外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之 49.docx
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外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之49
风湿免疫系统疾病
风湿免疫疾病
案例分析题：
提供若干个案例，每个案例下设若干个提问，请根据题干所提供的信息和提示信息，在每题下面备选答案中选出全部正确答案。
正确答案可能为一个或多个，根据选项的重要性而得分权重不同，选对正确答案得分，选错答案扣分，直至扣至本问得分为0。
（注:
案例分析题答题在机考中不可逆，即答完一问后不能返回修改）
时间：
75分钟
通常11个案例左右
考试特点：
时间紧，难度较大，常常综合了生理，解剖，病理，免疫等知识来考察考生，对于年轻的主治医师为最难的一站。
应试方法：
按部就班，步步为营，学会放弃
复习重点：
常用的检查分析（检验、生化、免疫），常用的影像学检查，常见疾病的处理，用药等
避免出现以下情况
过于自信：
太武断，容易出错
过分谨慎：
优柔寡断浪费时间，且正确率低
过分强调个人经验：
一切以书本为准，指南为准
概述
概念
是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病
特点
发病基础
自身免疫病
病理基础
血管和结缔组织慢性炎症
病变累及
多个系统，临床个体差异大
激素敏感性
对糖皮质激素的治疗有一定反应
治疗原则
早诊断,合理治疗,可改善预后延长寿命,提高生存率
分类（☆☆）
弥漫性结缔组织病（CTD）
如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎
（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）
脊柱关节病
如强直性脊柱炎（AS）、Reiter（赖特）综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎。
退行性变
如骨性关节炎（非炎症）
代谢内分泌有关
痛风（尿酸盐结晶引起关节急、慢性炎症）
感染因子相关性
反应性关节炎、风湿热
神经血管相关
神经性关节炎，压迫性神经病变，雷诺病
其他
纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等
病理特点
为炎症反应和血管炎。
不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织，出现血管壁炎症、增厚、管腔狭窄→组织器官缺血
RA为滑膜炎
OA为关节软骨退行性变
SLE为小血管炎
pSS为唾液腺和泪腺炎
AS为附着点炎
SSc为皮下纤维组织增生
痛风性尿酸盐结晶所致
类风湿属于滑膜炎
PM／DM为肌炎血管炎为大、中、小A和V炎
小结：
除痛风外其他均是免疫反应引起
系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PM／DM）、强直性脊柱炎（AS）、骨性关节炎（OA）
自身抗体
项目
临床意义
抗核抗体谱
（ANA）包含多种自身抗体，筛查用
类风湿因子（RF）
类风湿关节炎、pSS，SLE,系统性硬皮病
CCP
抗环瓜氨酸肽蛋白抗体，见于类风关
抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA
对血管炎诊断有意义尤其是Wegener肉芽肿
抗磷脂抗体
包括抗心肌抗体和狼疮抗凝物，与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、自发性流产等有关
常见关节炎的特点
RA
强直脊
OA
痛风
SLE
起病
缓
缓
缓
急骤
不定
关节累及
PIP,MCP，腕
膝、髋、踝
膝、腰、DIP
第一跖趾关节
手关节或其它
痛性质
持续，休息后加重
休息后加重
活动后加重
痛剧烈，夜间痛
不定
肿
软组织为主
软组织
骨性肥大
红肿热
少见
畸形
常见
部分
小部分
少见
偶见
演变
对称多发
不对称
不对称
反复
对称
其它
CCP+
HLA-B27
UA增高
抗SM+
注：
PIP近端指间关节；MCP：
掌指关节；DIP远端指间关节
治疗药物
非甾体抗炎药
糖皮质激素
改变病情药
作用
机制
抑制环氧化酶（COX）活性→炎症介质前列腺素的产生↓→抗炎、镇痛的作用
抗炎和一定的免疫抑制作用。
抑制巨噬C,减少LC,NKC数量
抑制免疫反应的,减缓或者阻止关节破坏以及疾病的进展,预防残疾的发生
续表
非甾体抗炎药
糖皮质激素
改变病情药
代表
药物
布洛芬，双氯酚酸，奈普生。
选择性COX-2:
美洛昔康，塞来昔布（胃肠道反应轻）
氢化可的松短效，泼尼松中效，地塞米松长效
硫唑嘌呤、CTX、MTX、CSA、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹／羟氯喹等
副作用
溃疡
向心性肥胖，高血压，DM，溃疡，股骨头坏死
骨髓抑制
补：
各种激素的用途
糖皮质激素的种类
在CTD治疗中的应用
短效
氢化可的松
抗炎作用较弱，临床应用较少
中效
泼尼松
口服可选
泼尼松龙
肝损害者（不能将泼尼松有效地转化）
甲泼尼龙
冲击治疗的首选——抗炎活性更强
曲安西龙
泼尼松或泼尼松龙疗效不佳者（抗炎作用强，但类固醇肌病较多，价格高）
长效
地塞米松倍他米松
半衰期长,不良反应大,临床应用有限
类风湿关节炎
概述
定义
对称性累及多个周围关节为主的、多系统炎症性自身免疫性疾病
基本病变
滑膜炎（滑膜炎→侵犯软骨和骨→全关节破坏）
急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性
发病
多发于中年女性，起病隐匿
病因
不明，可能与感染因子、遗传倾向（HLA-DR4基因）有关。
CD4+T细胞在发病中起重要和主要作用
临床表现——关节表现
晨僵
晨起后活动时出现僵硬感，活动一段时间后缓解，出现在95%患者，为活动的指标之一，晨僵持续时间与严重程度呈正比
疼痛与压痛
RA的首发症状，最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，多呈对称性、持续性
关节肿胀
关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致，好发腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节
关节畸形
晚期患者，腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈“或“纽扣花”畸形
临床表现——关节外表现
类风湿结节
最常见的关节外表现，结节大小不一，质硬，无压痛，多对称性分布，RA的特异性皮肤表现。
也是疾病活动的表现
类风湿血管炎
引起皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎等
肺
最常见的并发症是肺间质病变
血液系统
小细胞低色素性贫血和血小板增多活动期常见
干燥综合征
约占30%-40%
其他
如心包炎、神经系统受累等，但肾脏受累少见
实验室和其他辅助检查
项目
特点
活动性
严重程度
血象
轻至中度贫血
PLT↑活动期
无关
CRP
常升高
正相关
无关
血沉（ESR）
常升高
正相关
正相关
类风湿因子（RF）
多为IgM，少数IgG和IgA型
正相关
正相关
抗环瓜氨酸肽CCP
敏感性和特异性高，有助于RA的早期诊断
无数据
高滴度预后不良
关节影像学检查
意义
RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要，以手指及腕关节X线价值最高
分期
Ⅰ期
关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松
Ⅱ期
关节间隙变窄
Ⅲ期
关节面出现虫蚀样改变
Ⅳ期
关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直
诊断和鉴别诊断
欧洲及美国风湿病学会2010年修订【新】满足以下各项的总分至少6分
见后
鉴别诊断同前述
至少有1个关节肿痛+6分
滑膜炎持续时间
＜6周
0
≥6周
1
急性期反应物：
CRP或ESR
均正常
0
有1项增高
1
血清学抗体检测：
RF或抗CCP
均阴性
0
至少1项低滴度阳性
2
至少1项高滴度阳性
3
受累关节数
1中大关节
0
2～10中大关节
1
1～3小关节
2
4～10小关节
3
＞10个小关节
5
目前常用1987年美国风湿病学会制定的诊断标准。
内容如下：
①晨僵≥1小时，病程＞6周；②有至少3个关节肿，至少＞6周；③腕、掌指、近端指间关节肿，至少6周；④关节肿呈对称性，至少6周；⑤有皮下结节；⑥手X线片有本病改变；⑦类风湿因子阳性（数值高于正常人）。
上述7项中有4项者即可诊断为类风湿关节炎。
治疗
目的
减轻关节症状、延缓病情进展、防止和减少关节的破坏、保护关节功能、最大限度地提高患者的生活质量
药物治疗
非甾体抗炎药
具有抗炎、镇痛作用，起效快，但不能控制病情进展，必须与改变病情抗风湿药同服
糖皮质激素
可以迅速缓解关节肿痛症状，改善关节功能。
关节腔注射激素适于单关节炎症明显的RA患者，<3次/年
抗风湿药物
改变病情抗风湿药物，首选甲氨蝶呤
续表
药物治疗
生物制剂
TNF-α拮抗剂、CD20单克隆抗体（美罗华），可以减轻炎症、抑制骨质破坏，阻止疾病的进展，治疗RA最有效的药物
手术治疗
早期可作受累关节滑膜切除术；至后期，可作关节成形术或关节置换术
成人Still病
概述：
病因
不明
发病
国外儿童多见，起病急骤
临床特点
长期间歇性发热+一过性多形性皮疹+关节炎或关节痛+咽痛
实验室
W及N升高+肝功受损
症状和体征
发热
皮疹
关节
淋巴结肿大
其他临床表现（咽痛）
（1）发热
是本病最常见、最早出现的症状
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、白细胞增高等在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittentfever），达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常
66%患者>40oC,持续2～4小时
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见
长期发热，但全身情况良好
（2）皮疹
是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
小结：
发热和皮疹是本症最为突出的临床表现
（3）关节痛及关节炎
几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
腕骨僵直性关节炎
（4）淋巴结肿大
半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。
多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛
（5）咽痛
多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中
发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发）
咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大
咽拭子培养阴性
抗生素治疗无效
（6）其他临床表现
心脏
心包炎为常见，多伴胸膜炎
肝脾肿大
约半数，质软无压痛，热退后可缩小
内脏淀粉样变
累及肾脏出现肾病综合征，乃至尿毒症
神经系统
脑膜刺激症状及脑病的表现
生长发育
5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍
实验室检查
血象
N
90%以上升高
W
10～20×109/L，可高达50×109/L
HB
正细胞正色素性贫血
免疫学
血沉
明显加快
CRP
升高与活动相关
抗体谱
类风湿因子和抗核抗体阴性
铁相关
铁蛋白
升高，与病情活动正相关
生化
肝功
转氨酶轻度升高
治疗方案
药物
使用原则
备注
非甾体类药物
一线治疗用药，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素
首选
激素
可迅速控制症状，非甾体类药物搞不定，或严重并发症肝功异常，心包积液，心肌炎等
次选
免疫抑制剂
现已主张早期应用以减少关节破坏，如MTX，硫唑嘌呤等
减少激素用量和副作用
其他
严重者可用CSA或大剂量丙球
-
三种类风关的亚型
Felty综合征
类风湿关节炎+脾肿大+白细胞减少
反复发作性风湿症
反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎
RS3PE综合征
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征
Felty综合征
特点
为类风湿关节炎+脾肿大+白细胞减少（与普通型类风湿关节炎不同）
临床表现
肝、脾肿大、腹水、黄疸。
反复发作性风湿症
别称
回纹型风湿症
特点
反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎（全身大小关节均可受累）
诱因
劳累、饮酒、失眠等诱发关节炎
关节累及特点
起病及转归
单个或少数几个关节急性开始，5～20年后可转变为类风关，HLA-DR4（+）易转变
局部症状
受累的关节及其周围组织有明显红、肿、热、痛，关节疼痛尤为明显
持续时间
几h或1d内达高峰，持续数h至数d，很少超过1周，但有不规则复发
治疗
非甾体类抗炎药、秋水仙碱或羟氯喹对本病有效
RS3PE综合征
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PE综合征）
一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病，
类风湿因子阴性；
基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型
女性，45岁。
周身关节对称性肿痛8年，加重半年。
晨僵明显，持续时间大于1小时，未系统诊治，已出现多处关节畸形。
近2年来口干明显，吞咽干食困难，牙齿有片状脱落，伴眼干。
无肝炎，结核病史。
查体:
牛肉舌，多枚牙齿有片状缺损，双手掌指关节尺侧偏移，双肘屈曲畸形。
提问1：
该患者最可能的诊断是
A.风湿热
B.骨关节炎
C.反应性关节炎
D.强直性脊柱炎
E.类风湿关节炎
F.纤维肌痛综合征
【正确答案】E
提问2：
为明确该项诊断，应完善的检查是
A.RF
B.血常规
C.肝功能
D.CCP
E.双手X线检查
F.免疫球蛋白测定
G.血清补体测定
【正确答案】ADE
提问3：
该病不累及的部位有
A.颈椎
B.胸椎
C.腰椎
D.膝关节
E.颞颌关节
F.踝关节
【正确答案】B、C
【答案解析】类风湿关节炎的病理基础是滑膜炎，颈椎由于存在滑膜衬里而受累，胸、腰、骶椎由于没有滑膜组织而常不受累。
提问4：
患者有口干，眼干表现，最可能的诊断是
A.继发干燥综合征
B.单纯口干症
C.白塞病
D.系统性红斑狼疮
E.系统性硬化
F.干眼症
【正确答案】A
【答案解析】约30%～40%的RA患者有继发性干燥性角膜炎及口干燥症。
提问5：
为明确上述诊断，应做的检查有
A.唇黏膜活检
B.双眼泪腺分泌测试（Schirmertest）
C.肺CT
D.尿常规检查
E.抗核抗体谱
F.血沉
G.CRP
【正确答案】A、B、E
提问6：
为控制病情进展，宜首选治疗是
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.硫唑嘌呤
D.环磷酰胺
E.生物制剂
F.生物制剂+甲氨蝶呤
G.氯喹
【正确答案】F
强直性脊柱炎
一、概述
病因：
HLA-B27基因，感染
典型表现：
腰背痛+脊柱强直
二、临床表现
发病
男多于女，且严重，20岁为高峰年龄
症状
疼痛
早期下腰部疼痛，半数（髋、膝、踝）肿痛为首发症状，常为非对称性关节炎
强直
脊柱自下而上发生，腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形、椎活动受限；胸廓呼吸运动范围可缩小。
晚期常伴有骨折
关节外
眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主A根部和主A瓣病变以及心脏传导系统失常等，其中眼睛为最易侵犯器官之一
续表
体征
骶髂关节
压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限
胸廓
活动度减低（＜2.5cm）
枕墙距
＞0cm
Schober试验
伸展小于5厘米，提示腰椎活动度下降
其它
“4”字试验阳性提示骶髂关节病变
三、实验室和影像学检查
1.影像学检查——发现骶髂关节炎——诊断的关键。
典型改变：
骶髂关节骨质破坏，以及晚期脊柱“竹节样”变。
2.实验室检查：
RF（-），90%患者HLA-B27（+）。
活动期：
ESR、CRP、免疫球蛋白升高。
四、诊断
（1）诊断——临床标准：
①腰痛、晨僵3个月以上，活动后改善，休息无改善；
②腰椎活动受限——额状面和矢状面；
③胸廓活动度——低于相应年龄、性别正常人。
（2）放射学标准：
双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎。
符合放射学标准+1项以上临床标准——肯定AS；
符合3项临床标准；或符合放射学标准而不具备任何临床标准——可能AS。
五、治疗
目的
缓解症状、减慢病情进展
非药
宣教
成功治疗的关键，鼓励坚持活动，选择合适锻炼方式
药物
治疗
NSAID
缓解关节疼痛和晨僵，2-4周不明显可更换其它药
DMARD
甲氨蝶呤、来氟米特、沙利度胺、柳氮磺吡啶，能降低血沉，改善活动性外周关节炎的肿胀和疼痛。
但对仅有中轴受累者无效
TNF拮抗剂
可减轻炎症，控制疾病进展，早期使用疗效更佳
激素
急性葡萄膜炎、重症或顽固性关节炎者（不首选）
手术
适应症
髋关节僵直和严重脊柱后凸畸形的晚期患者
术式
人工关节置换术、畸形矫正术
男性，36岁。
间断腰背部疼痛10余年，以夜间及晨起明显，活动后可减轻，近1年出现脊柱活动受限，未系统诊治。
查体：
腰椎活动受限，颈椎活动受限，指地试验阳性，双侧“4”字试验阳性。
提问1：
该患者最可能的诊断是
A.反应性关节炎
B.强直性脊柱炎
C.痛风
D.骨关节炎
E.风湿性关节炎
F.类风湿关节炎
【正确答案】B
提问2：
下列哪项检查对诊断最有价值
A.血沉
B.ASO
C.血常规
D.HLA-B27
E.眼科检查
F.骶髂关节CT
【正确答案】F
提问3：
询问病史时，下列哪项表现与此病关系不大
A.有无眼炎
B.有无腹痛、腹泻
C.有无突发第一跖趾关节红肿热痛
D.有无尿频、尿急、尿痛
E.有无双手关节对称性肿痛
F.有无皮疹
G.有无下肢大关节非对称性肿痛
【正确答案】CE
提问4：
该患者适合的治疗方案是
A.非甾体抗炎药
B.非甾体抗炎药+改善病情抗风湿药
C.非甾体抗炎药+糖皮质激素
D.糖皮质激素
E.改善病情抗风湿药
F.手术治疗
【正确答案】B
提问5：
该病出现下列哪种情况考虑手术治疗
A.颈椎活动受限
B.胸椎活动度减低
C.腰椎活动受限
D.脊柱呈“竹节样”改变
E.双眼不能平视
F.下肢关节肿胀
【正确答案】E
提问6：
该患者在治疗过程中出现左眼急性虹膜炎，恰当的治疗包括
A.非甾体抗炎药
B.非甾体抗炎药+改善病情抗风湿药
C.手术治疗
D.糖皮质激素
E.改善病情抗风湿药
F.球后注射糖皮质激素
【正确答案】DF
系统性红斑狼疮
一、病因和发病机制
病因：
1.遗传；
2.环境因素；
3.雌激素
发病机制
SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常
二、临床表现
症状
发生
临床特点
发热
90%
长期中低热
浆膜炎
20%
胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液
关节痛
95%
多发指腕膝关节，伴红肿少，对称性，多无关节破坏
皮肤损害
80%
面颊部蝶形红斑，口腔溃疡粘膜糜烂
肾脏病变
100%
有临床表现者约27.9-70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因
续表
症状
发生
临床特点
胃肠道病变
30%
食欲减退，腹痛，呕吐，腹泻腹水
呼吸道病变
35%
胸腔积液，间质性肺炎
心血管损害
30%
心包炎最常见（纤维蛋白渗出），出现瓣膜赘生物，称Libman-Sack心内膜炎
CNS症状
10%
神经精神狼疮
血液系统
40%
30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少
眼
30%
有眼底改变
免疫学检查
诊断标准
①蝶形红斑
②盘状红斑
③光过敏
④口腔溃疡
⑤非侵蚀性关节炎
⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎）
⑦肾脏病变
（蛋白尿或管型尿）
⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）
⑨血象：
三系减少
⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性
11项中≥4项阳性则可诊断为SLE
SLE治疗原则
（一）轻型
SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗
皮肤损害为主可用抗疟药治疗
上述药物无效可用小剂量糖皮质激素
（二）重型狼疮
1.糖皮质激素首选
2.甲泼尼龙（MP）冲击 病情严重者使用
3.细胞免疫抑制药 环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！
（三）急性暴发性危重SLE治疗
1.甲泼尼龙（MP）冲击 适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。
用药注意副作用。
2.血浆置换 适用于病情活动者。
血浆置换同时应联合应用其他治疗。
患者女，25岁。
因颧部红斑，关节痛2年，颜面及下肢水肿2个月来诊，查尿蛋白（+++），红细胞40～50/HP，血肌酐256μmol/L，血尿素12.15mmol/L。
提问1：
为进一步明确诊断，应该完善下列相关检查中的
A.抗核抗体系列 B.关节X线片
C.血清补体 D.肝炎病毒
E.双肾彩超 F.食物及呼吸过敏原检查
G.心脏彩超
【正确答案】ABCE
提问2：
假设检查结果示：
血常规：
Hb85g/L，WBC2.3×109/L，PLT64×109/L，补体C3，C4降低，ANA+，抗dsDNA+，彩超示左肾10.5cm×5.6cm右肾10.4cm×5.2cm.患者最有可能的临床诊断是
A.慢性肾小球肾炎急性发作
B.急进性肾炎
C.狼疮性肾炎，急性肾功能不全
D.狼疮性肾炎，慢性肾功能不全
E.肾病综合征
F.紫癜性肾炎
G.急性肾小球肾炎
【正确答案】C
提问3：
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