自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的临床特点和诊疗策略最全版Word文档格式.docx

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  1.一般资料及方法

  2012年2月－2017年3月在我科接受治疗的SIDSMA患者共80例，其中男性70例，女性10例，男女比例7：

1。

年龄34－74岁，平均年龄52.4岁，中位年龄52岁。

自发病到住院平均时间为4天，中位时间11.7天。

80例患者中有症状者75例，余5例为检查时发现，无临床症状。

75例症状性患者中，均以腹痛为首发症状，腹痛以脐周及上腹为主，其中14例患者伴恶心呕吐症状，4例患者伴血便症状，所有患者均无腹膜刺激征。

80例患者中33例（41.3％）有高血压病史，21（26.3％）例有长期吸烟史，23例（28.8％）有长期饮酒史，23例（28.8％）患者有程度不等的肝肾囊肿。

  2.影像学诊断

  常见的影像学诊断方法有：

CTA、MRA及DSA，各有优劣势，其中以DSA为金标准，但因其有创性，一般仅需手术或CTA及MRA显示不清时考虑行DSA检查。

所有患者均通过ＣＴ血管造影（CTA）明确诊断（图１～３），CTA表现为肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）局部增粗、真假双腔形成、动脉真腔变细并可见内膜瓣影、假腔形成血栓等，所有患者均未发现主动脉夹层存在的证据。

根据CTA显示的破口位置可将SISMAD分型，即Sakamoto分型、Yun分型。

Sakamoto分型[5]将SISMAD分为四型，即I型：

游离内膜片上有近、远端破口，假腔血流通畅；

II型：

仅有近端破口；

III型：

假腔内血栓形成，造影可见溃疡样龛影由真腔突入假腔；

IV型：

假腔完全由血栓充填，真腔血流存在。

所有患者均未发现主动脉夹层存在的证据。

Yun分型[6]根据真假腔血流情况分为三型，I型：

真假腔均有血流，且有出入口；

真腔有血流，假腔无血流，其中假腔无流出口为IIa型，假腔完全血栓化为IIb型；

III型为真腔完全闭塞。

不管使用何种分期，均是为了更好的明确病情及为治疗提供依据。

  3.治疗方法

  所有患者明确诊断后若无腹膜刺激征者立即给予阿加曲班抗凝、前列地尔改善循环以及禁食、抑酸、护胃、肠外营养支持、镇痛等对症治疗。

在治疗过程中，密切观察患者腹部体征变化，腹痛缓解情况，腹痛缓解后逐步恢复正常饮食，据报道，本病具有一定的自限性，一般情况下１周内临床症状可以缓解，所以我们在治疗过程中以１周为一个治疗周期，若在治疗周期内出现症状的突然加重或持续的不缓解，则行动脉造影或者复查CTA，根据病变情况考虑手术或者腔内治疗。

若明确诊断时，患者已有腹膜炎体征或夹层动脉瘤有破裂倾向，应及时行支架植入，支架植入术后可继续药物治疗，若支架植入失败，腹膜炎体征加重，腹痛症状持续不缓解，应考虑及时行剖腹探查手术及血运重建手术。

保守治疗有效患者出院后继续口服抗血小板及改善循环药物治疗。

腔内治疗后口服阿司匹林和氯吡格雷及改善循环药物。

  4.随访周期及内容

  采取门诊或电话随访，出院后1、6、12个月及以后每年1次随访1次，随访内容为有无腹痛等症状的复发，并常规行CTA检查观察夹层变化或SMA支架植入术后变化及夹层重塑情况。

结果

  75例症状性孤立性肠系膜上动脉夹层患者中，无伴腹膜刺激征患者。

53例患者采取保守治疗，症状缓解平均时间5天，保守治疗有效率70.6％；

22例患者行支架植入术，均取右侧股动脉入路，行自膨式裸支架植入，其中21例成功，1例失败，手术成功率95.4％，支架植入失败患者保守治疗一周后症状缓解。

75例患者平均随访36个月，随访期间，保守治疗组有2例于随访期间CTA示夹层进展明显，其中一例腹痛复发并加重伴血便（图一），2例患者均行支架植入。

支架植入手术患者，其中1例随访期间腹痛症状反复，随访一年时，症状加重，CTA示支架内血栓形成并近端狭窄，抗凝治疗后与近端狭窄行支架植入术。

1例患者于随访2年时见夹层完全愈合，随访余保守治疗患者随访期间均未有症状复发，支架植入患者支架均通畅。

图一

图A.CTA示SMA夹层形成,保守治疗后症状缓解；

图B.2月后再发腹痛，CTA示夹层进展明显，真腔显著受压；

图C，DSA示SMA夹层动脉瘤形成，真腔受压明显，远端显影不良；

图D弹簧圈栓塞及支架植入后，远端显影良好

图二

图A.入院时CTA示SMA夹层动脉瘤形成，保守治疗有效;

图B.随访2年时，CTA示SMA夹层完全愈合

讨论

  自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（spontaneousisolateddissectionofthesuperiormesentericartery,SISMAD）是指不伴有胸腹主动脉夹层而仅发生于肠系膜上动脉（superiormesentericartery,SMA）的夹层，其发病率较小，文献报道尸检发现率约为0.06。

该病是由Bauersfeldetal.于1947年首次报道的。

随着诊疗手段的不断提高，如CT血管造影（CTA）[7,8]、全景血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）等，越来越多的SISMAD病例被报告，即使如此，其病例仍较为有限，因此，关于该疾病的诊疗仍值得我们探讨。

  SISMAD的病因目前尚不明确，有学者提出夹层发生和解剖位置相关，根据肠系膜动脉的解剖结构，距肠系膜开口1－6cm是肠系膜上动脉由固定段移行为活动段的部位，其血流可能反复冲击一侧动脉壁致内膜破裂出现夹层；

另一方面，该段位于胰腺下缘，持续受压可能致内膜撕裂，双重作用下，该部位易发肠系膜上动脉夹层，Solisetal.[9]最早提出SISMAD第一破口多位于距肠系膜开口1－6cm以内，随后的多次报道亦证实该猜想，在本研究中，其中77例SISMAD患者第一破口均位于距开口1－6cm以内，其余3例位于主干中远段，与报道一致，但也不是所有夹层均出现在该部位，则夹层的发生不仅仅是解剖结构的因素影响，还与其他因素有关，据目前相关文献报道：

动脉粥样硬化、动脉中层囊性坏事、肌纤维发育不良、血管损伤、高血压[10]等均考虑为影响因素，其中本组中约33例高血压病史。

  SISMAD最常见的症状为突发剧烈撕裂样腹痛，且腹痛多以脐周及上腹为主，其余症状可能有腹胀、呕吐、便血、便秘等不适[11]，部分患者有腹膜刺激征，一旦出现腹膜刺激征，考虑肠缺血较重，严重时甚至危机生命。

腹痛原因可能为突发内膜撕裂所致炎性反应刺激内脏神经丛[12]、急性肠缺血所致肠痉挛、内膜撕裂刺激神经、血栓形成所致炎性反应等。

不同患者症状不一，且没有特异性症状，特别是对于反复腹胀的慢性肠缺血患者，易误诊为胃肠疾病。

在本次研究中，有一位76岁的女性老年患者，因“反复进食后腹胀腹痛3年余”入院，追问病史，患者3年来反复于进食后出现腹胀腹痛，多次入当地医院就诊，当地医院多次行胃肠镜检查，诊断为“胃溃疡”，结合患者年龄，考虑为“胃肠动力不足”，予禁食水并促胃肠功能药物治疗后好转，患者出院进食后再次出现腹痛腹胀，入我院消化内科就诊，考虑为肠系膜上动脉狭窄，行CTA检查示肠系膜上动脉夹层并重度狭窄，到我科就诊，予肠系膜上动脉自膨式裸支架置入术，术前术后予抗血小板、扩管药物治疗，患者症状改善明显，随诊期间未再次出现腹胀腹痛等不适。

这一例子也是在警示我们：

因SISMAD没有特异性症状及体征，且因其发病率低，往往许多时候并不能被及时诊断，就如上所述易误诊为胃肠疾病反复诊治，给病人身体及心理带来极大的负担，这就要求我们能深刻认识及广泛普及该疾病。

  对于SISMAD的诊断来说，一方面是症状及体征，另一方面则是辅助检查，如动脉彩超[13]、肠系膜上动脉CTA、MRA或DSA，其中DSA仍为该疾病的诊断金标准。

动脉彩超可以判断动脉血流流速及动脉内情况，如有无异常回声，但是因肠道遮挡，并不是所有患者均能通过彩超观察肠系膜上动脉。

我科一般选择行全主动脉CTA检查，排除全主动脉及其分支是否有其他病变，同时可以清楚显示夹层破口位置、累及长度、假腔有无血栓化、真腔有无狭窄或狭窄程度、有无瘤样扩张等情况，并可根据造影结果进行分型，为进一步治疗提供依据。

当肾功能不全时考虑行MRA检查。

对于上述两者显示不清者，可考虑予DSA检查并明确分支动脉分布及有无受累等情况。

  对于SISMAD的治疗，目前治疗方案主要有三种，分别为：

药物保守治疗、腔内介入治疗及外科手术干预。

药物保守治疗主要为抗血小板、抗凝、扩管药物治疗。

腔内介入手术主要为自膨式裸支架置入术或假腔弹簧圈栓塞术或两者合用。

外科手术干预即开腹探查，行血管重建，甚至对于已出现肠缺血坏死患者需行部分肠切除术。

不同治疗方案有不同优缺点，目前并无绝对优势方案，这就需要我们把握好指针，做到具体病情具体治疗。

  目前保守治疗方案为：

禁食水、必要时胃肠减压、抗血小板、扩管改善微循环、静脉营养治疗【14】。

多个研究表明，药物保守治疗对于大部分SISMAD有明显治疗疗效【15－17】，在本研究中，保守治疗有效率70.6％，与之相符。

但其中对于是否需行抗血小板治疗[18]，存在一定争议，因SISMAD患者的真腔易受压狭窄甚至血栓形成早有真腔闭塞，一旦真腔闭塞，肠系膜上动脉血流不通，可能致肠缺血坏死穿孔，可能致急性腹膜炎甚至感染性休克，危及生命；

但另一方面，我们希望假腔可以血栓化，闭塞夹层破口，减少夹层动脉瘤进一步进展甚至破裂风险，故需促血栓化治疗，两者治疗相违背，故需根据患者真假腔血流情况来进行治疗，笔者认为对于真腔狭窄患者，可考虑予抗血小板治疗，而对于明显狭窄甚至瘤样扩张患者，可考虑暂不行抗血小板及扩管治疗，仅为笔者观点，还需大样本量多中心研究进一步证实。

其实无论是否行手术治疗，药物治疗为基础治疗，即无论是腔内介入手术还是外科手术干预，术前术后均需药物治疗。

对于无症状者、有症状但无明显肠缺血坏死或夹层动脉瘤破裂征象者，可考虑暂予药物治疗。

有文献报道SISMAD有一定的自限性[15]，一般情况下１周内临床症状可以缓解，故建议以１周为一个治疗周期，若在治疗周期内出现症状的突然加重或持续的不缓解，则行动脉造影或者复查CTA，根据病变情况考虑手术或者腔内治疗。

  腔内治疗为目前治疗趋势，大量研究亦证实自膨式裸支架置入术有助于改善血供[19－22]，治疗SISMAD是安全可行的。

但不是所有SISMAD患者均需腔内治疗。

一方面，肠系膜上动脉直径相对较细，行支架置入术后可能致再狭窄，在本次研究中，有一例支架置入患者出现动脉再狭窄，后期于狭窄处再次行支架置入术。

另一方面，腔内介入手术毕竟为有创性操作，且支架作为异物置于人体血管内，有致血管痉挛、感染、移位、刺破血管风险。

更重要的是，对于重要分支动脉开口临近破口处甚至开口于假腔的患者，行支架置入术有压逼分支动脉可能，可能加重肠缺血，造成急性肠缺血坏死穿孔可能。

故需明确支架置入术的指针。

笔者认为：

对于已有腹膜炎体征患者、夹层动脉瘤有破裂倾向患者及药物治疗症状无缓解甚至加重或缓解后再复发患者，可考虑及时行支架植入，支架植入术后可继续药物治疗。

  对于剖腹探查及血运重建术，笔者认为为最后的选择。

总所周知，剖腹探查术创伤大，术后恢复时间长，术后肠粘连可能，严重时发生肠梗阻需二次手术，且肠系膜上动脉直径较小，血运重建后再狭窄率相对较高，故该方案选择需谨慎。

对于上述两种方案不能缓解甚至加重病情的患者、夹层动脉瘤破裂患者、肠缺血坏死患者可考虑该方案。

对于肠缺血坏死患者，肠切除时间的把握亦是一大难题，笔者认为对于肠缺血患者，如有发生穿孔致感染性腹膜炎可能，建议及时行手术切除。

而对于穿孔致感染性腹膜炎可能性较小患者，患者仅表现为不全肠梗阻患者，可考虑待缺血病变局限后再行肠切除手术，但应密切观察病情，一旦病情加重，随时手术。

考虑肠切除为胃肠外科手术，亦需结合胃肠外科医师意见。

  综上所述，随着诊疗技术的进步，越来越多的SISMAD患者被诊断及治疗，但、因其发病率较低，且无特异性体征及症状，其检出率虽有所上升，但仍有部分病人被误诊致病情延误，这需要我们多学科联合，如血管外科、消化内科、胃肠外科等，提高该疾病检出率。

治疗上，药物治疗为基本，并需做到个体化治疗，三种治疗方案对于SISMAD均有治疗疗效，但是具体如何选择应根据患者症状、体征及影像学资料进行综合分析，充分评估治疗方案的风险及获益，争取选择相对最佳方案。