蝶鞍与鞍旁病变的诊断与鉴别诊断.docx
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蝶鞍与鞍旁病变的诊断与鉴别诊断
正常解剖v4T影像园XCTMR.com
蝶鞍前界为鞍结节和前床突，后界为鞍背和后床突。
鞍底一般厚约1mm或更薄。
蝶鞍的侧界为海绵窦。
海绵窦是眼静脉、大脑中和下静脉以及蝶顶窦的静脉引流通道。
海绵窦向后经岩上窦引流至横窦，或经岩下窦引流至颈内静脉。
两侧海绵窦可经鞍隔下的互联窦（intercomcunicatingv4T影像园XCTMR.com
sinus）相通。
蝶鞍的顶鞍隔中心有一开口，漏斗由此进入垂体窝。
海绵窦的内侧壁由蝶骨侧壁的骨膜构成。
第三、四以及第五对颅神经的第一、二支经中颅窝进入各自的不完全附着于海绵窦内壁的神经鞘。
颈内动脉海绵窦段沿海绵窦的内下部走行，伴行有交感神经纤维。
第六对颅神经出邻近岩骨尖的DoreIIo’s管（颞骨外展神经管）进入海绵窦，邻近于颈内动脉海绵窦段的外下方走行。
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下丘脑是位于丘脑前下方的间脑的最腹侧部分，前为视交叉，外为视束，后为乳头体。
漏斗从下丘脑延伸到视交叉和灰结节之间。
下丘脑的腹侧突起和第三脑室隐窝构成漏斗。
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垂体前叶由Rathke’s囊的前壁生发而来，由结节部、中间部和末梢部构成，能分泌各种激素。
神经垂体由垂体柄（正中隆起和漏斗）和神经叶以及抗利尿激素（ADH）和催产素的最初储存部位构成。
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下丘脑-垂体接受由垂体-门脉循环的门静脉发出的穿枝毛细血管襻的血供。
这些毛细血管缺乏血脑屏障而有小孔，可允许分泌物直接进入循环。
颈内动脉的垂体上支供应这一毛细血管网。
成像技术v4T影像园XCTMR.com
CT和MRI均可用于鞍区的评估。
MRI是最佳成像技术。
冠状面成像最利于显示鞍区的结构。
矢状面是对冠状面的补充。
推荐高分辨率薄层（3mm）冠状面和矢状面平扫、增强T1WI为最佳。
T2WI可用作补充。
虽然大部分腺瘤的检出不需要增强，但如不增强，一些小腺瘤可能无法发现。
推荐使用0.05mmoI/kg（半量）的DTPA，可提供很好的垂体强化和最佳的对比区别。
薄层冠状面梯度回波动态成像，在最初几分钟可有助于微腺瘤的检出。
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正常影像表现v4T影像园XCTMR.com
63%的新生儿的垂体明显上凸，反映了新生儿期显著的代谢和激素活动。
75%的正常新生儿和两个月以下的婴儿的腺垂体与桥脑相比在T1WI呈高信号。
垂体后亮点可见于2/3的健康婴儿。
1岁以内，可观察到正常垂体高度持续增加。
随时间的推移，垂体高度保持恒定，其轮廓显著变扁。
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青春期，两性的垂体均可有短暂的增大：
女性的垂体上缘上凸可呈球形，而在男性中一般无此发现。
这些变化发生在最大激素分泌期，是垂体正常的生理性肥大。
生理性肥大亦可见于30%的中枢性性早熟儿童。
生理性肥大还可见于孕期，每周约增加0.1mm；同时，垂体更凸，T1信号强度增加；垂体柄亦可能增粗，但直径不能超过4mm。
虽然垂体在孕期可能不会超过10mm，12mm可为正常产后期的上限。
垂体大小应在产后第一周以内恢复正常。
哺乳对于垂体恢复到正常大小无明显影响。
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垂体亮点v4T影像园XCTMR.com
在T1WI上，常可于蝶鞍后部见到一片稀疏的高信号区，称为亮点（brightspot）。
考虑为神经内分泌囊泡内的ADH导致了垂体后叶的短T1信号。
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亮点的出现，表示神经垂体功能正常；然而，在10%~20%的正常人可缺乏。
在7个月和85岁之间，亮点的发现率随年龄每年约下降1%。
垂体或下丘脑肿瘤，医源性或创伤性垂体柄截断，结节病，Langerhan’s细胞组织细胞增生症等均可中断正常ADH从下丘脑的转运而导致中枢性尿崩症。
这导致激素原在中断部位附近的神经分泌囊泡内累积，使局部呈短T1信号。
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垂体腺瘤v4T影像园XCTMR.com
垂体腺瘤（pituitaryadenoma）是最常见的鞍内肿瘤，占所有颅内新生物的10%~15%，估计发生率为2.7%~27%。
腺瘤在育龄期女性的发生率增加，两性发生率相当。
生长缓慢。
可根据大小和功能活动分类，大于10mm称为巨腺瘤，而小于10mm称为微腺瘤。
还可分为功能性和无功能腺瘤。
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近75%的垂体腺瘤临床表现为激素异常。
功能性腺瘤较小时即可被发现。
催乳素腺瘤是最常见的功能性腺瘤。
泌生长激素瘤在放射学检查时一般较大，可能是因为其临床表现较泌乳素瘤或泌ACTH瘤晚的缘故。
促ACTH瘤常很小，只有几毫米。
近10%的垂体腺瘤不止分泌一种激素。
在临床检查时应考虑到异源（ectopic）激素的存在，包括多种药物和起于垂体以外的肿瘤。
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垂体无功能腺瘤常在无意中或因为占位效应而被发现。
微腺瘤最好用冠状面观察，在T1WI平扫较正常垂体表现为低信号。
增强后，正常垂体组织强化较腺瘤更早、更强，而使腺瘤呈低信号。
动态增强特别有助于检出小的微腺瘤。
最好在动态增强早期观察，此时，正常垂体较微腺瘤呈高信号。
腺瘤的强化峰值出现较晚，在注射对比剂后1~4min，而此时正常垂体组织的信号强度可能刚开始下降。
注射对比剂后延迟1h，虽然对诊断并非必须，可显示腺瘤的信号强度较正常垂体组织高。
在T2WI，腺瘤可能为等信号或高信号。
在CT平扫，微腺瘤为稀疏的低密度病变，增强后较正常垂体组织强化差。
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巨腺瘤常超出蝶鞍，可见特征性的“腰”。
可有视神经、视交叉和视束移位和变薄。
邻近的颈内动脉分支可被包裹；然而，移位更常见。
当出现颈内动脉包裹时，表示有海绵窦侵犯。
排除海绵窦侵犯最可靠的征象是肿瘤和海绵窦之间有正常的垂体组织。
大部分巨腺瘤与微腺瘤有相同的信号特征而强化不同。
巨腺瘤可有T1低信号和T2高信号的囊性变区域。
疑有肿瘤生长进入蝶窦、鼻腔或岩锥时，CT可有助于评估骨质侵蚀。
垂体卒中v4T影像园XCTMR.com
巨腺瘤的血供细少，因此有出血和梗塞倾向。
垂体腺瘤的急性出血性梗塞称为垂体卒中（pituitaryapopiexy）。
常见的是被偶然发现的亚临床事件（Subciinicaievent）。
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垂体卒中最常发生于巨腺瘤。
近半数用溴隐亭治疗的腺瘤在MRI上可有出血的证据。
分娩前后的严重休克可导致产后垂体梗塞，称为Sheehan'S综合征。
各种垂体功能减退的症状常可存在15~20年。
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垂体急性出血在CT上为高密度，在MRI上表现为等T1短T2信号。
在亚急性期，细胞外正铁血红蛋白（extracellularmethemogiobin）表现为长T1长T2信号强度。
以后血液产物可见血块内分层。
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颅咽管瘤v4T影像园XCTMR.com
颅咽管瘤（craniopharyngioma）约占颅内原发性肿瘤的3%。
生长缓慢，起于Rathke’S囊的鳞状上皮细胞残余。
颅咽管瘤有两个发病高峰，一个大峰在5~10岁，另一个小峰在40~70岁之间。
2/3的病例发生在20岁之前。
50%的病例累及蝶鞍，4%~10%完全位于鞍内。
极个别情况下，肿瘤可位于于视交叉、第三脑室或侧脑室，甚至侵入脑实质内。
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颅咽管瘤可为囊实性，完全囊性或实性。
囊肿形成和钙化常见。
儿童颅咽管瘤较大，钙化更多，成分更复杂，而成人颅咽管瘤则完全实体性更常见。
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CT是检查肿瘤钙化的首选方法。
结节状、点状和蛋壳状钙化可见于CT。
钙化在儿童颅咽管瘤更常见，占90%，而成人只有50%。
85%的颅咽管瘤可发生囊变。
在CT图像上，囊肿内容物为低密度，但常高于脑脊液。
实体成分密度一般较灰质为低；然而，小部分为高密度。
实体成分常均匀强化而囊壁呈边缘强化。
在MRI，其特征多变，反映其成分不均。
实体成分在T1WI上可为低到高信号，在T2WI上为高信号。
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囊性肿瘤成分在T1WI上一般为高信号（反映其高蛋白成分），在T2WI上为高信号。
在囊性成分中可见与脑脊液相等的信号强度，但较少见。
实体成分和囊壁可有强化。
如果钙化足够大，可在所有脉冲序列上显示低信号。
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Rathke’S裂囊肿v4T影像园XCTMR.com
Rathke's裂囊肿（Rathke'scleftcysts）表示位于中间部的原囊病理性增大，可发生于腺垂体生发通道的任一点。
Rathke's裂囊肿可完全位于鞍内或进入鞍上。
囊壁由柱状或立方上皮组成。
女性发病率为男性的两倍，常见于40~60岁之间。
常无症状，偶见于尸检。
占位效应可引起症v4T影像园XCTMR.com
状。
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囊肿含有粘液或浆液，含有浆液成分的囊肿在CT上为低密度，在T1WI上相对垂体为低信号，而含有粘液成分的囊肿在CT上可为高密度，在T1WI上为高信号。
强化和钙化少见。
如有强化，则限于囊壁。
皮样囊肿和表皮样囊肿皮样囊肿和表皮样囊肿（dermoidandepidermoid）均为良性，生长缓慢的先天性肿瘤，可位于蝶鞍和鞍上。
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皮样囊肿常见于儿童，男孩多见，常位于中线上，罕有皮样囊肿发生于鞍旁或额叶下。
这些肿瘤含有皮附器、毛发、皮脂腺、汗腺和角化鳞状上皮。
在MRI上呈混杂信号。
在T1WI上常可见肿瘤内脂肪的高信号；偶见脂-液平面，钙化可为无信号区，在CT显示更佳。
畸胎瘤可有类似表现。
皮样囊肿破裂时，由于内容物漏入蛛网膜下腔和脑室而导致化学性脑膜炎，在脑脊液内可见多个边界清楚的脂肪微粒，在CT为低脂肪密度，T1WI上为高信号。
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颅内表皮样囊肿最常见于桥小脑角，鞍旁次之。
好发年龄为30~50岁，男女发病率相当。
肿瘤可位于硬膜下或硬膜外，但以前者为最多见。
表皮样囊肿为分叶状，边缘类似扇贝，有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。
表皮样囊肿在CT上为低密度，稍高于脑脊液密度，偶可见少许边缘钙化。
表皮样囊肿在CT和MRI上不强化。
在T1WI和T2WI上，表皮样囊肿的信号强度等于或稍高于脑脊液信号强度。
在质子密度像上则稍高于脑脊液信号。
这些特征可鉴别表皮样囊肿与蛛网膜囊肿，后者等同于脑脊液的信号强度，可通过FLAIR序列显示表皮样囊肿的实性成分来鉴别。
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生殖细胞瘤v4T影像园XCTMR.com
生殖细胞瘤（germinoma）占颅内肿瘤的0.5%。
由于缺乏包膜，可种植到蛛网膜下腔和脑室系统；如起于松果体区，可转移到鞍上区域。
其它少见的生殖细胞肿瘤有胚胎性癌、卵黄囊肿瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌。
大部分肿瘤起于中线，亦可起于基底节或丘脑。
有报告多部位同时出现病变。
与松果体区域相比，鞍上生殖细胞肿瘤无性别偏好，但更常见于儿童和青年人。
鞍上生殖细胞肿瘤常累及下丘脑、漏斗或第三脑室前部，可导致中枢性尿崩症。
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生殖细胞瘤生长相对迅速。
CT一般为稍高密度，注射对比剂后可强化。
MRI，在T1WI上为等信号，在T2WI上为等到稍高信号。
增强后明显强化，可检出肿瘤播散。
生殖细胞瘤一般密度均匀，无坏死、囊性变、钙化和出血。
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转移瘤8ig影像园XCTMR.com
有症状的垂体转移瘤（metastases）少见。
最常见来自乳房，肺和白血病或淋巴瘤。
血原性转移瘤可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍。
许多患者表现为尿崩症。
转移瘤好发于垂体后叶可能与其有直接动脉血供有关。
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转移瘤在T1WI常为低信号，T2WI可为低到高信号，注射钆剂后强化。
病变生长迅速，漏斗增粗，蝶鞍骨质破坏多于变形可帮助鉴别转移瘤和良性腺瘤。
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神经外肿瘤可播散至海绵窦，最常见的是鳞状上皮细胞癌，囊腺癌和淋巴瘤，一般会累及V2和V3。
转移至海绵窦的转移瘤可似脑膜瘤；然而在CT上可见骨质破坏。
在CT和MRI上可见V2和V3及其神经孔扩大。
一般，MRI可见增大的神经与原发肿块相邻。
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脑膜瘤8ig影像园XCTMR.com
鞍旁区域的脑膜瘤（meningeoma）可起于任何硬脑膜表面（例如鞍结节、嗅沟、蝶骨翼、鞍隔或蝶鞍）。
完全位于鞍内的脑膜瘤极少见，似乎更常起于鞍隔。
脑膜瘤占颅内新生物的18%；有10%~13%的脑膜瘤起于鞍旁。
女性的发病率是男性的两倍，发病率随年龄增长而增加。
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脑膜瘤生长缓慢，可侵犯海绵窦，损害海绵窦内的颅神经的功能。
亦可见侵犯颅底、蝶窦和眼眶，导致眼静脉阻塞。
脑膜瘤可压迫、包绕最后阻塞颈内动脉。
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A,Coronal,postcontrast,T1-weightedMRscanshowsastronglyenhancing,predominatelyparasellarmeningioma（whitearrows）withencasementofthecavernousinternalcarotidartery（blackarrows）andextensionintothesella.冠状位T1WI增强显示：
鞍旁脑膜瘤（白箭头），被包绕的海绵窦颈内动脉（黑色箭头）延伸到蝶鞍。
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B,Coronal,postcontrast,T1-weightedMRscanshowsa8ig影像园XCTMR.com
stronglyenhancingmeningiomaarisingfromthediaphragmasella（arrows）.冠状位T1WI增强显示：
来源于鞍膈（箭头）明显强化的脑膜瘤。
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C,Sagittal,noncontrast,T1-weightedMRscanshowsextensionofaplanumsphenoidalemeningiomaintothesellaturcica（arrows）,mimickingamacroadenoma.矢状位T1WI显示：
蝶平面脑膜瘤扩展到蝶鞍（箭头），类似垂体大腺瘤（Macroadenoma）8ig影像园XCTMR.com
在CT上可为边界清楚的等或稍高密度影。
邻近骨质增生，气化和钙化（约占20%）最好用CT评估。
增强后出现显著均匀强化。
在T1WI上，脑膜瘤为等到稍低信号，在T2WI上为等到低信号，注射钆剂后出现显著均匀强化。
鞍内脑膜瘤可类似垂体腺瘤或罕见的垂体卒中。
蛛网膜囊肿8ig影像园XCTMR.com
蛛网膜囊肿（arachnoidcyst）约占颅内肿块的1%。
15%的蛛网膜囊肿发生于蝶鞍和鞍旁。
可缓慢增大，引起脑积水，内分泌失调或视力减退。
内分泌紊乱可在治疗后持续甚至进展。
典型特征是邻近骨质改变。
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发病年龄从儿童期到十几或二十几岁，男性多见。
在MRI的所有序列都显示边缘光滑的类似脑脊液信号强度的团块影。
有位移的神经组织的边缘信号强度正常。
CT可更好地显示邻近骨质改变；囊液的CT值与脑脊液相似。
无钙化和强化是蛛网膜囊肿的特征，此点有助于与颅咽管瘤、Rathke裂囊肿和囊性垂体腺瘤相鉴别。
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灰结节错构瘤8ig影像园XCTMR.com
灰结节错构瘤（hamartomaoftubercinereum）是与下丘脑有相似细胞密度的灰质团块，因此被认为不属于新生物。
错构瘤可能通过神经血管束或一单独的血管蒂附属于灰结节或乳头体。
其它则独立于下丘脑。
这些肿瘤不生长，常偶然或在尸检中被发现。
可因为促性腺激素释放激素或生长激素过剩而导致内分泌紊乱。
周期性发笑被称为痴笑样癫痫发作可因为与边缘系统相连系而发生。
MRI显示下丘脑和乳头体之间无强化的有蒂的类似灰质的T1WI信号强度的团块。
在质子密度相和T2WI上常为等或稍高信号。
在CT上，其密度与灰质相同，无强化。
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A,Sagittal,postcontrast,T1-weightedMRscanina5-year-oldboywithprecociouspubertyshowsatypicalhypothalamic（tubercinereum）hamartoma.Thelesionissituatedbetweentheinfundibulumandthemamillatybodies（arrow）,doesnotenhance,andhassimilarsignalintensitytograymatter.5岁性早熟男孩，矢状位T1WI可见：
典型的下丘脑（灰结节）错构瘤。
病变位于漏斗和乳头体之间（箭头）。
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Sagittal,noncontrast（6）andcoronal,postcontrast（C）MRscansofalargertubercinereumhamartoma（arrows）.矢状位（B）和冠状位（C）MR扫描可见一更大的灰结节错构瘤。
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空蝶鞍8ig影像园XCTMR.com
空蝶鞍（emptyseIIa）或部分空蝶鞍常在CT或MRI检查中偶然发现。
鞍隔可能缺如或功能不全，使得蛛网膜下腔疝入蝶鞍。
女性的发病率是男性的5倍，发病率随年龄而增加。
手术介入鞍膈亦可导致空蝶鞍。
脑脊液搏动可导致垂体外观平坦及蝶鞍进行性扩大。
病人常无症状；如果超过10%的腺体仍有功能，其生理功能仍不受影响。
如有症状，可由颅内压增高或脑脊液动力学改变引起，与假性脑瘤相似。
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Coronal,postcontrast,T1-weightedMRscansshowthesellafilledwithcerebrospinalfluid（arrows）,thinningandflatteningthepituitaryglandagainstthebonyfloor.Emptysella.冠状位T1WI显示：
蝶鞍区为脑脊液充填（箭头），垂体平坦紧贴鞍底，而垂体柄仍居中。
MRI显示垂体平坦紧贴鞍底，而垂体柄仍居中。
T1WI中线矢状位显示最佳。
视力障碍的症状可见于长期病例，表明视交叉进入空蝶鞍。
结节病和结核8ig影像园XCTMR.com
结节病（sarcoidosis）是一种系统性疾病，病因不明。
组织学上，结节病的特征是多发非干酪样肉芽肿，有缓慢纤维化的趋势。
常发生于20~40岁，女性较多见。
中枢神经系统结节病少见，可有基底部慢性软脑膜炎，可沿血管周隙入脑。
可累及脑实质任何部位；然而视交叉，下丘脑或垂体柄一般会被累及。
尿崩症，内分泌功能不良和视力障碍常见。
后者在MRI上可能显示垂体柄均匀增粗、强化。
在T1WI和T2WI上一般均为相对灰质的等信号影。
下丘脑结节病结节强化均匀，结核常呈环状强化。
两者均可见鞍上池内软脑膜强化。
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蝶鞍结核瘤（tubercuIosis）少见，可能由血行播散而来或由颅底直接延伸而来。
基底部脑膜炎则是结核病更典型的表现。
临床表现与结节病相似。
局限于垂体的结核瘤可能会被误认为腺瘤。
文献报道有86%的病例向鞍上延伸至垂体柄或下丘脑。
CT和MRI一般可显示漏斗增厚伴明显强化。
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A，Sagittal,postcontrast,T1-weightedMRscansina54-year-oldmanwithdiabetesinsipidusshowthickeningofthepituitarystalkwithenhancementofthestalk（whitearrow）andnodularenhancementinthehypothalamus（openarrow）.Sarcoidosis.矢状位T1WI显示：
54岁尿崩症男性患者增厚的垂体柄强化（白色箭头）、下丘脑结节样增强（空箭头）。
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B,Coronal,postcontrast,T1weightedMRscanshowsextensivebasilarandperisylvianleptomeningealenhancement（arrows）causedbytuberculousbasilarmeningitis.冠状位T1WI显示：
结核性基底性脑膜炎造成的基底区和外侧裂柔脑膜广泛性明显强化（箭头）。
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组织细胞增多症8ig影像园XCTMR.com
Langerhan's细胞组织细胞增多症（histocytosis）是一种病因不明的累及儿童和青年成人的疾病，包括部分性Langerhan's组织细胞增生，可能系炎症而非新生物。
以前根据疾病的范围来命名。
现在被称为Langerhan's细胞组织细胞增多症单灶型、多灶型、播散型。
累及下丘脑或垂体柄的多灶型即Hand-Schüller-Christian病。
大部分神经结构累及是由骨性病灶延伸而来；然而单灶或多灶型可仅仅限于下丘脑或漏斗。
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A,AxialCTscan.Bonewindowsshowosteoblasticandosteolyticchangesinthesphenoidbone（arrows）.轴位CT扫描。
骨窗显示蝶骨成骨和溶骨性改变（箭头）。
B,Axial,postcontrast,T1-weightedMRscanshowsheterogeneousenhancementcorrespondingtothebonylesion（openandsolidarrows）.轴位增强T1WI显示：
相应的骨病变不均匀强化（空和实箭头）。
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C,Sagittal,postcontrast,T1-weightedMRscaninthesamepatientshowsuniformthickeningofthepituitarystalkwithhomogeneouscontrastenhancement（openarrow）.Langerhanscellhistiocytosis（Erdheim-Chesterdisease）.矢状位增强T1WI显示：
在同一病人均匀增厚的垂体柄均匀性强化（空箭头）。
朗格汉斯细胞组织
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