第版神经内科本科教材PPT中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

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第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学神经病学第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节第一节多发性硬化多发性硬化第六节第六节脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症第二节第二节视神经脊髓炎视神经脊髓炎第四节第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化弥漫性硬化和同心圆性硬化第五节第五节脑白质营养不良脑白质营养不良第三节第三节急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的一组疾病鞘病变为主要特征的一组疾病“脱髓鞘脱髓鞘”病程中的，病程中的，病理特征性表现病理特征性表现有三条公认的病理标准有三条公认的病理标准注意注意概概述述概概念念概概述述概概念念概概述述第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶较大病灶脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润神经细胞、轴突及支持组织保持相对完神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性整，无华勒变性或继发传导束变性概概述述病理标准病理标准第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病获得性脱髓鞘疾病获得性脱髓鞘疾病概概述述临床分类临床分类遗传性脱髓鞘疾病遗传性脱髓鞘疾病继发于其它疾病的脱髓鞘病继发于其它疾病的脱髓鞘病原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病有利于神经冲动快速传导有利于神经冲动快速传导对神经轴突起绝缘作用对神经轴突起绝缘作用对神经轴突起保护作用对神经轴突起保护作用概概述述髓鞘生理髓鞘生理第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节第一节多发性硬化多发性硬化MultipleSclerosis，MS第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脊髓、脑干和小脑脑干和小脑主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发与病程中呈现的缓解复发症状和体征的空间多发性症状和体征的空间多发性（DIS）和病程的时间多发性和病程的时间多发性（DIT）多发性硬化多发性硬化概概念念多发性硬化（多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病主要特点的免疫性疾病第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病迄今不明迄今不明多发性硬化多发性硬化病因及发病机制病因及发病机制第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病病毒感染与自身免疫反应病毒感染与自身免疫反应激活自身激活自身免疫系统免疫系统多发性硬化多发性硬化病因及发病机制病因及发病机制病毒感染病毒感染攻击髓鞘碱性攻击髓鞘碱性蛋白（蛋白（MBP）第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病分子模拟（分子模拟（molecularmimicry）学说学说感染病毒可能与感染病毒可能与CNSCNS髓鞘蛋白髓鞘蛋白&少突胶质细胞少突胶质细胞存在共同抗原存在共同抗原病毒氨基酸序列与病毒氨基酸序列与MBPMBP等髓鞘组分多肽氨基等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近酸序列相同或极相近TT细胞激活细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应发生交叉反应脱髓鞘病变脱髓鞘病变多发性硬化多发性硬化病因及发病机制病因及发病机制第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化多发性硬化病因及发病机制病因及发病机制遗传因素遗传因素患者的一级亲属患病风险较一般人群患者的一级亲属患病风险较一般人群大大1215倍倍MS遗传易感性可能由多数微效基因的相遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗号染色体组织相容性抗原原HLA-DR位点相关位点相关第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化多发性硬化病因及发病机制病因及发病机制环境因素环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然亚洲为低发病地区，我国发病率与日本亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似相似第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化多发性硬化病病理理病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径120mm半卵圆中心和脑室周围多见，半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多侧脑室前角最多小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，伴伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化斑斑复发阶段主要为炎性脱髓鞘复发阶段主要为炎性脱髓鞘进展阶段主要为神经细胞变性进展阶段主要为神经细胞变性第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病髓鞘脱失髓鞘脱失淋巴细胞套淋巴细胞套胶质细胞增生胶质细胞增生图图11-1多发性硬化多发性硬化病病理理第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病起病年龄多在起病年龄多在2040岁，岁，10岁以下和岁以下和50岁以上岁以上患者少见，男女患病之比约为患者少见，男女患病之比约为1：

2亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例例临床特征为空间和时间多发性临床特征为空间和时间多发性多发性硬化多发性硬化临床表现临床表现第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病临床表现临床表现多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病肢体无力：

最多见，大约肢体无力：

最多见，大约50的患者首发症状，的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力包括一个或多个肢体无力感觉异常感觉异常：

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍常，也可出现深感觉障碍临床表现临床表现多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病眼部症状：

常表现为急性视神经炎或球后视神眼部症状：

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累同时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征（PPRF）共济失调：

共济失调：

3040的患者有不同程度的共济的患者有不同程度的共济运动障碍运动障碍发作性症状发作性症状精神症状精神症状其他症状其他症状临床表现临床表现多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病复发复发-缓解型（缓解型（relapsingremitting,R-R）临床最常见，约占临床最常见，约占85%继发进展型（继发进展型（secondary-progressive,SP）R-R型患者经过一段时间可转为此型型患者经过一段时间可转为此型原发进展型原发进展型（primary-progressive,PP）约占约占10%，起病年龄偏大（，起病年龄偏大（4060岁）岁）进展复发型进展复发型（primary-relapsing,PR）临床罕见临床罕见临床表现临床表现多发性硬化多发性硬化临床分型临床分型第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病辅助检查辅助检查多发性硬化多发性硬化脑脊液（脑脊液（CSF）检查）检查单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过过50106/L约约40%病人，蛋白轻度增高病人，蛋白轻度增高CSF中中IgG合成增高合成增高第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病辅助检查辅助检查多发性硬化多发性硬化视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEP）听觉诱发电位（听觉诱发电位（BAEP）体感诱发电位（体感诱发电位（SEP）5090%的的MS患者可有一项或多项异常患者可有一项或多项异常诱发电位诱发电位第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病图图11-2辅助检查辅助检查多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病分辨率高，可识别无临床症状的病灶分辨率高，可识别无临床症状的病灶大小不一类圆形的大小不一类圆形的T1低信号、低信号、T2高信号高信号病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象增宽等脑白质萎缩征象辅助检查辅助检查多发性硬化多发性硬化MRI检查检查第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病图图11-3多发性硬化的多发性硬化的MRI表现表现多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶同时存在着两处以上的病灶起病年龄在起病年龄在1050岁之间岁之间有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式小时以上；或呈缓慢进展方式而病程而病程至少至少6个月以上个月以上可排除其他疾病可排除其他疾病诊断诊断多发性硬化多发性硬化第十一章第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病McDonald多发性硬化诊断标准（多发性硬化诊断标准（2010年修订版本年修订版本）临床表现临床表现附加证据附加证据2次或次或2两次以上发作（复发）两次以上发作（复发）客观临床证据提示客观临床证据提示2个以上不同部位病灶个以上不同部位病灶1个病灶并有个病灶并有1次先前发作的合理证据次先前发作的合理证据不需附加证据不需附加证据2次或次或2次以上发作（复发）次以上发作（复发）临床证据仅提示临床证据仅提示1个病灶个病灶由以下由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：

）：

MS4个个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少中至少2个区域有个区域有1个个T2病灶；病灶；等待累及等待累及CNS不同部位的再次临