路易体痴呆.pptx

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路易体痴呆教学查房,2018.8.9,病情介绍,姓名：

罗元珍住院号:

824024年龄：

65岁患者因“四肢行动迟缓4年，反应迟钝、幻视半年”入住我院。

现病史：

患者近4年来逐渐出现四肢行动迟缓，行走时双上臂无摆动，双手不自主抖动，面部表情僵硬，曾于当地医院诊断:

“帕金森病、抑郁症”，子盐酸度洛西汀肠溶片20mg口服BID,多巴丝肼片50mg口服TID，上述症状有改善，半年前家属发现患者反应迟钝，生活自理能力下降，有较丰富幻视，记忆力下降，病程中不伴有肢体无力、吞咽呛咳、意识丧失、肢体抽搐、双眼复视，起病后就诊于我院，收入我科。

既往史：

无特殊。

查体：

生命体征平稳，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性哕音，心界叩诊不大，心率70次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区末闻及杂音，腹平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，肠鸣音3次/分，脊柱四肢无畸形。

神经系统查体:

神志清晰，言语清晰，问答切题，反应迟钝，人物定向力完整，时间地点定向力差，远事近事记忆力下降，计算力差，理解判断力差，双瞳圆形等大，d3.5mm,直接、间接对光反射灵敏，眼球各向运动自如，眼球活动无眼震，双侧额纹对称存在，双侧鼻唇沟未变浅，口角居中，伸舌居中，软腭对称上抬有力，悬雍垂居中，咽反射灵敏，余颅神经检查无异常，四肢肌张力铅管样增高，四肢腱反射对称均（+），四肢肌力5级，双侧巴氏征、夏达克氏征阴性，颈软，克氏征、布氏征阴性，全身深浅感觉正常，双上肢静止性震颤。

目前诊断：

路易体痴呆,路易体痴呆,路易体痴呆（dementiawithLewybodies,DLB）是种神经系统变性疾病,临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状。

病因与发病机制：

DLB的病因和发病机制尚未明确。

目前考虑：

1.a-突触核蛋白基因突变2.Parkin基因突变。

临床表现：

DLB发病年龄在50-85岁之间，临床表现可归结为3个核心症状:

波动性认知障碍、视幻觉、和帕金森综合征。

1、波动性认知障认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍,而近事记忆功能早期受损较轻。

相对于AD渐进性恶化的病程,DLB的临床表现具有波动性。

患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又戏剧般地恢复。

2视幻觉50%-80%的患者在疾病早期就有视幻觉。

视幻觉的内容活灵活现，但不一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至患者乐意接受，早期患者可以分辨出幻觉和实物，视幻觉常在夜间出现。

3.帕金森综合征主要包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤。

与经典的帕金森病相比,DLB的静止性震颤常常不太明显。

4.其他症状有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。

快速动眼期睡眠行为障碍被认为是DLB最早出现的症状。

患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。

自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压性功能障碍便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干、口干等。

自主神经系乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致。

性格改变常见的有攻击性增强、抑郁等。

辅助检查：

1.实验室检查DLB没有特异性的实验室检查方法，因此检查的目的是鉴别诊断。

需要进行的检查有:

血常规、甲状腺功能、维生素B2浓度、梅毒抗体、莱姆病抗体、HIV抗体检查等。

2.影像学检查MRI和CT没有典型的表现,SPECT和PET发现DLB患者枕叶皮质代谢率下降,纹状体多巴胺能活性降低，有一定鉴别意义。

3.神经心理学检查认知功能障碍要表现在视空间功能障碍。

诊断标准,1.诊断DLB必须具备的症状

（1）进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能。

（2）认知功能以注意执行功能和视空间功能损害最明显。

（3）疾病早期可以没有记忆损害但随者病程发展，记忆障碍越来越明显。

2.三个核心症状如果同时具备以下三个特点之二则诊断为很可能的DLB,如只具备一个，则诊断为可能的DLB。

（1）波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显。

（2）反复发作的详细成形的视幻觉。

（3）自发的帕金森综合征症状。

3.提示性症状具备一个或一个以上的核心症状,同时还具备一个或一个以上的提示性症状，则诊断为很可能的DLB;无核心症状但具备一个或个以上的提示性症状可诊断为可能的DLB。

（1）REM期睡眠障碍;

（2）对抗精神病类药物过度敏感;（3）SPECT或PET提示基底核多巴胺能活性降低。

4.支持证据（DLB患者经常出现，但是不具有诊断特异性的症状）

（1）反复跌倒晕厥或短暂意识丧失;2）自主神经功能紊乱（如直立性低血压、尿失禁）;（3）其他感官的幻觉错觉;（4）系统性妄想;（5）抑郁;（6）CT或MRI提示颞叶结构完好;（7）SPECTPET提示枕叶皮质的代谢率降低;（8）间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描提示心肌摄取率降低;（9）脑电图提示慢波,颞叶出现短阵尖波。

5.不支持DLB诊断的条件

（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据;

（2）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病;（3）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状。

6.对症状发生顺序的要求对于路易体痴呆,痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。

对于明确的帕金森病患者合并的痴呆应诊断为帕金森病痴呆。

如果需要区别帕金森病痴呆和DLB,则应参照“1年原则”,即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB,而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。

目前尚无特异性治疗方法，用药主要是对症治疗。

治疗,对于改善认知，目前疗效比较肯定的是胆碱酯酶抑制剂，可作为首选药物，多奈哌齐对改善视幻觉有一定作用，利斯的明对改善淡漠、焦虑、幻觉和错觉有效。

同时，胆碱酯酶抑制剂对改善运动障碍也有一定效果。

美金刚对于临床整体情况和行为障碍有轻度缓解作用。

当胆碱酯酶抑制剂对精神症状无效时可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、喹硫平，这些药物相对安全。

经典抗精神病药物氟哌啶醇和硫利达嗪可用于AD，但禁用于DLB。

这类药物会加重运动障碍，导致全身肌张力增高，重者可出现抗精神药物恶性综合征而危及生命。

选择性5-HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用。

左旋多巴可加重视幻觉，对于改善DLB患者的帕金森症状疗效并不显著,故应当慎用。

当运动障碍影响日常生活能力时，可酌情从最小剂量缓慢增量给药。

预后本病预后不佳。

寿命预期为57年,较AD短。

患者最终死因常为营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等。

谢谢,