主动脉瓣疾病及其治疗.docx

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主动脉瓣疾病及其治疗

第十—章主动脉瓣疾病及其治疗

刘晓惠

第一节主动脉瓣狭窄

一、主动脉瓣狭窄的病因和病理

主动脉瓣狭窄是指左心室向升主动脉射血发生梗阻。

造成这种左心室流出道梗阻的员常见原因是瓣膜型主动脉瓣狭窄。

在成人引起辩膜型主动脉瓣膜狭窄有三种病因：

①在先天性异常的主动脉瓣上发生钙化；②风湿性主动脉辩病变；②老年性钙化性主动脉瓣狭窄。

不同的病因引起不同的临床过程，而选择不同的手术方式。

（—）发生在先天性异常的主动脉瓣上的退行性病变

成年人单纯性的主动脉瓣狭窄，尤其是60岁以下的病人，几乎都是在先天性二叶主动脉瓣上发生纤维钙化性退行性病变。

随着年龄增加，二叶主动脉瓣上钙盐沉积量增大，使辨叶变得僵硬、增厚，最终导致主动脉瓣狭窄。

一般在30岁的二叶主动脉瓣病人已经有重度的钙化，造成狭窄。

如果狭窄明显，很快会引起临床症状。

对于成年入由二叶主动脉瓣造成的狭窄、瓣膜畸形、钙化、活动度差，手术治疗时多选择主动脉瓣置换术效果较好。

（二）风湿性主动脉瓣狭窄

风湿造成主动脉瓣交界处，瓣叶，瓣环粘连融合，瓣叶的游离缘僵硬和缩短，伴有不同程度的钙盐沉积，导致主动脉瓣狭窄和主动脉瓣反流，通常伴发风湿性二尖瓣狭窄。

单纯风湿性主动脉瓣狭窄很少见。

由于风湿性主动脉瓣狭窄多伴主动脉瓣反流，当需要手术时，只能采取瓣膜置换。

不适合主动脉瓣气爱扩张术，否则，会加重主动脉瓣关闭不全。

（三）老年性钙化性主动脉瓣狭窄

本病多发生在65岁以上的正常主动脉瓣的老年人，早期为胶原物质被破坏，以后钙盐沉积，从Valsalva窦开始直接蔓延到辩叶上，而没有交界处粘连融合，很少发生主动脉辨反流。

这种纤维退行性变化过程最终是如何导致主动脉瓣狭窄的，目前还不清楚，有人发现常合并二尖瓣环和冠状动脉的钙化。

糖尿病和高脂血症是这种损害的危险因素。

这种主动脉瓣狭窄的特点是患者为老年人，发生钙化较晚，如果钙化不严重，造成主动脉瓣狭窄时辩叶柔软，活动度好，那么一旦出现症状时，可以做主动脉辩气囊扩张术来缓解症状，并且，可以避免因主动脉瓣置换造成的终生抗凝而带来的老年人易出血性疾病等并发症。

主动脉瓣狭窄的病理生理

主动脉瓣狭窄造成左心室流出道梗阻，左心室后负荷增加，左心室收缩压相应升高。

心脏代偿性反应为左心室向心性肥厚，造成左心室壁增厚而左心腔大小正常。

上述这种适应性改变带来了两个主要好处：

一是尽管存在明显的左心室流出道梗阻，但心肌重量的增加在一定范围内使心肌收缩力加强，在后负荷增加的情况下，保证正常的心排血量。

因此，即使明显主动脉瓣狭窄的病人也可以在——段时间内保持无症状，并且运动时左心室射血分数反应正常，而使病人劳动耐量没有改变。

其次，室壁厚度增加，可使室壁张力正常化。

也就是说，心肌耗氧量及工作负荷没有额外增加。

因而，在这种代偿阶段病人不会出现心绞痛，给予改善心肌氧供的药物治疗是无多大意义的。

主动脉辩狭窄室壁肥厚而保持张力增加的原因是LaPlace定律：

当心腔内收缩压增加时，左心室大小无变化，室壁厚度按压力变化的需要增加，结果使室壁张力保持一个常数。

随着主动脉瓣狭窄加重，长期压力负荷过重，最终要导致心脏功能失代偿，表现为左室衰竭：

左心室肥厚到一定限度后和室壁张力的变化不相适应，即左心室不能适当地肥厚以维持左心室壁张力的正常，结果导致收缩期室壁张力显著升高，引起左心室心肌收缩功能减退，临床上表现左心衰竭。

洋地黄正性肌力药能使心肌收缩力加强，改善左心功能，但是使左心室流出道梗阻加重，室壁张力继续升高，导致心排血量明显减少。

因此，在主动脉辩狭窄左心室肥厚而无心腔扩大的病人洋地黄是否应用还存在争议，为什么在主动脉瓣狭窄发展过程中会出现左心室肥厚程度不足，机制不清，这可能因为左心室流出道梗阻比心肌肥厚进展迅速，超出了左心室代偿适应的能力。

或许冠状动脉循环异常，不能保证心肌充分血氧供应而限制了心肌重量的增加，使心肌末达到适当的肥厚程度。

心绞痛：

左心室壁过度肥厚和左心室收缩期压力增加，导致心肌需氧增加，并且异常压力升高超过了冠状动脉灌注压，干扰了正常冠状动脉血流，出现左心室心肌尤其是心内膜下慢性灌注不足和缺血，使心肌细胞丧失，组织纤维化，影响了正常的左心室功能。

病人出现心绞痛，硝酸配类缓解心绞痛是有效的。

舒张功能减退：

心室肥厚使心室舒张期顺应性减退，结果，在心室充盈时就需要更大的心腔内压力，导致左心室舒张期充盈压升高和肺静脉压升高，出现肺水肿和左心衰竭。

目前认为，心肌肥厚是粹死的独立危险因素，一旦主动脉瓣狭窄的病人出现心肌肥厚，在手术前要用可以逆转心肌肥厚的药物，尽可能使心肌肥厚程度减轻，以降低病人的病死率。

三、主动脉瓣狭窄的左心室功能

左心室收缩功能：

左心室流出道梗阻，左心室功能失代偿后左心室收缩期压力增高，室壁张力增加，导致左心室心肌收缩力减弱，表现为左心室射血分数和缩短分数下降。

病人出现呼吸因难等左心衰竭的症状和体征。

主动脉瓣狭窄病人长期后负荷加重，发展到左心衰竭，在这个过程中室壁张力升高和收缩功能减退哪个是原发因素尚不清楚。

根据许多主动脉瓣狭窄病人，术前左心室功能减退，而进行成功的主动脉瓣置换术后，左心室功能明显好转，甚至恢复正常，推测压力负荷使室壁张力升高导致左心室收缩功能减退是根本因素，而不是原发性心肌病变引起的收缩功能减退。

这就提示我们主动脉瓣狭窄病人术前左心室功能减退的程度与手术预后无关，一旦机械梗阻解除后，大多数左心室功能在术后可以恢复。

当然，主动脉瓣狭窄病人肥厚心肌功能不如正常的心肌，而且长期室内高压可以造成心内膜下缺血和心肌问质纤维化，在不同程度上影响了心肌收缩力减退。

在术后主动脉瓣狭窄病人左心室功能仍不能恢复，这可能是一个主要的原因。

左心室舒张功能：

在主动脉瓣狭窄者舒张功能的异常是常见的。

在左心室功能代偿阶段，即使是重度主动脉辩狭窄也只是表现在舒张早期左心室充盈得很慢。

—‘且发生心脏衰竭，左心室舒张末压升高。

由于充盈压的升高而使充盈率趋向于恢复正常。

左心室钎张末压升高引起左心房、肺静脉压升高，导致左心衰竭。

在主动脉瓣狭窄代偿适应的过程中，左心室肥厚使舒张期心肌顺应性减退，使其左心室易扩张性受到限制，以致对前负荷增高极其敏感，轻度的左心室前负荷过重，就会导致肺静脉压升高，在大多数主动脉辩狭窄病人，左心室舒张期心肌顺应性减退是由心室壁增厚所致，而心肌纤维本身的舒张功能是正常的。

在成功的主动脉瓣置换术后，左心室舒张心肌的顺应性可以恢复正常。

只有个别人，增厚的室壁和心肌纤维本身的病理改变共同引起左心室舒张期顺应性显著减退，术后很难完全恢复正常。

四、晕骸和猝死的机制

晕厥是主动脉辩狭窄的严重症状，它的发生几乎都和心脏负荷的突然增加如运动，精神兴奋等有关。

病人在晕厥前常有一些先兆的症状，如一过性头晕、轻度头痛。

主动脉瓣狭窄发生晕厥机制有三个方面：

①阵发性心律失常，室性心动过速或心室颤动或严重的窦性心动过缓；②运动中，左心室突然射入狭窄主动脉辩的血液受阻，常表现为暂时的电机械分离；③运动中在一个固定心排血量的基础上突然或不适当的周围血管扩张。

多数人认为晕厥主要是和运动中血管不适当扩张有关。

临床上预测哪些病人会发生晕厥是比较困难的，有人发现发生晕厥的病人左心室收缩压比没有发生晕原的病人要高。

运动中左心室内压力突然和严重地升高，反射性引起周围血管扩张，而此时心排血量不能代偿件增加，结果导致重度低血压。

因此，对主动脉瓣狭窄的病人不仅要了解有无运动中心律失常表现，以给予抗心律失常药物治疗，更重要的是禁用动脉血管扩张剂，否则，周围血管阻力降低，后负荷减少会促发运动中晕厥的发生。

近几年来发现心肌肥厚病人发生恶性心律失常事件，要比没有心肌肥厚的病人高，因此，心肌明显肥厚的病人发生晕庶的可能性要大。

猝死的机制目前尚不清楚，也可能和晕厥有关。

因为易于晕厥的病人也易于猝死，可能因为低血压伴晕厥导致心室颤动而死亡。

猝死常由突然重度的体力活动而诱发，它很少发生在无症状的主动脉瓣狭窄的病人，因而，对于无症状的病人要严密随访，但在症状出现前没有必要考虑主动脉瓣置换术来预防猝死。

五、主动脉瓣狭窄的自然病程和临床特点

（一）自然病程

在成年入主动脉瓣狭窄的过程中，由于左心室流出道的梗阻和心脏内压力负荷是逐渐增加的，因此，病人在很长一段时间内可以保持无症状。

钙化性主动脉瓣狭窄的病人出现症状常常在50一70岁。

而风湿性主动脉辩狭窄临床过程和二尖瓣病变有关，在主动脉辩明显损害之前已表现出二尖辨损害的血流动力学改变和临床症状。

主要针对中度主动脉瓣狭窄病人完成的—些血流动力学的研究来评价辨膜狭窄进展的速度，心导管和多普勒超声心动图研究表明，一些病人每年瓣口面积减少0.1一0.3cm2，每年平均变化的速度约为0.12cm2，收缩期的跨瓣压差每年增加1.33—2.00kPa（10一15mmHg），但也有研究报道一些病人在3—9年中狭窄基本无进展。

虽然退行性钙化性的病变要比先天性或风湿性病变进展的快，但预测每个人病变进展的速度是不可能的。

然而，无论何种病因，一旦出现典型的症状心绞痛、晕厥、左心衰竭，如未经手术治疗则须后较差。

由心脏衰竭出现到死亡将近2年，晕厥出现后生存期约3年，出现心绞痛则为5年。

症状出现后，平均生存＜2—3年，因此，症状的出现意味着主动脉瓣狭窄的病程进入了一个危险阶段。

大多数无症状的重度主动脉瓣狭窄病人，在几年内就出现症状并需要外科手术，多普勒超声心动图测量的血流速度＞4m／s，2年后38％病人、3年后79％的病人要出现心绞痛、呼吸困难或晕跃。

因此，对无症状的重度主动脉瓣狭窄的病人要严密监测症状的出现相病情的进展，无症状的重度主动脉瓣狭窄病人很少发生粹死，每年粹死的发生率＜1％。

在年龄大的主动脉瓣狭窄患者可伴有冠心病，对其生存和手术死亡及远期预后均有重要的影响。

虽然主动脉瓣狭窄患者出现左心衰竭，未经手术治疗生存期很短，但是—旦主动脉瓣置换术后，术前左心室功能的减退能得到很明显改善，这提示主动脉瓣狭窄在发生左心衰竭时并不完全意味着肯定存在心肌严重的病变，并且左心室功能的损害多处在可逆阶段。

主动脉瓣狭窄术前超声心动图、血流动力学及心血管造影提供的左心室功能状况，并不和瓣膜置换术效果显著相关。

和其他辩膜损害的病人不同，主动脉瓣狭窄病人换瓣手术后的存活率、远期预后与术前左心室舒张末期压力、左心室功能减退的程度及左心室射血分数的水平无显著关系。

因此，主动脉瓣狭窄患者无论术前左心室功能如何，一旦手术解除左心室流出道狭窄后，左心室功能恢复良好，远期生存期长，而影响主动脉辩狭窄思者远期预后的主要不利因素是伴发的冠心病。

（二）临床特点

主动脉辩狭窄患者典型的临床表现是心绞痛、晕原和左心衰竭。

当左心室功能正常或接近正常时，主要的临床症状为心绞痛和晕照。

而一旦左心室功能开始恶化，则呼吸困难是主要的表现。

主动脉筋狭窄患者的心绞痛类似于冠心病的心绞痛，虽然常被劳累或情绪激动所诱发，休息或含服硝酸甘油缓解，但是，主动脉辩狭窄心绞痛者常显示心外膜冠状动脉的正常。

引起心绞痛的原因曾一度认为是由于心肌肥厚使氧的需要量增加和继发于冠状动脉血管过度的被压迫，使氧的释放减少所致。

但是，目前研究认为，冠状动脉正常的主动脉瓣狭窄患者心绞痛是由于冠状动脉血流贮备明显减少的结果、即对主动脉辩狭窄者心肌氧消耗增加时，冠状动脉血流不能适当增加而出现缺血症状。

因此，主动脉瓣狭窄患者心绞痛的治疗原则仍然是改善心肌的氧供相减少心肌的氧消耗量。

而以钙拮抗剂为好。

心脏衰竭是主动脉狭窄的最严重的表现，常常是左心衰竭，而发展到有心衰竭则很少见，因为主动脉瓣狭窄一旦发生左心衰竭，病人很难活到继发肺动脉高压和有心衰竭，除非合并存在二尖瓣病变。

主动脉瓣狭窄的诊断主要是根据体征和超声心动图的检查，典型体征在主动脉瓣听诊区听到一个收缩期菱形喷射性杂音及主动脉藩第2心音减低，常伴有可触及的收缩期震颤。

杂音的响度的变化与主动脉涝狭窄的严重性没有关系。

很轻的杂音，实际上可能存在重度的主动脉瓣狭窄。

而杂音持续的时间和主动脉涝狭窄的严重程度有一定联系。

如果杂音持续时间长，最响时间在收缩期的后一半，