神经病学.ppt

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神经内科神经内科肖志杰肖志杰概概述述一组的短暂中枢神经系统功能失常为一组的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病特征的慢性脑部疾病具有突然发生、反复发作的特点具有突然发生、反复发作的特点病理基础：

大脑皮层神经元过度放电病理基础：

大脑皮层神经元过度放电表现为运动、感觉、意识、行为和自表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍主神经等不同程度的障碍痫性发作痫性发作痫性发作痫性发作（seizure）seizure）纯感觉性、运动性和精神运动性纯感觉性、运动性和精神运动性发作的短暂过程发作的短暂过程每次发作及每种发作的短暂过程每次发作及每种发作的短暂过程患者同时有一种或几种痫性发作患者同时有一种或几种痫性发作病因分类病因分类病因分类病因分类原发原发性癫痫性癫痫继发继发性癫痫性癫痫遗传因素所致遗传因素所致部分性或全面性发作部分性或全面性发作药物治疗效果好药物治疗效果好各种原因的脑损伤所致各种原因的脑损伤所致遗传因素起一定的作用遗传因素起一定的作用药物疗效较差药物疗效较差1：

部分性发作：

部分性发作局部起始局部起始

（1）单纯性：

无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感）单纯性：

无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状觉、自主神经和精神症状

（2）复杂性：

有意识障碍）复杂性：

有意识障碍（3）继发泛化：

由部分起始扩展为）继发泛化：

由部分起始扩展为GTCS2：

全面性发作全面性发作双侧对称性发作，有意识障双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、阵挛、失张力发作阵挛、失张力发作3：

不能分类的癫痫发作：

不能分类的癫痫发作癫痫发作分类癫痫发作分类（国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟19811981）癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟（国际抗癫痫同盟1989198919891989）部分性癫痫和癫痫综合征部分性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征全身性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性癫痫或全身不能确定为部分性癫痫或全身性的癫痫和癫痫综合征性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征特殊综合征【病因】【病因】【病因】【病因】遗传遗传脑损伤脑损伤近亲中患病率明显高近亲中患病率明显高于一般人群于一般人群三种常染色体显性遗三种常染色体显性遗传的原发性癫痫的基传的原发性癫痫的基因已被克隆，均编码因已被克隆，均编码离子通道蛋白离子通道蛋白发作性去极化漂移发作性去极化漂移（PDS）影影影影响响响响发发发发作作作作的的的的因因因因素素素素遗传影响预致性遗传影响预致性年龄影响外显率年龄影响外显率环境因素环境因素年龄年龄内分泌内分泌睡眠睡眠疲劳、饥饿、便秘、闪疲劳、饥饿、便秘、闪光、感情冲动和一过性光、感情冲动和一过性代谢障碍等代谢障碍等流行病学流行病学癫痫的人群癫痫的人群/年发病率为（年发病率为（50-70）/10万，年患病率约万，年患病率约5%0我国约有癫痫患者我国约有癫痫患者600万，全国每万，全国每年新发病癫痫患者年新发病癫痫患者60-70万万75%经药物治疗可获得满意疗效，经药物治疗可获得满意疗效，25%为难治性癫痫为难治性癫痫癫痫源综合定位癫痫源综合定位癫痫病理灶（癫痫病理灶（lesion）致病灶（致病灶（seizurefocus）癫痫源综合定位技术癫痫源综合定位技术癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶癫痫病理灶脑内形态学异常，是癫痫发作的脑内形态学异常，是癫痫发作的基础基础可间接或直接导致可间接或直接导致EEG痫性放电痫性放电及临床痫性发作及临床痫性发作病理灶在病理灶在CT和和MRI上多可显示，上多可显示，但有的需要在显微镜下发现但有的需要在显微镜下发现致痫灶致痫灶脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位放电部位是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘，单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内，有广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内，有时远离时远离神经电生理学神经电生理学神经影像学神经影像学SPECTPET脑功能定位脑功能定位癫癫癫癫痫痫痫痫源源源源综综综综合合合合定定定定位位位位技技技技术术术术癫痫诊断癫痫诊断首先确定是否为癫痫发作，若为首次首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作尤其注意发作尤其注意其次确定病人发作的类型及可能属于其次确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合症，主要依靠病史哪种癫痫综合症，主要依靠病史最后确定病因，若为首次发作须排除最后确定病因，若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物经内科疾病及药物和毒物癫痫诊断癫痫诊断根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者提供的详细发作过程和表现，辅目击者提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊以脑电图痫性放电即可确诊不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确定或否定癫痫的诊断定或否定癫痫的诊断神经影像学检查确定脑结构异常或损害神经影像学检查确定脑结构异常或损害partialseizures部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作定义：

定义：

成年期痫性发作最常见的类型。

起始症成年期痫性发作最常见的类型。

起始症状和状和EEG特点提示痫性放电源于一侧大脑半球特点提示痫性放电源于一侧大脑半球。

分型分型（发作期是否伴有意识障碍）（发作期是否伴有意识障碍）1：

无意识障碍，为单纯部分性发作。

：

无意识障碍，为单纯部分性发作。

2：

有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性：

有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作发作3：

单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直：

单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作阵挛发作【临床表现临床表现】复杂部分性发作复杂部分性发作单单纯纯或或复复杂杂部部分分性性发发作作继继发发为全面强直为全面强直-阵挛发作阵挛发作单纯部分性发作单纯部分性发作1、部分运动性发作、部分运动性发作2、体觉性发作或特殊感觉性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作3、自主神经发作、自主神经发作4、精神性发作、精神性发作【病因】【病因】【病因】【病因】单纯部分性发作多为症状性癫痫，单纯部分性发作多为症状性癫痫，脑器质性损害多见，其中以脑外伤、脑器质性损害多见，其中以脑外伤、产伤、脑炎等及其后遗症居多。

产伤、脑炎等及其后遗症居多。

复杂部分性发作多由于产伤，其它复杂部分性发作多由于产伤，其它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化等。

意外、脑动脉硬化等。

【发病机制发病机制复杂部分性癫痫复杂部分性癫痫】是是颞颞叶叶结结构构异异常常放放电电所所致致，海海马马和和杏杏仁仁核在痫性活动中起重要作用核在痫性活动中起重要作用颞颞叶叶癫癫痫痫两两种种病病因因模模式式：

一一、诱诱发发痫痫性性发作的特定结构受损；二、海马硬化发作的特定结构受损；二、海马硬化海海马马硬硬化化（AHS）：

颞颞叶叶海海马马局局部部及及远远隔隔部部分分神神经经元元坏坏死死及及凋凋亡亡，伴伴反反应应性性胶胶质质细胞增生细胞增生【单纯部分性发作单纯部分性发作】发作时程较短，不超过发作时程较短，不超过1分钟分钟痫性痫性发作的起始症状提示痫性灶发作的起始症状提示痫性灶在对侧脑部在对侧脑部分为四型分为四型无意识障碍无意识障碍部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作局局部部肢肢体体抽抽动动多见于一侧口角、眼睑、多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾手指或足趾可涉及整个一侧面部或可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现一个肢体远端，有时表现为言语中断为言语中断杰克逊（杰克逊（Jackson）癫痫癫痫Todd瘫痪瘫痪部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态常为肢体麻木感和针刺感常为肢体麻木感和针刺感多发生在口角、舌、手指或足趾多发生在口角、舌、手指或足趾病灶在中央后回体感觉区病灶在中央后回体感觉区体体觉觉性性特殊感觉性特殊感觉性发作体觉性体觉性发作发作特殊感觉特殊感觉性发作性发作视觉性：

枕叶视觉性：

枕叶听觉性：

颞叶外侧或岛回听觉性：

颞叶外侧或岛回嗅觉性：

额叶眶部、杏仁核或岛回嗅觉性：

额叶眶部、杏仁核或岛回眩晕性：

岛回或顶叶眩晕性：

岛回或顶叶自主神经发作自主神经发作自主神经发作自主神经发作胃胃肠肠道道症症状状多多见见可表现为烦渴、欲排尿感、可表现为烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，很少单独出现呕吐、腹痛等，很少单独出现以青少年为主以青少年为主病灶在杏仁核、岛叶或扣带病灶在杏仁核、岛叶或扣带回回EEG示阵发性双侧同步示阵发性双侧同步节节律，频率为律，频率为47次次精神性发作精神性发作各种类型遗忘症：

病灶在海马区各种类型遗忘症：

病灶在海马区情感异常：

病灶多在扣带回情感异常：

病灶多在扣带回错视：

病灶在海马部或颞枕部错视：

病灶在海马部或颞枕部精神症状可单独发作，常为其它精神症状可单独发作，常为其它发作的先兆发作的先兆复杂部分性发作又称精神运动性发作又称精神运动性发作先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现意识症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍意识障碍病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位叶、嗅皮质等部位自动症自动症（automatism）automatism）先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，表现先瞪视不动，然后作出无意识动作表现先瞪视不动，然后作出无意识动作病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等额叶眶部或边缘回等EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波波或尖波EEGEEGEEGEEG改变快速发改变快速发改变快速发改变快速发展为全面异常展为全面异常展为全面异常展为全面异常鉴别诊断鉴别诊断偏偏头痛头痛短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作（TIA）与非痫性发作如屏气发作、与非痫性发作如屏气发作、遗尿、磨牙等鉴别遗尿、磨牙等鉴别鉴别诊断鉴别诊断偏偏头痛头痛有有头痛发作史和家族史，无意识头痛发作史和家族史，无意识障碍，障碍，EEG正常或少数出现局灶正常或少数出现局灶性慢波或局灶性尖波，幻觉以闪性慢波或局灶性尖波，幻觉以闪光、暗点、视物模糊为主要特征光、暗点、视物模糊为主要特征痫性痫性发作的明显症状，无头痛或发作的明显症状，无头痛或较轻，突发短暂意识障碍，较轻，突发短暂意识障碍，EEG阵发性棘波或棘慢波综合波，枕阵发性棘波或棘慢波综合波，枕叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和图形图形复杂部分复杂部分性发作性发作预预后后脑结构性病变患者的预后决定于病因脑结构性病变患者的预后决定于病因是否根除是否根除虽然对药物有抵抗性，但虽然对药物有抵抗性，但3-5年治疗年治疗后的缓解率可达后的缓解率可达40%-50%仅有一种发作形式的患者比具有多种仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好发作形式预后好复杂部分性发作停药后复发率较高，复杂部分性发作停药后复发率较高，建议长期服药建议长期服药发作时伴有意识障碍发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发或以意识障碍为首发症状症状痫性发电起源于双侧大脑半球痫性发电起源于双侧大