外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之 49.docx

1、外科学知识点精华笔记执业医+主治必备之 49风湿免疫系统疾病风湿免疫疾病案例分析题：提供若干个案例，每个案例下设若干个提问，请根据题干所提供的信息和提示信息，在每题下面备选答案中选出全部正确答案。正确答案可能为一个或多个，根据选项的重要性而得分权重不同，选对正确答案得分，选错答案扣分，直至扣至本问得分为0。（注:案例分析题答题在机考中不可逆，即答完一问后不能返回修改）时间：75分钟通常11个案例左右考试特点：时间紧，难度较大，常常综合了生理，解剖，病理，免疫等知识来考察考生，对于年轻的主治医师为最难的一站。应试方法：按部就班，步步为营，学会放弃复习重点：常用的检查分析（检验、生化、免疫），常用

2、的影像学检查，常见疾病的处理，用药等避免出现以下情况过于自信：太武断，容易出错过分谨慎：优柔寡断浪费时间，且正确率低过分强调个人经验：一切以书本为准，指南为准概述概念是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病特点发病基础自身免疫病病理基础血管和结缔组织慢性炎症病变累及多个系统，临床个体差异大激素敏感性对糖皮质激素的治疗有一定反应治疗原则早诊断,合理治疗,可改善预后延长寿命,提高生存率分类（）弥漫性结缔组织病（CTD）如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多

3、肌炎皮肌炎（PMDM）脊柱关节病如强直性脊柱炎（AS）、Reiter（赖特）综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎。退行性变如骨性关节炎（非炎症）代谢内分泌有关痛风（尿酸盐结晶引起关节急、慢性炎症）感染因子相关性反应性关节炎、风湿热神经血管相关神经性关节炎，压迫性神经病变，雷诺病其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等病理特点 为炎症反应和血管炎。不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织，出现血管壁炎症、增厚、管腔狭窄组织器官缺血RA为滑膜炎OA为关节软骨退行性变SLE为小血管炎pSS为唾液腺和泪腺炎AS为附着点炎SSc为皮下纤维组织增生痛风性尿酸盐结晶所致类风湿属于滑膜炎PMDM为肌炎血管炎为大、

4、中、小A和V炎小结：除痛风外其他均是免疫反应引起系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PMDM）、强直性脊柱炎（AS）、骨性关节炎（OA）自身抗体项目临床意义抗核抗体谱（ANA）包含多种自身抗体，筛查用类风湿因子 （RF）类风湿关节炎、pSS，SLE,系统性硬皮病CCP抗环瓜氨酸肽蛋白抗体，见于类风关抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA对血管炎诊断有意义尤其是Wegener肉芽肿抗磷脂抗体包括抗心肌抗体和狼疮抗凝物，与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、自发性流产等有关常见关节炎的特点RA强直脊OA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定关

5、节累及PIP,MCP，腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其它痛性质持续，休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈，夜间痛不定肿软组织为主软组织骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称多发不对称不对称反复对称其它CCP+HLA-B27UA增高抗SM+注：PIP近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP远端指间关节治疗药物非甾体抗炎药糖皮质激素改变病情药作用机制抑制环氧化酶（COX）活性炎症介质前列腺素的产生 抗炎、镇痛的作用抗炎和一定的免疫抑制作用。抑制巨噬C,减少LC,NKC数量抑制免疫反应的,减缓或者阻止关节破坏以及疾病的进展,预防残疾的发生续表非甾体抗炎药糖皮质激素改变病情

6、药代表药物布洛芬，双氯酚酸，奈普生。选择性COX-2:美洛昔康，塞来昔布（胃肠道反应轻）氢化可的松短效，泼尼松中效，地塞米松长效硫唑嘌呤、CTX、MTX、CSA、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹羟氯喹等副作用溃疡向心性肥胖，高血压，DM，溃疡，股骨头坏死骨髓抑制补：各种激素的用途糖皮质激素的种类在CTD治疗中的应用短效氢化可的松抗炎作用较弱，临床应用较少中效泼尼松口服可选泼尼松龙肝损害者（不能将泼尼松有效地转化）甲泼尼龙冲击治疗的首选抗炎活性更强曲安西龙泼尼松或泼尼松龙疗效不佳者（抗炎作用强，但类固醇肌病较多，价格高）长效地塞米松倍他米松半衰期长,不良反应大,临床应用有限类风湿关节炎概述定义

7、对称性累及多个周围关节为主的、多系统炎症性自身免疫性疾病基本病变滑膜炎（滑膜炎侵犯软骨和骨全关节破坏）急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性发病多发于中年女性，起病隐匿病因不明，可能与感染因子、遗传倾向（HLA-DR4基因）有关。CD4+T细胞在发病中起重要和主要作用临床表现关节表现晨僵晨起后活动时出现僵硬感，活动一段时间后缓解，出现在95%患者，为活动的指标之一，晨僵持续时间与严重程度呈正比疼痛与压痛RA的首发症状，最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，多呈对称性、持续性关节肿胀关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致，好发腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节关节畸形晚期患者，腕关节强直、

8、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈“或“纽扣花”畸形临床表现关节外表现类风湿结节最常见的关节外表现，结节大小不一，质硬，无压痛，多对称性分布，RA的特异性皮肤表现。也是疾病活动的表现类风湿血管炎引起皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎等肺最常见的并发症是肺间质病变血液系统小细胞低色素性贫血和血小板增多活动期常见干燥综合征约占30%-40%其他如心包炎、神经系统受累等，但肾脏受累少见实验室和其他辅助检查项目特点活动性严重程度血象轻至中度贫血PLT活动期无关CRP常升高正相关无关血沉（ESR）常升高正相关正相关类风湿因子（RF）多为IgM，少数IgG和IgA型正相关正相关抗环瓜氨酸肽CC

9、P敏感性和特异性高，有助于RA的早期诊断无数据高滴度预后不良关节影像学检查意义RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要，以手指及腕关节X线价值最高分期期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松期关节间隙变窄期关节面出现虫蚀样改变期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直诊断和鉴别诊断欧洲及美国风湿病学会2010年修订【新】满足以下各项的总分至少6分见后鉴别诊断同前述至少有1个关节肿痛+6分滑膜炎持续时间6周06周1急性期反应物：CRP或ESR均正常0有1项增高1血清学抗体检测：RF或抗CCP均阴性0至少1项低滴度阳性2至少1项高滴度阳性3受累关节数1中大关节0210中大关节113小关节241

10、0小关节310个小关节5目前常用1987年美国风湿病学会制定的诊断标准。内容如下：晨僵1小时，病程6周；有至少3个关节肿，至少6周；腕、掌指、近端指间关节肿，至少6周；关节肿呈对称性，至少6周；有皮下结节；手X线片有本病改变；类风湿因子阳性（数值高于正常人）。上述7项中有4项者即可诊断为类风湿关节炎。治疗目的减轻关节症状、延缓病情进展、防止和减少关节的破坏、保护关节功能、最大限度地提高患者的生活质量药物治疗非甾体抗炎药具有抗炎、镇痛作用，起效快，但不能控制病情进展，必须与改变病情抗风湿药同服糖皮质激素可以迅速缓解关节肿痛症状，改善关节功能。关节腔注射激素适于单关节炎症明显的RA患者，40oC,

11、持续24小时通常体温高峰每日一次，每日二次者少见长期发热，但全身情况良好（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。小结：发热和皮疹是本症最为突出的临床表现（3）关节痛及关节炎几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。腕骨僵直性关节炎（4）淋巴结肿大半数以上有

12、全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛（5）咽痛多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发）咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大咽拭子培养阴性抗生素治疗无效（6）其他临床表现心脏心包炎为常见，多伴胸膜炎肝脾肿大约半数，质软无压痛，热退后可缩小内脏淀粉样变累及肾脏出现肾病综合征，乃至尿毒症神经系统脑膜刺激症状及脑病的表现生长发育5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍实验室检查血象N90%以上升高W1020109/L，可高达50109/LHB正细胞正色素性贫血免疫学血沉明显加快CRP升高与活动相关抗体谱类风湿因子和抗

13、核抗体阴性铁相关铁蛋白升高，与病情活动正相关生化肝功转氨酶轻度升高治疗方案药物使用原则备注非甾体类药物一线治疗用药，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素首选激素可迅速控制症状，非甾体类药物搞不定，或严重并发症肝功异常，心包积液，心肌炎等次选免疫抑制剂现已主张早期应用以减少关节破坏，如MTX，硫唑嘌呤等减少激素用量和副作用其他严重者可用CSA或大剂量丙球-三种类风关的亚型Felty综合征类风湿关节炎+脾肿大+白细胞减少反复发作性风湿症反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎RS3PE综合征血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征Felty综合征特点为类风湿关节炎+脾肿大+白细胞减少（与普通型类风

14、湿关节炎不同）临床表现肝、脾肿大、腹水、黄疸。反复发作性风湿症别称回纹型风湿症特点反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎（全身大小关节均可受累）诱因劳累、饮酒、失眠等诱发关节炎关节累及特点起病及转归单个或少数几个关节急性开始，520年后可转变为类风关，HLA-DR4（+）易转变局部症状受累的关节及其周围组织有明显红、肿、热、痛，关节疼痛尤为明显持续时间几h或1d内达高峰，持续数h至数d，很少超过1周，但有不规则复发治疗非甾体类抗炎药、秋水仙碱或羟氯喹对本病有效RS3PE综合征血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PE综合征）一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病，类风湿因子阴性；基本病变

15、为滑膜炎被认为是RA特殊亚型女性，45岁。周身关节对称性肿痛8年，加重半年。晨僵明显，持续时间大于1小时，未系统诊治，已出现多处关节畸形。近2年来口干明显，吞咽干食困难，牙齿有片状脱落，伴眼干。无肝炎，结核病史。查体:牛肉舌，多枚牙齿有片状缺损，双手掌指关节尺侧偏移，双肘屈曲畸形。提问1：该患者最可能的诊断是A.风湿热B.骨关节炎C.反应性关节炎D.强直性脊柱炎E.类风湿关节炎F.纤维肌痛综合征【正确答案】E提问2：为明确该项诊断，应完善的检查是A. RFB.血常规C.肝功能D.CCPE.双手X线检查F.免疫球蛋白测定G.血清补体测定【正确答案】A D E提问3：该病不累及的部位有A.颈椎B.

16、胸椎C.腰椎D.膝关节E.颞颌关节F.踝关节【正确答案】B、C【答案解析】类风湿关节炎的病理基础是滑膜炎，颈椎由于存在滑膜衬里而受累，胸、腰、骶椎由于没有滑膜组织而常不受累。提问4：患者有口干，眼干表现，最可能的诊断是A.继发干燥综合征B.单纯口干症C.白塞病D.系统性红斑狼疮E.系统性硬化F.干眼症【正确答案】A【答案解析】约30%40%的RA患者有继发性干燥性角膜炎及口干燥症。提问5：为明确上述诊断，应做的检查有A.唇黏膜活检B.双眼泪腺分泌测试（Schirmer test）C.肺CTD.尿常规检查E.抗核抗体谱F.血沉G.CRP【正确答案】A、B、E提问6：为控制病情进展，宜首选治疗是A

17、.非甾体抗炎药B.糖皮质激素C.硫唑嘌呤D.环磷酰胺E.生物制剂F.生物制剂+甲氨蝶呤G.氯喹【正确答案】F强直性脊柱炎一、概述病因：HLA-B27基因，感染典型表现：腰背痛+脊柱强直二、临床表现发病男多于女，且严重，20岁为高峰年龄症状疼痛早期下腰部疼痛，半数（髋、膝、踝）肿痛为首发症状，常为非对称性关节炎强直脊柱自下而上发生，腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形、椎活动受限；胸廓呼吸运动范围可缩小。晚期常伴有骨折关节外眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主A根部和主A瓣病变以及心脏传导系统失常等，其中眼睛为最易侵犯器官之一续表体征骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限胸廓活动度减低（2.5c

18、m）枕墙距0cmSchober试验伸展小于5厘米，提示腰椎活动度下降其它“4”字试验阳性提示骶髂关节病变三、实验室和影像学检查1.影像学检查发现骶髂关节炎诊断的关键。典型改变：骶髂关节骨质破坏，以及晚期脊柱“竹节样”变。2.实验室检查：RF（-），90%患者HLA-B27（+）。活动期：ESR、CRP、免疫球蛋白升高。四、诊断（1）诊断临床标准：腰痛、晨僵3个月以上，活动后改善，休息无改善；腰椎活动受限额状面和矢状面；胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人。（2）放射学标准：双侧级或单侧级骶髂关节炎。符合放射学标准+1项以上临床标准肯定AS；符合3项临床标准；或符合放射学标准而不具备任何临床标准可

19、能AS。五、治疗目的缓解症状、减慢病情进展非药宣教成功治疗的关键，鼓励坚持活动，选择合适锻炼方式药物治疗NSAID缓解关节疼痛和晨僵，2-4周不明显可更换其它药DMARD甲氨蝶呤、来氟米特、沙利度胺、柳氮磺吡啶，能降低血沉，改善活动性外周关节炎的肿胀和疼痛。但对仅有中轴受累者无效TNF拮抗剂可减轻炎症，控制疾病进展，早期使用疗效更佳激素急性葡萄膜炎、重症或顽固性关节炎者（不首选）手术适应症髋关节僵直和严重脊柱后凸畸形的晚期患者术式人工关节置换术、畸形矫正术男性，36岁。间断腰背部疼痛10余年，以夜间及晨起明显，活动后可减轻，近1年出现脊柱活动受限，未系统诊治。查体：腰椎活动受限，颈椎活动受限，

20、指地试验阳性，双侧“4”字试验阳性。提问1：该患者最可能的诊断是A.反应性关节炎B.强直性脊柱炎C.痛风D.骨关节炎E.风湿性关节炎F.类风湿关节炎【正确答案】B提问2：下列哪项检查对诊断最有价值A.血沉B.ASOC.血常规D.HLA-B27E.眼科检查F.骶髂关节CT【正确答案】F提问3：询问病史时，下列哪项表现与此病关系不大A.有无眼炎B.有无腹痛、腹泻C.有无突发第一跖趾关节红肿热痛D.有无尿频、尿急、尿痛E.有无双手关节对称性肿痛F.有无皮疹G.有无下肢大关节非对称性肿痛【正确答案】C E提问4：该患者适合的治疗方案是A.非甾体抗炎药B.非甾体抗炎药+改善病情抗风湿药C.非甾体抗炎药+

21、糖皮质激素D.糖皮质激素E.改善病情抗风湿药F.手术治疗【正确答案】B提问5：该病出现下列哪种情况考虑手术治疗A.颈椎活动受限B.胸椎活动度减低C.腰椎活动受限D.脊柱呈“竹节样”改变E.双眼不能平视F.下肢关节肿胀【正确答案】E提问6：该患者在治疗过程中出现左眼急性虹膜炎，恰当的治疗包括A.非甾体抗炎药B.非甾体抗炎药+改善病情抗风湿药C.手术治疗D.糖皮质激素E.改善病情抗风湿药F.球后注射糖皮质激素【正确答案】DF系统性红斑狼疮一、病因和发病机制病因：1.遗传；2.环境因素；3.雌激素发病机制SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常二、临床表现症状发生临床特点

22、发热90%长期中低热浆膜炎20%胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液关节痛95%多发指腕膝关节，伴红肿少，对称性，多无关节破坏皮肤损害80%面颊部蝶形红斑，口腔溃疡粘膜糜烂肾脏病变100%有临床表现者约27.9-70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因 续表症状发生临床特点胃肠道病变30%食欲减退，腹痛，呕吐，腹泻腹水呼吸道病变35%胸腔积液，间质性肺炎心血管损害30%心包炎最常见（纤维蛋白渗出），出现瓣膜赘生物，称Libman-Sack心内膜炎CNS症状10%神经精神狼疮血液系统40%30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少眼30%有眼底改变免疫学检查诊断标准 蝶形红斑盘状红斑

23、光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎（胸膜炎、心包炎）肾脏病变（蛋白尿或管型尿）神经系统损害（癫痫发作或精神症状）血象：三系减少免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性11项中4项阳性则可诊断为SLESLE治疗原则（一）轻型SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗皮肤损害为主可用抗疟药治疗上述药物无效可用小剂量糖皮质激素（二）重型狼疮1.糖皮质激素 首选2.甲泼尼龙（MP）冲击病情严重者使用3.细胞免疫抑制药环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！（三）急性暴发性危重SLE治

24、疗1.甲泼尼龙（MP）冲击适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。2.血浆置换适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。患者女，25岁。因颧部红斑，关节痛2年，颜面及下肢水肿2个月来诊，查尿蛋白（+），红细胞4050/HP，血肌酐256mol/L，血尿素12.15mmol/L。提问1：为进一步明确诊断，应该完善下列相关检查中的A.抗核抗体系列B.关节X线片C.血清补体D.肝炎病毒E.双肾彩超F.食物及呼吸过敏原检查G.心脏彩超【正确答案】A B C E提问2：假设检查结果示：血常规：Hb 85g/ L，WBC 2.3109/L，PLT 64109/L，补体C3，C4降低，ANA+，抗dsDNA+，彩超示左肾10.5cm5.6cm 右肾10.4cm5.2cm.患者最有可能的临床诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.急进性肾炎C.狼疮性肾炎，急性肾功能不全D.狼疮性肾炎，慢性肾功能不全E.肾病综合征F.紫癜性肾炎G.急性肾小球肾炎【正确答案】C提问3：下列