病理学第八章泌尿系统疾病.ppt
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第八章第八章泌尿系统疾病泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem商丘医学高等专科学校病理教研室程亚解剖生理解剖生理：
泌尿系统由肾、输尿管、膀：
泌尿系统由肾、输尿管、膀胱胱和尿道组成和尿道组成。
肾冠状切面肾冠状切面1.肾单位肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。
是由肾小球及其相连的肾小管组成。
2.肾小球肾小球由血管球和肾球囊构成。
由血管球和肾球囊构成。
肾小球肾小球3.滤过膜滤过膜:
内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮脏层上皮第一节第一节肾小球肾炎肾小球肾炎glomerulonephritis概念概念：
是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。
是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。
分类分类1、原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病。
球的独立性疾病。
2、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮、糖尿病由系统性红斑狼疮、糖尿病、结节性多动脉炎等。
、结节性多动脉炎等。
3、遗传性肾小球肾炎、遗传性肾小球肾炎指一组以肾小球改变为主的指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病遗传性家族性肾脏疾病。
一一、病因及发病机制、病因及发病机制免疫复合物免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制是引起肾小球损伤的主要机制1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积非肾小球自身抗原或外源性抗原，复合非肾小球自身抗原或外源性抗原，复合物沉积部位取决：
物沉积部位取决：
大小大小电荷电荷2原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成GBM结构改变GBM交叉反应（线性荧光线性荧光）Heymann肾炎GBM抗原植入（颗粒状荧光颗粒状荧光）3.抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体4.细胞免疫细胞免疫（后两者无免疫复合物后两者无免疫复合物）损伤机制损伤机制补补体体激激活活后后产产生生C5a等等趋趋化化因因子子，引引起起中中性性粒粒细细胞胞和和单单核核细细胞胞浸浸润润。
释释放放蛋蛋白白酶酶、氧氧自自由由基基和和花花生生四四烯烯酸酸代代谢谢产产物物。
蛋蛋白白酶酶使使肾肾小小球球基基底底膜膜降降解解，氧氧自自由由基基引引起起细细胞胞损损伤伤，花生四烯酸代谢产物使肾小球滤过率降低。
花生四烯酸代谢产物使肾小球滤过率降低。
补补体体替替代代途途径径的的激激活活个个别别类类型型肾肾炎炎的的发发生生主主要要由由补补体体替替代代途途径径的的激激活活引引起起，可可不不伴伴免免疫疫复合物沉积复合物沉积。
二、基本病理变化二、基本病理变化1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多（hypercellularity）肾小肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生，球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生，伴中性粒细胞、单核巨噬细胞及淋巴细胞伴中性粒细胞、单核巨噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增大。
浸润，肾小球体积增大。
2.基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多IC沉积沉积基底基底膜理化性状改变、通透性增高、代谢转换膜理化性状改变、通透性增高、代谢转换率降低，可导致血管袢或血管球硬化。
率降低，可导致血管袢或血管球硬化。
3.炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样坏死，并可毛细血管壁可发生纤维素样坏死，并可伴血栓形成。
伴血栓形成。
4.玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变。
多的系膜基质致玻璃样变。
5.肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变肾小管上皮细胞可发生变性。
管腔肾小管上皮细胞可发生变性。
管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。
肾间质可发生出血、聚形成的管型。
肾间质可发生出血、水肿，并有少量炎细胞浸润。
肾小球水肿，并有少量炎细胞浸润。
肾小球发生玻璃样变或硬化时，肾小管可萎发生玻璃样变或硬化时，肾小管可萎缩、消失。
间质可纤维化。
缩、消失。
间质可纤维化。
三、临床表现三、临床表现肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包括括尿量的改变尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿性状的改变尿性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高血压水肿和高血压。
临床表现主要有以下几种类型：
临床表现主要有以下几种类型：
1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome）起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。
严重者出现蛋质白尿，常有水肿和高血压。
严重者出现蛋质血症。
血症。
2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）起病急，进展快。
出现水肿、血尿、蛋白起病急，进展快。
出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。
血症，并发展为急性肾功能衰竭。
3.肾病综合征肾病综合征（nephroticsyndrome）三高一低：
三高一低：
（1）大量蛋白尿，）大量蛋白尿，3.5g/d；
（2）明显水肿；（明显水肿；（3）低蛋白血症；（）低蛋白血症；（4）高脂血症和脂尿。
高脂血症和脂尿。
4.无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿，或持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两者兼有。
轻度蛋白尿，或两者兼有。
5.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征（chronicnephriticsyndrome）终末阶段：
多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫终末阶段：
多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
血、氮质血症和尿毒症。
氮质血症氮质血症（azotemia）：
）：
肾小球病变使肾小球滤过肾小球病变使肾小球滤过率下降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此类率下降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此类生化改变称为氮质血症。
生化改变称为氮质血症。
尿毒症尿毒症（uremia）：
）：
发生于急性或慢性肾功能衰发生于急性或慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一系列自体中毒的症竭晚期，除氮质血症外，还有一系列自体中毒的症状和体征。
状和体征。
四、肾小球肾炎的病理类型四、肾小球肾炎的病理类型弥弥漫漫性性累累及及肾肾小小球球（50%）以以上上；局局灶灶性性累累及及（50%以以下下）；球球性性：
全全部部或或大大部部分分毛毛细细血血管管袢袢；节节段段性性：
部部分分毛毛细细血血管管袢袢（不不超超过过肾肾小小球球切面的切面的50%）。
）。
（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎acutediffuseproliferativeglomerulonephritis以以毛毛细细血血管管丛丛的的系系膜膜细细胞胞和和内内皮皮细细胞胞为为主主，以以A组组乙乙型型溶溶血血性性链链球球菌菌感感染染最最为为常常见见，常常发发生生在在感感染染后后1-4周周。
多多见见于于5-14岁岁儿儿童童。
临临床床主主要表现为要表现为急性肾炎综合征急性肾炎综合征。
病因与发病机制病因与发病机制：
病原微生物感染为引发疾病的主要因素。
最常见的病原体为A族B型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（12、4和1型）。
肾炎通常在感染1-4周后发生，此间隔期与抗体形成时间相符。
急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。
病理变化病理变化肉眼：
肉眼：
大红肾或蚤咬肾。
大红肾或蚤咬肾。
电镜电镜：
基基底底膜膜和和脏脏层层上上皮皮细细胞胞之之间间有有驼驼峰状致密物沉积。
峰状致密物沉积。
免疫荧光免疫荧光：
颗粒状。
颗粒状。
镜下镜下：
肾小球肾小管间质临床病理联系：
急性肾炎综合症临床病理联系：
急性肾炎综合症少尿、蛋白尿、少尿、蛋白尿、血尿血尿、水肿水肿和和高血压高血压等。
等。
结局：
结局：
（1）多数痊愈；）多数痊愈；
（2）少数转为慢性；）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。
）极少数转为新月体性肾炎。
（二）快速进行性肾小球肾炎
（二）快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）又又称称新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎（crescenticglomerulonephritis,CrGN）病理学特征为肾小球病理学特征为肾小球壁层上皮细胞壁层上皮细胞增生，增生，新月体形成新月体形成。
分类、病因和发病机制分类、病因和发病机制免疫学和病理学CrGN可分为以下三型：
I型型：
抗GBM肾炎。
基底膜内IgG和C3的线性沉积，GoodpasturesyndromeII型型：
为免疫复合物性肾炎，我国较常见。
免疫荧光检查显示颗粒状荧光。
III型型：
免疫反应缺乏型。
免疫荧光和电镜均不能检查出肾组织内抗基底膜抗体或抗原抗体复合物。
病理变化病理变化肉眼：
双侧肾脏体积肉眼：
双侧肾脏体积增大，增大，色苍白色苍白，皮质，皮质表面有点状出血。
切表面有点状出血。
切面皮质增厚。
面皮质增厚。
镜下：
Crescenticglomerulonephritis电镜：
电镜：
各各型型均均见见基基底底膜缺损、断裂。
膜缺损、断裂。
免疫荧光：
免疫荧光：
I型型为为线线性性荧荧光光，II型型为为颗颗粒粒状状荧荧光，光，III型为阴性。
型为阴性。
临床病理联系：
临床病理联系：
快快速速进进行行性性肾肾炎炎综综合合症症先先出出现现血血尿尿，快快速速出出现现少少尿尿、无无尿尿、氮氮质质血血症症，晚晚期期发生肾功能衰竭。
发生肾功能衰竭。
结局：
结局：
其预后与新月体性形成的数目有关；其预后与新月体性形成的数目有关；
（1）少于）少于50%预后较好；预后较好；
（2）5080%可维持或缓解；可维持或缓解；（3）80%以上则肾功能不能恢复。
以上则肾功能不能恢复。
（三）肾病综合征及相关的肾炎类型（三）肾病综合征及相关的肾炎类型肾小球毛细血管壁损伤血浆蛋白滤过增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压降低组织间液增多血容量下降、肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致水钠潴留水肿加重。
高脂血症机制未明：
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成，还可能与血液循环中脂质颗粒运送和外周脂蛋白的分解障碍有关。
1.1.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（membranousglomerulonephritis）又称膜性肾病。
多见于30-50岁，病变特征为上皮下电子致密沉积物沉积，引起弥漫性毛细血管壁增厚。
发病机制发病机制：
多认为由抗体与内源性或植入的肾小球抗原在原位反应引起的。
自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基底膜之间形成免疫复合物。
病理变化病理变化肉眼：
肉眼：
“大白肾大白肾”双双侧侧肾肾脏脏对对称称性性肿肿大，色苍白。
大，色苍白。
光镜：
光镜：
早早期期肾肾小小球球基基本本正正常常，以以后后基基底底膜膜弥弥漫性增厚漫性增厚。
银染色：
银染色：
1.早早期期基基底底膜膜外外侧侧有有很很多多黑黑色色钉钉突突伸伸向向沉沉积积物物内。
内。
2.钉钉突突增增大大、融融合合，沉沉积积物物被被包包埋埋在在GBM内内，使使其其增增厚厚，沉沉积积物物逐逐渐渐被被溶溶解解，形形成成“虫虫蚀蚀状状”空空隙隙。
空空隙隙渐渐被被基基膜膜样物质充填。
样物质充填。
电镜：
电镜：
上上皮皮细细胞胞肿肿胀胀，足足突突消消失失，上上皮皮下下有有大大量量电电子子致致密密物物沉沉积。
积。
免免疫疫荧荧光光：
GBM内内有有IgG和和补补体体沉沉积积，为为典典型型的的颗颗粒粒状荧光。
状荧光。
临床病理联系临床病理联系：
肾肾病病综综合合症症：
由由于于GBM损损伤伤严严重重，通通透透性性明明显显增增高高，小小分分子子和和大大分分子子蛋蛋白白均均可可滤过，表现为滤过，表现为非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿。
结局：
结局：
少数预后较好，多数病变缓慢进展，少数预后较好，多数病变缓慢进展，最后演变成硬化性肾
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