国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读完整版.docx

国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读完整版.docx

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国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读完整版

国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读（2019完整版）

　　2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）对1981年以来现用癫痫发作分类进行了新的修订，这是因为一些发作类型，如强直或痫性痉挛，既可能局灶性起源也可能全面性起源。

缺乏对起源概念的认识不可能对癫痫发作进行合理分类。

一些定义发作的术语缺乏广泛共识，如认知障碍性、精神性、部分性、单纯部分性和复杂部分性等。

另外，一些新出现的重要发作类型也被补充到了新修订分类法中。

一、发作分类的临床意义

　　癫痫发作分类应该从相关症状和体征的历史记录或直接观察开始，并与常见症状密切联系。

一般来说，主要症状和体征不太可能与发作类型相完全匹配，一些症状可见于多个发作类型。

例如，行动终止（behaviorarrestseizures，BAS）可同样见于局灶知觉损害性发作（focalimpairedawarenessseizures，FIAS）和失神发作，强直-阵挛（tonic-clonicseizures，TCS）既可是全面性（起始）发作（generalizedonsetseizures，GOS），亦可出现于局灶起始发作（focalonsetseizures，FOS）过程中。

反之，一种发作类型可与多种症状相关，所以进行发作分类时，需直接观察发作症状及相关资料。

定义一种自动症发作，首先应懂得如何鉴别FIAS与全面性失神发作（generalizedabsenceseizures，GAS）的不同特征，二者的治疗方法和预后不同。

因此，发作类型分类具有现实的临床意义，甚至需要脑电图或既往病史资料佐证。

诊断发作类型通常需要识别系列典型症状和相关资料，如典型失神发作（typicalabsenceseizures，TAS）比FIAS的知觉恢复要快得多，甚至还需要结合脑电图、神经影像学或实验室辅助检查结果才能完成。

因缺乏理解各种发作表现的基础病理生理学，将不同症状和体征归类于相应的发作类型，反映了分类享有的特殊个性和共性操作理念。

该分类法主要针对临床应用实践，也适用于基础研究者特殊目的。

二、分类框架及内容

　　2017年ILAE发作分类包括基本版和扩展版，分别呈现出对细节的不同理解程度，前者是后者的浓缩形式。

　　1.基本版分类：

癫痫发作首次根据起始类型进行分类，FOS被定义为“源于一侧半球内神经网络，可以散在始于某一处或多处，甚至较广泛的起源，也可源于皮质下结构”；GOS被定义为：

“源于脑内某一点，迅速累及双侧分布的神经网络”。

一种未知起始发作（unknownonsetseizures，uos）仍然可表现出某些运动（TCS）或非运动（BAS）特征。

随着发作信息和资料的不断积累，过去的UOS或GOS有可能再次被明确起始发作分类。

因此，UOS并不是发作的特征，而只是限于主客观因素，暂时阻碍了当时的认知和判断。

　　FOS下一级分类是知觉水平。

知觉的操作性定义为知晓自我与环境过程，并非仅知晓发作开始。

局灶知觉性发作（focalawareseizures，FAS）提示知觉清晰或完整；若发作过程某时刻出现知觉损害，称为FIAS。

前者提示患者发作自始至终保持清醒状态，偶然发作也有暂时癫痫性健忘症（transientepilepticamnesiawithretainedawareness），但这种发作分类需要极其清晰的观察记录来证明，简称“局灶性无知觉（focalunaware）”。

此刻需要特别强调知觉受损而非完全丧失。

　　将“局灶扩展至双侧强直-阵挛发作（focaltobilateraltonic-clonicseizures，FBTCS）”确定为一种特殊分类，在于其临床常见且重要价值，尽管反映了发作活动的扩布模式，但不是独立发作类型。

FBTCS取代了“继发性全面强直-阵挛发作”。

在新分类法中，“双侧性”意指发作扩布模式，而“全面性”指广泛性起始发作，并分为运动与非运动型（失神）发作。

因绝大多数GOS患儿都伴有知觉损害，故新GOS术语中不含知觉状态。

分类法定义GOS的运动活动为双侧起始，但在基本版分类中，运动发作类型不需要具体化。

患者的双侧起始运动性活动也可不对称，若临床难以判断该发作的局灶或广泛性起源，应结合脑电图。

　　失神发作（全面起始可能）表现为活动和知觉突然丧失，多发生于年幼儿童。

其动作起始和终止非常突然，通常表现出较FIAS复杂性更轻的自动症，但两者差异并不肯定，脑电图资料有助于正确判断。

局灶痫性活动可见于FOS和双侧同步棘-慢波伴失神发作。

　　UOS可分成运动、非运动性和未能分类型。

后者包括不适合进入其他分类的发作模式，或资料尚不足以进行分类的发作（图1）。

　　2.扩展版分类：

扩展版是基本版框架之上的细化水平发作分类。

局灶起始分类纵向构成不是等级形式，因知觉水平可有选择性。

FOS首先分成FAS与FIAS，然后结合运动与非运动起始特征选择性地被区分开，强调最早期出现的突出体征和症状，而不是知觉水平。

换言之，当临床判断困难或单独发病知觉情况不明时，FOS术语中可省去知觉部分，根据最早运动或非运动特征来进行FOS分类（图2）。

　　医生应根据基本版分类来评估FOS的知觉水平，首先询问患者发作过程中知觉能力是否保存或受损，是否有凝视无反应或理解障碍。

如果患者发作时正走进教室，可追问他是否能回忆当时情景。

询问旁观者也可协助分析患者发作中的行为性质。

鉴别发作与发作后状态也很重要，因为发作后阶段知觉恢复正常。

假如知觉状态不确定，如失张力和痫性痉挛发作可被认为是局灶性知觉不确定发作。

描述知觉水平是随意的，仅仅适用于知晓自己时。

FAS可伴或不伴进一步特征，与过去的单纯部分性发作；FIAS与过去的复杂部分性发作相同。

　　局灶性运动发作（focalmotorseizures，FMS）包括失张力（肌张力局灶丧失）、强直（持续局灶性变硬或强硬）、阵挛（局灶节律性强拉）、肌阵挛（不规则、短暂局灶性急拉）或局灶性痉挛（上肢局灶屈曲或伸展伴躯干屈曲）。

阵挛与肌阵挛的区别有点困难，阵挛提示持续节律性刻板的肌肉收缩，而肌阵挛的节律性较差，频率间隔时间较短。

其他轻微的FMS包括脚踏板或鞭打动作和FAS（发作性面色或心率变化，多汗）。

自动症是一种或多或少协调、无目的、反复的运动活动，观察者应证明患者平时在正常场合有无类似反复、无目的异常行为情况。

某些自动症表现可与其他动作行为重叠。

如踏板样动作或运动过度活动，容易误判为非痫性发作或难以分类。

ILAE2017版分类决定将踏板样活动归属运动过度发作，而不是自动症发作。

　　FMS伴行动终止涉及动作停止和反应丧失。

因许多发作开始时都可见短暂行动停止和难以发现，故局灶性行动终止发作指行动终止占整个发作过程的突出方面。

局灶自主神经性发作表现为胃肠道感觉异常，一种热或冷感，红脸、立毛、触觉、性欲勃发、呼吸改变，或其他自主神经症状。

局灶认知性发作（focalcognitiveseizures）指患者发作时表现出语言、思维或高级神经功能方面的缺陷，甚至盖过了其他发作症状。

似曾相识、陌生感、幻觉、错觉、强迫性思维就是一种诱导性异常认知现象。

也可改用一个更加准确的术语“局灶认知损害性发作（Sealimpairedcognitionseizures）”，因发作可能会损害认知功能。

局灶情绪性发作（focalemotionalseizures）表现为情绪异常改变，包括恐惧、焦虑、激惹、愤怒、妄想、欣快、狂喜、大笑（发笑）、哭啼或吼叫等。

其中一些表现是主观症状，需要监护者或患者本人回忆。

情绪症状包括主观成分，而情感体征可能不伴主观情绪异常。

知觉损害事件不能确定为局灶认知性发作，因为知觉损害可见于任何FOS。

局灶感觉性发作包括躯体感觉、嗅觉、视觉、听觉、味觉、冷.热觉或前庭感觉异常。

　　医生还应确定每次是否单一发作或继而出现演变症状，或者FBTCS，还是两次不同发作，这3种情况有时很难鉴别。

一般而言，一次独立癫痫发作的症状、体征及脑电图变化是一个平稳持续演变过程；不同时间段内出现的体征、症状和脑电图变化呈现反复和刻板特征支持同一发作类型。

单一FOS以初始症状和发作过程中知觉存在与否来命名；相反，不连续、反复中断或非刻板性发作事件提示多种发作类型。

观察1例以似曾相识起始发作事件时，如反复无目的耍鬼脸、丧失知觉、头颈扭转和单肢僵硬，这种稳定的演变提示一次单独发作，可确定为“局灶性损害知觉认知发作（focalimpairedawarenesscognitiveseizures）”。

本例说明：

对逐渐演变成“自动症”和“强直性扭转”等发作事件适当添加一些叙语或叙词而不仅仅是确定发作类型将更具有实用的临床价值。

而另一例患者表现出恐惧和知觉丧失，知觉恢复半小时后感觉右上肢针刺痛症状，这些表现反映了2种不同的发作类型，前一种称为“局灶知觉损害情绪性发作（focalimpairedawarenessemotionalseizures）”，后者是“局灶知觉感觉性发作（focalawaresensoryseizures）”。

　　GOS分类与1981年版相似，只添加了几种新类型，由于患者通常伴知觉损害，知觉水平并不作为这类发作的判断标志。

GOS进一步分为全面性运动与非运动发作两类，其中分别包括多种具体发作类型。

当发作命名模棱两可时，全面性运动与非运动两词可删除，如全面性强直或阵挛发作（generalizedtonicorclonicseizure，GTSorGCS）。

因失神发作只出现在全面性起始发作中，故“全面性”一词也可删除。

　　虽然“大发作”一词还会继续延用，但全面性强直-阵挛发作（generalizedtonic-clonicseizures，GTCS）已取而代之。

因发现了以肌阵挛运动起始，继发TCS运动为特征的新型发作类型，有必要证实GTCS初期的运动是否强直性。

GTCS过程中，知觉可能先丧失或与肢体僵直和抽搐同时发生，阵挛相典型表现为发作过程中抽搐频率逐渐节律性减少直至终止。

一些GTCS可激发初始非特异性感觉发作，或暂时性头颈或肢体扭转，但是这些情况并不能影响全面性发作分类，因为生物学过程从未呈现出过完全性同步。

所以临床医生需要细致观察和综合经验，以判断是否存在局灶起源。

　　GCS一般从开始、进展和结束都伴随着双侧肢体、头部、颈部、面部及躯干的持续节律性抽搐，多见于婴儿，注意鉴别身体颤动和耸肩动作。

　　GTC表现为双侧肢体僵直或抬高，常伴颈部僵直。

假设强直活动没有继发阵挛运动，可以呈持续异常姿势，要么过度伸展或者屈曲，有时可伴随肢体震颤。

强直活动有时很难区别于肌张力不全活动（主动和拮抗肌同时持续收缩），产生手足徐动和扭转运动，若持续不止，可导致异常姿势。

　　全面肌阵挛发作（generalizedmyoclonicseizures）可单独发生，或并发于强直或失张力运动，肌阵挛以更加短暂、不规则及反复性特征有别于阵挛。

肌阵挛作为症状可以是痫性或非痫性病因所致。

　　全面性肌阵挛-TCS发作（generalizedmyoclonic-Tonic-clonicseizures）起始于几次肌阵挛急拉或抽搐，随后伴发GTCS。

这些发作常见于青少年肌阵挛癫痫，偶尔也见于其他全面性癫痫。

关于起始急拉或抽搐是肌阵挛还是阵挛目前尚有争论，但其持续时间太短，故不足以诊断为是GCS。

　　全面性肌阵挛-失张力（generalizedmyoclonic-atonicseizures）现为肢体或躯干快速急拉后无力跌倒。

以前称为肌阵挛-站立不能发作的最常见Doose综合征，也可见于Lennox-Gastuat及其他综合征。

　　当全面性失张力发作时下肢张力丧失，患者突然臀部坠地或向前倾倒膝关节跪地和面部着地，历时数秒后恢复正常。

相反，GTS或GTCS的典型跌倒方式是患者向后跌倒落地。

　　痫性痉挛（epilepticspasms）过去称为婴儿痉挛，现在发现也见于幼儿或年长儿。

典型表现为突然以近端和躯干为主的屈曲、伸展，或屈曲伸展混合性发作，常常成簇出现，每天最多可达数十簇发作。

　　全面性非运动发作由几种失神发作组成，包括TAS与AAS，因为这2种发作类型通常伴随不同的脑电图、癫痫综合征、治疗和预后。

通过分析大量视频脑电图资料，AAS与肌张力变化更加密切相关，发作起始或终点都比较模糊，以此区别于TAS。

脑电图是鉴别AAS与TAS的重要工具。

　　肌阵挛-失神发作（myoclonic-abensceseizures，MAS）指失神发作伴节律性3次/s肌阵挛运动，引起双上肢齿轮样外展，上肢不断抬高，同时脑电图出现广泛性3Hz棘-慢波。

典型发作时程10-60s，意识受损可能不明显。

MAS可见于多种不确定遗传病理情况。

　　眼睑肌阵挛（eyelidmyoclonia，EM）指眼睑肌阵挛急拉或抽动及眼球上翻，常受光线和闭眼激发。

EM与失神相关，也可表现为无失神相伴运动发作，故很难分类。

2017年分类将其确定为非运动（失神）发作，看似矛盾，但这里肌阵挛发作与失神相关。

由闭眼和光敏诱导的失神发作伴EM及脑电图阵发放电构成了Jeavons综合征的三大特征。

　　UOS也可分为运动或非运动性两类，最重要用途在于诊断起始模糊的GTCS，然后再收集临床资料和视频信息来确定FOS或GOS。

UOS可见于痫性痉挛和其他未知起始行动终止发作（unknownbehaviorarrestseizures），前者一般需要详细视频资料才能阐明起源性质，局灶起源痫性痉挛提示一个可治疗的局灶病变；而后者可能代表局灶性知觉损害行动终止发作（focalimpairedawarenessbehaviorarrestseizures）或失神发作。

因资料不足或不能将第一次发作归人其他类别称为未分类发作。

如果该发作不能确定为癫痫发作，则不能称之为未分类发作。

这个分类法也适用于那些很可能是发作的少见情况或特殊发作类型，如新生儿发作。

每种发作分类方法都涉及某种程度的不确定性。

ILAE专家组采用了确定局灶或广泛起始可靠性80％水平的综合指南；反之，可以被列为未知起源发作。

三、常见叙词

　　FOS可激发出各种可能的感觉和行为症状，以致难以进行逐一分类。

为了赋予各种发作类型以通用术语，ILAE专家组提出了一些常用行为叙词（表1），但并非发作分类的基本术语。

换句话说，这些常用叙词可以添加到发作分类术语中，协助阐明具体发作的临床表现，但不能确定为独立的发作类型。

因此，叙词在较体征“更低一个水平”来定义发作类型，如强直性。

偏侧性是一个特殊类型叙词，也是临床中重要词汇。

专家组认为对一些多种或合并发作的演变情况，分类法结合对发作事件的具体独自叙述显然十分重要（表1）。

四、术语集

　　表2提供了本文的主要专业术语词汇。

定义并非永恒不变，但都将集中在发作相关的语言方面。

例如，感觉一词定义为感觉性发作，并非所有感觉症状。

无论可能来自何处，从ILAE2001年以前接收术语集的定义都会被保留，以便支持其应用的连续性，这版术语集也更新了一些术语。

参考文献取自早期文献中的老术语的定义。

不再推荐的术语已被删除。

五、过去术语与新修订术语对照

　　表3为国际抗癫痫联盟2017年发作类型分类和1981年版本的对照比较。

六、常见发作类型举例及新旧分类法比较

　　1.CTS：

一名妇女醒来发现其丈夫正在床上癫痫发作。

没有人目睹发作开始时表现，但她能够描述患者双侧身体僵直继而颤抖。

脑电图和核磁共振显示正常。

这种发作被定义为未知起始TCS发作。

没有补充资料能确定这次发作是局灶或全面性，在旧的分类法中，该发作因缺乏进一步定性资料故不能分类。

　　2.FBTCS：

如上面这例患者的另一次发作，脑电图显示清晰右侧顶区慢波病灶。

MRI提示右顶区皮质发育不良。

尽管未观察到起病过程，由于已确定局灶病因，该发作类型很可能是FOS的双侧演变结果。

旧分类法称之为部分起始继发全面性发作。

　　3.失神：

一例原因不明Lennox-Gastaut综合征患儿表现有失神、强直及局灶运动性发作。

失神发作时间较长，起始和终止时间不清晰，有时伴跌倒。

脑电图示阵发性慢-棘-慢波。

该病例的失神发作定义为AAS，与旧分类法种含义相同。

　　4.强直性发作：

1例患儿发作时表现为右侧上下肢短暂僵直并保持觉醒和对环境有反应。

这种发作称为局灶清醒-强直性发作（focalawaretonicseizure，FATS）。

在旧分类法中，该发作有可能被误诊为全面性强直发作。

　　5.FIAS：

1例25岁女性患者叙述其发作始于听到一段播放约30s“熟悉音乐”的强烈感觉，同时还能听见其他人交谈，但她随后感觉到不能识别谁在说话。

发作之后，她感到轻度的头脑模糊不清，不得不重新定位自己的思维。

这种发作应该定义为FIAS，尽管患者仍然能够与环境互动，但不能清楚解释环境并伴有轻微的思维模糊，旧分类法称为复杂部分性发作。

　　6.自主神经性发作：

1例22岁患者癫痫发作时知觉十分清晰，感觉手臂上的毛发直立向上和面色发红感。

这种现象可定义为局灶知觉性自主神经发作（focalawareautonomicseizures）。

旧分类定义为单纯部分性发作。

　　7.局灶阵挛性发作：

1个月婴儿出现左上肢节律性抽搐，移动该肢体后发作不缓解，脑电图显示右额叶节律性放电。

可定义为局灶运动起始阵挛性发作（focalmotoronsetclonicseizures，orfocalclonicseizures）。

因知觉水平不确定，分类中不含知觉成分。

旧分类法中无相对应术语。

　　8.系列发作表现（sequentialseizuremanifestation）：

1例75岁老年患者突然感觉右上肢不明原因的刺痛感，并逐渐进展为同一肢体节律性抽搐，持续约30S，知觉和记忆保存。

该发作定义为局灶（非运动起源）感觉性发作[focal（nonmotor-onset）sensoryseizures]，或局灶感觉性发作伴躯体感觉性特征扩展至右上肢阵挛活动（focalsensoryseizureswithsomatosensoryfeaturesprogressingtorightarmclonicactivity）。

假如这种感觉和运动事件被中断，或临床医生有充分理由认为该事件可能是2种不同（双病灶或多病灶）的发作，那么每一成分都可分为1种发作。

旧分类法称之为单纯部分性感觉运动发作。

2017年分类法的优点就是特别强调了感觉起源具有重要的临床意义。

　　9.肌阵挛-失张力发作：

1例4岁Doose综合征患儿发作时出现数次双上肢急拉抽搐后迅速四肢无力倒地。

该发作现在称为肌阵挛-失张力发作，而以前非正式命名称为肌阵挛-站立不能发作。

　　10.肌阵挛-TCS发作：

1例13岁少年肌阵挛癫痫患儿出现数次急拉抽搐，继而四肢僵硬、节律性抽搐。

该发作定义为肌阵挛-TCS发作，旧分类法中没有相应的命名，可称为肌阵挛或阵挛性发作继发TCS发作。

　　11.局灶痫性痉挛（focalepilepticspasms，FES）：

1例14个月女婴突然出现双上肢伸展和躯干屈曲2s，然后成串发作。

脑电图显示高幅失律伴双侧棘波放电，以左顶区占优势。

MRI显示左顶区皮质发育不良。

手术切除病变之后发作消失。

因为这个辅助信息，该发作类型应该确定为FES。

旧分类法称之为婴儿痉挛，但不伴局灶内含。

　　12.未能分类型：

1例75岁老年患者癫痫发作时感觉身体颤抖和知觉模糊感，但没有其他信息可参考。

脑电图和MRI均正常。

该事件可认为是未能分类发作。

七、讨论

　　ILAE2017版发作类型分类所呈现的结构和理论基础提供了正确使用该分类法的具体方法。

然而，该分类法尚不可能充分解释和消除现实临床使用过程中的所有困惑。

例如，GTCS可表现出起始头部扭转的轻微不对称。

至于不对称到何种程度才能提示局灶起始发作，回答只能基于对每次发作的具体判断。

临床医生怎样判断1个UOS的性质？

专家委员会设定了1个“80％”可信水平来判定1个发作为局灶性或全面性，但临床实践中该分界线还是比较模糊。

癫痫发作早期出现多种体征和症状时，容易产生模棱两可的情况，例如上肢强直僵硬和自动症。

分类当然取决于最早期的突出症状，但不同观察者或在不同场景观察到的症状和体征可能有所不同，尤其是观察者的认知能力，所以做出的发作分类也各有差异，取决于各自对发作过程的观察能力和理解程度。

这些困惑可以通过熟悉常见发作类型的典型症状和体征及演变过程而得到逐步解决。

一个行为终止发作，继发眨眼和点头达5s，然后立刻恢复正常，很可能是一种AAS，尽管每个个体症状可能包括多种发作形式。

发作类型之后添加适当叙词可以更好地表达发作的性质，例如，将“伴大笑（withlaughing）”添加到“局灶知觉损害情绪性发作（focalimpairedawarenessemofiohalseizures）”。

　　新分类法可将几种运动体征与FOS或GOS类型结合在一起，但其潜在病理生理学可能不同。

局灶性强直发作的机理不同于GTS，每一种发作类型提示不同的预后、药物反应、年龄性别及与癫痫综合征的关系。

甚至在FOS分类中，作为FIAS的强直活动（复杂部分性发作的扭转运动）可能不同于Lennox-Gastaut患儿出现的局灶性强直发作。

认识和鉴别这些新的发作类型将极大地促进学习更多相似发作类型及其相关的综合征。

　　学习和使用新分类法将有利于理解和掌握发作类型分类及其不同的病理生理学。

随着研究的积累，关于哪种发作类型最能代表各种症状和体征的重要类别将最终达成一致。

过去的经验预示逐渐采用新分类法，还暂时不能脱离过去的分类学术语。

当全世界的研究者完全适应了2017版分类法之时，很可能将促进再次修订。

未来将继续发展以临床经验为基础的发作分类，直至积累了足够的基础研究知识来构建不同的发作分类。