19．左旋多巴的副作用有：

A．恶心、呕吐

B．症状波动

C．运动障碍

D．下肢网状青斑

E．精神症状

20．小舞蹈病的临床表现有：

A．舞蹈样动作

B．挤奶妇手法

C．角膜K-F环

D．精神症状

E．可伴有心脏病

21．肝豆状核变性的主要临床表现：

A．锥体外系症状

B．肝硬化

C．精神症状

D．心脏功能损害

E．角膜K-F环

22．肝豆状核变性的神经系统症状有：

A．肢体舞蹈样动作

B．震颤，肌强直，运动迟缓

C．智力减退

D．行为、性格异常

E．共济失调

23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：

A．震颤，肌强直，运动迟缓

B．角膜K-F环

C．抑郁

D．慌张步态

E．阳性家族史

24．可引起帕金森氏综合征的病因有：

A．感染

B．一氧化碳中毒

C．利血平

D．安定

E．脑外伤

25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：

A．安坦

B．左旋多巴

C．多巴胺

D．美多巴

E．帕金宁

26．特发性震颤的治疗方法主要有哪些？

A．心得安

B．扑痫酮

C．少量饮酒

D．丘脑毁损术或丘脑电刺激术

E．左旋多巴

27．目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物？

A．DA受体阻滞剂

B．DA受体激动剂

C．耗竭中枢DA储藏的药物

D．增加中枢DA储藏的药物

E．左旋多巴

二、简答题

1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。

2．何谓开-关现象？

是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。

3．基底节三个重要的神经环路是什么？

皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。

4．何谓帕金森病？

又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。

临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。

5．何谓运动障碍？

运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。

6．何谓小舞蹈病？

是风湿热的CNS常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍等为特征。

7．何谓Wilson病？

也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。

8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么？

角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。

9．何谓肌张力障碍？

是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。

10．何谓特发性震颤？

姿势性和动作性震颤是唯一表现，1/3以上患者有家族史，呈常染色体显性遗传。

11．何谓Huntington舞蹈病？

是一种常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病及痴呆为特征。

12．何谓迟发性运动障碍?

是长期服用大剂量抗精神病药患者减量或停服后易发生持久的锥体外系反应，可能为长期阻断纹状体多巴胺能受体后，受体反应超敏所致。

三、论述题

1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征？

运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。

可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。

2．试述脑的多巴胺代谢？

帕金森病的生化病理？

黑质致密部多巴胺（DA）神经元自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶作用转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为DA，多巴胺通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸。

纹状体中含DA与乙酰胆碱（ACh）两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。

帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成ACh功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。

中脑-边缘系统和中脑-皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。

3．帕金森病的主要临床表现？

①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：

常为首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：

屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直），伴震颤则均匀阻力中断续停顿（齿轮样强直），四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：

如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸），小写征；⑤姿势步态异常：

屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

4．试述帕金森病的药物治疗？

治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。

①抗胆碱能药物：

常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：

促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：

对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa（L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂）增强疗效，减少外周副作用，如美多巴（madopar）和帕金宁（sinemet），分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：

如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：

阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：

抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。

5．试述应用左旋多巴的副作用？

周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。

中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：

①疗效减退：

每次用药有效作用时间缩短；②“开-关”现象：

症状在突然缓解（“开”）与加重（“关”）间波动。

6．小舞蹈病的临床表现及辅助检查？

①大多数为患儿，女孩较多，亚急性或隐袭起病，早期表现情绪激动、行为变化、注意力散漫、学业退步、字迹歪斜、行走摇晃等；②典型症状为舞蹈样动作，双侧性，上肢和面部明显，极快的不规则无目的的不自主运动，脊柱不停地弯伸或扭转；挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等，舌、软腭或其他咽肌不自主运动导致构音、吞咽障碍，紧张时加重，安静时减轻；③肌张力及肌力减退，可见盈亏征或挤奶妇手法，膝反射减弱或消失；④失眠、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状；⑤可患风心病或风湿热表现，如发热、风湿性关节炎、皮下结节、血沉增快、白细胞增多、血清粘蛋白和抗“O”增高，咽拭子培养A型溶血型链球菌（+）；⑥脑电图无特异性；CT尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2信号增强。

7．试述肝豆状核变性（WD）的诊断及鉴别诊断？

诊断：

①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。

符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④很可能为典型WD；符合②③④很可能为症状前WD；如符合4条中的2条则可能是WD。

鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。

8．试述抽动秽语综合征的诊断标准？

依据DSM-Ⅲ的诊断标准：

①发病年龄2~21岁；②有复发性不自主的重复、快速、无目的动作，并涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程至少持续一年。

选择题答案

【A型题】

1．A

2．D

3．D

4．D

5．B

6．D

7．E

8．B

9．B

10．E

11．C

12．A

13．B

14．A

15．C

16．E

17．E

【X型题】

18．ABCDE

19．ABCE

20．ABDE

21．ABCE

22．ABCDE

23．B

24．ABCE

25．ABDE

26．ABCD

27．AC