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骶骨肿瘤的治疗

【关键词】 骨肿瘤   1856年luschka首次提出骶骨肿瘤的名称，在其后的100多年中，西方医学文献仅报告400余例骶骨肿瘤，其中脊索瘤占3／4。

国内于1932年首次报告骶骨肿瘤病例，徐万鹏等报道的123例骶骨肿瘤中，脊索瘤50例占40.6%，骨巨细胞瘤29例占23.5%。

骶骨肿瘤包括原发性肿瘤和转移性肿瘤，也可以由周围组织的肿瘤侵犯所致。

在所有的骨肿瘤中，良性骶骨肿瘤发病率为1.16%，恶性骶骨肿瘤为3.92%，良性肿瘤包括神经源性肿瘤、神经根性囊肿、骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤等［1］。

恶性肿瘤包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤和ewing肉瘤等［2］。

骶骨肿瘤因其发生部位特殊，位置较深，发展时间缓慢，早期症状多不典型，对其作出及时和正确的诊断有着很大的难度。

患者在就诊时往往肿瘤较大。

在治疗方面因其周围解剖结构复杂，手术比较棘手，过去多采用放疗、化疗，近年由于影像学技术、外科技术和介入技术的发展，使得大多数骶骨肿瘤的手术切除成为可能， 目前趋向于以手术为主的综合治疗［3］。

   1 组织学及解剖学特点   骶骨属于软骨内化骨，在发育过程中，骶骨椎体及附件成分的骨化中心一般于5～6个月出现，3～6岁闭合。

因此在骶骨部位各种干细胞及破骨细胞生长活跃，成为骨源性肿瘤的好发部位。

同时骶骨作为脊柱的一部分，发育过程中包绕脊索，因此它也是脊索瘤及神经源性肿瘤的好发部位。

成年后的骶骨是一个四面体的“倒金字塔”形的松质骨块，组成骨盆环的后壁，并为脊柱的支撑体。

骶骨位于l5椎体下方和双侧髂骨之间的深部，解剖复杂，前方有髂总血管、骶前静脉丛、直肠及输尿管等，有5根重要的骶神经从骶管通过骶骨进入盆腔。

骶神经丛除支配盆底肌肉外，尚支配下肢部分肌肉，s2～4神经是括约肌功能的主要支配者。

骶骨周围血运丰富，手术切除具有显露困难、出血多、易损伤脏器和肿瘤不易彻底切除等缺点，术中易发生出血性休克，术后可发生切口延迟愈合、二便障碍等并发症。

   2 临床表现   骶骨肿瘤的早期症状主要以下腰部或臀部酸胀痛和持续性疼痛为主，可有放射痛和括约肌功能障碍。

局部可有肿胀和压痛，皮温升高，臀部及骶尾部偶可扪及弹性肿块，压之有乒乓球样感觉，并有轻度压痛，肛门指诊时可触及直肠黏膜在肿瘤表面滑动，少部分病例可于下腹部扪及肿块。

一些高度恶性肿瘤者常有较严重的疼痛、压痛，肿瘤生长迅速，而肛门指诊肿块并不一定很大；部分病例因肿瘤侵及腰骶神经，可出现进行性加重的坐骨神经痛，同时伴有全身一般情况恶化等特点。

因此，具备肛肠外科的诊治理念对于骶骨肿瘤的鉴别诊断有一定的帮助。

   3 影像学检查   骶骨肿瘤具有局部侵袭性，它可以向头端方向延伸到腰椎管中，也可以破坏骶骨向后延伸到邻近的软组织中，甚至可以通过骶髂关节的膜性部分向前方侵及髂骨，但因骶旁筋膜的屏障作用较少侵及直肠壁。

骶尾部肿瘤的x线平片表现形态不一：

骶骨脊索瘤先发生于骶尾部，逐渐向上发展，可破坏多个节段骶骨，甚至s1、l5骨质，几乎均为中央破坏，伴有前方的软组织肿块，偶尔可见小的钙化灶。

骶骨巨细胞瘤常位于上位骶骨，表现为膨胀性破坏，偏离中央，病变周围常有一薄层骨壳。

骶骨神经纤维瘤表现为膨胀性破坏，边缘清楚，扩大。

骶骨转移瘤表现为不规则的骨质破坏，边缘不清，一般位于上位骶骨。

骶骨出现大小不一的多发性病灶更提示为转移性病变。

常累及骶髂关节，且往往还有全身其他部位的骨破坏，骨ect有助于诊断。

标准x线片上骶骨常常显露不清，ct扫描在评估肿瘤在骨内的范围时有一定帮助，如要清晰显示和评估骨质的破坏范围、软组织肿块的位置时，可以选择mri成像检查。

在t2加权像上，脊索瘤与周围软组织可呈鲜明对比。

根据临床症状和体征及典型的影像学特征可以做出初步诊断。

肛门指诊也有一定的帮助。

骶骨肿瘤类型复杂，做出最后的诊断需要综合考虑患者的临床症状、体征、典型的影像学特征及病理学检查［4］。

   4 术中避免大量失血   骶骨肿瘤就诊时往往肿块巨大，与周围血管、神经、盆腔脏器粘连，周围血管复杂，血供丰富，术中出血量多。

术前肿瘤血管栓塞配合手术治疗骶骨肿瘤目的是避免剖腹结扎血管，以减少肿瘤的血供，减少术中出血、增加彻底切除的可能性和降低手术的危险性［5］。

术前是否行肿瘤血管栓塞仍存在着争议，郭卫等［6］认为，多数情况下栓塞后术中控制出血不满意、且费用较高。

杨述华等［7］首次在国内用明胶海绵颗粒对犬的双侧髂内动脉施行了栓塞试验，发现髂内动脉栓塞后12h内为手术最佳时机。

骶骨肿瘤的动脉栓塞是一种较安全的方法，目前尚未见严重并发症的报道。

栓塞后最常见的并发症是术后1周的发热和栓塞区域的疼痛，一般无需特殊处理。

较严重的并发症是因坐骨神经缺血损伤所致的足下垂和足麻痹。

熟悉骶骨的血管解剖和娴熟的操作技能可有效地防止栓塞物逆流及并发症的发生。

如果病人经济允许和医院技术条件俱备，术前肿瘤血管栓塞还是一种很好的选择。

   骶骨肿瘤的手术失血较多，尤其是高位骶骨的次全切除或全切术，有关失血性休克的并发症屡有报道。

预防大出血的措施包括：

（1）对巨大或高位的骶骨肿瘤患者采用控制性低血压麻醉。

（2）备好充足的血源，手术前开放2个以上的静脉通路，详细记录出血量、尿量和各种液体的输入量，及时调整输血输液，分块切除肿瘤，游离神经时出血多则予快速输血，出现休克时，用加压输血器快速加压10min即可以输入1000ml红细胞悬液。

（3）使用电刀、双极电凝缩短手术时间。

（4）先处理出血少的步骤，如游离肿瘤四周，后处理易出血多的步骤，如分块切除。

（5）若肿瘤较大或位置偏高，可考虑术中结扎双侧髂内动脉和骶中动脉，以减少出血，必要时可暂时阻断髂总动脉或腹主动脉。

（6）在施行高位骶骨肿瘤切除时，可在术前应用球囊导管腹主动脉阻断技术，阻断肿瘤近端大动脉，再行肿瘤切除术［8］。

（7）术前收集患者的自体血术中回输，但这项技术不能应用在恶性骶骨肿瘤的手术中［9］。

   5 手术方式   手术入路有前方入路、后方入路和前后方联合入路等。

目前常用后方和前、后方的联合入路。

前方入路适用于s3以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以经腹膜外途径较为常用，此入路有利于经腹部在盆腔内将肿瘤切除；前、后方联合入路手术可显露骶骨的前侧、后侧及其周缘，有利于彻底切除瘤体，并可提高骶骨段截术的安全性。

simpson等采用可延伸的髂腹股沟和骶尾部联合入路行高位骶骨切除术12例，经随访37个月，除1例术后死亡，1例复发外，其余10例均健康存活。

gitsch等采用经腹一会阴部联合入路将1例起源于骶骨远端但却占据整个盆腔的巨大骨巨细胞瘤连同乙状结肠远段完整切除，配合术后放疗，随访42个月未见复发，因此建议遇到骶骨固定的巨大肿瘤时可考虑采用腹-会阴部联合入路手术。

conlon等将腹腔镜技术应用于后路骶尾骨切除2例，认为该手术较安全、可靠，但对技术和设备要求较高。

marcove等通过肿瘤刮除或部分切除结合冷冻等方法治疗骨巨细胞瘤7例，取得了较为满意的疗效。

该方法具有保持骨盆和脊柱的连续性、手术简便、出血少，对复发性肿瘤可反复应用等优点。

但应用液氮冷冻治疗，常并发4%～8%的皮肤坏死和病理性骨折。

althausen等［10］通过对1位29岁骶骨右侧巨大骨巨细胞瘤患者采用肿瘤切除配合瘤腔壁氩气冷冻治疗，既保护了周围直肠壁、骶神经又使臀肌免受损伤。

   6 骶神经根的保护   骶骨肿瘤切除后影响患者生活质量的一个重要问题就是行走困难及二便失禁。

从骶骨穿出的s神经与l4、5的腰骶干构成骶丛，支配着盆腔脏器和双下肢，胫神经和腓总神经由s2、3神经组成，膀胱与肛门括约肌由s2～4神经发出的阴部神经和骶部的交感、副交感神经共同支配。

术后括约肌的功能与被保留的神经根数目是密切相关的。

一般来讲，s1神经保留可保持正常步态；仅保留双侧s1神经，患者将完全丧失括约肌功能，而无正常的肠道和膀胱功能；保留双侧s1、2神经，40%患者有正常的肠道功能，25%有正常的膀胱功能；保留双侧s1、2神经及单侧s3神经的，有上述两项功能者分别为67%和60%；保留双侧s1～3神经，有正常肠道功能和正常膀胱功能的分别达到100%和69%；保留单侧s1～5神经，87%患者有正常肠道功能，89%有正常膀胱功能；单侧s1～5神经切除后同侧会阴部感觉麻木，但不影响性功能。

术中仅保留了单侧骶神经根，而将对侧l5～s5神经根连同半边骶骨全部切除，术后随访发现，2位患者均存在正常的膀胱和直肠功能［11］。

同时，神经根的保留与否还应考虑肿瘤的性质。

在s1～3神经根被高位肿瘤所包围情况下，对良性肿瘤而言，这些重要的骶神经根必须保留；对于交界性肿瘤，若术后可配合放疗以杀死残留的肿瘤细胞，则应将这些神经根保留；若系高度恶性肿瘤，则可将肿瘤连同受累神经根一块切除。

所以应根据具体情况，在不影响肿瘤彻底切除的条件下，尽可能保留双侧s1、2及至少一侧s3神经根，或一侧s1～3神经根，配合适当的功能锻炼可以最大限度保留行走、二便及性功能。

   7 骨盆的稳定性重建   骶骨不仅是骨盆环的重要构成部分，同时还有支撑腰椎的功能。

因而，骶骨的缺如将对骨盆和脊柱的稳定性造成影响。

gunterberg等的实验证明，如果经s1、2间截除，将致骨盆后弓承受力减弱30%。

而经s1椎体截除，其骨盆承受力将丧失50%。

但能够满足站立、负重和行走。

simpson等认为骶骨次全切除不影响骨盆和脊柱的稳定性，只要第1骶骨1～2节段保持完整则骨盆环可保持稳定。

骶骨全切病人在未行脊柱骨盆重建的情况下，扶拐可行走小段距离，长距离行走则需要轮椅。

对于全骶骨或次全骶骨切除后是否进行骶骨重建一直存在争论。

eckardt等认为包括两侧髂骨翼部分的全骶骨切除可导致脊柱骨盆的垂直和旋转不稳定，术后功能差，应重建骨盆环和脊柱骨盆的连接。

wuismanp等［12、13］认为是否行重建手术取决于髂骨翼的切除范围及病人的患病情况，应避免出现严重并发症，使病人能够尽快康复。

他还根据髂骨翼的切除范围将全骶骨切除进行量化分4级，3～4级骶骨全切的病人应行重建手术，需要定制特定的假体。

以往对大部分全骶骨或次全骶骨切除后的患者没有进行骶骨重建，患者术后需要较长时间的卧床，依靠脊柱和骨盆之间的肌肉和瘢痕组织会逐渐形成悬吊带限制脊柱的下沉。

多数患者能够直立行走，但至少要卧床8周，对脊柱的稳定性有一定的影响。

近年来，脊柱内固定器械发展迅速，许多医生对于全骶骨或次全骶骨切除后的患者进行了内固定手术，重建脊柱骶骨的稳定性［14］。

重建的方法包括金属架内固定加大量的自体或异体骨移植或骨水泥填充［15］。

目前应用冷冻干燥异体骨加短哈氏棒重建骶骨切除后的骨盆环是一种较简单、经济、可靠的方法［16］。

   8 综合治疗   骶骨肿瘤的综合治疗可视为在手术治疗的基础上，结合物理和化学药物治疗的一种新的方法。

尽管过去认为多数骶骨肿瘤对放疗及化疗不甚敏感，但随着现在光子和质子放射疗法的发展及单克隆抗体疗法的应用，已大大改善了手术治疗效果不理想的患者及术后肿瘤复发患者的预后［17］。

合理、有针对性、个性化地进行放、化疗等辅助治疗，对于控制肿瘤的发展，缓解症状，以及预防骶骨肿瘤的复发起到一定作用。

   8.1 放疗 放疗对不能切除的骶骨肿瘤有止痛、控制肿瘤发展、甚至治愈骶骨肿瘤的作用。

脊索瘤、骨巨细胞瘤等骶骨肿瘤目前部分已能够手术切除，先行切除瘤体而后再行放疗更为合适，术后小剂量放疗有助于杀灭残存的瘤细胞。

对手术切除困难者及某些复发病例，也可选择放疗。

近年来，不主张术前放疗，因为许多肿瘤如脊索瘤，神经纤维瘤等对放疗本身不敏感，不能达到根治的目的。

放疗后肿瘤组织骨化和软组织瘢痕化，肿瘤虽然缩小纤维化，但包裹、粘连神经根更加紧密，不易分离，给手术增加难度，延长了手术时间，增加了失血量并影响伤口愈合。

放疗后骶神经耐受手术牵拉刺激的能力减弱，术后出现神经功能障碍者较多。

   8.2 化疗 近20年来，由于化疗的开展及逐渐完善，恶性骨肿瘤的治疗取得了很大进步。

尽管骶骨骨巨细胞瘤易复发，但发生肺转移的病例极少，故很少采用全身化疗。

kirchen等研究提示，骶骨骨巨细胞瘤刮除术后，采用mtx+骨水泥充填，将有利于局部复发的控制。

通过介入治疗手段术前大剂量“浸泡”式化疗可使局部药物浓度较高（卡铂2g/l，顺铂400～600mg／l），即无全身中毒之忧，又可有效杀灭脊索瘤、骨巨细胞瘤及其他恶性肿瘤局部的肿瘤细胞［18］。

应用术中局部化疗的前提是在直视下把所见的肿瘤刮除干净。

对于化疗敏感的骨肉瘤、尤文肉瘤和恶性淋巴瘤应先行化疗，酌情考虑是否手术。

   8.3 生物治疗 美国麻省总医院kaban等曾报道了1例下颌骨巨细胞瘤，经3次手术切除再复发，在应用α干扰素（ifnα）治疗后肿瘤完全消失，随访3年未再复发。

该病例的治疗成功，预示着ifnα等生物制剂也许能够在治疗手术难以彻底切除的脊柱（如骶骨）骨巨细胞瘤方面发挥一定作用。

   9 小结   骶骨肿瘤邻近部位解剖结构复杂，早期症状隐匿，容易误诊或漏诊。

患者往往在出现明显神经压迫症状，如腰腿痛、肛周麻木、大小便失禁时才就诊，此时发现的肿瘤病灶往往较大，骶骨已破坏严重，因此手术切除范围较大，给手术带来困难。

早期及时的诊断是彻底切除骶骨肿瘤的重要条件，外科治疗是目前首选的治疗方法。

前路髂内动脉结扎，或术前dsa介入栓塞可避免过去剖腹阻断髂内动脉，明显减少术中出血，提高手术的安全性。

术中尽可能保留s1～3神经，术后效果满意率高。

骶骨手术重建骨盆的稳定性，可使病人得到更快的康复。

脊索瘤局部复发主要发生在术后3年内，而远处转移可能发生较晚，甚至可发生在手术9年后，女性患者发生局部复发或远处较少。

辅助应用放、化疗可减少复发并提高疗效、改善其预后。

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