内分泌全.docx
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内分泌全
肾上腺疾病
库欣综合征
肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇
ACTH依赖性:
垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇
非ACTH依赖性:
肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇
(一)病因
1.ACTH依赖性
(1)垂体ACTH分泌过量:
70%~80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤
(2)异位ACTH分泌综合征:
最常见小细胞癌
2.非ACTH依赖性
(1)肾上腺肿瘤:
大多数为肾上腺腺瘤
(2)双侧肾上腺大结节样增生
(3)肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良
(二)临床表现
向心性肥胖,满月脸,水牛背
水肿、多血质、骨质疏松、高血压、紫纹、座疮、儿童生长迟缓、月经紊乱、闭经
常见还有免疫功能减弱、易感染
(三)诊断
1.确定是否为库欣综合征依据
库欣综合征典型的临床表现
血皮质醇水平增高和昼夜节律消失
24小时尿游离皮质醇增高
小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验
2.病因诊断
①大剂量地塞米松抑制试验:
肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制
②血ACTH水平:
肾上腺肿瘤降低
库欣病升高
异位ACTH综合征更高
③兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH
在诊断有困难的病例有帮助
④MRI、CT、B超声以及核素扫描等影像学检查
(四)治疗
治疗的目的是纠正高皮质醇血症
去除病因
1.经蝶窦手术
2.肾上腺手术
3.垂体放疗
4.异位ACTH综合征
5.药物治疗库欣综合征
原发性醛固酮增多症
简称原醛症
是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致
(一)病因
球状带的醛固酮腺瘤占60%~90%
单侧多见
(二)临床表现
特征性临表-高血压、低钾血症状的反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、麻木
(三)诊断
诊断依据-血浆醛固酮增高
肾素活性降低,同时皮质醇水平正常
肾上腺CT扫描
(四)治疗
手术
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
又称Addison病
(一)病因:
最常见的病因为
肾上腺结核
自身免疫性肾上腺炎
(二)临床表现
1.乏力明显,充分体息也难以恢复,空腹低血糖
2.心脏缩小,心排血量减少血压低,直立性低血压
3.皮肤、粘膜色素沉着
4.应激能力减弱,易发生肾上腺危象
(三)诊断
①血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇
明显降低
②血浆ACTH水平明显升高
③肾上腺CT、B超
(四)治疗
确诊后,需终生糖皮质激素替代治疗
食盐和盐皮质激素
病因治疗
(五)肾上腺危象
1.表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛
腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂
常有高热
检查有脱水征、血压降低、心率快、脉细弱
2.主要是静脉输注糖皮质激素
纠正水和电解质紊乱
纠正低血糖和去除诱因
嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织
肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱
(一)临床表现
特征性表现阵发性高血压
代谢紊乱和其他系统损害
(二)诊断
24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素及最终代谢产物香草扁桃酸升高有诊断意义
诊断性药理试验:
兴奋试验组胺试验或胰高糖素试验(危险禁做)
抑制试验血压>170/110mmHg静注酚妥拉明,2~3分钟内血压下降>35/25mmHg。
阳性率不高,试验前做好充分的抢救准备
肿瘤定位定位检查常用CT、MRI、B超
核素显像
下腔静脉插管分段取血测血中儿茶酚胺水平用于无创伤性检查未能定位者
(三)治疗
嗜铬细胞瘤90%为良性
手术是唯一根治性治疗办法
一旦确诊,就应准备手术
糖尿病与低血糖证
糖尿病
(一)定义
糖尿病是由遗传和环境因素相互作用所引起的以血中葡萄糖水平长期增高为基本特征的代谢性疾病。
因胰岛素分泌和(或)胰岛素作用的缺陷,引起碳水化合物、蛋白质和脂肪等代谢异常。
(二)临床表现。
1.一般症状:
多尿、多饮、多食和体重减轻
2.代谢综合征:
以肥胖、高血糖、血脂异常和高血压等聚集发病,严重影响机体健康的临床综合征
3.糖尿病并发症表现
(三)糖尿病诊断和分型
1.糖尿病诊断:
(1)空腹血浆葡萄糖FPG<6.0mmol/L
空腹血糖受损IFG≥6.0~<7.0mmol/L
糖尿病≥7.0mmol/L
需另一天再次证实
(2)OGTT后2小时血浆葡萄糖(2hPG):
2hPG<7.8mmol/L为正常
IGT≥7.8~<11.1mmol/L(糖耐量减低)
糖尿病≥11.1mmol/L
(3)糖尿病的诊断标准:
糖尿病症状+随机血糖≥11.1mmol/L
或FPG≥7.0mmol/L
或OGTT中2hPG≥11.1mmol/L
症状不典型者,需另一天再次
2.糖尿病分型
1型糖尿病、2型糖尿病
其他特殊类型和妊娠糖尿病
(四)糖尿病急性并发症
1.糖尿病酮症酸中毒:
脂肪分解加速,产生大量酮体乙酰乙酸、β羟丁酸、丙酮
临床表现:
呼吸深大、呼气中有烂苹果味
血糖多数为16.7~33.3mmol/L
治疗:
1)输液
2)胰岛素治疗
3)纠正酸中毒
4)纠正电解质紊乱
5)针对诱因和并发症治疗
2.高渗性非酮症性糖尿病昏迷
多数患者无糖尿病史或仅有轻度糖尿病症状
临床表现:
多尿、多饮,但多食不明显
以后失水情况逐步加重
逐渐出现神经精神症状
血糖常在33.3mmol/L以上
尿糖强阳性,但无酮症或较轻
治疗:
与糖尿病酮症酸中毒治疗原则基本相同
(五)糖尿病慢性并发症
1.大血管病变:
心脑血管疾病是2型糖尿病最主要死亡原因
2.糖尿病肾病是1型糖尿病首位死亡原因
3.糖尿病神经病变:
以周围神经病变最常见
4.糖尿病性视网膜病变:
是最常见的微血管并发症
5.糖尿病足
6.感染
(六)综合防治目标
空腹<6.4
非空腹<7.8
HbA1c(%)<6.5
血压(mmHg)<130/80
(七)口服降血糖药物治疗-二甲双胍
2型糖尿病在单纯饮食控制后血糖水平仍高时,可加用口服降糖药
1.双胍类药物
通过减少肝脏葡萄糖的输出而降低血糖
尤其适用于肥胖或超重的2型糖尿病患者
单用双胍类药物不发生低血糖
常见不良反应为胃肠道反应
2.磺脲类药物-格列齐特
与胰岛β细胞表面的受体结合,促进胰岛素分泌
适应证为30%以上胰岛β细胞有功能者
磺脲类药物是非肥胖的2型糖尿病的第一线药物
常见不良反应为低血糖
3.格列奈类药物
为非磺脲类促胰岛素分泌剂
常用药物有瑞格列奈和那格列奈
副作用-低血糖
4.α-葡萄糖苷酶抑制剂
抑制小肠黏膜上皮细胞表面的α-葡萄糖苷酶而延缓碳水化合物的吸收,降低餐后高血糖
5.噻唑烷二酮类药物-吡格列酮
增强肥胖2型糖尿病人肝、肌肉、脂肪组织中胰岛素的作用单独不引起低血糖
(八)胰岛素治疗
①1型糖尿病
②2型糖尿病经生活方式调整及口服降糖药治疗未达到控制目标,HbA1c仍大于7.0%
③无明显原因体重下降或消瘦
④任何类型糖尿病发生酮症酸中毒或高渗性非酮症性昏迷等急性并发症
⑤妊娠期糖尿病和糖尿病合并妊娠、分娩
⑥合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病变、神经病变、急性心肌梗死、脑血管意外
⑦外科围手术期
⑧全胰腺切除引起的继发性糖尿病
(九)经治疗后血糖高
①夜间胰岛素作用不足
②Somogyi效应,即在黎明前曾有低血糖,但症状轻微或短暂而未被发现,继而发生低血糖后的反应性高血糖-胰岛素应减量
③黎明现象,即夜间血糖控制良好,也无低血糖发生,仅于黎明时一段短时间出现高血糖,其机制可能为皮质醇等胰岛素对抗激素分泌增多所致-应增加胰岛素用量
(十)糖尿病筛查及预防
糖尿病高危人群包括:
有糖调节受损史
年龄≥45岁肥胖(BMI≥28)
2型糖尿病患者的一级亲属高危种族
出生体重4kg妊娠糖尿病史高血压
血脂异常心脑血管疾病静坐生活方式
筛查:
一般采用OGTT
低血糖
1.成年人血糖低于2.8mmol/L
2.常见病因有胰岛素瘤
3.低血糖发作时应立即供糖
4.胰岛素瘤的诊断与治疗
胰岛素瘤为胰岛β细胞瘤,多为良性
瘤体一般较小,直径1~2.5cm
胰岛素瘤的典型临床表现为Whipple三联征:
①清晨、空腹时发作性低血糖伴有精神神经症状或昏迷
②发作时血糖低于2.8mmol/L
③口服或静脉注射葡萄糖后,症状立即消失
确诊胰岛素瘤的直接依据-空腹或低血糖发作时血胰岛素和C肽测定
患者在空腹低血糖状态下胰岛素水平和C肽仍然很高,胰岛素和葡萄糖(INS/G)比值大于0.3可诊断胰源性低血糖,又以胰岛素瘤可能性最大
如禁食15~36小时出现低血糖,可符合胰岛素瘤
如禁食60~72小时仍无低血糖发作,可排除胰岛素瘤
低血糖发作时的处理:
立即供糖,轻者可口服
重症者应静脉注射葡萄糖
手术治疗
痛 风
(一)定义
痛风是由于嘌呤代谢障碍所导致的代谢性疾病,常表现为急慢性关节炎、痛风石、间质性肾病等。
多见于30岁以上的男性。
(二)临床表现
1.无症状性高尿酸血症期
2.急性关节炎期特点:
①关节受累红、肿、热、痛和功能障碍
单侧第一跖趾关节最常见
②秋水仙碱治疗后,关节症状可以迅速缓解
③初次发作常呈自限性
④高尿酸血症
⑤确诊:
发现折光的针形尿酸盐结晶
3.慢性期主要表现为痛风石及慢性关节炎
4.肾脏并发症
(1)痛风性肾病:
早期(间歇性蛋白尿)→持续性蛋白尿→晚期(肾衰、水肿、高血压)
(2)尿酸性肾病:
尿酸结石→梗阻→肾积水、肾炎、感染等,加速结石增长和肾实质损害
(三)诊断与鉴别诊断
1.血尿酸>420μmol/L可诊断为高尿酸血症。
当同时存在特征性的关节炎、尿路结石表现时应考虑痛风
针形尿酸盐结晶是痛风诊断的金标准
2.鉴别
(1)类风湿关节炎:
晨僵、畸形
血尿酸不高、类风湿因子阳性
(2)化脓性关节炎:
起病急、发热、关节液培养见细菌
(3)创伤性关节炎:
外伤史、血尿酸正常
(四)预防和治疗
1.预防
减少摄入嘌呤食物
2.高尿酸血症治疗
(1)促尿酸排泄
(2)抑制尿酸生成药物
(3)碱性药物
3.急性痛风性关节炎的治疗
(1)非甾体抗炎药
(2)糖皮质激素
(3)秋水仙碱
水、电解质代谢和酸碱平衡失调
体液平衡失调三种变化:
容量失调---浓度失调---成分失调
一、水和钠的代谢紊乱
细胞外液-主要的阳离子Na+
维持血浆渗透压平衡
(一)等渗性缺水
1.病因
①消化液的急性丧失-肠瘘、大量呕吐
②体液丧失在感染区或软组织内-感染、肠梗阻、烧伤等
③大量放胸、腹水
2.临床表现
恶心、厌食、乏力、少尿等
不口渴
丧失达体重的6%~7%时,则可有严重的休克
胃液大量丧失-则可伴发代碱
3.诊断
正常血清Na为135~145mmol/L
4.治疗
静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水,使血容量得到尽快补充
(二)低渗性缺水
又称慢性或继发性缺水
水和钠同时缺失,失钠多于缺水
1.病因
①胃肠道消化液持续性丢失
②大创面慢性渗液
③应用排钠利尿剂
④等渗性缺水治疗时补充水分过多
2.临床表现-无口渴感
三度:
轻度:
血钠130~135mmol/L,疲乏、头晕手足麻木,尿中Na减少
中度:
血钠120~130mmol/L,脉速,血压不稳或下降,脉压小,浅静脉萎陷尿中几乎不含钠和氯
重度:
血钠120mmol/L以下,神志不清,腿反射减弱或消失、昏迷
3.诊断:
血钠浓度低于135mmol/L
4.治疗:
应静脉输注含盐溶液或高渗盐水,以纠正细胞外液的低钠状态
需补充的钠量(mmol)=[血钠的正常值(mmol/L)一血钠测得值(mmol/L)]×体重(kg)×0.6(女性为0.5)
(三)高渗性缺水
1.病因:
①摄入水不够
②水分丧失过多
2.临床表现
高渗性缺水分为三度:
轻度:
缺水量为体重的2%~4%
口渴
中度:
缺水量为体重的4%~6%
极度口渴,乏力、尿少和尿比重增高
皮肤弹性差,眼窝下陷、烦躁不安
重度:
缺水量超过体重的6%
躁狂、幻觉、谵妄、甚至昏迷
3.诊断
血钠浓度在150mmol/L以上
4.治疗:
解除病因
无法口服者,可静脉滴注5%葡萄糖溶液或低渗的0.45%氯化钠溶液,补充已丧失液体
(四)水中毒
抗利尿激素分泌过多,肾功能不全
水过多所致的脑细胞肿胀可造成颅内压增高
应立即停止水分摄入
二、血钾的异常
每日需钾3~4g
钾的总含量98%在细胞内
正常血钾浓度3.5~5.5mmol/L
(一)低钾血症
病因①长期进食不足;②应用利尿剂,肾小管性酸中毒等使钾从肾排除过多;③补液患者接受不含钾盐的液体,或静脉营养液中钾盐补充不足;④呕吐、持续胃肠减压等,钾从肾外途径丧失;⑤钾向组织细胞内转移。
早期表现-肌无力
先是四肢软弱无力
以后可延及躯干和呼吸肌
可致代碱
反常性酸性尿
血钾浓度低于3.5mmol/L
典型心电图:
T波低、平或倒置
ST段降低、QT间期延长和U波
每天补钾一般不超过氯化钾6g,3~5天内纠正
能口服者可口服钾剂补钾
静脉补钾浓度及速度的限制:
每升输液中含钾量不宜超过40mmol
相当于氯化钾3g
溶液应缓慢滴注
输入钾量应控制在20mmol/h以下
待尿量超过40ml/h后,再静脉补充钾
(二)高钾血症
血钾浓度超过5.5mmol/L
病因①进入体内的钾量太多,输注库存血;②肾排钾功能减退,应用保钾利尿剂等;③细胞内的钾移除。
治疗
促使K+转入细胞内
阳离子交换树脂
透析疗法
对抗心律失常
三、酸碱平衡的失调
pH正常范围7.35~7.45
致命-pH超出7.8或低于6.8即可
HCO3-反映代谢性因素
PaCO2反映呼吸性因素
(一)代谢性酸中毒
病因主要有①碱性物质丢失过多;②酸性物质过多;③肾功能不全,内生的H+不能排除体外,HCO3-吸收减少。
最突出的表现-呼吸深快、高达每分40~50次
呼出气带有酮味
诊断-血液pH和HCO3-明显下降
病因治疗最为重要
宁酸勿碱
较轻的代酸(血浆HCO3-为16~18mmol/L)常可自行纠正,不必应用碱性药物
血浆HCO3-低于15mmol/L和pH<7.2的重症酸中毒患者,应立即输液和用碱剂进行治疗
(二)代谢性碱中毒
病因主要有①胃液丧失过多;②碱性物质过多;③缺钾:
低钾血症时钾从细胞内移至细胞外;④利尿剂的作用。
轻者无明显症状
重者-呼吸浅慢,精神异常,如嗜睡、精神错乱或谵妄等
失代偿-血液pH和HCO3-明显增高
对重度者应先补生理盐水
甲状旁腺的解剖及生理
数目不定,一般为4枚
呈卵圆形或扁平形
甲状旁腺分泌-甲状旁腺素(PTH)
主要靶器官-骨、肾,对肠道也有间接作用
PTH的生理功能-促进破骨细胞的作用
抑制肾小管对磷的回收、血磷降低
血钙过低可刺激PTH释放
血钙过高则抑制PTH释放
原发性甲状旁腺功能亢进症
简称甲旁亢
(一)病因
甲状旁腺瘤、增生及腺癌
(二)临床表现
骨质疏松
血钙增高
(三)诊断
血钙测定
甲状旁腺功能亢进>3.0mmol/L
血磷下降
PTH升高
尿中环腺苷酸(cAMP)排出量明显增高
定位诊断-B超、核素扫描、CT
(四)治疗
主要采用手术治疗。
①甲状旁腺腺瘤:
直接切除腺瘤
②甲状旁腺增生:
甲状旁腺次全切或切除所有4枚甲状旁腺,同时作甲状旁腺自体移植,并冻存部分腺体,以备必要时应用
③甲状旁腺癌:
应作扩大的整块肿瘤切除术
甲状腺疾病
甲状腺疾病
(一)甲状腺的解剖
喉上神经:
内支损伤-呛咳
外支损伤-音调低
喉返神经损伤-单侧声嘶双侧-呼困
(二)甲状腺的生理
1.甲状腺激素的产生和分泌调节:
甲状腺滤泡上皮细胞:
分泌T4/T3
血浆中:
少FT4、FT3反映甲状腺的功能状态
多TT3、TT4
T3活性高,起主要生理作用
T4可转化为T3
甲状腺激素的分泌调节:
下丘脑-垂体-甲状腺之间的反馈性调节
下丘脑(促甲状腺激素释放激素TRH)
垂体(促甲状腺素TSH)
甲状腺(T4、T3)
血中FT4、FT3
2.甲状腺的生理作用
(1)生长和发育:
缺乏-呆小症(克汀病)
(2)产热和物质代谢-双重影响
生理浓度 蛋白质
过多 蛋白质
过多 血糖
过多 脂肪
甲状腺功能亢进症
机体系统兴奋性增高和代谢亢进
(一)病因
1.甲状腺素产量过多:
最常见Graves病-弥漫性毒性甲状腺肿
结节性毒性甲状腺肿
高功能腺瘤等
2.甲状腺功能不增高:
亚急性甲状腺炎
桥本甲状腺炎等
(二)临床表现
1.代谢亢进及多系统
紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗
男性-阳痿、低血钾性周期性软瘫
女性-月经量减少、不易受孕
2.甲状腺肿大
呈弥漫性、对称性肿大
肿大程度与甲亢轻重无明显关系
质地软、表面光滑、无触痛
随吞咽动作上下移动
3.甲状腺眼征
①Stellwag征:
瞬目减少;
②Graefe征:
眼球下转时上睑不能相应下垂
③Mobius征:
集合运动减弱
④Joffroy征:
上视时无额纹出现
突眼
4.其他症状:
色素沉着、糖尿病等
5.特殊类型甲亢
(1)T3型:
TT3与FT3高而TT4、FT4正常
(2)淡漠型:
神志淡漠、反应迟缓
(3)妊娠期甲亢:
易流产
(4)甲状腺炎
亚甲炎:
上感史+疼痛+局部质硬
可有甲亢高代谢症状、甲状腺肿大
桥本甲亢:
血中抗体成分升高
(5)亚临床甲亢:
没有明确的甲亢症状
(三)诊断与鉴别诊断
FT3、FT4(或TT3、TT4)增高
TSH降低符合甲亢
不论何种原因的甲亢
TSH最先出现降低
(四)甲状腺功能检测
FT3、FT4
TT3、TT4
TSH--TSH水平变化较TT4、TT3、FT4、FT3更敏感
甲状腺自身抗体:
TPOAb、TgAb、TRAb
TRH
甲状腺超声检查
甲状腺核素检查
CT和MRI检查
(五)治疗
抗甲状腺药物
甲基硫氧嘧啶-MTU
丙基硫氧嘧啶-PTU
抑制甲状腺素合成过程中的酶
抑制外周T4转变为T3
用药指征:
小甲状腺轻、中度以下甲亢,初次治疗;
年龄较小,不宜手术者、孕期甲亢;
突眼较严重者等
药物副作用-粒细胞减少
停药:
WBC<3×109/L
中性粒<1.5×109/L
β-肾上腺素能阻滞剂:
普萘洛尔(心得安)
降低心率有效
抑制T4转变为T3
复方碘溶液(Lugo液)
仅用于甲状腺术前准备及危象
阻止甲状腺激素释放和合成
Graves病伴有浸润性突眼的治疗
(1)治疗方案的选择
(2)眼的保护
(3)早期选用免疫抑制剂
核素131I治疗
手术治疗
1.手术适应证:
①多发结节性甲状腺肿伴甲亢
②高功能腺瘤
③中度以上的Graves病
④有压迫症状,胸骨后甲状腺肿
⑤抗甲状腺药物或131I治疗后复发者坚持长期用药有困难者
⑥妊娠早、中期
2.手术禁忌证:
①青少年患者
②甲亢症状较轻者
③老年患者或有严重器质性疾病不能耐受手术者
④妊娠后期
3.术前准备
(1)一般准备
(2)术前检查
(3)药物准备:
①抗甲状腺药+碘剂法
②单用碘剂法
③普萘洛尔法
4.切除腺体量
5.术后处理
6.防治并发症
(1)术后呼困和窒息——床旁抢救、除去血肿、改善呼吸
术后48h高发-最危急
病因:
①切口内出血压迫气管
②喉头水肿
③气管塌陷
④双侧喉返神经损伤使声带闭合
⑤黏痰阻塞气道
(2)喉返神经损伤——手术修复
一侧损伤-声嘶
双侧损伤-窒息
(3)喉上神经损伤——理疗
外支-音调降低
内支-呛咳
(4)手足抽搐:
误伤甲状旁腺
轻症:
葡萄糖酸钙(乳酸钙)2~4g,每日三次
长期不恢复者:
加服维生素D3
(5)甲状腺危象:
术前准备不够
(六)甲亢性心脏病的诊断和治疗
多见于甲亢反复复发、未能规则治疗者
甲亢控制后心脏病可缓解
(七)甲亢合并周期性瘫痪的诊断和治疗
男性青壮年低钾性
发作常在夜间起
甲亢控制后周期性瘫痪消失
(八)甲状腺危象的诊断和治疗
T39℃以上、脉率>160/分
呕吐或腹泻