小儿急性肾小球肾炎.ppt
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急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AcuteGlomerulonephritis，AGN）临床表现临床表现概述概述病因及发病机制病因及发病机制病理病理治疗及预后治疗及预后诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断一、概述nn急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎,简称急性肾炎。
简称急性肾炎。
简称急性肾炎。
简称急性肾炎。
nn急性起病急性起病急性起病急性起病,多有前驱感染多有前驱感染多有前驱感染多有前驱感染,临床以血尿、水肿、少尿、临床以血尿、水肿、少尿、临床以血尿、水肿、少尿、临床以血尿、水肿、少尿、不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要临床表不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要临床表不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要临床表不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要临床表现。
现。
现。
现。
nn分为链球菌感染和非链球菌感染。
分为链球菌感染和非链球菌感染。
分为链球菌感染和非链球菌感染。
分为链球菌感染和非链球菌感染。
nn儿童多数链球菌感染后所致，称为儿童多数链球菌感染后所致，称为儿童多数链球菌感染后所致，称为儿童多数链球菌感染后所致，称为急性链球菌感染后急性链球菌感染后急性链球菌感染后急性链球菌感染后肾炎肾炎肾炎肾炎（acutepost-streptococcalglomerulonephritisacutepost-streptococcalglomerulonephritisacutepost-streptococcalglomerulonephritisacutepost-streptococcalglomerulonephritis，APSGNAPSGNAPSGNAPSGN）（90%）（90%）（90%）（90%）。
nn一年四季均发病，秋冬季节为高峰。
一年四季均发病，秋冬季节为高峰。
一年四季均发病，秋冬季节为高峰。
一年四季均发病，秋冬季节为高峰。
nn555514141414岁多见，男女之比约为岁多见，男女之比约为岁多见，男女之比约为岁多见，男女之比约为2:
12:
12:
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1。
二、病因（熟悉）pp1.1.1.1.细菌：
常见细菌：
常见细菌：
常见细菌：
常见AAAA组组组组溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌（GroupAbetahemolyticstreptococcus）（GroupAbetahemolyticstreptococcus）（GroupAbetahemolyticstreptococcus）（GroupAbetahemolyticstreptococcus）。
上呼吸道感染、扁桃体炎最常见；上呼吸道感染、扁桃体炎最常见；上呼吸道感染、扁桃体炎最常见；上呼吸道感染、扁桃体炎最常见；脓皮病皮肤感染次之。
脓皮病皮肤感染次之。
脓皮病皮肤感染次之。
脓皮病皮肤感染次之。
pp2.2.2.2.病毒病毒病毒病毒:
柯萨奇病毒和柯萨奇病毒和柯萨奇病毒和柯萨奇病毒和EBEBEBEB病毒、病毒、病毒、病毒、HBVHBVHBVHBV等。
等。
等。
等。
pp3.3.3.3.其他其他其他其他:
肺炎支原体、疟原虫等。
肺炎支原体、疟原虫等。
肺炎支原体、疟原虫等。
肺炎支原体、疟原虫等。
三、发病机制（熟悉）pp循环免疫复合物（循环免疫复合物（循环免疫复合物（循环免疫复合物（CICCICCICCIC）学说：
）学说：
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链球菌菌株抗原与机体产生抗体在链球菌菌株抗原与机体产生抗体在链球菌菌株抗原与机体产生抗体在链球菌菌株抗原与机体产生抗体在血循环血循环血循环血循环中形成中形成中形成中形成CICCICCICCIC，随血流至肾，停滞于肾小球；随血流至肾，停滞于肾小球；随血流至肾，停滞于肾小球；随血流至肾，停滞于肾小球；pp原位免疫复合物形成学说：
原位免疫复合物形成学说：
原位免疫复合物形成学说：
原位免疫复合物形成学说：
机体产生抗体与肾内抗原形成机体产生抗体与肾内抗原形成机体产生抗体与肾内抗原形成机体产生抗体与肾内抗原形成原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物；pp自身免疫学说：
自身免疫学说：
自身免疫学说：
自身免疫学说：
某些链球菌神经氨酸苷酶与机体某些链球菌神经氨酸苷酶与机体某些链球菌神经氨酸苷酶与机体某些链球菌神经氨酸苷酶与机体IgGIgGIgGIgG结合，改变其结合，改变其结合，改变其结合，改变其免疫原性，产生免疫原性，产生免疫原性，产生免疫原性，产生自身抗体或免疫复合物自身抗体或免疫复合物自身抗体或免疫复合物自身抗体或免疫复合物。
诱发自身免疫诱发自身免疫诱发自身免疫诱发自身免疫形成形成形成形成CICCICICIC肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生毛细血管内增生毛细血管内增生GBMGBM完整性受损完整性受损完整性受损完整性受损GRFGRF水、钠排出水、钠排出尿少尿少尿少尿少血容量血容量血容量血容量静脉压静脉压静脉压静脉压间质容量间质容量循环负荷循环负荷水肿水肿水肿水肿高血压高血压高血压高血压血尿、蛋白血尿、蛋白血尿、蛋白血尿、蛋白尿、管型尿尿、管型尿尿、管型尿尿、管型尿溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌AA族致肾炎菌株抗原成分族致肾炎菌株抗原成分族致肾炎菌株抗原成分族致肾炎菌株抗原成分三、发病机制（熟悉）四、病理（熟悉）nn光镜：
光镜：
肾小球表现弥漫性、增生性和渗出性病变；肾小球表现弥漫性、增生性和渗出性病变；肾小球表现弥漫性、增生性和渗出性病变；肾小球表现弥漫性、增生性和渗出性病变；肾小球增大，肿胀，内皮和系膜细胞增生；肾小球增大，肿胀，内皮和系膜细胞增生；肾小球增大，肿胀，内皮和系膜细胞增生；肾小球增大，肿胀，内皮和系膜细胞增生；称称称称“毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎”。
nn电镜电镜：
基底膜上皮细胞下电子致密物沉积，基底膜上皮细胞下电子致密物沉积，基底膜上皮细胞下电子致密物沉积，基底膜上皮细胞下电子致密物沉积，呈呈呈呈圆顶状圆顶状圆顶状圆顶状“驼峰状驼峰状驼峰状驼峰状”分布分布分布分布。
nn免疫荧光：
免疫荧光：
肾小球毛细血管袢和系膜区可见纤细或肾小球毛细血管袢和系膜区可见纤细或肾小球毛细血管袢和系膜区可见纤细或肾小球毛细血管袢和系膜区可见纤细或粗颗粒状粗颗粒状粗颗粒状粗颗粒状IgGIgG和和和和C3C3沉积。
沉积。
沉积。
沉积。
毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998,1998,1998年年年年四、病理（熟悉）PASM-HEPASM-HEPASM-HEPASM-HE染色染色染色染色400400400400正常正常正常正常PASMPASMPASMPASM染色染色染色染色100ECPGN100ECPGN100ECPGN100ECPGN四、病理（熟悉）MassonMasson1,0001,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump）四、病理（熟悉）IFIF400IgG400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积四、病理（熟悉）EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（HH）驼峰）驼峰四、病理（熟悉）五、临床表现（掌握）11、前驱感染、前驱感染22、典型表现、典型表现33、严重表现、严重表现44、非典型表现、非典型表现五、临床表现（掌握）11、前驱感染、前驱感染ll90%90%90%90%有链球菌前驱感染，呼吸道和皮肤感染为主；有链球菌前驱感染，呼吸道和皮肤感染为主；有链球菌前驱感染，呼吸道和皮肤感染为主；有链球菌前驱感染，呼吸道和皮肤感染为主；ll经经经经11113333周无症状的间歇期而急性起病周无症状的间歇期而急性起病周无症状的间歇期而急性起病周无症状的间歇期而急性起病l;l;l;l;ll呼吸道感染至肾炎发病约呼吸道感染至肾炎发病约呼吸道感染至肾炎发病约呼吸道感染至肾炎发病约11112222周（周（周（周（10101010天）天）天）天）;ll皮肤感染至肾炎发病约皮肤感染至肾炎发病约皮肤感染至肾炎发病约皮肤感染至肾炎发病约22223333周（周（周（周（20202020天）。
天）。
天）。
天）。
22、典型表现、典型表现水肿水肿水肿水肿70%70%70%70%水肿，累及眼睑及颜面部，水肿，累及眼睑及颜面部，水肿，累及眼睑及颜面部，水肿，累及眼睑及颜面部，重者重者重者重者22223333天遍及全身，呈非凹陷性。
天遍及全身，呈非凹陷性。
天遍及全身，呈非凹陷性。
天遍及全身，呈非凹陷性。
血尿血尿血尿血尿50507070肉眼血尿，呈茶色或洗肉水，肉眼血尿，呈茶色或洗肉水，肉眼血尿，呈茶色或洗肉水，肉眼血尿，呈茶色或洗肉水，持续持续持续持续1212周转为镜下血尿。
周转为镜下血尿。
周转为镜下血尿。
周转为镜下血尿。
蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿不同程度蛋白尿，持续时间短。
不同程度蛋白尿，持续时间短。
不同程度蛋白尿，持续时间短。
不同程度蛋白尿，持续时间短。
高血压高血压高血压高血压30308080病例有高血压。
病例有高血压。
病例有高血压。
病例有高血压。
尿量减少尿量减少尿量减少尿量减少五、临床表现（掌握）最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状下行性下行性下行性下行性非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性典型表现典型表现水肿水肿五、临床表现（掌握）肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿肉眼血尿（grosshematuriagrosshematuriagrosshematuriagrosshematuria）镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿（microscopichematuriamicroscopichematuriamicroscopichematuriamicroscopichematuria）典型表现典型表现血尿血尿五、临床表现（掌握）血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前学龄前学龄前120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿130/90130/90高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断典型表现典型表现高血压高血压五、临床表现（掌握）水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuriaanuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数年龄年龄年龄年龄正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量少尿少尿少尿少尿无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿400400400400500200500200500200500200幼儿幼儿幼儿幼儿5005005005006002003060020030600200306002003050505050学龄前学龄前学龄前学龄前600600600600800300800300800300800300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿800800800800140
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